Amyotrofinės šoninės sklerozės sindromas

Amiotrofinė šoninė sklerozė (Charcot's liga (Gehrigo liga) yra atsakinga diagnozė, atitinkanti medicinos "nuosprendį".

Ši diagnozė ne visada yra paprasta, nes pastaraisiais metais ligų diapazonas žymiai išsiplėtė, o klinikinėse pasireiškimo metu buvo pastebėta ne liga, bet amiotrofinės lateralinės sklerozės sindromas. Todėl svarbiausia užduotis yra atskirti Šarco ligą nuo amiotrofinės šoninės sklerozės sindromo ir paaiškinti pastarųjų etiologiją.

Šoninės amiotrofinės sklerozės - sunkiųjų organinių liga nežinomos etiologijos būdingas pakitimų viršutinių ir apatinių motorinių neuronų, laipsniško žinoma ir baigiasi neišvengiamai mirties.

Amiotrofinės šoninės sklerozės simptomai

Šoninės amiotrofinės sklerozės simptomų Pagal šį apibrėžimą yra mažesnės motoneurono pažeidimo simptomai, įskaitant silpnumo, atrofija, fascikuliacija, ir spazmai, ir simptomų žalos corticospinal trakto - spazmiškumas ir padidėjimas sausgyslių refleksų su patologinių refleksų sensorinės sutrikimų nesant. Gali apimti cortico-bulbarinė nedirbamos, stiprinti jau sukurtą ligą ties smegenų lygiu. Amiotrofinė šoninės sklerozės - iš suaugusiųjų ir ligos neprasideda žmonių jaunesnių nei 16 metų.

Svarbiausias klinikinė markeris ankstyvosiose stadijose šoninės amiotrofinės sklerozės yra progresuojanti asimetriškas raumenų atrofija su hiperrefleksija (taip pat su fascikuliacija ir spazmai). Liga gali prasidėti su bet kokiais slysti raumenimis. Didelis (progresuojantis pseudobulbaro paralyžius), bulbaras ("progresuojantis bulberinis paralyžius"), kaklo ir krūtinės ląstos ir skilvelių formos). Mirtis dažniausiai yra susijusi su kvėpavimo raumenų įsitraukimu per 3-5 metus.

Dažniausias simptomas amiotropinės lateralinės sklerozės gydymui, pasireiškė maždaug 40% atvejų, yra progresuojanti silpnumas raumenų vienos viršutinės galūnės, paprastai pradedant šepečiai (pradedant su proksimaliniu būdu, esančių raumenų atspindi teigiamą įgyvendinimo varianto veiksmų ligos). Jei susirgo dėl silpnumo pasirodymas rankos raumenis, tai paprastai dalyvauja matomas tenaras raumenų silpnumas į pritraukimo forma (pareikšti) ir nykščio opozicija. Dėl to sunku įsisavinti nykščius ir rodyklių pirštus, o tai reiškia, kad yra pažeistas smulkus variklio valdymas. Pacientui sunku įsisavinti smulkius daiktus ir apsirengti (mygtukai). Jei nukentėjo pirmaujančia ranka, tai yra progresyvūs rašto sunkumai, taip pat kasdienė namų veikla.

Tipiškame ligos eigoje nuolat plečiasi kitos tos pačios galūnės raumenys ir paskleidžiama į kitą krutėlę prieš apatinę galūnių ar bulvarinių raumenų pažeidimą. Liga gali prasidėti veido ar burnos ir liežuvio raumenimis, o bagažo raumenys (ekstensoriai kenčia labiau lankstančius) arba apatines galūnes. Tuo pačiu metu naujų raumenų įtraukimas niekada nepasiekia raumenų, nuo kurių prasidėjo ši liga. Todėl trumpiausia gyvenimo trukmė yra bulberinė forma: pacientai miršta nuo bulberinių sutrikimų, lieka ant kojų (pacientai neturi laiko išgyventi iki paralyžiaus kojose). Santykinai palanki forma - lumbosakrilas.

Bulbaro formoje yra tam tikrų bulberinių ir pseudobulbaro paralyžiaus simptomų derinių variantų, kurie pasireiškia daugiausia darsartrija ir disfagija, o vėliau - kvėpavimo sutrikimais. Būdingas beveik visų amiotrofinės šoninės sklerozės formos simptomas yra ankstyvasis galvos limfinės reflekso padidėjimas. Rizguojant nurijus skysčius, disfagija yra dažniau nei sunku, nors sunku praryti kietą maistą, nes ligos progresuoja. Kvėpavimo raumenų silpnumas vystosi, minkštas gomurys pakimba, liežuvis lieka nejudus ir atrofiškas. Yra anartrija, nuolatinis seilių srautas, nesugebėjimas nuryti. Aspiracijos pneumonijos rizika didėja. Taip pat naudinga prisiminti, kad krampi (dažnai apibendrintas) stebimas visiems pacientams, sergantiems ALS, ir dažnai yra pirmasis ligos simptomas.

