Smegenų ventrikulomegalija: kas tai yra, priežastys, pasekmės

Abiem smegenų pusrutulių, Tarpinės smegenys ir tarp smegenėlių ir pailgųjų yra keturi ypatingą ertmė - smegenų skilveliai (ventriculi Smegenų), gaminti CSF (galvos ir stuburo smegenų ar stuburo smegenų skysčio). Jų patologinė plėtra arba plėtra apibrėžiama kaip ventrikulomegalija.

Epidemiologija

Įvairiuose šaltiniuose pateikti statistiniai duomenys yra tokie:

• Ventrikulomegalijos paplitimas, pasak "Fetal Medicine Foundation", vienas atvejis 100 embrionų 22-osios nėštumo savaitės ir vienas atvejis tūkstančio kūdikių;
• daugiau kaip 94% atvejų pastebima didžiausių šoninių skilvelių (ventrikulių šonkaulių) ventrikulomegalija;
• pilvo ertmės anomalijos pasireiškė 15-65% ventrikulomegalijos atvejų, o chromosomų defektai - vidutiniškai 14,7%;
• Šios patologijos metu susirgusio nėštumo sutrikimo dažnis kūdikystėje yra apie 12% (pagal kitus duomenis, beveik 60%).

[1], [2]

Priežastys ventrikulomegalija

Išvardijant galimų priežasčių plėsti smegenų skilveliai, reikia pažymėti, kad nenormalus išsiplėtimas iš skilvelio (skilvelių), smegenų sistemos - Dėl per didelio tūrio smegenų skystyje (SS) į skilvelius ir subarachnoidinį erdvių ir pažeidimų savo apyvartą - vadinamas  hidrocefalija, dažnai susijęs su vis intrakranijinė slėgis.

Kadangi intrakranijinis slėgis negali būti įvertintas gimdos vystymu (prieš gimdymą), terminas hidrocefalija ir vaisiaus ventrikulomegalija yra sinonimai. Nors hidrocefalija turėtų būti vadinama vaisiaus skilvelių padidėjimu daugiau nei 15 mm.

Ekspertai mato pagrindines ventrikulomegalijos priežastis smegenų disgenezėje, pernelyg didelį CSF kiekį smegenų skilvelių sistemoje, taip pat defektus chromosomose.

Antenatalinį ventriculomegaly, t.y. Ventriculomegaly vaisius gali sukelti iš embrioninių nervinio vamzdelio defektų, ir įgimtų pirminių smegenų anomalijos: agenesis į Didžioji smegenų jungtis; subependiminė heterotopija; smegenų koloidinė arba arachnoidinė cista; Arnold-Chiari tipo 2 anomalijos, sukeliančios  Arnoldo-Chiari sindromą; Ketvirto skilvelio cistine dilatacija - Dandy-Walkerio sindromas  ir kt.

[3], [4], [5], [6],

Rizikos veiksniai

Su motinos (virš 35 metų amžiaus), intrauterine infekcija, gestoze ir deguonies badavimu susijusios rizikos veiksniai  .

[7], [8], [9]

Pathogenesis

CSF perprodukcijos vaisiaus smegenų skilvelių perprodukcijos patogenezė gali būti susijusi su:

• infekcijos (bakterijų, grybų, herpeso meningitas);
• navikai (trombocitų glioma, endoderminis sinusų navikas, bendras oligodendroglio auglys);
• smegenų skilvelių choroidinės (kraujagyslinės) pluošto hipertrofija, hiperplazija ar navikas.

Pastebėta asociacija patologinės išsiplėtimas smegenų skilvelių su trisomija 13, 18 ir 21 chromosomos - sindromų, atitinkamai, Patau, Edwards ir žemyn.

Ventrikulomegaliją naujagimyje gali sukelti:

• gimdymo trauma su staigiu veninio slėgio didėjimu dūminėse sinusose ar vidinėse jugulinėse venose;
• smegenų išemija naujagimiams;
• intraventrikuliarinių (monovalentinių) angų, sujungiančių trečiąjį skilvelį su šonine, susiaurėjimas;
• Sylvijos akveduko įgimta stenozė  -  kanalas tarp smegenų trečiojo skilvelio (ventriculus tertius) ir ketvirto (ventrikulinio kvarco) stuburo.

