Gleivinės-odos limfinės sistemos sindromas (Kawasaki sindromas): priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Mukokutaninė limfonodulyarny sindromas (ūmus vaikystės febrilinėmis mukokutaninė-liaukų sindromas, Kawasaki liga, Kawasaki sindromas) - puikiai teka sisteminę liga, kuriai būdingas morfologiškai pirminės pakitimas, viduriniojo bei mažų arterijų destruktyvių ir proliferacinis vaskulitas identiškas konstrukcinio poliartrito, ir kliniškai plėtros - karščiavimas, pokyčiai gleivinę, odą, limfmazgių, galimų vainikinių ir kitų vidaus organų arterijos.

ICD kodas 10

M30.3 Gleivinės-odos limfinės nervo sistemos sindromas (Kawasaki).

Kawasaki sindromo epidemiologija

Kawasaki sindromas pasitaiko dažniau nei kitos sisteminės vaskulito formos. Japonijoje Kawasaki sindromas paplitęs dažniau negu kitose šalyse: apie 100 šios ligos atvejų 100 000 vaikų iki 5 metų amžiaus, JAV - 10-22, Vokietijoje, Suomijoje, 6,2-9 Italija - 14,7. Taip pat nustatomas sergamumo sezoniškumas (viršūnė yra lapkričio-vasario ir birželio-rugpjūčio mėn.), Kai kuriose šalyse skiriasi. Vaikai kenčia daugiausia nuo kelių savaičių iki 5 metų amžiaus; berniukų ir mergaičių santykis yra 1,5: 1. Pastaraisiais metais buvo pranešta apie atskirus Kawasaki sindromo atvejus 20-30 metų suaugusiems.

[1], [2], [3]

Kawasaki sindromo priežastys

Iš sezonines ir ciklines ligos variabilumo buvimas rodo savo infekcinės pobūdį, bet tai buvo neįmanoma patvirtinti šią hipotezę iki šiol. Kaip galimą ryšį agentai aptarti daug organizmų ir toksinų: virusų (Epstein-Barr virusas, retroviruso, parvoviruso B19), Streptococcus, Staphylococcus aureus, Candida, Rickettsia, spirochetų, bakterijų toksinus (Streptococcus, Staphylococcus), tik iš superantigen toksino pagal įtakos išsidėstymą. Jie taip pat aptaria rasinės polinkio klausimus, susijusius su žymiai didesniu paplitimu Rytų šalyse.

Nors sukėlėjas dar būtų galima identifikuoti, ji pripažino, kad didelio patogenezei gali vaidinti svarbų vaidmenį imuninę aktyvavimo, kaip liudija, visų pirma, iš imuninių kompleksų indėlių identifikavimo paveiktose audinių ir destruktyvaus ir proliferacijos vaskulitas plėtra. Manoma, kad kaip atsakas į infekcinio agento arba toksinės aktyvuota T ląstelių, monocitų ir makrofagų išskirti įvairius citokinus, kad sukelti klinikinį liga.

Kawasaki sindromo simptomai

Kawasaki sindromas yra būdingas ciklinių apraiškų, karščiavimo sunkumo, prieš kuriuos atsiranda simptomų, gleivinės, odos, limfmazgių, ir skirtingų sistemų, ypač širdies ir kraujagyslių.

Dažnos apraiškos

 Kawasaki sindromas prasideda su padidėjusia kūno temperatūra, paprastai iki aukštų skaičių (39 ° C ir aukštesnė). Paciento įkvepimas yra labiau būdingas negu kitose karščio sąlygomis vaikams. Pacientai kenčia nuo aukšto karščiavimo, dažniausiai skauda skausmas mažose sąnarių, pilvo srityje. Jei nėra gydymo, karščiavimas trunka 7-14 dienų (kartais net 36).

Gleivinių pažeidimai. Kalbant apie didelę karščiavimo kelią dieną, konjunktyvo hiperemija atsiranda be ryškių eksudatyvių apraiškų. Dvigubas konjunktyvitas išlieka 1-2 savaites ir dingsta. Nuo pirmųjų dienų ligos stebimas sausas, krekingo lūpų ir veido paraudimas, karščio pylimas gleivinės, burnos, liežuvio gaurelių edema, kuri tampa antrą savaitę, "aviečių".