Būdinga tai, kad atrofija visą ligos eigą yra aiškiai selektyvi. Tenarai, hipotenanai, tarpusavyje esantys raumenys ir delniniai raundai nustebinti ant rankų; ant kojų - raumenys, kurie atlieka galinį pėdos lenkimą; bulbučių raumenyse - liežuvio ir minkšto gomurio raumenys.

Osteo-motoriniai raumenys yra labiausiai atsparūs amiotrofinei šoninei sklerozei. Sphincter sutrikimai yra laikomi retais šios ligos atvejais. Kitas intriguojantis amiotrofinės šoninės sklerozės požymis yra lopo trūkumas net ligoniams, kurie paralyžiuoti ir ilgą laiką prigludę prie lovos (imobilizuojami). Taip pat žinome, kad demencija yra retas šoninės amiotrofinės sklerozės (išskyrus tam tikrus pogrupių: šeiminė formų ir komplekso "parkinsonizmas-ALS demencija" ant Guamo salos).

Aprašytos formos su vienodai dalyvaujant viršutinių ir apatinių motorinių neuronų, iš pažeidimo viršutiniame vyravimą (su piramidės formos sindromo "pirminės lateralinės sklerozės") arba mažesnis (perednerogovoy sindromo), variklis neuronų.

Tarp paraklininių tyrimų svarbiausia diagnostinė vertė yra elektroneromigografija. Revealed daug žalos priekinės ragų ląstelės (net kliniškai sveika raumens) su fibriliacijomis fascikuliacija, teigiamų bangų, pokyčių variklis vieneto potencialai (didina jų trukmę ir amplitudę) normaliu greičiu sužadinimo sensorinių nervų skaidulų. CK kiekis plazmoje gali būti šiek tiek padidintas.

Amiotrofinės šoninės sklerozės diagnozė

Amiotrofinės šoninės sklerozės (pagal Swash M., Leigh P 1992) diagnostiniai kriterijai

Amyotrofinės šoninės sklerozės diagnozei nustatyti yra:

• mažesnio variklio neuronų pažeidimo simptomai (įskaitant EMG patvirtinimą kliniškai išsaugomose raumenyse)
• Viršutinio variklio neurono pažeidimo simptomai yra progresuojantys.

[1], [2], [3], [4], [5],

Amiotrofinės šoninės sklerozės išskyrimo kriterijai (neigiami diagnostikos kriterijai)

Amiotrofinės šoninės sklerozės diagnozei reikia, kad nebūtų:

• jutimo sutrikimai
• sfinkterio sutrikimai
• regos sutrikimai
• vegetatyviniai sutrikimai
• Parkinsono liga
• Alzhaimerio tipo demencija
• ALS imituojantys sindromai.

[6], [7], [8],

Amiotrofinės šoninės sklerozės patvirtinimo kriterijai

Patvirtintas amiotrofinės šoninės sklerozės diagnozė:

Fasciculation vienoje ar daugiau sričių EMG ženklai neyronopatii normalų greitį sužadinimo variklio ir jutimo pluoštų (variklis distalinio latency gali būti padidintas) iki bloko nėra.

[9], [10]

Amiotrofinės šoninės sklerozės diagnostikos kategorijos

Reikšminga amiotrofinė šoninė sklerozė: mažesnio variklio neurono simptomų buvimas, plius viršutinio variklio neuronų sužalojimo simptomai 3 kūno vietose.

Tikėtina, šoninė amiotrofinė sklerozė: simptomai žemesnės variklio neurono plius simptomai viršutinių variklio Neuroną 2 kūno srityse, su simptomų viršutinių motorinių neuronų simptomų Rostral į apatinę variklio neurono.

Galimi šoninės amiotrofinės sklerozės simptomų žemesnės variklio neurono plius simptomų viršutinių variklio neurono viename regione kūno arba simptomai yra viršutinių variklio neurono 2 arba 3 regionuose kūno, pavyzdžiui, monomelichesky šoninės amiotrofinės sklerozės simptomus (šoninės amiotrofinės sklerozės galūnėje), progresuojančia bulbarinių paralyžiumi ir pirminė šoninė sklerozė.