Be to, greitai ar palaipsniui gali vystytis ventrikulomegalija vaikui:

• galvos smegenų trauma (ypač kraujavimas);
• smegenų pralaimėjimas kiaulių grandine -  neurocistrickoze ;
• meningiogė, difuziniai gliuminiai navikai arba   smegenų teratoma;
• choroidinė papiloma (su smegenų šoninių skilvelių pažeidimu).

Ventrikulomegalija suaugusiesiems

Antrinė ventriculomegaly suaugusiems gali būti dėl galvos traumos, smegenų uždegimą, smegenų membranų neoplastinių darinių, stenozė Sylvian  akvedukas,  intrakranijinė aneurizma, lėtinis subduralinio hematoma ir intraskilvelinė cerebrinės hemoragijos ar bendram, įskaitant hemoraginio insulto.

Be to, kaip nustatyta Kanados mokslininkų, ventriculomegaly plėtros, patogenezę kuris dėl pažeidimo absorbcijos KKM nutekėjimo ar smegenų skysčio į subdural erdvėje senyviems pacientams dažniau pasireiškia nei jaunas.

Priežastis yra  smegenų atrofija  - jos parenchimo apimties praradimas, taip pat gliulinių ląstelių pokyčiai ir neuronų mielinavimas, dėl ko sumažėja smegenų audinių elastingumas.

Tai reiškia, kad vyresniame žmogaus smegenyse gali atsirasti pokyčių, kurie atspindi kompensuojamąją erdvę, užpildytą smegenų skilveliu - hidrocefalija, esant vakuojai.

[10], [11], [12], [13], [14]

Simptomai ventrikulomegalija

Pirmieji šio patologijos buvimo požymiai vaisiui - didelis smegenų skilvelių dydis, siekiantis 12-20 mm. Optimalus jo aptikimo laikotarpis yra 24-25 savaičių nėštumas.

Ventrikulomegalijos simptomai naujagimiams pasireiškė letargija, neaktyviais čiulpais ir sunkumais rijimas; vaikas dažnai nusiramina ir verkia; miego intervalai yra trumpi; ant galvos ir veido dalies kaukolės per odą dažnai rodomi kraujagyslės; yra fontanelio išstūmimas, periodinis šlaunies žandikaulis ir kontūrų limbų judesiai. Iki tol, kol išaugo kaukolės siūlės, sparčiai padidėja jo apvažiavimas (makrocefalija).

Vaikai jaučia galvos skausmą per pirmuosius dvejus ar trejus metus; skausmai padidėja įtempiu ir staigiais judesiais, šuoliais, šlaitais. Spontaniškai yra pykinimas ir vėmimas. Esant chromosomų sindromams, jiems būdingi simptomai.

Suaugusių ventrikulomegalija gali pasireikšti galvos skausmais, pykinimu, vėmimu, padidėjusiu intrakranijiniu slėgiu ir regėjimo sutrikimu. Pastarasis yra sukeltas optinio disko - papilomos edemos, kuri ankstyvosiose stadijose gali būti asimptominė arba sukelti galvos skausmą. Laikui bėgant šis patinimas gali sukelti aklą vietą, miglotą regėjimą, reguliarų regos lauko ribojimą. Dėl to galima visiškai prarasti regėjimą.

Jei padidėja įsikūręs Tarpinės smegenys trečiojo skilvelio, slėgis dėl to, požievio pilka autonominių centrų jos sienų šerdinės dalies gali būti eisenos pakitimai, parestezijų, šlapimo nelaikymas, pablogėjimas kognityvinių funkcijų.

Etapai

Padidėjimo laipsnis smegenų skilvelių naujagimių - pradedant nuo jo dydžio norma iki 10 mm, (prieširdžio užpakalinės arba priekinės rago šoninio skilvelio) - apibrėžia laipsnių ventriculomegaly.

