Smegenų kavernoma

Nenormalūs smegenų kraujagyslių dariniai priklauso smegenų kraujagyslių ligoms, o viena iš jų yra smegenų kavernoma.

Šiam kaverniniam nenormalių kraujagyslių sankaupos, vadinamos kavernoma (iš lotynų k. caverna – ola, ertmė), pavadinimui yra keli alternatyvūs: kaverninė angioma (t. y. kraujagyslių navikas), kaverninė hemangioma (kraujagyslių navikas), veninė malformacija arba smegenų kaverninė malformacija (iš lotynų k. malus – blogas ir formatio – darinys). [ 1 ]

Epidemiologija

Manoma, kad 0,4–0,8 % gyventojų turi smegenų kavernomą, ir ši patologija sudaro 8–15 % visų smegenų ir nugaros smegenų kraujagyslių malformacijų. Simptominės malformacijos sudaro mažiausiai 40–45 % atvejų, jos diagnozuojamos 40–60 metų amžiaus, tačiau 25 % atvejų kavernoma aptinkama vaikui ar paaugliui. [ 2 ]

Beveik pusė kaverninių malformacijų aptinkamos atsitiktinai: atliekant smegenų skenavimą, kai lankomasi pas gydytoją dėl neurologinių nusiskundimų. [ 3 ]

Priežastys smegenų kavernomos

Kokios yra šio tipo smegenų kraujagyslių formavimosi priežastys? Jo etiologija siejama su intrauterininiu kraujagyslių vidinį paviršių dengiančio endotelio formavimosi sutrikimu, kurį sukelia specifinės tam tikrų genų mutacijos arba ištrynimai.

Vadinamosios šeiminės kavernomų formos sudaro 30–50 % visų atvejų, o susiję genai, koduojantys baltymus, kurie sąveikauja endotelio ląstelių jungtyje, yra šie: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Pavyzdžiui, manoma, kad CCM3 geno mutacijos, kurios gali būti paveldimos autosominiu dominantiniu būdu, yra iš anksto nulemtos kavernomų susidarymo smegenyse ir nugaros smegenyse, vaikystėje pasireiškiančių daugybiniais smegenų kraujavimais.

Daugybinės kavernomos pasireiškia 15–20 % atvejų, diagnozuojamos kaip daugybinė kavernomatozė – simptomai pasireiškia jaunesniame amžiuje, padidėja kraujavimo rizika.

Tačiau kavernomos gali išsivystyti ir sporadiškai (de novo atsiradimas) – be aiškiai apibrėžtų priežasčių. Kai kuriais atvejais jos yra susijusios su jonizuojančiąja spinduliuote, pavyzdžiui, vaikystėje taikant smegenų spindulinę terapiją. [ 4 ]

Specialistai taip pat atsižvelgia į tai, kad nemaža dalis pacientų smegenų kavernomos atsiranda esant tokiai įgimtai malformacijai kaip veninė raidos anomalija (VRA) – smegenų veninė angioma, nes visos sporadinės kaverninės masės susidaro šalia nenormalios venos. [5 ]

Smegenų kavernomos dydis gali svyruoti nuo kelių milimetrų iki kelių centimetrų. Dažniausiai ji lokalizuojasi supratentorinėje srityje (smegenyse), gali būti baltojoje medžiagoje arba greta smegenų žievės, o 20 % atvejų anomalija aptinkama infratentorinėje srityje – smegenėlėse ir užpakalinės kaukolės duobės zonoje. Tokia pati kraujagyslinė malformacija gali susidaryti ir nugaros smegenyse – nugaros smegenų kavernoma.

Taip pat žiūrėkite - kaverninė angioma

Pathogenesis

Tyrėjai toliau aiškinasi patogenezę – smegenų kraujagyslių malformacijų molekulinius mechanizmus.

Nors kavernoma gali padidėti, tai nėra vėžinis navikas, o gerybinė kraujagyslinė masė – venų malformacijos rūšis be endotelio ląstelių (endotelio ląstelių) hiperplazijos.

Histologiškai kavernomos yra apvalios/ovalios kapsulės neturinčios formacijos, susidedančios iš netaisyklingai išsiplėtusių plonasienių kapiliarų tipo kraujagyslių su ertmėmis, išklotomis endoteliu (be skaidulų tarpląstelinėje matricoje).

