Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Miopatinis sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė
Paskutinį kartą peržiūrėta: 04.07.2025

Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Terminas miopatija plačiai suprantamas kaip griaučių raumenų liga. Pagal vieną iš šiuolaikinių klasifikacijų, miopatijos skirstomos į raumenų distrofijas, įgimtas (įgimtas) miopatijas, membranines miopatijas, uždegimines miopatijas ir metabolines miopatijas. Gydytojai terminą „miopatinis sindromas“ vartoja kaip grynai klinikinę sąvoką, kuri reiškia specifinį gebėjimo atlikti tam tikras motorines funkcijas sumažėjimą ar praradimą dėl tam tikrų raumenų silpnumo.
"Raumenų distrofijos"
Membraninės miopatijos
Uždegiminės miopatijos
Metabolinės miopatijos
Toksinės miopatijos
Alkoholinė miopatija
Paraneoplastinė miopatija
Miopatijų diagnozė
Pagrindinės miopatijos formos:
- I. Paveldimos progresuojančios raumenų distrofijos: Diušeno ir Bekerio raumenų distrofijos, Emery-Dreifuss distrofija, veido-skapulohumerinė, skapuloperonealinė, galūnių-juostos, distalinė forma, okulofaringinė, progresuojanti išorinė oftalmoplegija. Įgimta raumenų distrofija.
- II. Miopatijos su miotoniniu sindromu (membraninės miopatijos).
- III. Uždegiminės miopatijos: polimiozitas, AIDS, kolagenozės ir kt.
- IV. Metabolinės miopatijos (įskaitant endokrinines ir mitochondrines miopatijas; mioglobulinemiją ir kt.).
- V. Jatrogeninės ir toksinės miopatijos.
- VI. Alkoholinė miopatija.
- VII. Paraneoplastinė miopatija.
Kur skauda?
"Raumenų distrofijos"
Raumenų distrofijos yra terminas, vartojamas apibūdinti paveldimas miopatijos formas, lydimas raumenų degeneracijos. Tai visa ligų grupė, kurių dauguma prasideda vaikystėje ar paauglystėje, turi nuolat progresuojančią eigą ir anksčiau ar vėliau sukelia sunkią negalią. Pasiūlytos kelios išsamios raumenų distrofijų klasifikacijos, pagrįstos skirtingais principais (genetiniais, biocheminiais, klinikiniais), tačiau vieningos klasifikacijos nėra.
Distrofino trūkumo distrofijos daugiausia apima dvi formas: Diušeno raumenų distrofiją ir Bekerio raumenų distrofiją.
Diušeno raumenų distrofija, arba pseudohipertrofinė Diušeno raumenų distrofija, yra piktybiškiausia ir dažniausia su X chromosoma susijusios raumenų distrofijos forma. KFK fermentemija nustatoma jau naujagimių laikotarpiu, tačiau klinikiniai simptomai pasireiškia 2–4 metų amžiaus. Šie vaikai pradeda vaikščioti vėlai, jiems sunku arba neįmanoma bėgti ir šokinėti, jie dažnai krenta (ypač bandydami bėgti), sunkiai lipa laiptais ar nuožulniomis grindimis (proksimalinių raumenų silpnumas) ir vaikšto ant didžiųjų pirštų (pirštų ėjimas) dėl pėdos sausgyslių kontraktūros. Galimas intelekto sumažėjimas. Būdinga blauzdos raumenų pseudohipertrofija. Palaipsniui procesas įgauna kylančią kryptį. Susiformuoja hiperlordozė ir kifoskoliozė. Iki 8–10 metų amžiaus eisena labai sutrinka. Pacientas keliasi nuo grindų pasitelkdamas būdingus „miopatinius“ metodus. Iki 14–15 metų amžiaus pacientai paprastai būna visiškai imobilizuoti ir miršta iki 15–17 metų amžiaus dėl krūtinės kvėpavimo raumenų silpnumo. EKG beveik 90 % atvejų atskleidžia sutrikimus (kardiomiopatiją). KFK lygis smarkiai padidėja. EMG rodo raumenų pažeidimo lygį. Raumenų biopsija atskleidžia nespecifinius, nors ir būdingus, histopatologinius sutrikimus.