Nugalėti odą. Netrukus po atidarymo arba karščiavimas pradedant nuo liemens, kojos ir kirkšnies sritys išbėrimas pasireiškia įvairių įgyvendinimo variantuose: netaisyklingos formos Eriteminiai plokštelės scarlatiniform išbėrimas, eritema. Galima eredema tarp tarpo, kuri per 48 valandas praeina į desquamation. Po kelių dienų pradžios pasirodo eritema ir / arba sustorėja delnų ir padų oda, kartu aštrus skausmas ir riboto judumo rankų ir kojų pirštų. Tuo pačiu metu yra plaučių ir pėdų hiperemija, intensyvi eritema ir tanki rankų ir kojų edema. Antrąją savaitę bėrimas išnyksta. Po 2-3 savaičių perinoplegio plytelių plyšimas atsiranda paskleidžiant į pirštus, o kartais ir visą šepetį ar pėdą.

Limfmazgių įsitraukimas. Būdingas didelis vieno ar daugiau gimdos kaklelio limfmazgių padidėjimas (ne mažesnis kaip 1,5 cm skersmens).

Širdies ir kraujagyslių sistemos nugalėjimas. Patologiniai širdies ir kraujagyslių sistemos pokyčiai atsiranda beveik pusėje pacientų. Širdies pokyčiai kliniškai pasireiškia tachikardija, aritmija, šlepetų ritmas, širdies šurmulys; gali išsivystyti stazinis širdies nepakankamumas. Patologijos pobūdis ir lokalizacija nustatoma naudojant instrumentinius metodus. Dažniau tai yra perikardo ertmė, miokardo pakitimai ir mitralinis regurgitacija. Širdies membranos pokyčiai lydina ūminę ligos fazę ir paprastai turi teigiamą dinamiką, pagerinant paciento būklę ir atstatymą. Tuo pačiu metu atskira šio vaskulito ypatybė yra greita koronarinės arterijos aneurizmos raida. Koronarinės arterijos aneurizmai dažniausiai pasireiškia per 1-4 savaites nuo karščio atsiradimo, po 6 savaičių retai atsiranda naujų pažeidimų. Vienos ar dviejų smegenų koronarinės arterijos pažeidimai yra indo dilatacija, daugiausia proksimalinės kraujagyslių dalys.

Be to, vainikinių arterijų, kitų kraujagyslių, įskaitant pilvo aortos, pasaito, pažasties, Poraktinės, Humeral, ir įstatomi arba inkstų arterijų distalinio išemijos ir nekrozės, atsirandančių aktyvų vaskulitas gali būti įtraukti.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Kiti pasireiškimai

Pusė pacientų turi sąnarių skausmą, 40-45% turi virškinimo trakto ir kepenų pažeidimą, o inkstų pažeidimas ir CNS yra mažiau paplitęs. Pirmosios ligos savaitės metu atsiranda artralgija arba mažų rankų ir pėdų sąnarių poliartritas, o vėliau pažeisti kelio ir kulkšnies sąnarius. Virškinimo trakto apraiškos apima hepatomegaliją, tulžies pūslės edemą, viduriavimą ir pankreatitą. Retai pasireiškia tokios apraiškos kaip aseptinis meningitas, plaučių infiltratai ir pleuros ertmė. Šie sindromai ir simptomai praeina per 2-3 savaites.

Dabartinis

Kawasaki sindromas yra būdingas ciklinio plaukimo kintamos tris etapus: ūminės febrilinės etapo trunkantis 1-2 savaites, subakutinio etapas - 3-5 savaites, išsaugojimas - į 6-10 savaites po to, kai ji ligos. Kai kuriais atvejais (3%) paūmėjimų, kurie paprastai išsivysto per 12 mėnesių, dažniau vaikams iki 3 metų amžiaus ir tiems, kurie turėjo širdies simptomų iš Kawasaki sindromas pradžios.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Kawasaki sindromo klasifikacija

Yra visiškas ir neišsamus Kawasaki sindromas.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Kawasaki sindromo diagnozė

Kad nustatytumėte Kawasaki sindromo diagnozę, turi būti 5 iš 6 pagrindinių kriterijų, įskaitant karščiavimą arba 4 pagrindinius simptomus kartu su koronarine aneurizma. Su mažesniais kriterijais ir širdies ligos požymiais, būklė priskiriama neužbaigtam (netipiniam) Kawasaki sindromui. Vertinant simptomus, laikoma, kad šių simptomų išsivystymas negali būti paaiškintas esant kitai ligai. Pagrindiniai Kawasaki ligos kriterijai:

• kūno temperatūros padidėjimas mažiausiai 5 dienas;
• konjunktyvo hiperezija;
• lūpų ir burnos ertmės gleivinės uždegimas;
• palmių ir pėdų eritema su edema ir vėlesnė pirštų odos peeling;
• polimorfinis bėrimas;
• gimdos kaklelio limfmazgio nosies išsiplėtimas (didesnis kaip 1,5 cm skersmens).

[23], [24], [25], [26], [27], [28]

Kawasaki sindromo laboratorinė diagnostika

Bendras kraujo tyrimas. Ankstyvosiose ligos stadijose nustatomas leukocitozė, didelis ESR padidėjimas, dažnai normaliochrominė anemija ir trombocitozė. Pasibaigus ligos požymiams, trombocitų skaičius didėja ir dažnai pasiekia 1000x10 ⁹ / l ar daugiau ligos 3- osios savaitės metu.

Biocheminis kraujo tyrimas. Gali būti atsitiktinis padidėjimas transaminazės aktyvumo, su edema tulžies pūslės su funkcine obstrukcija tulžies takų galima padidinti lygį tiesiogiai bilirubino ir urobilinogenas.

Imunologinė kraujo analizė. Būdinga tai, kad padidėja C reaktyvaus baltymo kiekis.

Analizė urinais. Dažnai ūminėje fazėje nustatoma nedidelė proteinurija, mikrohematurija ir sterilus pyjūras.

Juosmens punkcija (su meningealiu sindromu). Smegenų skystyje mononukleinis pleocitozė nustatomas normalaus baltymo ir gliukozės kiekiu.

Kawasaki sindromo instrumentinė diagnozė

EKG. Esant ūminėms ir pasunkėjusioms stadijoms, gali būti stebimas R bangos, ST segmento depresijos, T bangos suplokimo ar inversijos sumažėjimas laidumo sutrikimu, PR arba QT intervalų pailgėjimas.

Echokardiografija turėtų būti atliekami su pirmos ar antros savaitės Kawasaki sindromas, mėnesio pabaigoje vainikinių arterijų liga atveju - kas 3 mėnesių iki vienerių metų, o tada - 1 kartus 6 mėnesius. Galima nustatyti perikardinius išsiplėtimas, miokardo ir mitralinio regurgitacijos pokyčius, daugiausia silpną laipsnį.

Koronarinė angiografija atskleidžia ne tik aneurizmus, bet ir bet kurių vainikinių arterijų dalių stenozes. Tai atliekama po to, kai pacientas atkuriamas toliau stebint.

Kawasaki sindromo diferencinė diagnostika

Kawasaki sindromo klinikinė įvaizdis imituoja daugybę vaikų ligų. Diferencinė diagnostika virusinių infekcijų, toksiškumo, su skarlatina, pseudotuberculosis, eritema, stafilokokinė toksikodermiya, sepsio dozės liga debiutas nepilnamečių reumatoidinis artritas, mazginė poliartrito. Difuzinė eritema, pluta, petechijos, purpura, iš pūslelių susidarymas yra nebūdingas Kawasaki sindromas ir turėtų kelti įtarimą dėl kitos ligos. Atsižvelgiant į morfologiniai tapatybę kraujagyslių pokyčiai diferencinę diagnozę reikėtų pažymėti, kad sindromas Kawasaki skirtingai poliarteritas mazginis neįvyks mazgelių distalinio gangrena, arterinė hipertenzija, appendicular arterito, išsėtinė asimetrinė mononeuritas.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]

Nurodymai konsultuotis su kitais specialistais

• Reumatologas - Kawasaki sindromui diagnozuoti, jei vaikas yra hospitalizuotas infekcine ligonine.
• Infekcija - neįtraukti infekcinės ligos, jei vaikas yra hospitalizuotas reumatologiniame arba somatiniame skyriuje.
• Kardiourgesas - esant koronarinės arterijos stenozės vystymuisi, taip pat su kartotinėmis koronarinės išemijos epizodais, siekiant išspręsti chirurginio gydymo problemą.

