Nespecifinis aortoarteritas (Takayasu liga)

Nespecifinis aortoarteriit (aortos arka sindromas, Takayasu liga, Be impulso liga) - žalingos-produktyvumą segmentinės ir Aorta subaortalny panarteriit turtinga arterinių elastinių skaidulų su galimybe pažeidimo vainikinių ir plaučių šakų.

ICD kodas 10

M31.4. Aordinės arkos sindromas (Takayasu).

Takayasu ligos epidemiologija

Norspecifinis aortoarteritas pradedamas dažniau nuo 10 iki 20 metų, daugiausia moterų. Nemažai pastabų, pirmieji ligos simptomai atsiranda 8-12 metų amžiaus, tačiau ligos pradžia taip pat gali pasireikšti ikimokyklinio amžiaus.

Liga dažniausiai pasireiškia Pietryčių Azijoje ir Pietų Amerikoje, tačiau Takayasu ligos atvejai registruojami įvairiuose regionuose. Metinis paplitimas svyruoja nuo 0,12 iki 0,63 atvejo 100 000 gyventojų. Dažniausiai serga paauglės merginos ir jaunos moterys (iki 40 metų). Pastebima NAA atvejų vaikams ir pagyvenusiems žmonėms.

[1], [2], [3]

Takayasu ligos priežastys

Šios ligos etiologinis agentas nėra žinomas. Aptikta ligos su streptokokine infekcija santykis, aptariamas tuberkuliozės mikobakterijų vaidmuo.

Šiuo metu manoma, kad ląstelinio imuniteto disbalansas yra ypač svarbus autoimuninių ligų vystymuisi. Pacientų kraujyje yra pažeidžiamas limfocitų santykis; turinys padidina CD4 + T ląsteles ir sumažintas CD8 + T limfocitų skaičius buvo vienas cirkuliacinio imuninės kompleksų skaičiaus padidėjimas, elastino peptidų turinys ir padidinti elastazės veiklą, katepsino G, padidinti I išraiška MHC antigenų ir II.

Patomorfologiniai pokyčiai yra labiausiai ryškūs aortos arterijų vietose. Vidutinėje apvalkale pastebimi nekrozės židiniai, apsupti ląstelių infiltratų, kuriuos sudaro limfinės ląstelės, plazmocitai, makrofagai ir milžiniškos daugiapakopės ląstelės.

Kas sukelia Takayasu ligą?

[4], [5]

Simptomai Takayasu liga

Ankstyvosiose ligos stadijose karščiavimas, šaltkrėtis, prakaitavimas naktį, silpnumas, mialgija, artralgija, anoreksija. Atsižvelgiant į tai, turėtų būti nerimą keliančios bendros kraujagyslių ligos (koronarinės, smegenų, periferinės), ypač viršutinių galūnių (impulsų stoka) požymiai.

Takayasu stadijose ligos pasireiškia pakitimus arterijų šakojasi iš aortos lanko: Poraktinės, miego arterijos ir stuburo. Dėl pažeidimo pusėje išsivysto rankų nuovargį su krūvio, jos šalimas, sustingimas ir parestezijų, palaipsniui atrofija raumenų pečių juostos ir kaklo, susilpnėjo ar išnyko arterijų pulsas, sumažėjęs kraujospūdis, sistolinis ūžesys ties miego arterijos. Apibūdinamas kaip skausmas, kaklo, kartu su laivų ir jų skausmas apčiuopa uždegiminius procesus dėl progresuojančio kraujagyslių sienelės, praeinantis smegenų išemijos priepuolis, trumpam pablogėti.

Daug rečiau pasireiškia, kurias sukelia pakitimų arterijų tęsiasi nuo pilvo aortos: apie renovaskuline hipertenzija piktybinės žinoma vystymąsi, išpuolių "pilvo rupūžės" dėl iš žarnų pasaito arterijos, žarnyno dispepsija ir malabsorbcijos sindromas pralaimėjimo.

