Smegenų kavernoma

Nenormalios smegenų indų masės priklauso smegenų kraujagyslių ligoms, o viena iš jų yra smegenų cavernoma.

Yra keletas alternatyvių šio kaverninio nenormalių kraujagyslių grupių pavadinimų, tai yra kavernoma (iš lotyniškos kavernos - urvo, ertmės): kaverninė angioma (t. Y. Kraujagyslių auglys), Cavernous hemangioma (navikas iš kraujagyslių), venų malavimo ar smegenų kaverno koverno kentomation (iš lotynų kalų - blogos ir formato). [1]

Epidemiologija

Manoma, kad 0,4–0,8% gyventojų turi smegenų cavernomą, o ši patologija sudaro 8–15% visų smegenų ir nugaros smegenų kraujagyslių apsigimimų. Simptominiai apsigimimai sudaro mažiausiai 40–45% atvejų, jiems diagnozuojama 40–60 metų amžiaus, tačiau 25% atvejų cavernoma aptinkama vaikui ar paaugliui. [2]

Beveik pusė kaverninių apsigimimų aptinkama atsitiktinai: smegenų nuskaitymo metu lankant gydytoją, turintį neurologinių skundų. [3]

Priežastys Smegenų kavernomos

Kokios yra tokio tipo smegenų kraujagyslių susidarymo priežastys? Jo etiologija yra susijusi su intrauterinu endotelio susidarymo sutrikdymu, gleiviniu, gleiviniu, glaudintu vidinį kraujagyslių paviršių, kurį sukelia specifinės tam tikrų genų mutacijos ar delecijos.

Vadinamosios šeimos cavernomos formos sudaro 30–50% visų atvejų, o susiję genai, koduojantys baltymus, sąveikaujančius endotelio ląstelių sankryžoje, apima: CCM1 (Krit1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Pvz., Manoma, kad CCM3 geno, kuris gali būti paveldėtas autosominiame dominuojančiame modelyje, mutacijos yra iš anksto nustatytos susidarant cavernomas smegenyse ir nugaros smegenyse, pasireiškiančiose vaikystėje daugybėje smegenų kraujavimų.

Kelios kavernomos atsiranda 15–20% atvejų, diagnozuojamos kaip daugialypė kavernomatozė - atsirado simptomų, ankstesniame amžiuje, padidėjusios kraujavimo rizika.

Tačiau kavernomos taip pat gali išsivystyti atsitiktinai (de novo išvaizda) - be aiškiai apibrėžtų priežasčių. Kai kuriais atvejais jie yra susiję su jonizuojančiosios spinduliuote, pavyzdžiui, smegenų vaikystės radiacijos terapijoje. [4]

Specialistai taip pat atsižvelgia į tai, kad nemažą dalį pacientų smegenų cavernomos atsiranda esant tokiai įgimtam apsigimimui kaip veninė vystymosi anomalija (DVA) - veninė angioma iš smegenų, nes visos sporadinės urvų masės formuoja šalia nenormalios. [5]

Smegenų cavernomos dydis gali skirtis nuo kelių milimetrų iki kelių centimetrų. Dažniausiai jis yra lokalizuotas supratentorialiniame regione (smegenyse), galima rasti baltoje medžiagoje arba greta smegenų žievės, o 20% atvejų anomalija randama infratentorialiniame regione - smegenėlyje ir užpakalinės kaukolės fossa. Tas pats kraujagyslių apsigimimas gali susidaryti stuburo smegenyse - nugaros smegenų kavernoma.

Taip pat žiūrėkite - kaverninė angioma

Pathogenesis

Tyrėjai ir toliau aiškina patogenezę - smegenų kraujagyslių apsigimimų molekulinius mechanizmus.

Nors kavernoma gali padidėti, tai nėra vėžinis navikas, o gerybinis kraujagyslių masės-veninės apsigimimo tipo be endoteliocitų (endotelio ląstelių) hiperplazijos.

Histologiškai kavernomos yra apvalios/ovalios kapsulės be kapsulės, susidedančios iš netaisyklingai išsiplėtusių plonų sienelių į kapiliaruojančius indus su ertmėmis, išklotomis endoteliu (be pluošto tarpląstelinėje matricoje).