Kawasaki sindromo gydymas

Indikacijos ligoninėje yra debiutinis, pasikartojimo ligos, miokardo infarktas, poreikis Vainikinių arterijų angiografija į vaiką, už chirurginės intervencijos vainikinių arterijų poreikis, apklausa, siekiant nustatyti gydymo protokolą remisija.

Kawasaki sindromo gydymas

Kadangi etiologija nežinoma, gydymas yra nespecifinis. Jis skirtas modeliuoti imuninį atsaką ir slopinti trombocitų aktyvavimą, siekiant išvengti koronarinės aneurizmos. Pagrindinis gydymo būdas yra acetilsalicilo rūgšties derinys su IVIG; pastarojo taikymas sumažina koronarinės arterijos pažeidimo riziką nuo 25 iki 5% ar mažiau.

IVIG vartojamas 2 g / kg dozėje (pageidautina per pirmąsias 10 dienų nuo ligos). Į metanalize atlikto įrodyta, kad administravimo IVIG esant 2 g / kg dozė, dar kartą veiksmingai užkirsti kelią vainikinių aneurizmų kaip kasdienio naudojimo 0,4 g / kg 5 dienas išsidėstymą. Vaistas turi būti vartojamas ne daugiau kaip 20 lašų per minutę, stebėti pacientą infuzijos metu ir 1-2 valandas po jo nutraukimo. IVIG yra naudojamas kartu su acetilsalicilo rūgštimi, kuri yra skiriama paros dozė yra 50-80 mg / kg iki sumažinti padidėjusį kūno temperatūrą ir 6 savaites dozę 3-5 mg / kg per dieną vainikinių arterijų pažeidimų nebuvimo. Esant koronarinės arterijos aneurizms, acetilsalicilo rūgštis skiriama tol, kol jie išnyksta (12 mėnesių ar ilgiau). Nepaisant IVIG gydymo, maždaug 10% pacientų turi atsparių ar pakartotinį karščiavimą. Tokiu atveju gali pasireikšti pakartotinis IVIG dozės 1 g / kg dozė per parą, tačiau nežinoma, ar ji apsaugo nuo aneurizmų. Kai kurie pacientai yra atsparūs IVIG. Jiems yra didžiausia aneurizmų ir ilgalaikio ligos protrūkio rizika. Yra pranešimų, kad kai kuriems pacientams, atspariems IVIG, galima gydyti PS-pulse.

Ilgalaikis valdymas Kawasaki sindromas atlikta pacientams, sergantiems aneurizmos turėtų būti nukreiptas į koronarinės širdies ligos ir aterosklerozės (ilgas priėmimo acetilsalicilo rūgšties, hiperlipidemijos korekcijos ir tt), profilaktikai.

Kawasaki sindromo chirurginis gydymas

Su širdies vainikinių arterijų stenozė ir kartojasi vainikinių arterijų išemijos, miokardo infarkto arba (po), susijusių su širdies vainikinių arterijų aneurizma vystymosi, asmenims, kuriems buvo atlikta Kawasaki sindromas atliktą aortovainikinių-vainikinių šuntavimo operacija, angioplastika arba stentavimas.

Kawasaki sindromo prevencija

Pagrindinė prevencija nėra sukurta. Antrinė koronarinės arterijos trombozės profilaktika atliekama su koronarinės arterijos aneurizmu.

Kawasaki sindromo prognozė

Prognozė yra dažniau palanki. Daugelis pacientų atsigauna. Pakartotiniai atkryčių Kawasaki sindromas yra reta ir rizika yra didesnė per pirmuosius 12 mėnesių po pirmojo epizodo ligos. Mirtingumas yra 0,1-0,5%. Nedelsiant mirties priežastis ūmios fazės ligos - miokarditas arba aritmija, neūmioje - vainikinių aneurizma plyšimas arba ūmus širdies ir kraujagyslių nepakankamumas kaip vainikinių trombozės rezultatas sveikimo metu - miokardo infarktas. Tolima prognozė Kawasaki sindromas vis dar nėra aišku. Dinamika vainikinių aneurizmos atsekti keliuose tyrimuose. Beveik pusė vainikinių aneurizmos regresas per 2 metus. Tačiau, atsižvelgiant į pranešimus apie jaunų suaugusiųjų, kurie patyrė miokardo infarktu dešimtmečius po ligos.