Bekerio raumenų distrofija yra antra pagal dažnumą, bet gerybinė pseudohipertrofinės miodistrofijos forma. Ligos pradžia yra nuo 5 iki 15 metų. Raumenų pažeidimo pobūdis yra toks pat kaip ir Diušeno formoje. Būdingas dubens juostos ir proksimalinių kojų raumenų silpnumas. Pakinta eisena, sunku atsistoti nuo žemos kėdės, lipti laiptais. Vystosi sunki blauzdos raumenų pseudohipertrofija; procesas lėtai plinta aukštyn į pečių juostos ir proksimalinių rankų raumenis. KFK lygis yra padidėjęs.
Ligos eiga yra palankesnė ir lėtesnė, vėliau sutrikus darbingumui.
Galūnių juostos raumenų distrofija (Erb-Roth) yra paveldima liga, paveldima autosominiu dominantiniu būdu. Ligos pradžia pasireiškia 14–16 metų amžiaus. Atsiranda raumenų silpnumas, po kurio seka dubens juostos ir proksimalinių kojų dalių raumenų atrofija, rečiau pažeidžiami ir pečių juostos raumenys. Išryškėja raumenų hipotonija ir sąnarių „laisvumas“. Paprastai pažeidžiami nugaros ir pilvo raumenys („antis“ eisena, sunkumai atsistoti iš gulimos padėties, ryški lordozė juosmens srityje ir pilvo išsikišimas į priekį, „sparnuoti mentės“). Pacientas pradeda taikyti specialius savigydos metodus. Pažengusiais atvejais galima nustatyti galinę atrofiją, raumenų ir sausgyslių retrakcijas ir net kontraktūras. Daugeliu atvejų veido raumenys nepažeidžiami. Taip pat išsivysto blauzdos raumenų pseudohipertrofija. Padidėja KFK kiekis kraujyje. EMG rodo raumenų pažeidimo lygį.
Facioskapulohumeralinė raumenų distrofija (Landouzy-Dejerine facioskapulohumeralinė raumenų distrofija) yra santykinai gerybinė autosominė dominantinė forma, kuri pradeda pasireikšti 20–25 metų amžiuje su veido („miopatinio veido“), pečių juostos, nugaros ir proksimalinių rankų raumenų silpnumo ir atrofijos simptomais. Tik viršutinės kūno pusės pažeidimas gali tęstis iki 10–15 metų. Vėliau pastebima tendencija atrofijai plisti žemyn. Sausgyslių refleksai ilgą laiką išlieka nepakitę. Būdinga simptomų asimetrija. Fermentų kiekis kraujyje yra normalus arba šiek tiek padidėjęs.
Okulofaringinė raumenų distrofija pasižymi vėlyva pradžia (4–6 gyvenimo dešimtmetyje) ir pasireiškia papildomų akies raumenų, taip pat ryklės raumenų pažeidimu su rijimo sutrikimais. Taip pat yra forma, kai pavieniai pažeidžiami tik papildomi akies raumenys, kurie palaipsniui progresuodami galiausiai sukelia visišką išorinę oftalmoplegiją. Pastaroji dažniausiai pasireiškia be dvejinimosi akyse (akies miopatija arba progresuojanti išorinė Graefe oftalmoplegija). Diagnozė patvirtinama EMG tyrimu. KFK lygis retai pakyla (jei procesas plinta į kitus ruožuotus raumenis).
Davidenkovo skapuloperonealinė (scapuloperonealinė) amiotrofija pasižymi progresuojančia šeivikaulio raumenų grupių, o vėliau ir pečių juostos raumenų atrofija ir silpnumu. Kai kurie tyrėjai mano, kad skapuloperoninės atrofijos sindromas yra Landouzy-Dejerine raumenų distrofijos išsivystymo variantas.
Distalinė raumenų distrofija yra išimtis iš visos miodistrofijų grupės, nes ji pirmiausia pažeidžia distalinius blauzdų ir pėdų raumenis, o vėliau – rankas. Sausgyslių refleksai prarandami ta pačia seka. Retai procesas išplinta į proksimalinius raumenis. Diagnozei nustatyti būtina išsaugoti jautrumą ir normalų sužadinimo laidumo greitį išilgai nervų. KFK lygis yra normalus arba šiek tiek padidėjęs. EMG patvirtina pažeidimo raumenų lygį.
Yra distalinės raumenų distrofijos variantų, kai ji prasideda kūdikystėje, vaikystėje, su vėlyva pradžia (Welanderio tipas), kai kaupiasi desmino intarpai.
