Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Miopatinis sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Terminas miopatija plačiąja prasme suprantama kaip skeleto raumenų liga. Pasak vieno šiuolaikinio klasifikacijas miopatijos suskirstyti į raumenų distrofija, įgimta (įgimtas) miopatija, membranos miopatijos, uždegimo miopatija, ir medžiagų apykaitos miopatija. Klinikai taip pat vartoja sąvoką "miopatinis sindromas" kaip grynai klinikinę koncepciją, kuri nurodo konkretų gebėjimą atlikti tam tikras motorines funkcijas dėl tam tikrų raumenų silpnumo.
"Raumenų distrofija"
Membranos miopatijos
Uždegiminės miopatijos
Metabolinės miopatijos
Toksinės miopatijos
Alkoholio miopatija
Paraneoplastinė miopatija
Miopatijos diagnozė
Pagrindinės miopatijos formos:
- I. Paveldimi progresuojanti raumenų distrofijos: Diušeno raumenų distrofija ir Bekerio (Diušeno-strongecker), Švitras-Dreifuss distrofija (Švitras-Dreifuss), Fazio-skapulo-humeralnaya, skapuloperonealnaya, galūnių juosta, distalinis formos okulofaringealnaya, progresuojanti išorės oftalmoplegijos. Įgimta raumenų distrofija.
- II. Miopatijos su miotoniniu sindromu (membranos miopatijos).
- III. Uždegiminės miopatijos: polimiozitas, AIDS, kolagenozės ir kt.
- IV. Metabolinės miopatijos (įskaitant endokrininę ir mitochondrinę miopatiją, mioglobulinemiją ir kt.).
- V. Jatrogeninės ir toksinės miopatijos.
- VI. Alkoholinė miopatija.
- VII. Paraneoplastinė miopatija.
Kur skauda?
"Raumenų distrofija"
Raumenų distrofija yra terminas, vartojamas norint nurodyti paveldimus miopatijos formas kartu su raumenų degeneracija. Tai - visa grupė ligų, kurių dauguma prasideda vaikystėje ar paauglystėje, nuolat besikeičianti eiga ir anksčiau ar vėliau sukelia sunkią negalią. Siūlomos kelios išsamios skirtingų principų (genetinės, biocheminės, klinikinės) pagrįstos raumenų distrofijos klasifikacijos, tačiau nėra vieningos klasifikacijos.
Distrofija trūkumas distrofija sujungti į daugiausia dviejų formų: Diušeno raumenų distrofija (Duchenn) ir Bekerio raumenų distrofija (strongecker).
Diušeno raumenų distrofija, arba psevdogipertroficheskaya Diušeno raumenų distrofija - labiausiai piktybiniai ir labiausiai paplitusi forma X-kilmės raumenų distrofijos. Fermentas (CK) jau nustatytas naujagimiui, tačiau klinikiniai simptomai pasireiškia 2-4 metų amžiaus. Šie vaikai pradeda vaikščioti vėliau, sunku arba neįmanoma paleisti ir šokti, jie dažnai patenka (ypač kai bando bėgti), vos lipti laiptais arba nuožulniu aukšte (proksimalinio raumenų silpnumas) ir eikite į didžiųjų pirštų (tne pėsčiomis), nes dėl pėdų sausgyslių kontraktų. Galbūt žvalgybos sumažėjimas. Apibūdinamas gastrocnemijų raumenų pseudogypertrofija. Palaipsniui procesas vyksta didėjančia kryptimi. Susiformuoja hiperlordozė ir kifoscoliozė. Iki 8-10 metų eismas yra rimtai pažeistas. Pacientas pakyla nuo grindų charakteringų "miopatinių" metodų pagalba. 14 - 15 metų, pacientai paprastai visiškai imobilizuota ir miršta iki 15-17 metų amžiaus iš silpnumo kvėpavimo raumenų krūtinės. EKG aptiko anomalijas beveik 90% atvejų (kardiomiopatija). CPK lygis smarkiai padidėjo. Dėl EMG - raumenų pažeidimo lygis. Raumenų biopsijoje yra nespecifiniai, nors ir būdingi histopatologiniai sutrikimai.