Pareikšti įtarimą dėl amiotrofinės šoninės sklerozės: mažesnio variklio neurono simptomai 2 ar 3 regionuose, tokie kaip progresuojanti raumenų atrofija ar kiti variklio simptomai.

Siekiant išaiškinti diagnozę ir atlikti diferencinę diagnozę su amiotrofine šonine skleroze, rekomenduojama atlikti šį paciento tyrimą:

• Kraujo tyrimas (ESR, hematologinis ir biocheminis kraujo tyrimas);
• Krūtinės ląstos radiografija;
• EKG;
• Skydliaukės funkcijos tyrimas;
• Vitamino B12 ir folio rūgšties nustatymas kraujyje;
• Kreatinkinazė serume;
• Sveikatos departamentas;
• Galvos MRI ir, jei reikia, nugaros smegenys;
• juosmens pradūrimui.

[11], [12], [13], [14],

Sindromai, imituojantys ar panašūs į amiotrofinę šoninę sklerozę

1. Nugaros smegenų pažeidimai:
   1. Gimdos kaklelio mielopatija.
   2. Kiti mielopatijai (radiacija, vakuolis su AIDS, elektros sužalojimas).
   3. Ventralinis nugaros smegenų navikas.
   4. Syringomyelia (aneuroninė forma).
   5. Apatinis kombinuotas nugaros smegenų degeneracija (vitamino B12 nepakankamumas).
   6. Šeimos spazzinis paraparezis.
   7. Progresuojanti stuburo amiotrofija (bulbospinalinė ir kitokia forma).
   8. Postpiolio sindromas.
2. Limfogranulomatozė ir piktybinės limfomos.
3. Gangliosidazė GM2.
4. Toksiškumas sunkiaisiais metalais (švinas ir gyvsidabris).
5. ALS sindromas paraproteinemijoje.
6. Creutzfeldt liga - Jokūbas.
7. Multifokinė motorinė neuropatija.
8. Axoninė neuropatija Laimo ligoje.
9. Endokrinopatijos.
10. Malabsorbcijos sindromas.
11. Gerybiniai fasciculations.
12. Neuroinfekcijos.
13. Pirminė šoninė sklerozė.

Nugaros smegenų traumos

Gimdos kaklelio mielopatijos tarp kitų neurologinių pasireiškimų yra dažnai aptikti ir tipiniai simptomai šoninės amiotrofinės sklerozės su hipotrofijos (paprastai ant rankų), fascikuliacija, spazmiškumas ir sausgyslių giperefleksiey (paprastai ant kojų). Sindromas šoninės amiotrofinės sklerozės į nuotrauką spondilogennoi gimdos kaklelio mielopatiją būdingas santykinai palankios žinoma ir prognozę.

Diagnozė yra patvirtinta pagal aptiktą kitų neurologiniams gimdos kaklelio mielopatiją (įskaitant zadnestolbovyh jutimo sutrikimai ir kartais funkciniais sutrikimais, šlapimo pūslės) ir vaizdo gavimo tyrimų gimdos kaklelio stuburo ir stuburo smegenų.

Kai kurios kitos mielopatijos (spinduliuotės, vakuolinės mielopatijos ŽIV infekcijos, elektros sužalojimo pasekmės) gali pasireikšti panašus arba panašus amiotrofinės šoninės sklerozės sindromas.

Brzuszny stuburo smegenų naviką kaklo ir krūtinės ląstos lygiu gali pasireikšti tam tikrų etapų grynai motorikos sutrikimams, primenančių kaklo ir krūtinės ląstos formą šoninės amiotrofinės sklerozės. Todėl pacientams, sergantiems spazminio-paretic atrofija rankų ir kojų į spazminio paraparezės visada reikia atidžiai išnagrinėti pašalinti gniuždymo pakitimų stuburo tuo gimdos kaklelio ir gimdos kaklelio-krūtinės lygyje.

Syringomielija (ypač jos anterolateralinė forma) šiuo nugaros smegenų lygiu gali pasireikšti panašioje klinikinėje charakteristikoje. Lemiamas vaidmuo jo atpažinimo procese yra jutimo sutrikimų nustatymas ir neuroizmas.