Emery-Dreifuss raumenų distrofija yra su X chromosoma susijusio paveldėjimo tipo, prasideda 4–5 metų amžiaus, būdinga peties ir šeivikaulio raumenų atrofija ir silpnumas (distalinės dalys išlieka nepažeistos net ir pažengusiais atvejais). Būdingas ankstyvas alkūnės sąnarių, kaklo ir Achilo sausgyslių kontraktūrų formavimasis. Kitas tipiškas požymis – pseudohipertrofijos nebuvimas. Būdingi širdies ritmo sutrikimai, laidumo defektai (kartais visiška blokada su staigia paciento mirtimi). Serumo KFK lygis ilgą laiką išlieka normalus. EMG rodo tiek neurogeninį, tiek raumenų pažeidimo lygį.
Speciali grupė – įgimtos miopatijos – vienija kelias ligas, kurios paprastai aptinkamos nuo gimimo arba ankstyvoje vaikystėje ir pasižymi gerybine eiga: jos dažnai išlieka stabilios visą gyvenimą; kartais net pradeda regresuoti; jei kai kuriais atvejais pastebima progresija, ji labai nereikšminga.
Šių ligų beveik neįmanoma atpažinti pagal klinikinį vaizdą. Tam naudojami histocheminiai, elektronmikroskopiniai ir smulkiosios biochemijos tyrimai. Paprastai tai „suglebusio kūdikio“ (@Floppy baby) vaizdas su generalizuotu arba proksimaliniu raumenų silpnumu, atrofija ir hipotonija, sumažėjusiais arba visai nebūtais sausgyslių refleksais. Kartais išsivysto kontraktūros.
Šiai grupei priklauso tokios ligos kaip centrinės šerdies liga, daugiabranduolė liga, nemalino miopatija, centronuklearinė miopatija, įgimta skaidulų tipo disproporcijos miopatija, redukcinio kūnelio miopatija, pirštų atspaudų kūnelio miopatija, citoplazminio kūnelio miopatija, miopatija su kanalėlių agregatais, I tipo miofibrilų dominavimas.
EMG atskleidžia nespecifinius miopatinius šių formų pokyčius. Raumenų fermentų kiekis kraujyje yra normalus arba šiek tiek padidėjęs. Diagnozė pagrįsta elektronmikroskopiniu tyrimu.
Membraninės miopatijos
Vadinamosios membraninės miopatijos, įskaitant miotoninius sindromus.
Uždegiminės miopatijos
Uždegiminių miopatijų grupei priklauso tokios ligos kaip poliomiozitas ir dermatomiozitas; miozitas ir miopatija su intarpiniais kūneliais; miozitas sergant jungiamojo audinio ligomis; sarkoidinė miopatija; miozitas sergant infekcinėmis ligomis.
Polimiozitas
Ji pasireiškia bet kuriame amžiuje, bet dažniausiai suaugusiesiems. Moterys serga dažniau nei vyrai. Liga prasideda palaipsniui ir progresuoja per kelias savaites ar mėnesius. Galimos savaiminės remisijos ir recidyvai. Silpnumas yra viena iš pagrindinių klinikinių apraiškų ir labiausiai pastebima proksimalinėse rankų dalyse ir kaklo lenkiamuosiuose raumenyse („šukos“ simptomas, „autobuso“ simptomas ir kitos panašios apraiškos). Pažeisti raumenys dažnai būna skausmingi ir pastos konsistencijos. Mialgijos nebuvimas laikomas reta išimtimi. Disfagija yra dar vienas tipiškas simptomas, atspindintis ryklės ir stemplės raumenų pažeidimą. Dažnai pažeidžiamas ir širdies raumuo, ką patvirtina EKG duomenys. Kvėpavimo funkcijos sutrikimas gali atsirasti dėl kvėpavimo raumenų ir plaučių parenchimos pažeidimų derinio (10 % pacientų). Kraujyje padidėja KFK kiekis, kartais reikšmingai. Tačiau maždaug 1 % pacientų KFK kiekis išlieka normalus. Mioglobinurija gali būti stebima sergant polimiozitu ir dermatomiozitu. ESR yra padidėjęs, bet tiesiogiai nekoreliuoja su proceso aktyvumu. EMG atskleidžia virpėjimus ir trumpus mažos amplitudės polifazinius potencialus. Biopsijoje matomas kintamas nekrozinių miofibrilių skaičius ir uždegiminiai pokyčiai.
