Endeminė Balkanų nefropatija

Endeminė Balkanų nefropatija yra lėtinė neuždegiminė inkstų kanalėlių intersticio liga.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologija

Endeminė Balkanų nefropatija stebima tik Dunojaus upės baseine Serbijoje, Rumunijoje, Bosnijoje ir Hercegovinoje, Kroatijoje ir Bulgarijoje. Endeminė Balkanų nefropatija yra šeiminė.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Priežastys endeminės Balkanų nefropatijos.

Endeminės Balkanų nefropatijos priežastys ir rizikos veiksniai nenustatyti. Visi pacientai paprastai dirba žemės ūkyje. Liga dažniau stebima žmonėms, gyvenantiems lietingose vietovėse, kuriose yra daug drėgmės.

Nors visi endeminės Balkanų nefropatijos atvejai yra šeimyniniai, jos paveldimas pobūdis yra abejotinas. Šeimos nariams, kurie ankstyvame amžiuje paliko savo gyvenamąją vietą, endeminė Balkanų nefropatija išsivysto daug rečiau.

Asmenims, kurių giminaičiai sirgo šia liga, gimusiems už Dunojaus baseino ribų, persikėlus į nuolatinę gyvenamąją vietą šiame regione, endeminė Balkanų nefropatija pasireiškia atvirkščiai, todėl ne kartą bandyta ieškoti aplinkos veiksnių (apsinuodijimo švinu, siliciu, kadmiu, selenu, virusais, grybeliniais ar augalų toksinais), atsakingų už šios tubulointersticinės nefropatijos išsivystymą, tačiau jų rezultatai vis dar neįtikina.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptomai endeminės Balkanų nefropatijos.

Endeminė Balkanų nefropatija debiutuoja 30–50 metų amžiuje, daugiausia pasireiškiant kanalėlių sutrikimais. Vėliau prisijungia sutrikusi inkstų koncentracijos funkcija ir progresuojantis inkstų nepakankamumas. Arterinė hipertenzija nėra būdinga.

Vidutinis endeminės Balkanų nefropatijos progresavimo laikotarpis yra 20 metų. Liga predisponuoja šlapimo takų karcinomų vystymąsi.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika endeminės Balkanų nefropatijos.

Endeminės Balkanų nefropatijos diagnozė pagrįsta klinikinių etaloninių kriterijų taikymu:

• simetriškai redukuoti inkstai be kalcifikacijų;
• pacientas gyvena kaimo vietovėje ir endeminiame regione;
• ligos atvejų šeimos istorijoje.

Endeminės Balkanų nefropatijos laboratorinė diagnostika

Endeminės Balkanų nefropatijos laboratoriniai kriterijai:

• nedidelė kanalėlių proteinurija;
• hipostenurija;
• normochrominė normocitinė anemija (dažnai stebima ligos pradžioje).

Ankstyvosiose endeminės Balkanų nefropatijos stadijose nustatoma kanalėlių proteinurija (padidėjusi beta2 mikroglobulino išsiskyrimas ), taip pat gliukozurija ir aminoacidurija.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Endeminės Balkanų nefropatijos instrumentinė diagnostika

Morfologiniai endeminės Balkanų nefropatijos požymiai yra kanalėlių atrofija, intersticinė edema ir izoliuoti makrofagai. Taip pat nustatoma intersticinių kapiliarų endotelio edema. Ligai progresuojant, didėja kanalėlių intersticinė fibrozė. Inkstų dydžiai mažėja simetriškai.

Gydymas endeminės Balkanų nefropatijos.

Endeminės Balkanų nefropatijos gydymas dar neišvystytas. Esant negrįžtamai inkstų funkcijos pablogėjimui, taikomi inkstų pakaitinės terapijos metodai.