Beckerio raumenų distrofija yra antroji dažniausia, bet gerybinė pseudohipertrofinės miodistrofijos forma. Ligos pradžia yra nuo 5 iki 15 metų. Raumenų įsitraukimo modelis yra tas pats, kas Duchenne formoje. Būdingas silpnumas dubens juostos raumenims ir proksimalinėms kojų dalims. Pokyčiai pasikeičia, atsiranda sunkumų atsikėlus iš mažos išmatos, laipti laiptais. Išryškėja gastrocnemijų raumenų pseudohipertrofija; procesas lėtai plinta aukštyn į pečių juosmens raumenis ir proksimalines rankų dalis. CK lygis yra aukštesnis
Ligos eiga yra palankesnė ir lėtesnė dėl vėlesnės negalios.
Limbinės ir juosmens raumenų distrofija (Erba-Rota) yra paveldima liga, turinti autosominės dominuojančios rūšies paveldėjimą. Šios ligos atsiradimas yra 14-16 metų amžiaus. Yra raumenų silpnumas ir tada atrofija dubens diržą ir proksimalinės kojų, kartais vienu metu kenčia ir peties diržą raumenys. Pasirodo raumenų hipotenzija, sąnarių "laisvumas". Paprastai dalyvauja raumenys nugaros ir pilvo ( "antis" eisena, burtininkai atsistojus iš gulint, išreikšta Lordosis juosmens ir pilvo išsipūtimas priekį "Wing-ašmenys"). Pacientas savitarnos procese pradeda taikyti specialius metodus. Išsivysčiusiose atvejais tai įmanoma aptikti atrofija, įtraukimo raumenų ir sausgyslių, ir net kontraktūros pabaigą. Daugeliu atvejų veido kūno raumenys nekenčia. Čia taip pat plinta pūsletinių raumenų pseudogypertrofijos. Padidėja CK kiekis kraujyje. Dėl EMG - raumenų pažeidimo lygis.
Fazio-skapulo-humeralnaya raumenų distrofija (akis Pečių myodystrophy Landuzi-Dejerine) - santykinai palanki autosominiu dominuojanti forma, kad pradeda atsirasti tarp 20-25 metų amžiaus su simptomų raumenų silpnumas ir atrofija veido ( "myopathic veidą") , pečių diržas, nugaros ir proksimalinės rankų dalys. Nugalėk tik viršutinė pusė organizme gali trukti iki 10-15 metų. Tada yra tendencija mažinti atrofijos plitimą. Tendono refleksai ilgą laiką lieka nepakitę. Būdinga simptomų asimetrija. Fermentų kiekis kraujyje yra normalus arba šiek tiek padidėja.
Oculopharyngeal raumenų distrofija pasireiškia vėlyva (4-6 gyvenimo dienomis) ir pasireiškia akių motociklo raumenų, taip pat ryklės raumenų, su rijimo sutrikimais, pralaimu. Taip pat yra formos, turinčios izoliuoti tik akių judesio raumenis, kurie, palaipsniui progresuojant, ilgainiui sukelia visą išorinę oftalmoplegiją. Pastaruoju atveju paprastai išgyvenama nedidinant (akies miopatija arba progresuojanti išorinė oftalmoplegija Grefas). Diagnozę patvirtina EMG tyrimas. KPK lygis retai kyla (jei procesas tęsiasi ir kitais skersiniais raumenimis).
Scapuloperoneal (apatinė-peronealinė) amiroprofija Davidenkov būdingas progresuojanti atrofija ir silpnumas peroneal raumenų grupių, o tada ir raumenys peties diržas. Kai kurie tyrinėtojai mano, kad lopo-plekšninės atrofijos sindromas yra Landujų-Dežerino mitologinio vystymosi variantas.
Distalinė raumenų distrofija yra išimtis visai myodystrofijų grupei, nes ji pirmiausia veikia distalinius raumenis, nugarą ir kojas, o rankas. Tendoniniai refleksai išsiskiria ta pačia seka. Retai procesas tęsiasi iki proksimalios raumenys. Diagnozei būtina išlaikyti nervų jautrumą ir normalų sužadinimo greitį. CK lygis normalus arba šiek tiek padidėjęs. EMG patvirtina raumens pažeidimo lygį.
Yra distalinės raumenų distrofijos variantai, pasireiškiantys vaikystėje, vaikystėje, su vėlyvuoju pradėjimu (tipo "Welander"), susikaupusiais vokalais.
