Plaučių alveolinė mikrolitiazė: priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas

Plaučių alveolinė mikrolitazė yra liga, kuriai būdingas medžiagų, susidedančių iš mineralinių junginių ir baltymų, nusėdimas alveolėse. Liga yra reta, pasitaiko bet kokio amžiaus, bet daugiausia 20-40 metų amžiaus. Moterys dažniau serga.

Plaučių alveolinės mikrolitazės priežastis, patogenezė, patomorfologija

Priežastys ir patogenezė yra nežinoma. Daugeliui pacientų svarbus paveldimas veiksnys ir profesinių pavojų poveikis.

Ligos esmė yra perprodukcija, o į proteino, punktą, kuriame nusodintas Mikrokristalų karbonatas ir kalcio fosfato, kuri suteikia vėdinimo ir perfuzijos procesus, veda į intersticinės fibrozės ir kvėpavimo nepakankamumo vystymosi alveolių kaupimo.

Būdingi ligos poomorfologiniai požymiai yra:

• padidėjęs plaučių audinio tankis, ypač apatinės skilties;
• identifikuodama bronchiolių ir alveolių mikrokonkrementov skersmuo 1-3 mm, kurių sudėtyje kalcio karbonato ir fosfato, taip pat mikroelementų natrio, kalio, vario, cinko, magnio; mikrolitų koncentrinė kompleksinė struktūra;
• intersticinės fibrozės vystymasis, kai liga progresuoja;
• Makrofagų aptikimas mikrolitų vietoje.

Plaučių alveolinės mikrolitazės simptomai

Alveolarinė mikrolitazė ilgą laiką praeina nepastebimai. Tačiau, progresuojant, pasireiškia dusulys, nuovargis, bendras silpnumas, širdies plakimas su pratimais, skausmas krūtinėje. Dėl lėtinio bronchito atsiradimo gali atsirasti kosulys.

Pagal sukurtą klinikinis vaizdas atrodo cianozė matomų gleivinių, įkvepiamo dusulys, vyksta klub į "kojos be kulšių" ir nagų pokyčius "laiko langai" pavidalu. Dėl dekompensuotos plaučių širdies vystymosi, edemos ant kojų, skausmo dešinėje pusrutulyje dėl padidėjusio kepenų.

Fizinis plaučių tyrimas neatskleidžia jokių reikšmingų pokyčių. Atskirais pacientais gali būti išgydytas perkusinio garso dėžutė (dėl emfizemos vystymosi), krūtinės skausmas arba mažos burbulų krūtys apatinėse plaučių dalyse.

1 auscultation nustatomas širdies akcentas II tonas plaučių arterijoje (su plaučių hipertenzija plėtros), mitralinė stenozė gali būti sudaryta su simptomų, atitinkančių garsą (Trenkimas aš tonas paspaudimas mitralinio vožtuvo atidarymo, ritmo "putpelių" presystolic protodiastolic ir triukšmo) išvaizdą. Plėtra mitralinio vožtuvo stenozė, dėl kalkėjimo kairiojo atrioventrikulinė atidarymo.

Laboratoriniai duomenys

1. Bendra kraujo būdingų pokyčių analizė nėra. Pasireiškus sunkiam kvėpavimo nepakankamumui, atsiranda simptominė eritrocitozė, papildomas gleivinis bronchitas, padidėja ESR ir atsiranda leukocitozė.
2. Skreplių ir bronchų dializės skysčio analizė - microlites galima aptikti, tačiau ši funkcija nėra skiriamas didelis diagnostinę vertę, nes ji gali būti lėtinė obstrukcinė bronchitas ir plaučių tuberkuliozė.

Tuo pačiu metu manoma, kad koncentruotos mikrolitų struktūros yra būdingos alveolių mikrolitazei.

3. Biocheminis kraujo tyrimas - gali pasireikšti hiperkalcemija, šiek tiek padidėjęs fosfatų kiekis, tačiau šie pokyčiai yra neįprasti ir nėra didelės diagnostinės vertės.
4. Imunologiniai tyrimai - be reikšmingų pokyčių.

Instrumentiniai tyrimai

1. Plaučių rentgeno tyrimas. Alveolinio mikrolitiazo ypatybė ankstyvojoje stadijoje yra daug šviesos simetrinių daugybinių mažų židinio šešėlių, kurių didelis intensyvumas, daugiausia aptiktas viduryje ir apatinėje srityse. Radiologinė nuotrauka primena išsibarsčiusį smėlį - "smėlio audra" simptomas. Šis simptomas laikomas patologomoniniu alveolinio mikrolitiazo atveju.

Kai vyksta liga prieš nuolatiniai simptomai rodomi virš tokiomis ryškiomis požymių Intersticinių pokyčių (perivaskuling, peribronchial, interlobar plaučių fibrozės), hermetiškas ir pritvirtina Kalkėtose sieną bronchų. Kartu su intersticinių pokyčių padidėjimu padidėja fokusuojančių bėrimų skaičius, sumažėja plaučių audinio skaidrumas. Šie pokyčiai labiausiai pasireiškia apatiniame ir viduriniame suskirstyme; viršutiniuose skyriuose kartais nustatoma didžioji ore emfizema bullae.

Tolimoje ligos stadijoje smulkios židinio šešėliai susilieja su masyviomis patamsėjančiomis sritimis, jos gali užimti 1/2-2/3 plaučių danties ir taip pat užfiksuoti viršutines plaučių dalis. Židinio nuotolio konglomeratai gali būti tokie intensyvūs ir ekstensyvūs, kad sunku atskirti širdies ir vidurių smegenų šešėlį.

Gana dažnai rentgenogramose galima pamatyti kalcifikaciją palei širdies kontūrus, taip pat kalkių subpleursinį kaupimąsi.

2. Plaučių kompiuterinė tomografija - atskleidžia difuzinę plaučių audinio kalcifikaciją.
3. Perfuzijos plaučių scintigrafija su 99mT-s atskleidžia intensyvų išsklaidytą izotopo kaupimąsi, patvirtinantį plaučių audinio kalcifikaciją.
4. Plaučių ventiliacinės funkcijos tyrimas būdingas ribojamųjų kvėpavimo funkcijos sutrikimų (ZHEL indeksų sumažėjimo) raidai.
5. Kraujo dujų sudėties tyrimas - kai progresuoja liga ir atsiranda kvėpavimo nepakankamumas, deguonies dalinis slėgis arteriniame kraujyje mažėja.
6. EKG - plaučių hipertenzija vystosi, yra dešiniojo pratekėjimo ir dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofijos požymiai.
7. Diagnozei patikrinti naudojamas plaučių biopsijos pavyzdžių tyrimas. Biopsijos medžiagoje, naudojant šviesos ir elektronų mikroskopiją, alergyne aptiktos mikrolitos, o bronchiolių epitelio ląstelėse nustatomas per daug glikogeno granulių kiekis.

Eksperimento programa plaučių alveoliniam mikrolitazei

1. Dažni kraujo tyrimai, šlapimo tyrimai.
2. Biocheminis kraujo tyrimas: bendras baltymų kiekis, baltymų frakcijos, aminotransferazės, kalcio, fosforo, šarminės fosfatazės nustatymas.
3. Skrandžio ir bronchų skalavimo vandens analizė yra mikroliatų, turinčių koncentrinę struktūrą, nustatymas.
4. Radiografinis plaučių tyrimas, jei įmanoma, plaučių kompiuterinė tomografija.
5. Spirografija.
6. EKG.
7. Plaučių biopsija (transbronchialas, jo neinformatyvumas - atviras).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]