Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
LOR organų pažeidimai sergant Vegenerio granuliomatoze
Paskutinį kartą peržiūrėta: 12.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Wegenerio granulomatozė yra sunki sisteminio vaskulito grupės liga, kuriai būdingi granulomatiniai pažeidimai, pirmiausia viršutinių kvėpavimo takų, plaučių ir inkstų.
Sinonimai
Nekrozuojanti kvėpavimo takų granulomatozė su vaskulitu, kvėpavimo takų ir inkstų mazgelinio periarterito forma, Wegenerio liga, viršutinių kvėpavimo takų nekrozuojanti granuloma su nefritu.
TLK-10 kodas
M31.3 Wegenerio granulomatozė.
[ Wegenerio granulomatozės priežastys
Iki šiol Vegenerio granulomatozės etiologija lieka neaiški, tačiau dauguma autorių linkę manyti, kad tai autoimuninė liga. Manoma, kad ligos vystymesi lemia virusų (citomegaloviruso, herpeso virusų) etiologinis vaidmuo ir genetiniai imuniteto požymiai. Veiksniai, sukeliantys Vegenerio granulomatozės atsiradimą, pirmiausia rodo egzogeninę organizmo sensibiliaciją; jie nėra etiologiniai, nes gali nuolat paveikti dideles žmonių grupes, tačiau tik pavieniais atvejais sukelia Vegenerio granulomatozės vystymąsi. Taigi, galima daryti prielaidą apie tam tikrą genetinį polinkį. Tai rodo reikšmingas HLA-A8 antigeno kiekio padidėjimas Vegenerio granulomatozės sergančių pacientų kraujyje, kuris yra atsakingas už genetinį polinkį į autoimunines ligas.
Wegenerio granulomatozės patogenezė
Vegenerio granulomatozės patogenezėje pagrindinė reikšmė teikiama imunologiniams sutrikimams, ypač imuninių kompleksų nusėdimams kraujagyslių sienelėse ir ląstelinio imuniteto sutrikimams. Morfologiniam vaizdui būdingas vidutinio ir mažo kalibro arterijų nekrotinis vaskulitas ir polimorfinių ląstelių granulomų, turinčių milžiniškų ląstelių, susidarymas.
Wegenerio granulomatozės simptomai
Pacientai dažniausiai kreipiasi į otolaringologą pradinėje ligos stadijoje, kai rino- ir faringoskopinis vaizdas įvertinamas kaip banalus uždegiminis procesas (atrofinis, katarinis rinitas, faringitas), dėl kurio prarandamas brangus laikas gydymo pradžiai. Svarbu laiku atpažinti būdingus nosies ir prienosinių ančių pažeidimo požymius sergant Wegenerio granulomatoze.
Pirmieji pacientų, besikreipiančių į otolaringologą, nusiskundimai paprastai susiveda į nosies užgulimą (dažniausiai vienpusį), sausumą, negausias gleivines, kurios greitai tampa pūlingos, o vėliau kruvinos ir pūlingos. Kai kurie pacientai skundžiasi kraujavimu, kurį sukelia granuliacijos atsiradimas nosies ertmėje arba nosies pertvaros irimas. Tačiau kraujavimas iš nosies nėra patognomoninis simptomas, nes jis pasireiškia gana retai. Nuoseklesnis nosies ertmės gleivinės pažeidimo simptomas, pasireiškiantis ankstyviausiose Wegenerio granulomatozės stadijose, yra pūlingų ir kruvinų plutelių susidarymas.
Klasifikacija
Skiriamos lokalizuotos ir generalizuotos Wegenerio granulomatozės formos. Lokalizuotos formos atveju išsivysto opiniai-nekroziniai LOR organų pažeidimai, orbitinė granulomatozė arba šių procesų derinys. Generalizuotos formos atveju, kartu su viršutinių kvėpavimo takų ar akių granulomatoze, visiems pacientams išsivysto glomerulonefritas, taip pat galimas širdies ir kraujagyslių sistemos, plaučių ir odos pažeidimas.
Vegenerio granulomatozė gali būti ūminė, poūmė ir lėtinė, o pirminė proceso lokalizacija nenulemia tolesnės ligos eigos. Ūminio varianto atveju liga yra piktybinė, poūmio varianto – santykinai piktybinė, o lėtiniam variantui būdinga lėta raida ir ilga ligos eiga.
Atranka
2/3 atvejų liga prasideda nuo viršutinių kvėpavimo takų pažeidimo. Vėliau procese dalyvauja ir visceraliniai organai. Šiuo atžvilgiu žinios apie klinikinius simptomus (pūlingos ar kruvinos išskyros iš nosies, opos burnos ertmėje) yra itin svarbios ankstyvai diagnozei nustatyti ir paciento gyvenimo trukmei pailginti. Pradinėje ligos stadijoje opiniai-nekroziniai pokyčiai gali būti stebimi tik viename organe, vėliau pažeidimas išplinta į aplinkinius audinius, o laikui bėgant patologiniame procese dalyvauja plaučiai ir inkstai. Ligos pagrindas yra generalizuotas kraujagyslių pažeidimas ir nekrozuojanti granulomatozė. Antrasis ligos pradžios variantas yra retesnis, jis susijęs su apatinių kvėpavimo takų (trachėjos, bronchų, plaučių) pažeidimu ir vadinamas „dekapituota Vegenerio granulomatoze“.
Wegenerio granulomatozės diagnozė
Diagnozuojant Vegenerio granulomatozę, ypač ankstyvosiose ligos stadijose, itin svarbus tinkamas viršutinių kvėpavimo takų, ypač nosies ir prienosinių ančių, pokyčių įvertinimas. Tai lemia pagrindinį otolaringologo vaidmenį ankstyvoje ligos diagnostikoje. Galima atlikti viršutinių kvėpavimo takų tyrimą ir biopsiją, kuri gali patvirtinti arba paneigti Vegenerio granulomatozės diagnozę.
Gleivinės biopsija turi būti paimta tiksliai, apimant tiek pažeidimo epicentrą, tiek kraštinę zoną. Proceso morfologinių ypatybių pagrindas yra granulomatozinis produktyvios uždegiminės reakcijos pobūdis, kai yra milžiniškų daugiabranduolių Pirogovo-Langhanso tipo ląstelių arba milžiniškų daugiabranduolių svetimkūnių ląstelių. Ląstelės susitelkusios aplink kraujagysles, neturinčias specifinės orientacijos.
Ką reikia išnagrinėti?
Kokie testai reikalingi?
Wegenerio granulomatozės gydymas
Terapijos tikslas – pasiekti remisiją ligos paūmėjimo metu, o vėliau ją palaikyti. Pagrindiniai gydymo taktikos principai – kuo anksčiau ir savalaikiau pradėti gydymą, individualiai parinkti vaistą, dozes ir gydymo trukmę paūmėjimo metu, ilgalaikis gydymas, atsižvelgiant į ligos progresavimo pobūdį.
Gydymo pagrindas yra gliukokortikoidų vartojimas kartu su citostatikais. Paprastai pradinė slopinamoji gliukokortikoidų dozė yra 6080 mg prednizolono per parą per burną (1-1,5 mg/kg kūno svorio per parą), jei veiksmingumas nepakankamas, dozė didinama iki 100-120 mg. Jei šiuo atveju neįmanoma pasiekti ligos kontrolės, taikoma vadinamoji pulsinė terapija - 3 dienas iš eilės skiriama 1000 mg metilprednizodono, vaistas leidžiamas į veną 0,9% natrio chlorido tirpale.