Raumenų distrofija, Emery-Dreifuss turi X chromosoma susijusi režimą paveldėjimo, prasideda 4-5 metų amžiaus su būdingu pečių šeivikaulio paskirstymo atrofija ir silpnumas (distalinės lieka nepaliesti netgi pažangių atvejais). Paprastai ankstyvas kontraktų formavimas alkūnėse, kakle ir Achilo sausgyslių srityje. Kitas tipiškas požymis yra pseudogypertrofijų nebuvimas. Būdingas širdies aritmijos, defektai (kartais visiškai, blokuodamas staigios mirties paciento). CK kiekis serume išlieka ilgą laiką normalus. EMG rodo neurogeninius ir raumenų pažeidimus.
Speciali grupė - įgimtos miopatijos sujungia kelias ligas, kurios paprastai būna aptinkamos nuo gimimo ar ankstyvos vaikystės ir pasižymi gerybe: jos visada gyvena stabiliai; kartais jie netgi pradeda regresuoti; Jei kai kuriais atvejais yra progresija, tai yra labai nereikšminga.
Pagal klinikinį vaizdą beveik neįmanoma atpažinti šių ligų. Tam naudojami histocheminiai, elektronų mikroskopiniai ir geri biocheminiai tyrimai. Paprastai, ši nuotrauka yra "diskelių kūdikis» (@Floppy kūdikis ") su apibendrintu ar proksimalinės raumenų silpnumas, atrofija ir hipotonija, susilpnėjimas arba išnykimas sausgyslių refleksai. Kartais kurti kontraktūra.
Ši grupė apima tokias ligas kaip centrinės strypo ligos (centrinė dalis liga), multisterzhnevaya liga (multi-core liga), nemalinovaya miopatija (nemaline miopatija), tsentronuklearnaya miopatija (centronuclear miopatija), miopatija, įgimta disproporcija pluošto tipų (įgimta pluošto tipas disproporcija), miopatija sumažintas ląstelės (sumažinti kūno miopatija), miopatija, intarpų "pirštų atspaudų» (pirštų atspaudų kūno miopatija), miopatija, citoplazminių intarpų (citoplazmiškai kūno miopatija), miopatija, vamzdinių agregatų (bazofilais intarpai) (miopatijos su vamzdinių agregatų), miopatijos, kurių vyravimą raumeningas x pirmojo tipo pluoštai (I tipo myofiberio dominavimas).
EMG atskleidžia nespecifinius miopatinius šių formų pokyčius. Raumenų fermentai kraujyje normalūs ar šiek tiek padidėję. Diagnozė nustatoma remiantis elektronų-mikroskopiniu tyrimu.
Membranos miopatijos
Vadinamosios membranos miopatijos, kurios apima mitotoninius sindromus.
Uždegiminės miopatijos
Kad grupė uždegiminių neuropatijų, taip pat ligų, tokių kaip dermatomiozitą ir poliomiozit; Miozitas ir miopatija su įtraukimo kūnais; miozitas jungiamojo audinio ligose; sarkoidinė miopatija; miozitas infekcinėmis ligomis.
Poliomyozitis
Tai įvyksta bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai suaugusiesiems moterys dažniau serga nei vyrai. Liga prasideda palaipsniui ir progresuoja keletą savaičių ar mėnesių. Yra spontaniški remisijos ir atkryčių. Silpnumas reiškia pagrindines klinikines apraiškas, o labiausiai tai pastebima proksimaliose kaklo rankos ir lenkimo dalyse ("šukos" simptomas, "autobuso" simptomas ir kitos panašios apraiškos). Susilpnėję raumenys dažnai būna skausmingi ir raumeningi. Mialgijos nebuvimas laikomas reta retais atvejais. Dar viena tipiška simptoma, rodanti ryklės ir stemplės raumenų dalyvavimą, yra disfagija. Taip pat dažnai dalyvauja širdies raumenys, kaip rodo EKG duomenys. Kvėpavimo funkcijos sutrikimas gali atsirasti dėl kvėpavimo raumenų ir plaučių parenchimo pažeidimo (10% pacientų). Klinikinio audinio lygis kraujyje yra padidėjęs, kartais labai padidėjęs. Tačiau maždaug 1% pacientų CK lygis išlieka normalus. Mijoglobulinurija gali būti stebima tiek polimiozitų, tiek dermatomiozitų atveju. ESR yra sustiprintas, tačiau tiesiogiai nesusijęs su proceso veikla. EMG atskleidžia nedidelės amplitudės fibriliaciją ir trumpą daugiafazį potencialą. Biopsija rodo kintamą nekrozinių fibroblastų ir uždegiminių pokyčių skaičių.