Šiose navikuose panašios masės, kurios atrodo kaip mažos aviečių ar šilkmedžio, nėra smegenų audinio ar intensyvios arterinės kraujotakos. Tačiau gretimoje smegenų parenchimoje gali būti stebimas trombozė, hemosiderino nusėdimas, kraujo hemoglobino skilimo produktas ir nervų ląstelių pakeitimas glialinėmis ląstelėmis (reaktyvioji gliozė).

Svarstomos skirtingos smegenų kaverninės apsigimimo patogenezės teorijos - atsižvelgiama į smegenų kapiliarų struktūros ir funkcijų ypatumus kraujo-smegenų barjerui; su galimu bazinių ir venų surinkimo venų stenoze dėl vystymosi venų anomalijos (DVA); padidėjęs slėgis smegenų kapiliarų lovoje; mikrobenai į aplinkinius audinius; ir endoteliocitų ir fibroblastų, kilusių iš gemalo mezenchimo, dauginimasis. [6]

Simptomai Smegenų kavernomos

Paprastai mažose kavernomose simptomų nėra ilgą laiką ar visą gyvenimą, tačiau kai didėja apsigimimo dydis, simptomatologijos pobūdis ir jo intensyvumas priklauso nuo kraujagyslių formavimo lokalizacijos. Tai apima galvos skausmus, galvos svaigimą, galūnių silpnumą, pusiausvyros problemas, jutimo sutrikimus (parestezijas) ir kt.

Ekspertai susieja dalinius priepuolius ir epilepsijos priepuolius su mikrobenomis cavernomose, esančiuose pusrutulių paviršiuje ar smegenų skilčių paviršiuje. Ir tik smegenų kamieno ir nugaros smegenų kavernomos nesukelia tokių traukulių. Tačiau pastebimi tarp kaverninio smegenų kamieno apsigimimo simptomų: ataksija (sutrikusio judesių koordinavimo), sutrikusio raumenų tonui, vienašališkam veido nervo paralyžiui, dvigubai.

Kavernoma, esanti „Medulla Oldongata“, žemiausioje smegenų kamieno dalyje, gali sukelti diafragmos, primenančios ištisinius žagsėjimus, spazmus, o kai kuriais atvejais - disfagijos (sutriuškinimas).

Pontino tilto, kuris yra smegenų kamieno atkarpa, kavernoma tam tikru mastu gali trukdyti perduodant nervų impulsus tarp smegenų žievės ir smegenų ir sutrikdyti kelių kaukolės nervų branduolių funkcionavimą. Dėl šios priežasties klinikinis tokios kavernomos vaizdas gali apimti: vestibuliarines problemas ir sunkumus stovint ir judant, ritmas ir judesių proporcingumas bei klausos problemos.

Platus simptomų asortimentas turi priekinės skilties cavernomą: nuo traukulių, sutrikusio savanoriško ir tikslingo judesių (turint nesugebėjimą juos koordinuoti), kalbų, rašymo ir abstraktaus mąstymo iki gilesnių pažinimo sutrikimų ir ištartų inercijos, taip pat iki katatoninio imobiliškumo.

Be traukulių, dešinę priekinę skilties cavernomą gali lydėti migrenos galvos skausmai, pseudodepresinis/pseudopsichopatinis sindromas. Dešiniosios rankos žmonėms kairiosios priekinės skilties cavernoma gali sukelti apatijos būseną, su artikuliacijomis susijusius kalbos sutrikimus, atminties sutrikimą ir loginio mąstymo problemas.

Dešinė laikinosios skilties cavernoma gali pasireikšti epilepsijos priepuoliais, kalbos sutrikimais, atminties praradimu ir haliucinacijomis. Jei pacientas turi kairės pusės laikinosios skilties kavernomą, be epilepsijos priepuolių, jam sunku atpažinti ir nustatyti garsus.

Tarp simptomų, kuriuos gali pasireikšti parietalinė skilties cavernoma, yra viršutinių galūnių jutiminiai sutrikimai, asteroNnozė ir sumažėjęs gebėjimas orientuotis į kosmosą; Apraksija (sunkumai atliekant tikslingus veiksmus) vystosi; Dėmesio atmintis ir koncentracija mažėja.

