Smegenų kavernoma

Nenormalios smegenų kraujagyslių masės priklauso smegenų kraujagyslių ligoms, o viena iš jų yra smegenų kavernoma.

Yra keletas alternatyvių šios kaverninės nenormalių kraujagyslių sankaupos, kuri yra kavernoma (iš lotynų kalbos caverna - urvas, ertmė), pavadinimai: kaverninė angioma (ty kraujagyslių navikas), kaverninė hemangioma (kraujagyslių navikas), venų apsigimimas arba smegenų kaverninis. Apsigimimas (iš lot. Malus – blogas ir formatio – darinys).[1]

Epidemiologija

Manoma, kad 0,4-0,8% gyventojų serga smegenų kavernoma, o ši patologija sudaro 8-15% visų galvos ir nugaros smegenų kraujagyslių apsigimimų. Simptominiai apsigimimai sudaro ne mažiau kaip 40-45% atvejų, jie diagnozuojami 40-60 metų amžiaus, tačiau 25% atvejų kavernoma nustatoma vaikui ar paaugliui.[2]

Beveik pusė kaverninių apsigimimų nustatomi atsitiktinai: smegenų skenavimo metu, kai kreipiamasi į gydytoją su neurologiniais nusiskundimais.[3]

Priežastys Smegenų kavernomos

Kokios yra tokio tipo smegenų kraujagyslių formavimosi priežastys? Jo etiologija siejama su vidinį kraujagyslių paviršių dengiančio endotelio formavimosi intrauteriniu sutrikimu, kurį sukelia specifinės tam tikrų genų mutacijos ar delecijos.

Vadinamosios šeiminės kavernomos formos sudaro 30-50% visų atvejų, o susiję genai, koduojantys baltymus, kurie sąveikauja endotelio ląstelių sandūroje, yra: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Pavyzdžiui, manoma, kad CCM3 geno mutacijos, kurios gali būti paveldimos autosominiu dominuojančiu būdu, yra iš anksto nulemtos galvos ir nugaros smegenų kavernomų susidarymo, pasireiškiančios vaikystėje daugybiniais smegenų kraujavimais.

Dauginė kavernoma atsiranda 15-20% atvejų, diagnozuojama kaip dauginė kavernomatozė – simptomai pasireiškia ankstyvesniame amžiuje ir padidėja kraujavimo rizika.

Tačiau kavernomos gali išsivystyti ir sporadiškai (de novo išvaizda) – be aiškiai apibrėžtų priežasčių. Kai kuriais atvejais jie yra susiję su jonizuojančia spinduliuote, pavyzdžiui, vaikystėje taikant smegenų spindulinę terapiją.[4]

Specialistai taip pat atsižvelgia į tai, kad nemažai daliai pacientų smegenų kavernoma atsiranda esant tokiam įgimtam apsigimimui kaip venų vystymosi anomalija (VVA) – smegenų veninė angioma, nes visos sporadinės kaverninės masės susidaro šalia nenormali vena.[5]

Smegenų kavernomos dydis gali skirtis nuo kelių milimetrų iki kelių centimetrų. Dažniausiai ji lokalizuota supratentorinėje srityje (smegenyse), gali būti baltojoje medžiagoje arba greta smegenų žievės, o 20% atvejų anomalija randama infratentoriniame regione - smegenyse ir zonoje. Užpakalinės kaukolės duobės. Nugaros smegenyse gali susidaryti ta pati kraujagyslių apsigimimas – stuburo smegenų kavernoma.

Taip pat žiūrėkite - Kaverninė angioma

Pathogenesis

Mokslininkai toliau aiškinasi smegenų kraujagyslių apsigimimų patogenezę – molekulinius mechanizmus.

Nors kavernoma gali padidėti, tai ne vėžinis navikas, o gerybinė kraujagyslių masė – venų apsigimimų tipas be endoteliocitų (endotelio ląstelių) hiperplazijos.

Histologiškai kavernomos yra apvalios / ovalios kapsulės neturinčios darinys, susidedantis iš netaisyklingai išsiplėtusių plonasienių kapiliarų tipo kraujagyslių su ertmėmis, išklotomis endoteliu (be skaidulų tarpląstelinėje matricoje).