Odos pokyčių (eritemos, pigmentacijos sutrikimų, telangiektazijos) buvimas yra pagrindinis skirtumas tarp dermatomiozito ir polimiozito. Poliomiozitas gali būti pirminis ir antrinis (esant piktybiniam navikui).
"Inkliuzinių kūnelių miozitas"
Dažniausiai jis paveikia vidutinio arba senyvo amžiaus pacientus (vyrauja vyrai) ir pasireiškia lėtai progresuojančiu simetrišku galūnių silpnumu. Skirtingai nuo kitų uždegiminių miopatijų, jam būdingas tiek proksimalinis, tiek distalinis ryškus raumenų silpnumas, apimantis pėdos tiesiamuosius ir pirštų lenkiamuosius raumenis. Skausmas nėra tipiškas. Kartais miozitas su intarpiniais kūneliais derinamas su jungiamojo audinio ligomis arba imuniniais sutrikimais (Šjogreno liga, trombocitopenija). KFK lygis yra vidutiniškai padidėjęs. EMG atskleidžia mišrius neurogeninius ir miopatinius bioelektrinio aktyvumo pobūdžio pokyčius. Raumenų biopsijoje matomos mažos vakuolės su intarpų granulėmis.
Miozitas, susijęs su jungiamojo audinio liga
Šis derinys ypač būdingas mišrios jungiamojo audinio ligos atvejams. Jai būdingi dideli antiribonukleoproteinų antikūnų titrai; į vilkligę panašūs odos bėrimai; jungiamojo audinio pokyčiai, primenantys sklerodermiją; artritas ir uždegiminė miopatija. Kliniškai miopatija pasireiškia kaklo lenkiamųjų raumenų ir proksimalinių galūnių raumenų silpnumu. Histologiškai ši uždegiminė miopatija primena dermatomiozitą.
Uždegiminė miopatija gali pasireikšti sergant sklerodermija, reumatoidiniu artritu, sistemine raudonąja vilklige ir Sjogreno sindromu.
Sarkoidinė miopatija
Gali pasireikšti sergant sarkoidoze (nežinomos etiologijos daugiasisteminiu granulomatoziniu sutrikimu). Granulomatinių pokyčių aptinkama smegenų dangaluose, smegenyse, hipofizėje, nugaros smegenyse ir periferiniuose nervuose (taip pat akių, odos, plaučių, kaulų, limfmazgių ir seilių liaukų audiniuose). Diagnozė pagrįsta daugiasisteminio pažeidimo nustatymu ir raumenų biopsija.
Miozitas sergant infekcinėmis ligomis
Bakterinis ir grybelinis miozitas yra reti ir dažniausiai yra sisteminės ligos komponentas. Parazitinis miozitas (toksoplazmozė, trichinelozė, cisticerkozė) taip pat retas. Sergant cisticerkoze aprašyta pseudohipertrofinė miopatija. Virusinis miozitas gali pasireikšti įvairaus sunkumo laipsniu – nuo mialgijos iki rabdomiolizės. Tokio tipo uždegiminė miopatija būdinga ŽIV infekcijos komplikacijoms ir dažniausiai stebima esant kitoms neurologinėms ir somatinėms AIDS apraiškoms.
Metabolinės miopatijos
Metabolinės miopatijos apima angliavandenių miopatijas, lipidų miopatijas, mitochondrijų miopatijas, endokrinines miopatijas, mialginius sindromus, mioglobulinurija ir toksines miopatijas.
Angliavandenių miopatijos vadinamos glikogeno kaupimo ligomis. Jos susijusios su tam tikrų fermentų trūkumu. Raumenų fosforilazės (McArdle liga) ir kitų fermentų trūkumu, taip pat lipidų miopatijomis. Tarp šių ligų nepaminėta lizosominė glikogeno kaupimo liga (Pompe-Rotre liga), kuri pasireiškia pirmaisiais gyvenimo mėnesiais (greitai progresuojantis raumenų silpnumas ir masinė kardiomegalija) ir sukelia mirtį pirmaisiais gyvenimo metais.
