Smegenų ventrikulomegalija: kas tai yra, priežastys, pasekmės

Abiejuose smegenų pusrutuliuose, tarpinėse smegenyse ir tarp smegenėlių bei pailgųjų smegenų yra keturios specialios ertmės – smegenų skilveliai (ventriculi cerebri), gaminantys smegenų skystį. Jų patologinis išsiplėtimas arba padidėjimas apibrėžiamas kaip ventrikulomegalija.

Epidemiologija

Įvairiuose šaltiniuose cituojama statistika yra tokia:

• Remiantis Vaisiaus medicinos fondo duomenimis, ventrikulomegalijos paplitimas yra vienas atvejis 100 vaisių 22 nėštumo savaitę ir vienas atvejis 1000 gyvų gimusiųjų;
• daugiau nei 94% atvejų stebima didžiausių šoninių skilvelių (ventriculi laterales) ventrikulomegalija;
• Kraniocerebrinės anomalijos stebimos 15–65 % ventrikulomegalijos atvejų, o chromosomų defektai – vidutiniškai 14,7 %;
• Su šia patologija susijusio neurodestrukcijos dažnis kūdikystėje yra maždaug 12% (kitais duomenimis, beveik 60%).

[ 1 ], [ 2 ]

Priežastys ventrikulomegalija

Išvardinant galimas smegenų skilvelių išsiplėtimo priežastis, svarbu atkreipti dėmesį, kad patologinis smegenų skilvelių sistemos išsiplėtimas – dėl per didelio smegenų skysčio (CSF) kiekio skilveliuose ir povoratinkliniame tarpe bei jo kraujotakos sutrikimų – vadinamas hidrocefalija, dažnai susijusia su padidėjusiu intrakranijiniu slėgiu.

Kadangi intrauterininės raidos laikotarpiu (prenataliniu laikotarpiu) neįmanoma išmatuoti intrakranijinio slėgio, terminai „hidrocefalija“ ir „vaisiaus ventrikulomegalija“ vartojami kaip sinonimai. Nors hidrocefalija turėtų būti vadinama vaisiaus skilvelių padidėjimu iki daugiau nei 15 mm.

Ekspertai mano, kad pagrindinės ventrikulomegalijos priežastys yra smegenų disgenezė, CSF perteklius smegenų skilvelių sistemoje ir chromosomų defektai.

Antenatalinė ventrikulomegalija, t. y. vaisiaus ventrikulomegalija, gali būti embriono nervinio vamzdelio defekto, taip pat pirminių įgimtų smegenų anomalijų pasekmė: geltonkūnio agenezė; subependiminė heterotopija; koloidinė arba arachnoidinė smegenų cista; 2 tipo Arnoldo-Chiari malformacija, sukelianti Arnoldo-Chiari sindromą; ketvirtojo skilvelio cistinė dilatacija - Dandy-Walkerio sindromas ir kt.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Rizikos veiksniai

Rizikos veiksniai yra susiję su motinos amžiumi (vyresniu nei 35 metų), intrauterininėmis infekcijomis, gestoze ir vaisiaus deguonies badu.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenesis

Vaisiaus smegenų skilvelių perteklinės smegenų skysčio (CSF) patogenezė gali būti dėl:

• infekcijos (bakterinės, grybelinės, herpesinis meningitas);
• navikai (trombocitų glioma, endoderminio sinuso navikas, išplitęs oligodendroglialinis navikas);
• smegenų skilvelių choroidinio (kraujagyslių) rezginio hipertrofija, hiperplazija arba navikas.

Pastebėtas patologinio smegenų skilvelių išsiplėtimo ryšys su 13, 18 ir 21 chromosomų trisomija – atitinkamai su Patau, Edvardso ir Dauno sindromais.

Naujagimio ventrikulomegaliją gali sukelti:

• gimdymo trauma, kai smarkiai padidėja veninis slėgis dural sinusuose arba vidinėse jugulinėse venose;
• smegenų išemija naujagimiams;
• intraventrikulinių (Monroe) angų, jungiančių trečiąjį skilvelį su šoninėmis, susiaurėjimas;
• Įgimta Silvijaus akveduko, kanalo tarp trečiojo smegenų skilvelio (trečiojo skilvelio) ir ketvirtojo skilvelio (ketvirtojo skilvelio), stenozė.