Esminis skirtumas tarp dermatomiozito ir polimiozito yra odos pokyčių (eritema, pigmentacijos malformacija, telangiektazija) buvimas. Poliomyozitas gali būti pirminis ir antrinis (su piktybine navikais).
"Myozitas su inkliuzais"
Jis dažniau pasireiškia vidutinio amžiaus ar vyresnio amžiaus pacientams (vyrams vyraujantis) ir pasireiškia lėtai progresuojančiu simetrišku galūnių silpnumu. Skirtingai nuo kitų uždegiminių miopatijų, čia yra ir proksimalinis, ir distalinis ryškus raumenų silpnumas, apimantis pėdų ekstensorius ir pirštų lankstus. Skausmas nėra būdingas. Kartais miozitas su inkliuziniais kūnais yra susijęs su jungiamojo audinio ligomis arba imuniniais sutrikimais (Sjogreno liga, trombocitopenija). CK lygis yra vidutiniškai padidėjęs. EMG atskleidžia miravusius neurogeninius ir miopatinius bioelektrinio aktyvumo pobūdžio pokyčius. Riebalų biopsija atskleidžia mažus vakuumus su įtraukimo granulėmis.
Miozitas susijęs su jungiamojo audinio ligomis
Šis derinys ypač būdingas mišrios jungiamojo audinio ligos atvejams. Jis pasižymi dideliais antikūnų antiRibunknukleoproteinų antikūnų titrais; lupus panašūs odos bėrimai; jungiamojo audinio pokyčiai, panašūs į sklerodermiją; artritas ir uždegiminė miopatija. Klinikiniu požiūriu, miopatija pasireiškia proksimalinių galūnių dalių kaklo ir raumens liekamųjų silpnybe. Histologiškai ši uždegiminė miopatija primena dermatomiozitą.
Uždegiminė miopatija gali pasireikšti skleroderma, reumatoidinis poliartritas, sisteminė raudonoji vilkligė, Sjogreno sindromas.
Sarkoidinė miopatija
Tai gali būti stebimas sarkoidozės (daugiapakopio granulomatinio nežinomos etiologijos sutrikimas). Rasta smegenų dangalo, smegenų, hipofizės, stuburo smegenų ir periferinių nervų granulominiai pokyčiai (taip pat kaip ir akies audiniai, oda, plaučių, kaulų, limfiniai mazgai ir seilių liaukų) diagnozė grindžiama aptikimo multisystem dalyvavimo ir raumenų biopsijos.
Miozitas infekcinėmis ligomis
Bakterinis ir grybelinis miozitas yra retas ir paprastai yra sisteminės ligos komponentas. Parazitinis miozitas (toksoplazmozė, trichinozė, cistycerozė) taip pat yra retas. Cistycercozė apibūdina pseudogypertrofinę miopatiją. Virusinis miozitas gali pasireikšti įvairiais laipsniais nuo mialgijos iki rabdomiolizės. Šių uždegiminių miopatijų įvairovė būdinga ŽIV infekcijos komplikacijoms, ir paprastai ji pasireiškia kitų neurologinių ir somatinių AIDS pasireiškimų kontekste.
Metabolinės miopatijos
Medžiagų apykaitos neuropatijų, taip pat angliavandenių miopatijų, lipidų miopatijų, mitochondrinio miopatijų, endokrininę miopatijų, Myalgic sindromas, ir toksinių miopatijų mioglobulinuriyu.
Angliavandenių miopatijos vadinamos glikogeno kaupimosi ligomis. Jie yra susiję su šių ar kitų fermentų nepakankamumu. Raumenų fosforilazės (Mc-Ardl liga) ir kitų fermentų, taip pat lipidinių miopatijų nepakankamumas. Tarp šių ligų išliko sąrašus neįtrauktas lizosominio glikogeno kaupimosi liga (Pompe liga - Rotrou), kuri pasireiškia pirmaisiais gyvenimo mėnesiais (progresuojančią raumenų silpnumas ir masyvi kardiomegalijos) ir veda prie mirties pirmaisiais gyvenimo metais.