Kearns-Sayre sindromui būdinga progresuojanti išorinė oftalmoplegija. Tai sporadinė liga (tačiau yra ir šeiminis progresuojančios išorinės oftalmoplegijos variantas), kurią paprastai lydi daugelio organų ir sistemų pažeidimas. Liga prasideda iki 20 metų amžiaus ir jai būdinga tinklainės pigmentinė degeneracija. Privalomi šios ligos požymiai yra: išorinė oftalmoplegija, širdies laidumo sutrikimai ir minėta tinklainės pigmentinė degeneracija. Kiti papildomi simptomai yra ataksija, klausos praradimas, daugybinė endokrinopatija, padidėjęs baltymų kiekis smegenų skystyje ir kitos apraiškos. Sergant šeiminiu progresuojančios išorinės oftalmoplegijos variantu, galimos kaklo ir galūnių raumenų silpnumo apraiškos.
Endokrininės miopatijos pasireiškia esant įvairiems endokrininiams sutrikimams. Miopatija gana dažna sergant hipertiroze. Silpnumas daugiausia nustatomas proksimalinėse galūnių dalyse (retai distaliniuose ir bulbariniuose raumenyse) ir hipertiroidizmo gydymo metu mažėja. Kreatinino fosfokinazės (KFK) kiekis paprastai nebūna padidėjęs. EMG ir raumenų biopsija rodo nespecifinius miopatinius pokyčius.
Vis dėlto pasitaiko sunkios tireotoksikozės atvejų, ypač jai sparčiai progresuojant, lydimų rabdomiolizės, mioglobinurijos ir inkstų nepakankamumo. Kvėpavimo raumenų silpnumas, kuriam reikalinga dirbtinė plaučių ventiliacija, pasitaiko retai.
Hipotireozę dažnai lydi proksimalinių raumenų silpnumas, mėšlungis, skausmas ir sustingimas (nors objektyvus silpnumo matavimas retai kada duoda galutinį rezultatą). Šie simptomai išnyksta sėkmingai gydant hipotirozę. Raumenų hipertrofija sergant hipotireoze yra reta, tačiau suaugusiesiems ji vadinama Hofmano sindromu.
Vaikams stebimas Kocher-Debre-Semelaign sindromas (hipotirozė su generalizuotu raumenų įtempimu ir blauzdos raumenų hipertrofija). KFK kiekis padidėja 90 % pacientų, sergančių hipotireoze, nors akivaizdi rabdomiolizė yra labai reta. Miopatiniai pokyčiai EMG svyruoja nuo 8 % iki 70 %. Raumenų biopsijoje yra silpnų miopatijos požymių. Hipotirozė pablogina glikogenolizę raumenyse ir mitochondrijų oksidacinį pajėgumą.
Čia neaptarsime distiroidinės orbitopatijos, kuri taip pat susijusi su akiduobės raumenų aparato pažeidimu.
Raumenų silpnumas, nuovargis ir mėšlungis yra labai dažni sergant Adisono liga. Kartais silpnumas gali būti epizodinis. Gali pasireikšti periodiškas paralyžius su kvadriplegija ir hiperkalemija.
Pacientams, sergantiems hiperaldosteronizmu, kartais pasireiškia periodinio paralyžiaus priepuoliai su hipokalemija. 70% šių pacientų skundžiasi silpnumu.
Raumenų silpnumu dažnai skundžiasi pacientai, sergantys Itsenko-Kušingo sindromu, ir pacientai, ilgai gydomi gliukokortikoidais. Steroidinė miopatija dažnai išsivysto lėtai ilgalaikio tokių ligų kaip sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas, bronchinė astma, polimiozitas gydymo metu ir daugiausia pažeidžia proksimalinius raumenis. KFK lygis paprastai nekinta; EMG rodo minimalius miopatijos požymius.
Ūminė steroidinė miopatija išsivysto rečiau: dažnai po savaitės gydymo didelėmis kortikosteroidų dozėmis. Tokia miopatija gali apimti kvėpavimo raumenis. Ūminė steroidinė miopatija taip pat gali pasireikšti gydant pacientus, sergančius miastenija, kortikosteroidais.
Toksinės miopatijos
Toksinės miopatijos gali būti jatrogeninės. Vaistai gali sukelti: mialgiją, raumenų sustingimą ar mėšlungį; miotoniją (uždelstą griaučių raumenų atsipalaidavimą po valingo susitraukimo) – neskausmingą proksimalinę miopatiją su raumenų silpnumu; miozitą arba uždegiminę miopatiją; židininę miopatiją pažeidimo (injekcijos) srityje; hipokaleminę miopatiją, įvedus vaistus, sukeliančius hipokalemiją; mitochondrinę miopatiją dėl mitochondrijų DNR slopinimo; rabdomiolizę (ūminę raumenų nekrozę su mioglobinurija ir sisteminėmis komplikacijomis).