Šiose į navikus panašiose masėse, kurios atrodo kaip maža avietė ar šilkmedis, nėra smegenų audinio ar intensyvios arterinės kraujotakos. Tačiau gretimoje smegenų parenchimoje gali būti stebima trombozė, hemosiderino, kraujo hemoglobino skilimo produkto, nusėdimas ir nervų ląstelių pakeitimas glijos ląstelėmis (reaktyvi gliozė).

Nagrinėjamos įvairios smegenų kaverninio apsigimimo patogenezės teorijos – atsižvelgiant į smegenų kapiliarų sandaros ir funkcijų ypatumus hematoencefaliniame barjere; su galima bazinių ir renkamųjų venų stenoze dėl vystymosi venų anomalijos (DVA); padidėjęs slėgis smegenų kapiliarų lovoje; mikrokraujavimas į aplinkinius audinius; ir endoteliocitų bei fibroblastų, kilusių iš gemalo mezenchimo, proliferacija.[6]

Simptomai Smegenų kavernomos

Paprastai mažose kavernomose simptomų nėra ilgą laiką arba visą gyvenimą, tačiau kai apsigimimo dydis didėja, simptomatikos pobūdis ir intensyvumas priklauso nuo kraujagyslių formavimosi lokalizacijos. Tai galvos skausmas, galvos svaigimas, galūnių silpnumas, pusiausvyros sutrikimai, jutimo sutrikimai (parestezijos) ir kt.

Ekspertai dalinius ir epilepsijos priepuolius sieja su mikrokraujavimu smegenų pusrutulių ar skilčių paviršiuje esančiose kavernomose. Ir tik smegenų kamieno ir nugaros smegenų kavernomos tokių priepuolių nesukelia. Tačiau tarp kaverninio smegenų kamieno apsigimimo simptomų pastebima: ataksija (sutrikusi judesių koordinacija), sutrikęs raumenų tonusas, vienpusis veido nervo paralyžius , dvigubas regėjimas.

Kavernoma pailgosiose smegenyse, žemiausioje smegenų kamieno dalyje, gali sukelti diafragmos spazmus, primenančius nuolatinį žagsėjimą, o kai kuriais atvejais ir disfagiją (rijimo sutrikimą).

Pontinio tilto, kuris yra smegenų kamieno dalis, kavernoma gali tam tikru mastu sutrikdyti nervinių impulsų perdavimą tarp smegenėlių žievės ir smegenėlių bei sutrikdyti kelių galvinių nervų branduolių funkcionavimą. Dėl šios priežasties klinikinis tokios kavernomos vaizdas gali apimti: vestibuliarinius sutrikimus ir sunkumus stovint bei judėti, judesių ritmą ir proporcingumą, klausos sutrikimus.

Priekinės skilties kavernoma turi daugybę simptomų: nuo traukulių , sutrikusių valingų ir tikslingų judesių (su nesugebėjimu jų koordinuoti), kalbos, rašymo ir abstraktaus mąstymo problemų iki gilesnių pažinimo sutrikimų ir ryškios inercijos, taip pat iki katatoninių. Nejudrumas.

Be priepuolių, dešinės priekinės skilties kavernomos gali lydėti migreniniai galvos skausmai, pseudodepresinis / pseudopsichopatinis sindromas. Dešiniarankiams kairiosios priekinės skilties kavernoma gali sukelti apatijos būseną, su artikuliacija susijusius kalbos sutrikimus, atminties sutrikimus ir loginio mąstymo problemas.

Dešinės smilkininės skilties kavernoma gali pasireikšti epilepsijos priepuoliais, kalbos sutrikimais, atminties praradimu ir haliucinacijomis. Jei pacientas turi kairiosios smilkininės skilties kavernomos, be epilepsijos priepuolių, jam sunku atpažinti ir atpažinti garsus.

Tarp simptomų, kurie gali pasireikšti parietalinės skilties kavernoma, yra viršutinių galūnių jutimo sutrikimai, astereognozė ir sumažėjęs gebėjimas orientuotis erdvėje; vystosi apraksija (sunku atlikti tikslingus veiksmus); sumažėja atmintis ir dėmesio koncentracija.