Kearns-Sayre sindromas pasireiškia progresuojančia išorine oftalmoplegija. Tai reiškia, kad yra atsitiktinių ligų (bet yra ir progresuojančios išorinės oftalmoplegijos šeimos variantas), ir tai yra būdinga daugelio organų ir sistemų dalyvavimui. Liga prasideda iki 20 metų amžiaus ir pasireiškia pigmentiniu tinklainės degeneracija. Privalomi šios ligos požymiai: išorinė oftalmoplegija, širdies laidumo sutrikimai ir minėta tinklainės pigmentinė degeneracija. Kiti papildomi simptomai yra ataksija, klausos pablogėjimas, daugybinė endokrinopatija, baltymų kiekio padidėjimas smegenų skystyje ir kiti pasireiškimai. Progresyvios išorinės oftalmoplegijos šeimos versijoje yra galimi kaklo ir galūnių raumenų silpnybes.
Endokrininės miopatijos įvyksta daugelyje endokrininių sutrikimų. Gana dažnai miopatija pasireiškia hipertiroidizmu. Silpnumas atskleidžiamas daugiausia proksimalinėse galūnių dalyse (retai distalinėse ir bulbaro raumenyse) ir yra atvirkščiai gydant hipertiroidizmą. CK lygis paprastai nėra padidėjęs. Dėl EMG ir raumenų biopsijos, nespecifiniai miotopatiniai pokyčiai.
Tačiau yra sunkiosios tireotoksikozės atvejų, ypač su jo spartaus progresavimo, kartu su rabdomiolizė, mioglobinurija ir inkstų nepakankamumu. Kvėpavimo raumenų silpnumas, reikalaujantis mechaninio vėdinimo, yra retas atvejis.
Hipotirozei dažnai būna proksimalinis raumenų silpnumas, mėšlungis, skausmas ir raumenų standumo jausmas (nors objektyviais matavimais silpnumas dažnai nepatvirtina). Šie simptomai išnyksta sėkmingai gydant hipotirozę. Raumenų hipertrofija yra reta hipotiroidizmo atvejų, tačiau jų buvimas suaugusiems yra vadinamas Hoffmano sindromu.
Vaikams stebimas Koher-Debre-Semeleygnos sindromas (hipotirozė su apibendrintomis raumenų įtampomis ir gastrocnemijų raumenų hipertrofija). CK lygis padidėja 90% pacientų, sergančių hipotiroze, nors akivaizdi rabdomiolizė yra labai reta. Miopatijos pokyčiai EMG skiriasi nuo 8% iki 70%. Raumenų biopsijoje yra lengvų miopatijos požymių. Hipotiroidizmas pablogina glikogenolizę raumenyse ir mitochondrijų oksidacinį gebėjimą.
Čia diskutuotume apie distearoidinę orbitopatiją, taip pat susijusią su orbitos raumenų aparato nugalimu.
Adisjono liga labai dažnai būna raumenų silpnumas, nuovargis ir krampis. Kartais silpnumas gali būti epizodinis. Gali būti periodiškas paralyžius su kvadriplegija ir hiperkalemija.
Pacientams, sergantiems hiperaldosteronizmu, kartais pastebimi periodiniai paralyžiai ir hipokalemija. 70% šių pacientų skundžiasi silpnumu.
Raumenų silpnumas dažnai skundžiasi pacientų su Kušingo sindromas ir pacientams, ilgalaikio gydymo gliukokortikoidais. Streoidnaya miopatija dažnai vystosi lėtai ilgalaikio gydymo metu, pavyzdžiui kaip, pavyzdžiui, ligų, tokių kaip sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas, astma, polimiozito, ir daugiausia veikia patalpintas greta raumenis. CK lygis paprastai nesikeičia; dėl EMG - minimalūs miopatijos požymiai.
Ūminė steroidinė miopatija vystosi rečiau - dažnai po savaitės po gydymo didelėmis kortikosteroidais dozėmis. Toks miopatija gali apimti kvėpavimo raumenis. Ūminė steroidinė miopatija taip pat gali atsirasti gydant kortikosteroidais pacientams, kurie serga myasthenija.
Toksinės miopatijos
Toksinės miopatijos gali būti jatrogeninės. Narkotikai gali sukelti: mialgiją, raumenų įtampą (standumą) ar krampi; miotonija (skeleto raumenų atpalaidavimas po savavališko susitraukimo); - neskausminga proksimalinė miopatija su raumenų silpnumu; miozitas ar uždegiminė miopatija; žaizdos miopatija traumos srityje (injekcija); hipokaleminis švelnumas vartojant vaistus, sukeliančius hipokalemiją; mitochondrijų miopatija, susijusi su mitochondrijų DNR slopinimu; rabdomiolizė (ūminė raumenų nekrozė su mioglobinurija ir sisteminės komplikacijos).