Didelė smegenų kavernoma daro neigiamą poveikį smegenų funkcijai, pasireiškiančiai kaip vestibulo-ataktinis sindromas, ir daro įtaką gebėjimui atlikti stereotipinius ir tikslingus judesius. Be to, smegenų kaverninis šios lokalizacijos apsigimimas gali sukelti galvos svaigimą ar pykinimą, spengimą ausyse ar klausos sutrikimą.

Tais atvejais, kai cavernoma lokalizuojasi nugaros smegenyse, gali išsivystyti tirpimas, silpnumas, judesio ir šlapimo pūslės ir šlapimo pūslės kontrolės paralyžius ir praradimas. [7]

Komplikacijos ir pasekmės

Rimčiausia šio smegenų apsigimimo komplikacija yra intrakranijinis cavernomos kraujavimas-į smegenų membranas arba subarachnoidinį kraujavimą -su klinikiniu vaizdu, kaip ir hemoraginio insulto metu. Ir tai paprastai padidina kavernomos dydį ir simptomų pablogėjimą, tačiau taip pat yra didelė mirties rizika.

Dažniausios smegenų laikinosios skilties cavernomos pasekmės yra neuropsichiatriniai sutrikimai, tokie kaip epileptogeninė encefalopatija ir laikinoji skilties epilepsija.

Diagnostika Smegenų kavernomos

Neįmanoma diagnozuoti smegenų kavernomos, atsižvelgiant į paciento simptomus. Vaizdas, t. Y. Instrumentinė diagnostika yra būtina: CT ir ultragarsinė encefalografija, didelės skiriamosios gebos magnetinio rezonanso tomografija-smegenų MRT, smegenų ir nugaros smegenų angiografija.

Norint nustatyti ligos etiologiją, gali būti atliekamas genetinis tyrimas.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinės diagnozės apima: smegenų arterinę aneurizmą ir amiloido angiopatiją; smegenų vaskulitas; Glioma, medulloblastoma ir kiti smegenų piktybiniai navikai; Pirminiai hemoraginiai navikai (ependimoma, glioblastoma) ir hemoraginės metastazės į smegenis; hippel-Lindau liga.

Gydymas Smegenų kavernomos

Reikėtų suprasti, kad kavernomų gydymas vaistais siekiama palengvinti esamus simptomus, nes nėra jokių farmakologinių priemonių smegenų kraujagyslių apsigimimo „rezorbcijai“.

Todėl skirtingi vaistai skiriami gydyti galvos skausmus, ir antikonvulsantus - antiepilepsiniai vaistai -padėti kontroliuoti priepuolių priepuolius.

Tačiau ne visiems pacientams yra gydomi epilepsiniai priepuoliai - dėl atsparumo farmakologiniams vaistams.

Dauguma kavernomų gydomos konservatyviai stebint paciento būklę ir stebint klinikinius simptomus, periodiškai vizualizuojant kraujagyslių masę.

Chirurginis gydymas atliekamas, jei traukuliai negali būti kontroliuojami, buvo atliktas cavernomos kraujavimas ir pasikartojimo rizika. Daugelis neurochirurgų mano, kad būtina pašalinti de novo cavernomą, taip pat augančius apsigimimus.

Tokiais atvejais, atsižvelgiant į kavernomos dydį ir vietą, jis chirurginiu būdu yra pašalintas. Kai dėl masės lokalizacijos neurochirurginė intervencija tampa sudėtinga ar pavojinga, naudojama stereotaktinė radiochirurgija, kai tiksliai dozuojama gama spinduliuotė - vadinamasis gama peilis - nukreiptas tiesiai į Cavernomą. [8], [9]

Daugiau informacijos medžiagoje - smegenų angioma

Prevencija

Šiuo metu nėra jokių priemonių, kaip užkirsti kelią šios smegenų kraujagyslių ligos vystymuisi.

Prognozė

Prognozė dėl ligos baigties priklauso nuo smegenų apsigimimo dydžio, simptomų ir komplikacijų buvimo bei jo padidėjimo greičio ir masto.

Ar jis priimamas armijoje su smegenų ar nugaros smegenų kavernoma? Jei aptiktas šis apsigimimas, net nesant simptomų, karinės tarnybos praėjimas esant tokiai patologijai kelia medikų abejones.