VAA koronarinės arterijos liga (vainikinių arterijų liga) pasireiškia 3/4 pacientų; jos funkcija susideda iš koronarinių kraujagyslių burnos nugalėjimo 90% atvejų, o distalinės ligos - rečiau. Aprašyta pradžia su izoliuotos vainikinių arterijų stenozė su klinikoje ūmaus koronarinio sindromo arba miokardo infarkto (MI), dažnai be būdingų EKG pokyčių. Coronaritis taip pat gali pasireikšti išeminės kardiomiopatijos su difuzinio sumažėjimas širdies susitraukimo plėtrą dėl miokardo žiemos miego. Dažnai aprašoma kylančios aortos pažeidimas - tankinimas kartu su dilatacija ir aneurizmų formavimu. Pacientai, kuriems pasireiškia NAA, dažnai sukelia aortos išsibarstymą dėl aortos ir (arba) aortito šaknų išsiplėtimo. Hipertenzija įvyksta 35-50% atvejų ir gali būti dėl to, kad inkstų arterijų dalyvaujant arba glomerulonefrito vystymosi, mažiausiai - aortos aortos arba išemijos vazomotorinių centro formavimo fone vaskulitas miego arterijose. CHF arteritas Takayasu atsiranda dėl AH, vainikinių arterijų ir aortos regurgitacijos. Yra atvejų, trombozė, širdies ertmių ir miokardo pažeidimo į miokarditas plėtros patvirtino su endomiokardinė biopsijos aptikti nekrozinių kardiomiocitų, mononuklearinių infiltracijos ir susijęs su aktyvia ligos fazę.

Simptomai Takayasu liga

Takayasu ligos klasifikacija

Atsižvelgiant į štamo pobūdį, išskiriami nespecifinio aortoarterito viruso stenoziniai, deformuojantys arba kombinuoti (aneurizmų ir stenozių deriniai). Dėl pažeidimų lokalizacijos išskiriami 4 rūšys nespecifinio aortoarterito.

Nespecifinio aortoarterito tipo lokalizavimas pažeidimų

Tipai	Lokalizacija
Aš	Aortos arka ir arterijos iš jos
Aš	Mažėjančios, pilvo dalies aortos, celiakijos, inkstų, šlaunies ir kitų arterijų
III	Mišrus variantas (plačiai paplitęs arkos ir kitų aortos skyrių indų pažeidimas)
IV	Plaučių arterijų pralaimėjimas kartu su bet kuriuo iš trijų tipų

[6], [7]

Takayasu ligos diagnozė

Laboratorinių pakitimų: normochromic normocytic anemija, šiek tiek daugiau trombocitų skaičius, hiper-Y-globulinemiya, padidėjo eritrocitų nusėdimo greitis, fibrinogeno ir a2-globulino koncentracija, cirkuliuojančių imuninių kompleksų, reumatoidinis faktorius. Didinti CRB koncentracija yra labiau susijusi su ligos aktyvumu nei ESR. Į 20-35% pacientų eksponuoti APL (IgG, IgM), susijęs su kraujagyslių okliuzija, arterinės hipertenzijos, širdies vožtuvų ligos buvimo. Šlapimo atskleidžia lengvas proteinurija microhematuria.

Iš instrumentalių metodų, kuriais naudojama oftalmoskopija, atkreipkite dėmesį į dugno indų angiopatiją, įvertindami regėjimo aštrumą (paprastai jis mažėja).

Pagrindinis instrumentinės diagnostikos metodas Takayasu liga yra arteriografija. Su jo pagalba patvirtinkite diagnozę, taip pat įvertinsite dinamikos būklę laivuose. Būtina ištirti visą aortą: pokyčius pasireiškia siaurėjant ilgiems arterijų okliuzijai, aortos sričiai ir visceralinių šakų burnoms. Doplerio ultragarsinis angioskanizavimas ir MRT taip pat naudojami. Jų pranašumas yra gebėjimas anksti diagnozuoti ligą. Histologiškai, liga pasireiškia visos Takayasu artrito infiltracijos lokalizavimo daugiausia į išoriniame ir išorinių sluoksnių vario, tačiau jei angiografijos ir tipiškų klinikinių simptomų rezultatai, laivas biopsija nereikia.

Takayasu ligos klasifikavimo kriterijai (Arend W. Ir kt., 1990)

• Pacientų amžius (debiutas ligos <40 metų).
• Pertraukiamojo galūnių silpnumo sindromas - silpnumas ir diskomfortas, skausmas apatinių galūnių metu vaikščiojant.
• Pulso silpnėjimas ant pleiskariamos arterijos yra silpninimas arba pulsacijos nebuvimas vienoje ar abiejų plunksnų arterijose.
• Kraujagyslių skirtumas pečių arterijose yra didesnis nei 10 mm Hg.
• Kai ausinėjimas - perklaviato arterijos triukšmas iš vienos ar abiejų pusių ar per pilvo aortą.
• Angiografiniai požymiai - aortos liumeno ir jo didelių šakų susiaurėjimas iki užsikimšimo ar dilatacijos, nesusijęs su ateroskleroziniu pažeidimu ar vystymosi patologija.

