Plaučių alveolinė mikrolitiozė: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Plaučių alveolių mikrolitizė yra liga, kuriai būdingas medžiagų, sudarytų iš mineralinių junginių ir baltymų, nusėdimas alveolėse. Liga reta, pasireiškia bet kuriame amžiuje, bet dažniausiai 20–40 metų amžiaus. Dažniau serga moterys.

Plaučių alveolinės mikrolitiazės priežastis, patogenezė, patomorfologija

Priežastis ir patogenezė nežinoma. Daugeliui pacientų svarbūs paveldimi veiksniai ir profesinių pavojų įtaka.

Ligos esmė slypi baltymų hiperprodukcijoje ir kaupime alveolėse, kuriose nusėda kalcio karbonato ir fosfato mikrokristalai, kurie sutrikdo ventiliacijos ir perfuzijos procesus, todėl atsiranda intersticinė fibrozė ir kvėpavimo nepakankamumas.

Būdingi ligos patomorfologiniai požymiai yra šie:

• padidėjęs plaučių audinio tankis, ypač apatinėse skiltyse;
• 1-3 mm skersmens alveolių ir bronchiolių mikroakmenų, kuriuose yra kalcio karbonato ir fosfato, taip pat mikroelementų natrio, kalio, vario, cinko, magnio, aptikimas; mikrolitai turi koncentrinę sudėtingą struktūrą;
• intersticinės fibrozės vystymasis ligai progresuojant;
• makrofagų aptikimas mikrolitų srityje.

Plaučių alveolinės mikrolitiazės simptomai

Alveolių mikrolitiazė ilgą laiką nepastebima. Tačiau jai progresuojant, atsiranda dusulio, greito nuovargio, bendro silpnumo, širdies plakimo fizinio krūvio metu ir krūtinės skausmo skundų. Dėl lėtinio bronchito išsivystymo gali atsirasti kosulys.

Išsivysčiusio klinikinio vaizdo stadijoje atsiranda matomų gleivinių cianozė, įkvėpimo metu pasireiškia dusulys, galinių pirštakaulių sustorėjimas „blauzdelių“ pavidalu ir nagų pokyčiai „laikrodžio stikliukų“ pavidalu. Išsivysčius dekompensuotai plaučių širdies ligai, atsiranda kojų patinimas ir skausmas dešiniajame hipochondrijoje dėl padidėjusių kepenų.

Fizinis plaučių tyrimas reikšmingų pokyčių nerodo. Kai kuriems pacientams gali būti girdimas dėžutės formos perkusinis garsas (dėl emfizemos išsivystymo), apatinėse plaučių dalyse gali būti girdimas krepitacija arba smulkūs burbuliuojantys karkalai.

1 Auskultuojant širdį, nustatomas antrojo tono akcentas plaučių arterijoje (išsivysčius plaučių hipertenzijai), mitralinės stenozės susidarymas galimas atsiradus atitinkamiems garso simptomams (pirmojo tono pliaukštelėjimas, mitralinio vožtuvo atidarymo spragtelėjimas, „putpelių“ ritmas, presistoliniai ir protodiastoliniai ūžesiai). Mitralinės stenozės išsivystymas atsiranda dėl kairiojo atrioventrikulinės angos kalcifikacijos.

Laboratoriniai duomenys

1. Bendras kraujo tyrimas – reikšmingų būdingų pokyčių nėra. Išsivysčius sunkiam kvėpavimo nepakankamumui, atsiranda simptominė eritrocitozė, pridėjus pūlingą bronchitą, padidėja ESR, atsiranda leukocitozė.
2. Skreplių ir bronchų skalavimo skysčio analizė - gali būti aptikti mikrolitai, tačiau šis požymis neturi didelės diagnostinės vertės, nes jis gali būti lėtinio obstrukcinio bronchito ir plaučių tuberkuliozės atveju.