Be to, vaikui gali greitai arba palaipsniui vystytis ventrikulomegalija, kai:

• trauminiai smegenų sužalojimai (ypač su kraujavimu);
• kiaulių kaspinuočių sukeltas smegenų pažeidimas - neurocisticerkozė;
• meningioma, difuziniai glijos navikai arba smegenų teratoma;
• gyslainės papiloma (su smegenų šoninių skilvelių pažeidimu).

Ventrikulomegalija suaugusiesiems

Antrinę ventrikulomegaliją suaugusiesiems gali sukelti galvos trauma, smegenų dangalų uždegimas, smegenų neoplastiniai pažeidimai, Silvijaus akveduko stenozė, intrakranijinė aneurizma, lėtinės subduralinės hematomos ir intraventrikulinė arba generalizuota smegenų hemoragija, įskaitant hemoraginius insultus.

Be to, kaip nustatė Kanados tyrėjai, ventrikulomegalijos, kurios patogenezę sukelia smegenų skysčio absorbcijos pažeidimas arba smegenų skysčio nutekėjimas į subduralinę erdvę, vystymasis dažniau pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms nei jauniems.

Priežastis yra smegenų atrofija – jų parenchimos tūrio sumažėjimas, taip pat glijos ląstelių ir neuronų mielinacijos pokyčiai, dėl kurių sumažėja smegenų audinio elastingumas.

Tai yra, senstančio žmogaus smegenyse gali atsirasti pokyčių, kurie atspindi kompensacinį smegenų skysčiu užpildytos erdvės išplitimą – vakuuminę hidrocefaliją.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Simptomai ventrikulomegalija

Pirmieji šios vaisiaus patologijos požymiai yra didelis smegenų skilvelių dydis, siekiantis 12–20 mm. Optimalus jos aptikimo laikotarpis yra 24–25 nėštumo savaitės.

Naujagimių ventrikulomegalijos simptomai yra letargija, neaktyvus čiulpimas ir rijimo sutrikimai; vaikas dažnai raugėja ir verkia; miego periodai trumpi; pro galvos ir veido odą dažnai matosi kraujagyslės; pastebimas išsipūtęs momenėlis, periodiškas apatinio žandikaulio drebulys ir konvulsiniai galūnių judesiai. Kol kaukolės siūlės nesuauga, stebimas spartus jos apimties padidėjimas (makrocefalija).

Pirmųjų dvejų ar trejų metų vaikams skauda galvą; skausmas sustiprėja įsitempus ir staigiai judant, šokinėjant, lenkiantis. Pykinimas ir vėmimas atsiranda savaime. Esant chromosomų sindromams, simptomai įgyja būdingų bruožų.

Ventrikulomegalija suaugusiesiems gali pasireikšti galvos skausmais, pykinimu, vėmimu, padidėjusiu intrakranijiniu spaudimu ir regėjimo sutrikimais. Pastarąjį sukelia regos nervo disko – papilodemos – patinimas, kuris ankstyvosiose stadijose gali būti besimptomis arba sukelti galvos skausmą. Laikui bėgant, šis patinimas gali sukelti akląją dėmę, neryškų matymą ir periodišką regėjimo lauko apribojimą. Dėl to galimas visiškas regėjimo praradimas.

Jei padidėja trečiasis skilvelis, esantis tarpsmegenyse, tai dėl spaudimo jo sienelių pilkojoje medžiagoje esantiems požieviniams vegetaciniams centrams gali sutrikti eisena, atsirasti parestezija, šlapimo nelaikymas ir pablogėti kognityvinės funkcijos.

Etapai

Smegenų skilvelių padidėjimo laipsnis naujagimių laikotarpiu – remiantis jų dydžio norma iki 10 mm (išilgai šoninio skilvelio užpakalinio arba priekinio rago prieširdžio) – lemia ventrikulomegalijos laipsnį.