Jų vardai nėra standartizuotas, todėl šoninių skilvelių pratęsimo (įvertintas daugiausia ventriculi laterales) 20% - 12 mm, gali būti apibrėžta kaip 1 laipsnis arba ventriculomegaly ventriculomegaly šviesos.

Jei plėtinys yra 20-50% nuo normalaus - nuo 12 iki 15 mm, ji yra protinga ventriculomegaly, ir kai indeksas> 15 mm, ventriculomegaly gali būti klasifikuojami kaip sunkesne išreikšta ventriculomegaly ir prethreshold arba ribinio ventriculomegaly.

Jei vaisiaus skilvelio padidėjimas ≥ 20 mm, nustatomas intraventrikulinis hidrocefalozė.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Formos

Priklausomai nuo vietos, yra:

• šoninių skilvelių (ventrikulinių šoninių skilvelių) arba šoninės dvišalės ventrikulomegalijos ventrikulomegalija;
• vienpusis ventrikulomegalija, kai yra padidintas tik vienas šoninis skilvelis. Kairėje - kairinė pusė arba ventrikulomegalija dešinėje - dešinėje pusėje - gali būti ventrikulomegalija.

Tais atvejais, kai skirtingų dydžių skilveliai (šis skirtumas neturi viršyti 2 mm), diagnozuojama asimetrinė ventrikulomegalija.

Jei ultragarsas nėra susijęs su šia smegenų anomalijų patologija, tai yra prieširdžiai izoliuota ventrikulomegalija. Daugeliu atvejų, kad, atrodo, izoliuota išsiplėtimas smegenų skilvelių vaisiaus po gimdymo, iš tikrųjų, atskleidžia kitų anomalijų buvimas (ypač kai ventriculomegaly nei 15 mm). Remiantis pastebėjimais, taikant šį patologijos variantą, yra dvigubai padidėjusi 21-osios chromosomos anomalijos rizika.

Galiausiai pakeista ventrikulomegalija (dažniau šis apibrėžimas naudojamas hidrocefalijai) reiškia CSF kiekio padidėjimą, siekiant pakeisti prarastą smegenų parenchimą.

[21], [22], [23], [24], [25]

Komplikacijos ir pasekmės

Natūralu, kyla klausimas: ar ventrikulomegalija yra pavojinga?

Kaip ir visos smegenų patologijos, jos skilvelių padidėjimas turi rimtų pasekmių ir komplikacijų. Tai macrocephaly ir viso vėlavimo vaiko vystymuisi, ir žalingos pokyčiai smegenyse struktūrų: per smarkiai padidėjo dydis smegenų žievės, auga neuroglija į periventrikulinė ir supratentorinės lokalizacijos srityse, vėluoja brendimas žievės latakai.

Sindromas "nustatantis saulė" arba Grefo sindromas gali išsivystyti  .

Dažnai yra neurologinio pobūdžio pažeidimų, kurie neigiamai atsispindi atmintyje, mokymosi gebėjimuose, adaptuojančiose psichikos savybes ir elgesį.

Remiantis kai kuriais duomenimis, beveik 62,5 proc. Ligonių, sergančių ventrikulomegalija, amžiaus sutrikimai yra neurologiniai.

[26]

Diagnostika ventrikulomegalija

Vienintelis metodas, kuriuo atliekama ventrikulomegalijos diagnostika, yra instrumentinė diagnostika.

Siekiant aptikti X anomalijas, vaisiaus genetinė analizė (kariotipija) yra būtina, remiantis amniono skysčio pavyzdžiu. Kaip tai padaryti, išsamesnės informacijos žr.  Invazinės Prenatalinės diagnozės metodai

Vaisius ventriculomegaly aptikti nėštumo metu motina - ultragarsinio tyrimo po 22-savaitę termino, kai iš šoninių skilvelių dydis gali būti matomos ir išmatuoto metu.

Vaisiaus galvos vertinimas susijęs su kaukolės formos ir jos silpnumo skersmens (galvos dydžio iš vienos šventos į kitą) nustatymu. Ultragarsinė vizualizacija leidžia aiškiai apibrėžti medialinę skilvelių sieną; echovriznaki kraujagyslių pluoštas - užima centrinę šoninės skilvelio echogeninės struktūros dalį; Galima matyti smegenų skystį.