Šiuose į naviką panašiuose dariniuose, kurie atrodo kaip maža avietė ar šilkmedžio uogienė, nėra smegenų audinio ar intensyvios arterinės kraujotakos. Tačiau gretimoje smegenų parenchimoje gali būti stebima trombozė, hemosiderino, kraujo hemoglobino skilimo produkto, nusėdimas ir nervinių ląstelių pakeitimas glijos ląstelėmis (reaktyvioji gliozė).

Nagrinėjamos įvairios smegenų kaverninės malformacijos patogenezės teorijos, atsižvelgiant į smegenų kapiliarų struktūros ir funkcijų ypatumus kraujo ir smegenų barjere; galimą bazinių ir surinkimo venų stenozę dėl vystymosi venų anomalijos (DVA); padidėjusį slėgį smegenų kapiliarų vagoje; mikrokraujavimą į aplinkinius audinius; ir endotelio ląstelių bei fibroblastų, kilusių iš germinalinio mezenchimo, proliferaciją. [ 6 ]

Simptomai smegenų kavernomos

Paprastai mažų kavernomų simptomai ilgą laiką arba visą gyvenimą nejaučiami, tačiau padidėjus malformacijos dydžiui, simptomų pobūdis ir jų intensyvumas priklauso nuo kraujagyslių darinio lokalizacijos. Tai galvos skausmai, galvos svaigimas, galūnių silpnumas, pusiausvyros sutrikimai, jutimo sutrikimai (parestezijos) ir kt.

Ekspertai dalinius ir epilepsijos priepuolius sieja su mikrokraujavimu kavernomose, esančiose smegenų pusrutulių arba skilčių paviršiuje. Ir tik smegenų kamieno ir nugaros smegenų kavernomos nesukelia tokių priepuolių. Tačiau tarp smegenų kamieno kaverninės malformacijos simptomų pastebimi: ataksija (judesių koordinacijos sutrikimas), sutrikęs raumenų tonusas, vienpusis veido nervo paralyžius, dvejinimasis akyse.

Kavernoma pailgosiose smegenyse, žemiausioje smegenų kamieno dalyje, gali sukelti diafragmos spazmus, panašius į nuolatinį žagsėjimą, o kai kuriais atvejais – disfagiją (rijimo sutrikimus).

Pontino tiltelio, kuris yra smegenų kamieno dalis, kavernoma gali tam tikru mastu sutrikdyti nervinių impulsų perdavimą tarp smegenėlių žievės ir smegenėlių bei sutrikdyti kelių galvinių nervų branduolių veiklą. Dėl šios priežasties tokios kavernomos klinikinis vaizdas gali apimti: vestibuliarinius sutrikimus ir sunkumus stovint bei judant, judesių ritmą ir proporcingumą bei klausos sutrikimus.

Kaktinės skilties kavernoma turi platų simptomų spektrą: nuo traukulių, sutrikusių savanoriškų ir tikslingų judesių (nesugebėjimo jų koordinuoti), kalbos, rašymo ir abstraktaus mąstymo problemų iki gilesnių kognityvinių sutrikimų ir ryškios inercijos, taip pat iki katatoninio nejudrumo.

Be traukulių, dešinės kaktos kaktos kavernoma gali pasireikšti migrena, pseudodepresiniu/pseudopsichopatiniu sindromu. Dešiniarankiams kairės kaktos kaktos kavernoma gali sukelti apatiją, su artikuliacija susijusius kalbos sutrikimus, atminties sutrikimus ir loginio mąstymo problemas.

Dešinės smilkininės skilties kavernoma gali pasireikšti epilepsijos priepuoliais, kalbos sutrikimais, atminties praradimu ir haliucinacijomis. Jei pacientui pasireiškia kairiosios smilkininės skilties kavernoma, be epilepsijos priepuolių, jam sunku atpažinti ir identifikuoti garsus.

Tarp simptomų, kurie gali pasireikšti parietalinės skilties kavernoma, yra viršutinių galūnių jutimo sutrikimai, astereognozė ir sumažėjęs gebėjimas orientuotis erdvėje; išsivysto apraksija (sunkumai atliekant tikslingus veiksmus); sumažėja atmintis ir dėmesio koncentracija.