Neklizuojanti miopatija yra aprašyta naudojant lovastatiną (cholesterolio sintezės inhibitorių), ciklosporiną, aminokaprojinę rūgštį, prokainamidą, fenciklidiną. Atsiranda raumenų silpnumas, skausmas (spontaniškas ir raumenų palpavimas); CK lygis padidėja; EMG - miotopatinių pokyčių nuotrauka. Intraumenizuotas botulino, chlorpromazino, fenjonono, lidokaino ir antibakterinių antibiotikų diazepamo vartojimas gali būti vietinės raumenų nekrozės ir fibrozinės miopatijos priežastis. Emetinas sukelia progresuojančią proksimalinę miopatiją. Tas pats gebėjimas buvo nustatytas klosapine, D-penicilaminu, augimo hormonu, alfa-2b-interferonu, vinkristinu.
Mialgija ir raumenų spazmai gali sukelti: inhibitoriai angiotenziną konvertuojančio faktoriaus antiholinesteraza, beta-adrenerginių receptorių agonistų, kalcio kanalų blokatorių, ATšAUKIMUI kortikosteroidų, citotoksinių vaistų, deksametazono, diuretikai, D-penicilamino, levamizolis, ličio, L-triptofano, nifedipino, pindololio, prokainamido , rifampicinas, salbutamolis. Narkotikų sukeltos mialgijos be raumenų silpnumas paprastai praeina greitai po vaisto pašalinimo.
Alkoholio miopatija
Tai įvyksta keliais variantais. Vienam tipui būdingas neskausmingas, daugiausia proksimalus raumenų silpnumas, kuris atsiranda per kelias dienas ar savaites dėl ilgo piktnaudžiavimo alkoholiu, kuris yra susijęs su sunkia hipokalemija. Kepenų ir raumenų fermentų lygis žymiai padidėja.
Kitas alkoholio miopatijos tipas smarkiai išauga ilgą laiką vartojant alkoholį, ir tai pasireiškia stiprus galūnių ir bagažo raumenų skausmas ir patinimas, kartu su inkstų nepakankamumu ir hiperkalemija. Myonekrozę (rabdomiolizę) atskleidžia aukštas CK ir aldolazės kiekis bei mioglobinurija. Tai gali lydėti kiti alkoholizmo sindromai. Išieškojimas yra gana lėtas (savaitės ir mėnesiai); būdingi alkoholizmo atkryčiai.
Yra ūmios alkoholinės miopatijos variantas, kartu su sunkiu krampu ir apibendrintu silpnumu. Galima lėtinė alkoholio miopatija, pasireiškianti be skausmo, proksimalinių galūnių dalių, ypač kojų, raumenų atrofija ir silpnumu, su minimaliais neuropatijos požymiais.
Paraneoplastinė miopatija
Atskira pozicija turėtų užimti miopatija su osteodistrofija ir osteomalacijomis, kuri aprašyta tarp kitų paraneoplastinių sindromų.
Tai nekelia kai kurių retų formų raumenų distrofija, takik, kaip myodystrophy Mebri, myodystrophy Rottaufa-Morten Beyer, dubens-šlaunies myodystrophy Leidenas-Mobius raumenų distrofija Bethlemo, Miyoshi distalinio myodystrophy.
Miopatijos diagnozė
Diagnozė įtariama miopatija apima, bet klinikinė analizė ir elektromiorgaficheskoe electroneuromyographic tyrimą, kraujo tyrimas fermentų (KFK, aldolazės ACT, ALT, LDH aktyvumo ir pan.) CK kraujyje yra jautriausias ir patikimas mitologinio proceso rodiklis. Taip pat patikrinkite šlapimą kreatinu ir kreatininu. Raumenų biopsija kartais yra neišvengiama, siekiant atskleisti miopatijos pobūdį (pvz., Įgimtas miopatijas). Tiksliam miopatijos tipui diagnozuoti gali prireikti atlikti molekulinius genetinius, imunobiocheminius ar imunohistocheminius tyrimus.
Ką reikia išnagrinėti?
Kaip patikrinti?
Kokie testai reikalingi?
Su kuo susisiekti?