Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Vipoma (Vernerio-Morisono sindromas).
Paskutinį kartą peržiūrėta: 12.07.2025

Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
VIPoma yra ne beta ląstelių navikas, išskiriantis kasos salelių ląsteles, išskiriantis vazoaktyvų žarnyno peptidą (VIP), sukeliantį vandeningo viduriavimo, hipokalemijos ir achlorhidrijos sindromą (WDHA sindromas). Diagnozė nustatoma pagal VIP kiekį serume, o naviko lokalizacija nustatoma KT ir endoskopiniu ultragarsu. VIPomos gydymas apima chirurginę rezekciją.
Kas sukelia Vipomą?
Iš šių navikų 50–75 % yra piktybiniai, o kai kurie gali būti gana dideli (7 cm). Maždaug 6 % atvejų VIPoma išsivysto kaip daugybinės endokrininės neoplazijos dalis.
Vipoma yra APUD sistemos navikas, gaminantis per didelį kiekį vazoaktyvaus žarnyno polipeptido. 90 % atvejų navikas lokalizuojasi kasoje, 10 % – ekstrapankreatinėje srityje (simpatinėje nervų sistemos dalyje). Maždaug puse atvejų navikas yra piktybinis.
1958 m. Werneris ir Morrisonas aprašė vandeningo viduriavimo sindromą pacientui, sergančiam ne beta ląstelių kasos naviku. Anksčiau ši liga buvo Zollingerio-Elisono sindromo variantas, jo netipinė forma be opų su hipokalemija. Tolesni tyrimai parodė, kad šiais atvejais klinikinių apraiškų priežastis yra vazoaktyvaus žarnyno peptido (VIP), o ne gastrino, kaip pacientams, sergantiems opiniu sindromu, sekrecija, todėl naviko pavadinimas – VIPoma. Kartais ši liga vadinama kasos cholera arba, iš pradžių iš angliškų žodžių raidžių: vandeningas viduriavimas, hipokalemija, achlorhidrija – WDHA sindromas.
Daugiau nei 70 % VIPomų yra piktybinės, iš kurių % diagnozės metu jau turi metastazių kepenyse. 20 % pacientų simptomų kompleksas gali būti kepenų salelių aparato hiperplazijos pasekmė.
Per didelė VIP sekrecija skatina ryškų skysčių ir elektrolitų išsiskyrimą iš plonosios žarnos ir kasos, kurie nespėja absorbuotis storojoje žarnoje. Kliniškai tai pasireiškia gausiu viduriavimu – mažiausiai 700 ml per parą, dažnai viršijančiu 3–5 litrus, dėl kurio atsiranda dehidratacija. Kalio, bikarbonatų ir magnio netekimas prisideda prie acidozės, stipraus silpnumo ir tetaninių traukulių išsivystymo. Azotemija atsiranda dėl dehidratacijos ir hipokaleminės nefropatijos. Maždaug pusei pacientų nustatoma hipo- ir achlorhidrija. Tarp kitų sindromo apraiškų reikėtų atkreipti dėmesį į hiperglikemiją ir hiperkalcemiją, nesusijusias su padidėjusiu parathormono kiekiu.
VIPoma pasireiškia remisijos ir paūmėjimo laikotarpiais. VIP kiekis kraujyje, viršijantis 80 pmol/l, visada turėtų kelti susirūpinimą dėl ligos navikinio pobūdžio.
VIPomos paprastai yra didelės, todėl lengvai aptinkamos angiografijos ar kompiuterinės tomografijos būdu.
VIPomos simptomai
Pagrindiniai vipomos simptomai yra užsitęsęs gausus vandeningas viduriavimas (išmatų tūris nevalgius didesnis nei 750–1000 ml per parą, o su maistu – daugiau nei 3000 ml per parą) ir hipokalemijos, acidozės bei dehidratacijos požymiai. Puse atvejų viduriavimas yra nuolatinis; likusiais atvejais viduriavimo sunkumas kinta ilgą laiką. 33 % atvejų viduriavimas truko trumpiau nei 1 metus iki diagnozės nustatymo, tačiau 25 % atvejų jis tęsėsi ilgiau nei 5 metus iki diagnozės nustatymo. Dažnai pasireiškia letargija, raumenų silpnumas, pykinimas, vėmimas ir pilvo spazmai. Veido paraudimas, panašus į karcinoidinio sindromo, pasireiškia 20 % pacientų viduriavimo priepuolių metu.
Pagrindiniai vipomos simptomai yra šie:
- gausus vandeningas viduriavimas; per parą netenkama apie 4–10 litrų vandens. Tuo pačiu metu kartu su vandeniu netenkama ir natrio bei kalio. Atsiranda sunki dehidratacija, svorio kritimas ir hipokalemija. Viduriavimą sukelia didelė natrio ir vandens sekrecija į žarnyno spindį, veikiant vazoaktyviam žarnyno polipeptidui;
- neapibrėžto, difuzinio pobūdžio pilvo skausmas;
- skrandžio sekrecijos slopinimas;
- karščio pylimai ir paroksizminis veido paraudimas (dėl ryškaus vazoaktyvaus žarnyno polipeptido kraujagysles plečiančio poveikio); simptomas yra nepastovus ir stebimas 25–30 % pacientų;
- polinkis mažinti kraujospūdį; galima sunki arterinė hipotenzija;
- tulžies pūslės padidėjimas ir akmenų susidarymas joje (dėl sunkios tulžies pūslės atonijos išsivystymo veikiant vazoaktyviam žarnyno polipeptidui);
- konvulsinis sindromas (dėl didelio magnio kiekio praradimo viduriavimo metu);
- sutrikęs gliukozės toleravimas (protarpinis simptomas, kurį sukelia padidėjęs glikogeno skaidymas ir padidėjusi gliukagono sekrecija veikiant vazoaktyviam žarnyno polipeptidui).