Subakutinio kartu degeneracija stuburo smegenų vitamino B12 trūkumo arba folio rūgšties (funikulieriaus myelosis) paprastai vystosi somatogeninis malabsorbcija sindromų pasireiškia tipiškų atvejų, simptomus ir pažeidimų galiniai šoninius stulpelių stuburo smegenys gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos lygių. Kad būtų sumažėjusi spazminio paraparezės buvimas su patologinių refleksų į sausgyslių refleksų nesant kartais daro diferencijuoti šios ligos nuo šoninės amiotrofinės sklerozės. Diagnozė padeda buvimas jutimo sutrikimų (sutrikimų giliai ir paviršutiniškai jautrumo), ataksija, o kartais - dubens sutrikimų, taip pat nustatyti somatinių ligų (mažakraujystė, gastritas, valstybine kalba ir tt). Diagnozei lemiamos svarbos yra vitamino B12 ir folio rūgšties kiekio kraujyje tyrimas.

Šeimos spazzinis paraparesis (paraplegija) "Strympel" - tai paveldimos viršutinio motoneurono ligos. Kadangi yra amiotrofinės šoninės sklerozės formos, kuriose vyrauja viršutinio motoneurono pažeidimas, kartais tampa labai svarbi diferencinė diagnozė tarp jų. Be to, yra retas šios ligos variantas ("paveldimasis spazzinis paraparesis su distaline amiotrofija"), kuriame visų pirma būtina pašalinti amiotrofinę šoninę sklerozę. Diagnozę padeda Styumpelio ligos šeimos istorija ir jo palankesnė žinia.

Progresuojanti stuburo amiotrofija

1. Myasthenia, su X chromosoma susijusi, amyotrophy Stephanie Kennedy-Chukagoshi įvyksta beveik vien tik vyrams, kurių ligos debiutas paprastai 2-3 dešimtmetį gyvenimo ir pasireiškia fascikuliacija atstovaujamas (apačioje), ir amiotrofinės paretic sindromas galūnių (rankų prasideda) ir grubus bulbar sindromas. Būdingas šeimos istoriją, praeinantys epizodai silpnumas sindromas ir endokrininių sutrikimų (ginekomastija randamas 50% atvejų). Kartais yra drebulys, kremas. Kursas yra gerybinis (lyginant su amiotrofine šonine skleroze).
2. Su svogūnėlių forma progresini stuburo amyotrophy vaikams (Fazio-Londe liga) yra paveldima, autosominis recesyvinis būdu, pradedant nuo 1-12 metų amžiaus ir pasireiškia laipsniškai bulbarinių paralyžiumi į disfagija, intensyvaus seilėtekis vystymosi, pakartotinių kvėpavimo takų infekcijų ir kvėpavimo takų sutrikimų. Gali sukurti bendrą svorio, sumažėjo sausgyslių refleksai, silpnumas veido raumenis, oftalmoparez.
3. Diferencinė diagnostika amiotropinės lateralinės sklerozės gydymui gali reikalauti kitų formų progresuojančio stuburo amyotrophy (proksimalinio, distalinio, skapulo-šeivinis, Oculo-ryklės ir kt.) Skirtingai nuo šoninės amiotrofinės sklerozės visi laipsniško stuburo amyotrophy (PSA) formos yra būdingas pažeidimų tik apatinė variklio neuronas. Visi jie pasireiškia progresuojantis raumenų išsekimo ir silpnumo. Fasciculations ne visada yra. Jautrumo sutrikimai nėra. Sfinkterio funkcija yra normalus. Skirtingai šonine amiotrofine skleroze jau akivaizdžios PSA atidarymo pakankamai simetriškas raumenų atrofija ir turi daug geresnę prognozę. Mes niekada pastebėti simptomus pralaimėjimo viršutiniame motorinis neuronas (piramidės ženklus). Diagnozei EMG tyrimas yra labai svarbus.

Postpiolio sindromas

Apie pacientų, kurių likutinis parezė ketvirtį po kančių poliomielito 20-30 metų progresuojantis silpnumas ir atrofija paveiktose anksčiau ir anksčiau paveikė ne raumenis (postpoliomielitichesky sindromas). Paprastai silpnumas vystosi labai lėtai ir nepasiekia reikšmingo laipsnio. Šio sindromo pobūdis nėra visiškai suprantamas. Tokiais atvejais gali reikėti diferencinė diagnozė su amiotrofine šonine skleroze. Naudojami aukščiau minėti amiotrofinio šoninio sindromo diagnozavimo kriterijai.

Limfogranulomatozė, taip pat piktybinė limfoma

Šios ligos gali būti komplikuotas paraneoplastinis sindromo apatinio variklio neyronopatii, kuri nėra lengva atskirti nuo šoninės amiotrofinės sklerozės (bet vis dar joje yra daugiau gerybinė su gerinimo kai kuriems pacientams). Vyraujantys motoneurono simptomai dažniausiai pasireiškia padažniu progresuojančiu silpnumu, atrofija ir skausmais, kai nėra skausmo. Silpnumas paprastai yra asimetriškas; daugiausia kenčia nuo apatinių galūnių. Nagrinėjant nervų sužadinimą, demielinizacija yra pažymėta kaip laidžioji plokštelė išilgai variklio nervų. Silpnumas yra prieš limfomą arba atvirkščiai.