Trijų ar daugiau bet kurių kriterijų buvimas yra patikimos "Takayasu liga" diagnozės pagrindas.

Diferencinė diagnozė apima kitus sisteminių uždegiminių ligų, įskaitant CFA, infekcijos (bakteriniu endokarditu, sifiliu, ir tt), piktybinių navikų (įskaitant limfoproliferacinės ligos), aterosklerozės didelius laivus.

Takayasu ligos diagnozė

[8], [9]

Takayasu ligos gydymas

Gydymas skirtas kraujagyslių sienelės uždegimo slopinimui, imunopatologinėms reakcijoms, komplikacijų prevencijai, kraujagyslių nepakankamumo simptomų kompensavimui.

Pacientai, kurių arteritas Takayasu yra jautrūs gliukokortikoidams. Rekomenduojamas gydymo režimas yra prednizolonas, kurio dozė yra 40-60 mg per parą 1 mėnesį, o po to laipsniškai mažėja, išlaikant 5-3 mg dozę per parą mažiausiai 2-3 metus. Nepakankamas monoterapijos veiksmingumas gali pagerėti mažinant gliukokortikoidų ir citostatiko dozių derinį. Pirmenybė teikiama metotreksato (7,5-15 mg per savaitę). Ciklofosfamidas (ciklofosfamidas) vartojamas sunkiais atvejais, kai didelis uždegiminio proceso aktyvumas. Tais atvejais, kai yra atsparus gydymui, pulso gydymas ciklofosfamidu atliekamas kartą per mėnesį nuo 7 iki 12 mėnesių.

Kai kuriems pacientams reikia retaskuliarinės tulžies pūslės intervencijos, skirtos revaskuliarizacijai, arba chirurginiam protezavimui, skirtai stipriai stenozuojamiems indų plotei arba proteziniam aortos vožtuvo įrengimui. Indikacijos chirurginiam gydymui - arterijos stenozė daugiau nei 70% su išemijos požymiais. Su vainikinių arterijų stenozėmis atliekamas aortokoroninis protezas.

Antihipertenziniai vaistai yra reikalingas (hipertenzijos), antikoaguliantus (siekiant išvengti trombozės), pagal nuorodų - statinų antiosteoporeticheskie agentų, antitrombocitinio agentų,

Esant neužkertamiems chirurginės vasorenalinės hipertenzijos atvejams, beta adrenoblokatoriai gali būti AG1F inhibitoriai, tačiau jie yra kontraindikuotini dvipartinės inkstų arterijų stenozės atveju.

Kaip gydoma Takayasu liga?

Takayasu ligos prevencija

Pagrindinė prevencija nėra sukurta. Antrinė prevencija - išvengti paūmėjimų, infekcijų židinių sanacijos.

Takayasu ligos prognozė

Gydomas tinkamas gydymas padeda pasiekti 5-10-15 metų išgyvenamumą 80-90% pacientų.

Iš komplikacijų dažniausia mirties priežastis yra insultas - 50%, miokardo infarktas - 25%, aortos aneurizmos plyšimas - 5%. K. Ishikawa nustato 4 pagrindines komplikacijų grupes, retinopatiją, arterinę hipertenziją, aortos nepakankamumą ir aneurizmą (daugiausia aortos aneurizma). Pacientams, turintiems šias komplikacijas, prognozė yra daug blogesnė. Taigi 5 metų išgyvenamumas pacientams, kurių bent du iš šių sindromų yra 58%

Fonas

1908 m. Japonų oftalmologas M. Takayasu pranešė apie neįprastus tinklainės indų pokyčius jaunos moters tyrimo metu. Tais pačiais metais K. Ohnishi ir K. Kagoshimu savo pacientams pažymėjo panašius pokyčius, kurie buvo susiję su radialinės arterijos pulsacijos nebuvimu. Terminas "Takayasu liga" buvo įvestas tik 1952 m.

[10], [11], [12], [13]