Jų pavadinimai nėra vieningi, todėl šoninių skilvelių (daugiausia vertinamų kaip ventriculi laterales) išsiplėtimas 20 % – iki 12 mm – gali būti apibrėžiamas kaip 1 laipsnio ventrikulomegalija arba lengva ventrikulomegalija.

Jei išsiplėtimas sudaro 20–50 % normos – nuo 12 iki 15 mm, tai yra vidutinio sunkumo ventrikulomegalija, o kai rodiklis yra > 15 mm, ventrikulomegalija gali būti klasifikuojama kaip sunkesnė, ryški ventrikulomegalija, taip pat prieš slenkstinę arba ribinę ventrikulomegaliją.

Jei vaisiaus skilvelis padidėja iki ≥ 20 mm, diagnozuojama intraventrikulinė hidrocefalija.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Formos

Priklausomai nuo lokalizacijos, išskiriami šie tipai:

• šoninių skilvelių ventrikulomegalija (ventriculi laterales) arba šoninė dvišalė ventrikulomegalija;
• Vienpusė ventrikulomegalija, kai padidėjęs tik vienas šoninis skilvelis. Gali būti ventrikulomegalija kairėje – kairės pusės lateralinė arba ventrikulomegalija dešinėje – dešinės pusės lateralinė.

Tais atvejais, kai skilveliai yra skirtingo dydžio (šis skirtumas neturėtų viršyti 2 mm), diagnozuojama asimetrinė ventrikulomegalija.

Jei ultragarsu nerandama jokių susijusių smegenų anomalijų, tai yra izoliuota prenatalinė ventrikulomegalija. Daugeliu atvejų, kai vaisiui atrodo, kad tai izoliuotas smegenų skilvelių išsiplėtimas, kiti sutrikimai iš tikrųjų nustatomi po vaiko gimimo (ypač kai ventrikulomegalija viršija 15 mm). Remiantis stebėjimais, esant šiam patologijos variantui, 21-osios chromosomos anomalijos rizika padidėja 4 kartus.

Galiausiai, pakaitinė ventrikulomegalija (dažniau vartojama hidrocefalijai) reiškia smegenų skysčio tūrio padidėjimą, siekiant pakeisti prarastą smegenų parenchimą.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Komplikacijos ir pasekmės

Natūralu, kad kyla klausimas: ar ventrikulomegalija yra pavojinga?

Kaip ir visos smegenų patologijos, jų skilvelių padidėjimas turi rimtų pasekmių ir komplikacijų. Tai apima makrocefaliją, bendro vaiko vystymosi atsilikimą ir destruktyvius smegenų struktūrų pokyčius: žymiai padidėja smegenų žievės dydis, periventrikulinėje ir supratentorinėje srityse auga neuroglija, sulėtėja žievės vagos brendimas.

Gali išsivystyti besileidžiančios saulės sindromas arba Graefe sindromas.

Dažnai pasitaiko neurologinių sutrikimų, kurie neigiamai veikia atmintį, mokymosi gebėjimus, psichikos adaptacines savybes ir elgesį.

Remiantis kai kuriais duomenimis, dvejų metų amžiaus vaikai, sergantys ventrikulomegalija, beveik 62,5% atvejų turi neurologinių problemų.

[ 26 ]

Diagnostika ventrikulomegalija

Vienintelis būdas diagnozuoti ventrikulomegaliją yra instrumentinė diagnostika.

Norint nustatyti X anomalijas, reikalinga vaisiaus genetinė analizė (kariotipizavimas), pagrįsta amniono skysčio mėginiu. Daugiau informacijos apie tai, kaip jis paimamas, žr. – Invaziniai prenatalinės diagnostikos metodai.

Vaisiaus ventrikulomegalija nustatoma motinos nėštumo metu – ultragarsinio tyrimo metu po 22-osios nėštumo savaitės, kai galima vizualizuoti ir išmatuoti šoninių skilvelių dydį.

