Lėtinė eozinofilinė pneumonija: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Lėtinės plaučių eozinofilijos (plaučių eozinofilijos, pailginto, Leroy-Kindberg sindromas) - variantas su paprasta plaučių eozinofilijos buvimas pasikartojimo ir eozinofilinės plaučių infiltratų iki 4 savaičių. Lėtinė eozinofilinė pneumonija pasižymi lėtiniu eozinofilų patologiniu kaupimu plaučiuose.

Lėtinės eozinofilinės pneumonijos (HEP) paplitimas ir paplitimas nėra žinomas. Manoma, kad chroninė eozinofilinė pneumonija yra alerginė diatėzė. Dauguma pacientų yra nerūkanti.

[1], [2], [3], [4], [5]

Kas sukelia lėtinę eozinofilinę pneumoniją?

Šio plaučių eozinofilijos forma priežastys yra tas pats sindromas Leffler, bet taip pat ligos priežastis gali būti vėžys (vėžys, skrandžio, skydliaukės, plaučių), hematologiniai piktybiniai dariniai, sisteminė vaskulitas, ir sisteminės jungiamojo audinio ligos.

Pagrindiniai patogeneziniai veiksniai yra tokie patys, kaip paprastosios plaučių eozinofilijos atveju.

Lėtinės eozinofilinės pneumonijos simptomai

Lėtinė eozinofilinė pneumonija dažnai vystosi žaibo greičiu: yra kosulys, kūno temperatūros padidėjimas, progresuojanti dispnėja, svorio kritimas, švokštimas ir naktinis prakaitavimas. Bronchinė astma lydi daugiau nei 50% atvejų, kai ligos yra arba yra prieš tai.

Lėtinės eozinofilinės pneumonijos diagnozė

Dėl diagnozės reikia pašalinti infekcines priežastis ir pagrįsti klinikinių apraiškų, kraujo tyrimų ir krūtinės rentgeno tyrimų rezultatais. Dažnai nustatoma periferinio kraujo eozinofilija, labai didelė ESR, geležies stokos anemija ir trombocitozė. Dėl krūtinės rentgenograma atskleidė dvišalius infiltratai skersinėje arba subpleural srityse (maždaug 60%), paprastai į centrą ir viršutinės regionuose plaučius, kuri apibūdinama kaip "neigiamo" plaučių edema; šis paveikslas yra patognominis (nors jis pasireiškia <25% pacientų). Su CT, panašūs pokyčiai aptikti beveik visais atvejais. Bronchoalveolinio praplovimo eozinofilija (> 40%) yra patikimas lėtinės eozinofilinės pneumonijos požymis; Bronchoalveolinio praplovimo dinamikos tyrimai gali padėti kontroliuoti ligos eigą. Histologinis tyrimas biopsijos paaiškėjo, plaučių intarpas ir alveolių eozinofilų ir histiocytes, įskaitant policiklinių milžinišką ląstelių ir obliteruojantis bronchiolitas organizuoti pneumonija. Fibrozė yra minimali.

[6], [7], [8]

Lėtinės eozinofilinės pneumonijos gydymas

Su lėtiniu eozinofiliniu pneumonija intraveninių ar geriamųjų gliukokortikoidų veiksmingumas yra didelis; atsakymo nebuvimas nurodo kitą diagnozę. Pradinė lėtinė eozinofilinė pneumonija gydoma prednizolonu (40-60 mg dozę vieną kartą per parą). Klinikinis atsigavimas dažnai yra labai greitas, galbūt per 48 valandas. Visų pacientų klinikinių apraiškų ir radiologinių pokyčių išsiskyrimas pasireiškia per 14 dienų daugumoje pacientų ir 1 mėnesį beveik visiems pacientams. Todėl šių rodiklių dinamikos vertinimas yra patikima ir veiksminga terapijos veiksmingumo stebėsenos priemonė. Nors CT yra jautresnis nustatant rentgeno pokyčius, jo pranašumai, vertinant proceso dinamiką, nerodomi. Eozinofilų skaičius periferiniame kraujyje, ESR ir IgE koncentracija taip pat gali būti naudojami stebint ligos klinikinį eigą, atsižvelgiant į gydymo fone. Tačiau ne visi pacientai turi patologinių pokyčių laboratorinių tyrimų rezultatuose.

Klinikinis ar radiologinių pasikartojimo pastebėtas 50-80% atvejų nutraukus gydymą ar, rečiau, mažesnėmis dozėmis gliukokortikoidais. Recidyvas gali išsivystyti mėnesiais ir metais po pirminio ligos epizodo. Taigi, gydymas Lėtinio eozinofilinė pneumonija gliukokortikoidų kartais tęsiasi neribotą laiką. Inhaliuojamųjų kortikosteroidų (pvz, beklometazono arba beklometazono esant 500 iki 750 mg 2 kartus per dieną dozės) yra tikėtina, kad būti veiksmingos, ypač mažesnių techninės priežiūros geriamųjų gliukokortikoido.

Lėtinė eozinofilinė pneumonija kartais sukelia fiziologiškai reikšmingą ir negrįžtamą plaučių fibrozę, nors mirtini rezultatai yra labai reti. Tikėtina, kad atsinaujinimas nerodo gydymo efekto trūkumo, blogesnės prognozės ar sunkesnio kurso. Pacientai ir toliau reaguoja į gliukokortikoidus, kaip ir ankstesniais epizodais. Kai kuriems išieškotiems pacientams gali būti nustatytas fiksuotas oro srauto apribojimas, tačiau šie sutrikimai paprastai yra riboti kliniškai reikšmingi.