Tuo pačiu metu yra nuomonė, kad aptiktų mikrolitų koncentrinė struktūra būdinga alveolių mikrolitiazei.

3. Biocheminis kraujo tyrimas – gali būti hiperkalcemija, šiek tiek padidėjęs fosfatų kiekis, tačiau šie pokyčiai yra nereguliarūs ir neturi didelės diagnostinės vertės.
4. Imunologiniai tyrimai – reikšmingų pokyčių nėra.

Instrumentiniai tyrimai

1. Rentgeno tyrimas plaučiuose. Būdingas ankstyvos stadijos alveolių mikrolitiazės požymis yra simetriški daugybiniai mažo židinio šešėliai, kurių intensyvumas didelis, daugiausia abiejų plaučių vidurinėje ir apatinėje dalyse. Rentgeno nuotrauka primena išsibarsčiusį smėlį – „smėlio audros“ simptomą. Šis simptomas laikomas patognomoniniu alveolių mikrolitiazės atveju.

Ligai progresuojant, esant nuolatiniams minėtiems simptomams, atsiranda ryškūs intersticinių pokyčių požymiai (perivaskulinė, peribronchinė, interlobarinė pneumosklerozė), išryškėja sutankintos ir kalcifikuotos bronchų sienelės. Kartu su intersticinių pokyčių intensyvėjimu padidėja židininių bėrimų skaičius, sumažėja plaučių audinio skaidrumas. Šie pokyčiai ryškiausi apatinėje ir vidurinėje dalyse; viršutinėse dalyse kartais nustatomos didelės oro emfizeminės pūslės.

Pažengusioje ligos stadijoje maži židinio šešėliai susilieja į masyvias tamsesnes zonas, jie gali užimti 1/2–2/3 plaučių skilties ir taip pat užfiksuoti viršutines plaučių dalis. Židinio tamsėjimo konglomeratai gali būti tokie intensyvūs ir platūs, kad sunku atskirti širdies ir tarpuplaučio šešėlius.

Gana dažnai rentgenogramose galima matyti kalcifikaciją palei širdies kontūrus, taip pat kalcio kaupimąsi subpleuroje.

2. Kompiuterinė plaučių tomografija atskleidžia difuzinę plaučių audinio kalcifikaciją.
3. Perfuzinė plaučių scintigrafija su 99mTc- atskleidžia intensyvią difuzinę izotopo kaupimąsi, patvirtinančią plaučių audinio kalcifikaciją.
4. Plaučių ventiliacijos funkcijos tyrimas atskleidžia ribojančio tipo kvėpavimo nepakankamumo (sumažėjusio gyvybinio pajėgumo) atsiradimą.
5. Kraujo dujų analizė – ligai progresuojant ir vystantis kvėpavimo nepakankamumui, arteriniame kraujyje dalinis deguonies slėgis mažėja.
6. EKG - išsivysčius plaučių hipertenzijai, atsiranda dešiniojo prieširdžio ir dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofijos požymių.
7. Diagnozei patvirtinti naudojamas plaučių audinio biopsijos tyrimas. Biopsijos medžiagoje šviesos ir elektronų mikroskopija nustatomi alveolių mikrolitai, o broncholių epitelio ląstelėse aptinkamas per didelis glikogeno granulių kiekis.

Plaučių alveolių mikrolitiazės tyrimo programa

1. Bendrieji kraujo ir šlapimo tyrimai.
2. Biocheminis kraujo tyrimas: bendro baltymo, baltymų frakcijų, aminotransferazių, kalcio, fosforo, šarminės fosfatazės nustatymas.
3. Skreplių ir bronchų plovimo analizė - koncentrinės struktūros mikrolitų aptikimas.
4. Plaučių rentgeno tyrimas, jei įmanoma - plaučių kompiuterinė tomografija.
5. Spirometrija.
6. EKG.
7. Plaučių biopsija (transbronchinė, jei neinformatyvi – atvira).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]