Didelė smegenėlių kavernoma neigiamai veikia smegenėlių funkciją, pasireiškia kaip vestibulo-ataktinis sindromas ir paveikia gebėjimą atlikti stereotipinius ir kryptingus judesius. Be to, šios lokalizacijos smegenų kaverninis apsigimimas gali sukelti galvos svaigimą ar pykinimą, spengimą ausyse arba klausos sutrikimą.

Tais atvejais, kai kavernoma lokalizuota stuburo smegenyse, gali atsirasti tirpimas, silpnumas, galūnių judėjimo ir jautrumo problemos (tirpimas ar deginimas), paralyžius ir žarnyno bei šlapimo pūslės kontrolės praradimas.[7]

Komplikacijos ir pasekmės

Rimčiausia šio smegenų anomalijos komplikacija yra intrakranijinis kavernomos kraujavimas - į smegenų membranas arba subarachnoidinis kraujavimas - klinikinis vaizdas kaip hemoraginio insulto atveju. Paprastai tai padidina kavernomos dydį ir pablogina simptomus, tačiau taip pat yra didelė mirties rizika.

Dažniausios smegenų smilkininės skilties kavernomos pasekmės yra neuropsichiatriniai sutrikimai, tokie kaip epileptogeninė encefalopatija ir smilkininės skilties epilepsija .

Diagnostika Smegenų kavernomos

Neįmanoma diagnozuoti smegenų kavernomos pagal paciento simptomus. Reikalinga vaizdinė, ty instrumentinė diagnostika: KT ir ultragarsinė encefalografija , didelės skiriamosios gebos magnetinio rezonanso tomografija – galvos smegenų MRT, galvos ir nugaros smegenų angiografija .

Gali būti atliekami genetiniai tyrimai, siekiant nustatyti ligos etiologiją.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė apima: smegenų arterijų aneurizmą ir amiloidinę angiopatiją; smegenų vaskulitas; glioma, meduloblastoma ir kiti piktybiniai smegenų navikai; pirminiai hemoraginiai navikai (ependimoma, glioblastoma) ir hemoraginės metastazės smegenyse; Hippel-Lindau liga .

Gydymas Smegenų kavernomos

Reikia suprasti, kad kavernomų gydymas vaistais yra skirtas palengvinti esamus simptomus, nes nėra farmakologinių priemonių smegenų kraujagyslių apsigimimui "rezorbuoti".

Todėl galvos skausmui gydyti skiriami įvairūs vaistai , o traukulius mažinantys vaistai – vaistai nuo epilepsijos – padeda kontroliuoti traukulių priepuolius.

Tačiau ne visiems pacientams pasireiškia epilepsijos priepuoliai, kurie yra pagydomi – dėl atsparumo farmakologiniams vaistams.

Dauguma kavernomų gydomos konservatyviai, stebint paciento būklę ir stebint klinikinius simptomus, periodiškai vizualizuojant kraujagyslių masę.

Chirurginis gydymas atliekamas, jei priepuolių nepavyksta suvaldyti, buvo kavernomos kraujavimas ir yra pasikartojimo rizika. Daugelis neurochirurgų mano, kad būtina pašalinti de novo cavernomą ir augančius apsigimimus.

Tokiais atvejais, atsižvelgiant į kavernomos dydį ir vietą, ji chirurgiškai pašalinama. O kai dėl masės lokalizacijos neurochirurginė intervencija apsunkina ar pavojinga, taikoma stereotaksinė radiochirurgija, kai tiksliai dozuojama gama spinduliuotė – vadinamasis gama peilis – nukreipiamas tiesiai į kavernomas. [8],[9]

Daugiau informacijos medžiagoje - Smegenų angioma

Prevencija

Priemonių, užkertančių kelią šios smegenų kraujagyslių ligos išsivystymui, šiuo metu nėra.

Prognozė

Prognozė dėl ligos baigties priklauso nuo smegenų anomalijos dydžio, simptomų ir komplikacijų buvimo bei jo padidėjimo greičio ir masto.

Ar tai priimtina kariuomenėje su galvos ar nugaros smegenų kavernoma? Jei šis apsigimimas nustatomas, tuomet net ir nesant simptomų, karinės tarnybos atlikimas esant tokiai patologijai kelia medikams abejonių.