Vaisiaus galvos įvertinimas apima kaukolės formos ir jos dvisąnarinio skersmens (galvos dydžio nuo vienos smilkinio iki kitos) nustatymą. Ultragarsinis tyrimas leidžia aiškiai apibrėžti skilvelių medialinę ribą; gyslainės rezginio – echogeninės struktūros, užimančios centrinę šoninio skilvelio dalį – echoskopijos požymiai; gali būti matomas smegenų skystis.

Jei aptinkama patologija, vėlesniame etape (kas 4 savaites) atliekamas patikrinimas, siekiant stebėti skilvelių būklę.

Iki 18-osios savaitės, o ypač pirmąjį trimestrą, ventrikulomegalija ultragarsu netiriama: patologijos echoskopijos požymių gali tiesiog nebūti (rodmenų tikslumas yra mažesnis nei 47%), nes pusrutulių erdves beveik visiškai užima šoniniai skilveliai.

Daugiau informacijos – Įgimtų ligų prenatalinė diagnostika

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diferencialinė diagnostika

Diagnozei patikslinti ir diferencinei diagnostikai atlikti reikalingas galvos smegenų MRT tyrimas. Jis atliekamas suaugusiesiems ir mažiems vaikams. Nėščiosioms magnetinio rezonanso tomografija atliekama tik tais atvejais, kai dėl vaisiaus padėties gimdoje negalima įvertinti skilvelių sistemos. Pasak diagnostikų, puse atvejų MRT tyrimu galima aptikti papildomų, sonografiškai nematytų CNS anomalijų.

MRT ventrikulomegalijos požymiai yra šie: tamsus (mažo intensyvumo) signalas iš smegenų skilvelio (vainikinėje plokštumoje) T1 režimu ir ryškus (padidinto stiprumo) – vaizduose, nuskaitytuose T2 svertiniu režimu.

Suaugusiesiems gali būti atliekamas smegenų kompiuterinis arba rentgeno tyrimas su radioizotopiniu kontrastu – ventrikulografija.

Hidrocefalija nuo ventrikulomegalijos diferencijuojama pagal padidėjusio smegenų skilvelio ir intrakranijinio slėgio parametrus; atliekama stuburo punkcija.

Tarp kitų patologijų dažniausiai nustatomos lėtinė siringomielija su ertmėmis nugaros smegenyse ir smegenų skilvelių uždegimas – ventrikulitas.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Gydymas ventrikulomegalija

Prenatalinė ventrikulomegalija negydoma, o po kūdikio gimimo ventrikulomegalijos gydymas yra išskirtinai simptominis – remiantis vaikų neurologo rekomendacijomis.

Šiandien prieinamų įrankių arsenale yra:

• diuretikai (vartojami nuo hidrocefalijos – manitolis, etakrino rūgštis ir kt.);
• vaistai, kurių sudėtyje yra kalio (siekiant išvengti intersticinio skysčio pusiausvyros sutrikimo, kurį sukelia ilgalaikis diuretikų vartojimas);
• antihipoksantai;
• vitaminai smegenims.

Naudinga atlikti masažą, fizinis aktyvumas taip pat laukiamas sergant ventrikulomegalija - vidutinio sunkumo, be staigių judesių.

Gydytojai neslepia, kad šios būklės valdymas ir tėvų konsultavimas nėra lengva užduotis, nes sunku užtikrintai įvardyti tikslią patologijos priežastį, iš anksto nustatyti jos vystymosi eigą ir numatyti pasekmių rizikos laipsnį.

Prevencija

Manoma, kad prevencija gali būti pasiekta tinkamai planuojant nėštumą ir teikiant medicinines-genetines konsultacijas. Taip pat vartojant folio rūgštį (reprodukcinio amžiaus moterims) ir išgydant visas ligas iki būsimos motinystės.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Prognozė

Su vaisiaus anomalijomis ir struktūriniais apsigimimais susijusi ventrikulomegalija dažnai turi prastą prognozę – nuo negalios (dažnai vidutinio sunkumo) iki kūdikio netekties.

Tačiau lengvos izoliuotos ventrikulomegalijos atvejais yra 90 % tikimybė, kad liga pasveiks normaliai. Kitais atvejais nervų sistemos vystymasis vėluoja – nuo lengvo iki vidutinio sunkumo.

[ 41 ]