Lėtinė eozinofilinė pneumonija: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Lėtinė plaučių eozinofilija (ilgalaikė plaučių eozinofilija, Lehr-Kindberg sindromas) yra paprastosios plaučių eozinofilijos variantas, kai eozinofiliniai infiltratai plaučiuose egzistuoja ir kartojasi ilgiau nei 4 savaites. Lėtinei eozinofilinei pneumonijai būdingas lėtinis patologinis eozinofilų kaupimasis plaučiuose.

Lėtinės eozinofilinės pneumonijos (LEP) paplitimas ir dažnis nežinomi. Manoma, kad lėtinė eozinofilinė pneumonija yra alerginė diatezė. Dauguma pacientų yra nerūkantys.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Kas sukelia lėtinę eozinofilinę pneumoniją?

Šios plaučių eozinofilijos formos priežastys yra tokios pačios kaip ir Löfflerio sindromo, tačiau, be to, ligą gali sukelti navikai (skrandžio vėžys, skydliaukės vėžys, plaučių vėžys), hemoblastozės, sisteminis vaskulitas ir sisteminės jungiamojo audinio ligos.

Pagrindiniai patogenetiniai veiksniai yra tokie patys kaip ir paprastos plaučių eozinofilijos atveju.

Lėtinės eozinofilinės pneumonijos simptomai

Lėtinė eozinofilinė pneumonija dažnai vystosi greitai: atsiranda kosulys, karščiavimas, progresuojantis dusulys, svorio kritimas, švokštimas ir naktinis prakaitavimas. Bronchinė astma lydi arba yra prieš ligą daugiau nei 50 % atvejų.

Lėtinės eozinofilinės pneumonijos diagnozė

Diagnozei nustatyti reikia atmesti infekcines priežastis, ji pagrįsta klinikiniais požymiais, kraujo tyrimais ir krūtinės ląstos rentgenograma. Dažni yra periferinio kraujo eozinofilija, labai didelis ESR, geležies stokos anemija ir trombocitozė. Krūtinės ląstos rentgenogramose matomi abipusiai šoniniai arba subpleuriniai infiltratai (apie 60 % atvejų), dažniausiai vidurinėje ir viršutinėje plaučių dalyse, apibūdinami kaip plaučių edemos neigiami; šis radinys yra patognominis (nors pasireiškia <25 % pacientų). KT tyrimai beveik visais atvejais rodo panašius radinius. Bronchoalveolinio lavažo eozinofilija (>40 %) yra patikimas lėtinės eozinofilinės pneumonijos požymis; serijiniai bronchoalveolinio lavažo tyrimai gali padėti stebėti ligos eigą. Histologinis plaučių biopsijos tyrimas atskleidžia intersticinius ir alveolinius eozinofilus bei histiocitus, įskaitant daugiabranduoles gigantines ląsteles, ir obliteracinį bronchiolitą su organizuojančia pneumonija. Fibrozė minimali.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Lėtinės eozinofilinės pneumonijos gydymas

Lėtinė eozinofilinė pneumonija gerai reaguoja į intraveninius arba geriamuosius gliukokortikoidus; atsako nebuvimas rodo kitą diagnozę. Pradinis lėtinės eozinofilinės pneumonijos gydymas susideda iš prednizolono (40–60 mg vieną kartą per parą). Klinikinis pasveikimas dažnai būna stebėtinai greitas, galbūt per 48 valandas. Daugumai pacientų klinikiniai požymiai ir radiologiniai pokyčiai visiškai išnyksta per 14 dienų, o beveik visiems pacientams – per 1 mėnesį. Todėl šių parametrų dinamikos vertinimas yra patikimas ir veiksmingas gydymo veiksmingumo stebėjimo būdas. Nors KT yra jautresnė nustatant radiologinius pokyčius, jos pranašumai vertinant proceso dinamiką nebuvo įrodyti. Eozinofilų skaičius periferiniame kraujyje, ESR irIgE koncentracijos taip pat gali būti naudojami klinikinei ligos eigai stebėti gydymo metu. Tačiau ne visiems pacientams laboratorinių tyrimų rezultatuose yra patologinių pokyčių.

Klinikinis arba radiologinis recidyvas pasireiškia 50–80 % atvejų nutraukus gydymą arba, rečiau, sumažinus gliukokortikoidų dozę. Recidyvas gali pasireikšti praėjus mėnesiams ar net metams po pradinio epizodo. Todėl lėtinės eozinofilinės pneumonijos gydymas gliukokortikoidais kartais tęsiamas neribotą laiką. Įkvepiamieji gliukokortikoidai (pvz., flutikazonas arba beklometazonas po 500–750 mcg du kartus per parą) tikriausiai yra veiksmingi, ypač sumažinus palaikomąją geriamojo gliukokortikoido dozę.

Lėtinė eozinofilinė pneumonija kartais sukelia fiziologiškai reikšmingą ir negrįžtamą plaučių fibrozę, nors mirtingumas yra itin retas. Recidyvas greičiausiai nerodo gydymo nesėkmės, blogesnės prognozės ar sunkesnės eigos. Pacientai ir toliau reaguoja į gliukokortikoidus kaip ir ankstesnių epizodų metu. Kai kuriems pasveikusiems pacientams gali būti pastebėtas fiksuotas oro srauto apribojimas, tačiau šie sutrikimai paprastai neturi didelės klinikinės reikšmės.