Jei nustatoma patologija, ventrikliams stebėti atliekamas atranka vėlesniems laikotarpiams (kas 4 savaites).

Prieš 18 savaitę, ir, negana to, pirmojo trimestro Netiksli ištirti ventriculomegaly ultragarsu: ehopriznaki patologijos gali tiesiog nebūti (tikslūs rodmenys mažiau nei 47%), nes pusrutulio praktiška erdvę visiškai okupuota ventriculi laterales.

Daugiau informacijos -  Prenatalinė įgimtų ligų diagnozė

[27], [28], [29], [30], [31]

Diferencialinė diagnostika

Diagnozės ir diferencinės diagnostikos patikslinimas reikalauja smegenų MR. Tai atliekama suaugusiems ir mažiems vaikams. Nėščios moterys daro magnetinio rezonanso vaizdą tik tais atvejais, kai negalima įvertinti skilvelių sistemos dėl gimdos vaisiaus padėtį. Pasak diagnozės, pusė atvejų MRT gali aptikti papildomas sonografiškai neįsiregistruoti CNS anomalijas.

MRT ventriculomegaly simptomai: tamsiai (žemos intensyvumas) signalą iš smegenų skilvelio (vainikinių plokštumoje) T1 režimu ir šviesus (Enhanced jėga) - vaizdus nuskaityti T2 svertinį režimu.

Suaugusiesiems gali būti smegenų CT ar rentgeno spinduliai, kontrastingai radioizotopai - ventrikulografija.

Hidrocefalozė nuo ventrikulomegalijos diferencijuojama pagal padidinto smegenų skilvelio parametrus ir intrakranijinį slėgį - atliekama nugarkaulio punkcija.

Tarp kitų patologijų, dažniausiai izoliuojamos chroniškai atsirandančios syringomilijos su nugaros smegenų ertmės ir ventrikulių smegenų ventrikulito uždegimas.

[32], [33], [34], [35], [36]

Gydymas ventrikulomegalija

Antenatalinė ventriculomegaly negydoma, ir po to, kūdikių ventriculomegaly gydymo gimimo yra grynai simptominis - remiantis vaikų neurologo rekomendacijos.

Iki šiol turimų lėšų arsenale yra:

• diuretikai (naudojami hidrocefalija - manitolis, etakrino rūgštis ir kt.);
• preparatai, kurių sudėtyje yra  kalio  (taip, kad nebūtų pažeistas intersticinio skysčio, kurį sukelia ilgalaikis diuretikų vartojimas, pusiausvyrą);
• antihypoxants;
• vitaminai smegenims.

Tai yra naudinga masažuoti, taip pat fizinė apkrova rekomenduojama ventrikulomegalijai - vidutinio sunkumo, be staigių judesių.

Gydytojai neneigia, kad šios būklės ir patarti tėvams valdymas - nėra lengva užduotis, nes tai sunku pavadinti tikrai tikslią priežastį patologija, kad iš anksto nustatyti savo plėtros kryptį, o prognozuoti atsižvelgiant į pavojaus pasekmių mastą.

Prevencija

Manoma, kad tinkamas nėštumo planavimas ir medicininis genetinis konsultavimas gali būti prevencinė priemonė. Taip pat reikia vartoti folio rūgštį (reprodukcinio amžiaus moterys) ir gydyti visas ligas prieš būsimos motinystės.

[37], [38], [39], [40]

Prognozė

Ventrikulomegalija, susijusi su vaisiaus anomalijomis ir struktūrinėmis anomalijomis, dažnai turi nepalankią prognozę, kuri skiriasi nuo negalios (dažnai lengvos) iki kūdikio praradimo.

Tačiau silpnai izoliuotos ventrikulomegalijos atvejais yra 90% tikimybė gauti normalų rezultatą. Kitais atvejais nervų sistemos vystymuisi atsilieka nuo lengvo iki vidutinio.

[41]