Didelė smegenėlių kavernoma neigiamai veikia smegenėlių funkciją, pasireiškia kaip vestibuloataksinis sindromas ir paveikia gebėjimą atlikti stereotipinius ir tikslingus judesius. Be to, šios lokalizacijos smegenų kaverninė malformacija gali sukelti galvos svaigimą ar pykinimą, spengimą ausyse ar klausos sutrikimus.

Tais atvejais, kai kavernoma lokalizuota nugaros smegenyse, gali išsivystyti tirpimas, silpnumas, judėjimo ir jautrumo problemos galūnėse (tirpimas ar deginimas), paralyžius ir žarnyno bei šlapimo pūslės kontrolės praradimas [ 7 ].

Komplikacijos ir pasekmės

Rimčiausia šios smegenų malformacijos komplikacija yra intrakranijinis kavernomos kraujavimas – į smegenų membranas arba subarachnoidinis kraujavimas – kurio klinikinis vaizdas panašus į hemoraginio insulto. Tai paprastai lemia kavernomos padidėjimą ir simptomų pablogėjimą, tačiau yra ir didelė mirties rizika.

Dažniausios smegenų smilkininės skilties kavernomos pasekmės yra neuropsichiatriniai sutrikimai, tokie kaip epileptogeninė encefalopatija ir smilkininės skilties epilepsija.

Diagnostika smegenų kavernomos

Remiantis paciento simptomais, smegenų kavernomos diagnozuoti neįmanoma. Būtina atlikti vaizdinius tyrimus, t. y. instrumentinę diagnostiką: KT ir ultragarsinę encefalografiją, didelės skiriamosios gebos magnetinio rezonanso tomografiją – smegenų MRT, smegenų ir nugaros smegenų angiografiją.

Genetiniai tyrimai gali būti atliekami siekiant nustatyti ligos etiologiją.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinės diagnozės apima: smegenų arterijų aneurizmą ir amiloidinę angiopatiją; smegenų vaskulitą; gliomą, meduloblastomą ir kitus smegenų piktybinius navikus; pirminius hemoraginius navikus (ependimomą, glioblastomą) ir hemoragines metastazes į smegenis; Hippel-Lindau ligą.

Gydymas smegenų kavernomos

Reikėtų suprasti, kad kavernomų gydymas vaistais yra skirtas esamų simptomų palengvinimui, nes nėra farmakologinių priemonių smegenų kraujagyslių malformacijų „rezorbcijai“.

Todėl galvos skausmui gydyti skiriami įvairūs vaistai, o prieštraukuliniai vaistai – vaistai nuo epilepsijos – padeda kontroliuoti traukulių priepuolius.

Tačiau ne visi pacientai patiria epilepsijos priepuolius, kuriuos galima gydyti – dėl atsparumo farmakologiniams vaistams.

Dauguma kavernomų gydomos konservatyviai, stebint paciento būklę ir stebint klinikinius simptomus, periodiškai vizualizuojant kraujagyslių masę.

Chirurginis gydymas atliekamas, jei traukulių nepavyksta kontroliuoti, yra kavernomos kraujavimas ir yra atsinaujinimo rizika. Daugelis neurochirurgų mano, kad būtina pašalinti de novo kavernomą, taip pat augančius defektus.

Tokiais atvejais, atsižvelgiant į kavernomos dydį ir vietą, ji chirurginiu būdu pašalinama. O kai dėl darinio lokalizacijos neurochirurginė intervencija yra sudėtinga arba pavojinga, naudojama stereotaksinė radiochirurgija, kai tiksliai dozuojama gama spinduliuotė – vadinamasis gama peilis – nukreipiama tiesiai į kavernomą. [ 8 ], [ 9 ]

Daugiau informacijos medžiagoje – smegenų angioma

Prevencija

Šiuo metu nėra priemonių, kurios padėtų išvengti šios smegenų kraujagyslių ligos vystymosi.

Prognozė

Ligos prognozė priklauso nuo smegenų malformacijos dydžio, simptomų ir komplikacijų buvimo, taip pat nuo jos padidėjimo greičio ir masto.

Ar kariuomenėje priimtina turėti smegenų ar nugaros smegenų kavernomos? Jei aptinkama ši anomalija, net ir nesant simptomų, karinės tarnybos atlikimas esant tokiai patologijai kelia medikų abejonių.