VIPomos diagnozė
Diagnozei nustatyti būtinas sekrecinis viduriavimas (išmatų osmoliariškumas yra beveik lygus plazmos osmoliariškumui, o dviguba išmatų Na ir K koncentracijų suma lemia išmatų osmoliariškumą). Reikia atmesti kitas sekrecinio viduriavimo priežastis, ypač vidurius laisvinančių vaistų vartojimą. Tokiems pacientams reikia matuoti VIP kiekį serume (geriausia viduriavimo metu). Žymiai padidėjęs VIP kiekis leidžia manyti apie diagnozę, tačiau vidutinio sunkumo padidėjimas gali būti stebimas sergant trumposios žarnos sindromu ir uždegiminėmis ligomis. Pacientams, kuriems yra padidėjęs VIP kiekis, reikalingi tyrimai (endoskopinis ultragarsas ir oktreotido scintigrafija bei arteriografija), kad būtų galima diagnozuoti naviko vietą ir metastazes.
Reikėtų atlikti elektrolitų ir bendrą kraujo tyrimą. Hiperglikemija ir sumažėjęs gliukozės tolerancija pasireiškia mažiau nei 50 % pacientų. Hiperkalcemija išsivysto pusei pacientų.
Vipomos diagnostiniai kriterijai
- viduriavimas trunka mažiausiai 3 savaites;
- paros išmatų tūris ne mažesnis kaip 700 ml arba 700 g;
- 3 dienų badavimas nesumažina paros išmatų tūrio iki mažiau nei 0,5 l (badavimo metu vandens ir elektrolitų netekimas turi būti papildytas į veną leidžiant izotoninį valgomosios druskos ir elektrolitų tirpalą);
- skrandžio sulčių hipo- arba achlorhidrija;
- didelis vazoaktyvaus žarnyno polipeptido kiekis kraujyje;
- kasos naviko nustatymas naudojant kompiuterinę tomografiją arba magnetinio rezonanso tomografiją (rečiau - sonografiją).
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]
Vipomos atrankos programa
- Bendra kraujo ir šlapimo analizė.
- Išmatų analizė: koprocitograma, išmatų kiekio per dieną matavimas.
- BAK: natrio, kalio, chloro, kalcio, magnio, gliukozės, bendro baltymų ir baltymų frakcijų, aminotransferazių kiekis.
- Skrandžio sekrecijos tyrimas.
- 3 dienų nevalgius testas.
- FEGDS.
- Pilvo organų ultragarsas.
- Vazoaktyvaus žarnyno polipeptido kiekio kraujyje nustatymas.
- Kasos kompiuterinė tomografija arba magnetinio rezonanso tomografija.
Ką reikia išnagrinėti?
Vipomos gydymas
Pirmiausia reikia papildyti skysčių ir elektrolitų kiekį. Siekiant išvengti acidozės, reikia kompensuoti bikarbonato netekimą su išmatomis. Kadangi su išmatomis netenkama daug vandens ir elektrolitų, rehidratacija nuolatinėmis intraveninėmis infuzijomis gali būti sudėtinga.
Oktreotidas paprastai kontroliuoja viduriavimą, tačiau gali prireikti didesnių dozių. Respondentai teigia, kad pailginto atpalaidavimo oktreotidas, leidžiamas į raumenis 20–30 mg kartą per mėnesį, teigiamai veikia. Pacientai, vartojantys oktreotidą, taip pat turėtų vartoti kasos fermentus, nes oktreotidas slopina kasos fermentų sekreciją.
Naviko rezekcija yra veiksminga 50 % pacientų, kuriems pasireiškia lokalizuotas navikas. Esant metastazavusiai ligai, visų matomų navikų pašalinimas gali laikinai palengvinti simptomus. Streptozocino ir doksorubicino derinys gali sumažinti viduriavimą ir naviko tūrį, jei stebimas objektyvus pagerėjimas (50–60 %). Chemoterapija yra neveiksminga.
Medikamentinis ir priešoperacinis VIPomos gydymas susideda iš masinės skysčių ir elektrolitų transfuzijos, kartais vartojami gliukokortikoidai. Piktybinės metastazavusios VIPomos chemoterapija atliekama naudojant streptozotociną. Pastarasis tam tikru mastu sukelia proceso remisiją 50% pacientų.
Chirurginis vipomos gydymas yra veiksmingas tik radikaliai pašalinus visą funkcionuojantį naviko audinį, o tai ne visada įmanoma. Nesant naviko, turinčio akivaizdžių klinikinių ir laboratorinių ligos apraiškų, rekomenduojama distalinė kasos rezekcija.