Vartojant lovastatiną (cholesterolio sintezės inhibitorių), ciklosporiną, aminokaprono rūgštį, prokainamidą ir fenciklidiną, aprašyta nekrozuojanti miopatija. Atsiranda raumenų silpnumas ir skausmas (savaiminis ir atsirandantis palpuojant raumenis); padidėja KFK kiekis; EMG rodo miopatinius pokyčius. Į raumenis suleidus antibiotikų doksorubicino, chlorpromazino, fenitiono, lidokaino ir diazepamo, gali atsirasti vietinė raumenų nekrozė ir fibrozinė miopatija. Emetinas sukelia progresuojančią proksimalinę miopatiją. Toks pats poveikis nustatytas ir klozapinui, D-penicilaminui, augimo hormonui, interferonui alfa-2b ir vinkristinui.
Mialgija ir raumenų mėšlungis gali atsirasti dėl: angiotenziną konvertuojančio faktoriaus inhibitorių, anticholinesterazės, beta adrenerginių receptorių agonistų, kalcio antagonistų, kortikosteroidų vartojimo nutraukimo, citotoksinių vaistų, deksametazono, diuretikų, D-penicilamino, levamizolio, ličio, L-triptofano, nifedipino, pindololio, prokainamido, rifampicino, salbutamolio. Vaistų sukelta mialgija be raumenų silpnumo paprastai greitai išnyksta nutraukus vaisto vartojimą.
Alkoholinė miopatija
Yra keletas variantų. Vienam tipui būdingas neskausmingas, daugiausia proksimalinis raumenų silpnumas, kuris išsivysto per kelias dienas ar savaites ilgai piktnaudžiaujant alkoholiu, kartu su sunkia hipokalemija. Kepenų ir raumenų fermentų kiekis yra žymiai padidėjęs.
Kitas alkoholinės miopatijos tipas ūmiai išsivysto ilgalaikio alkoholio vartojimo fone ir pasireiškia stipriu galūnių bei liemens raumenų skausmu ir patinimu, kurį lydi inkstų nepakankamumo ir hiperkalemijos simptomai. Mionekrozė (rabdomiolizė) pasireiškia dideliu KFK ir aldolazės kiekiu, taip pat mioglobinurija. Tai gali lydėti kiti alkoholizmo sindromai. Sveikimas yra gana lėtas (savaitės ir mėnesiai); būdingi su alkoholizmu susiję recidyvai.
Yra ūminės alkoholinės miopatijos variantas, lydimas stiprių mėšlungio ir generalizuoto silpnumo. Galima ir lėtinė alkoholinė miopatija, pasireiškianti neskausminga proksimalinių galūnių, ypač kojų, raumenų atrofija ir silpnumu, su minimaliai išreikštais neuropatijos požymiais.
Paraneoplastinė miopatija
Atskirą vietą turėtų užimti miopatija su osteodistrofija ir osteomalacija, kuri aprašoma tarp kitų paraneoplastinių sindromų.
Kai kurios retos raumenų distrofijos formos čia nepateikiamos, tokios kaip Mabry raumenų distrofija, Rottauff-Mortier-Beyer raumenų distrofija, Leiden-Mobius raumenų distrofija, Bethlem raumenų distrofija ir distalinė Miyoshi raumenų distrofija.
Miopatijų diagnozė
Įtariamos miopatijos diagnostiniai tyrimai, be klinikinės analizės, apima elektromiografiją ir elektroneuromiografiją, kraujo tyrimą fermentams (kreatinino fosfokinazei, aldolazei, AST, ALT, LDH ir kt.) nustatyti. Kraujyje esantis KFK yra jautriausias ir patikimiausias miodistrofinio proceso rodiklis. Šlapimas taip pat tiriamas kreatino ir kreatinino kiekiui nustatyti. Raumenų biopsija kartais yra būtina norint nustatyti miopatijos pobūdį (pavyzdžiui, įgimtose miopatijose). Tiksliai diagnozuojant miopatijos tipą, gali prireikti molekulinių genetinių, imunobiocheminių arba imunohistocheminių tyrimų.
Ką reikia išnagrinėti?
Kaip patikrinti?
Kokie testai reikalingi?
Su kuo susisiekti?