Gangliosidazė GM2

Suaugusiųjų tipo A heksozaminidazės nepakankamumas, kuris fenomenologiškai skiriasi nuo žinomos Tay-Sachs ligos kūdikiams, gali būti kartu su simptomais, primenančiais motorinių neuronų ligas. Suaugusiųjų tipo A heksozaminidazės trūkumas pasireiškia labai polimorfiškai ir gali būti panašus į amiotrofinę šoninę sklerozę ir progresuojančią stuburo amiotrofiją. Kitas glaudus genotipas, kuris remiasi heksozaminidazės tipo A ir B (Sendhoffo liga) trūkumu, gali būti kartu su simptomais, primenančiais motorinių neuronų ligą. Nors amiopatinę šoninės sklerozės sindromas matyt pagrindinis pasireiškimas ligos hexosaminidase A suaugusiems, klinikiniai pasireiškimai spektro ji vis dar leidžia manyti, kad jis yra pagrįstas multisystem degeneracija.

Toksiškumas sunkiaisiais metalais (švinas ir gyvsidabris)

Šie apsinuodijimai (ypač gyvsidabris) šiuo metu yra reti, tačiau jie gali sukelti amiotrofinio šoninės sklerozės sindromo vystymąsi, kuriame vyrauja žemojo variklio neurono pažeidimas.

Amyotrofinės šoninės sklerozės sindromas su paraproteinemija

Monokloninės gamapatijos - Dysproteinemia rūšies, kuri yra būdinga tai, kad nenormalus kraujo baltymo (paraprotein) iš imunoglobulinų grupės buvimo. Jis susijęs monokloninės gamapatijos daugybinės mielomos, limfoplazmocitinė limfoma, osteoskleroticheskaya mieloma (dažnai), galvaninių amiloidozei ir plazmocitomos monokloninės gamapatijos neaiškios kilmės. Kai kurių neurologinių komplikacijų šių ligų pagrindas yra antikūnų formavimas mielino komponentų arba aksono. Dažniausiai pastebėtas polineuropatija (įskaitant vaizdo Poems Sindromas), yra mažiau paplitęs smegenėlių ataksija, Raynaud fenomenas, tačiau nuo 1968 m, o laikas nuo iki šonine šoninės sklerozės sindromas (variklis neyronopatiya) su silpnumu ir fascikuliacija nurodytą laiką. Monokloninės gamapatijos opisana.kak klasikiniu ALS, ir įgyvendinime sindromui šoninės amiotrofinės sklerozės su lėtai progresavimo (retais atvejais, imunosupresinį gydymą ir plazmaferezę pradėta tam tikru būklei gerinti).

Creutzfeldt-Jakobo liga

Creutzfeldt-Jakob liga priklauso prionų ligų grupei ir tipiškais atvejais prasideda nuo 50 iki 60 metų amžiaus; jis turi subchroninį srautą (dažniausiai 1-2 metus), kurio metu miršta. Už Kroicfeldo-Jakobo ligos, kuriai būdingas demencija kartu, ekstrapiramidinius sindromus (nejudrumo standžios, mioklonusas, distonija, tremoras), ir smegenėlių, perednerogovyh ir piramidės požymių. Gana dažnai yra epilepsijos priepuoliai. Diagnozės svarbą yra pritvirtintas prie demencijos ir mioklonija tipiškus pokyčių EEG (ir trifazis daugiafazės veiklos ūmaus forma, kurių 200 mikrovoltų amplitudės, pasitaikančių su 1,5-2 per sekundę dažnumo) normalaus kompozicinės skysčio fone derinys.

[15], [16], [17], [18]

Multifokinė motorinė neuropatija

Daugiafokalinė motorinė neuropatija su laidumo blokais dažniausiai būna vyrų ir kliniškai būdinga progresuojamiems asimetriškiems galūnių silpnumui be (ar su minimaliais) sensoriniais sutrikimais. Silpnumas paprastai (90%) išreiškiamas distališkai ir daugiau rankose nei kojose. Jo sklaidos raumenų silpnumas dažnai yra asimetriškai "pritvirtintas" prie atskirų nervų: radialinis ("kabančio šepetys"), lizdas ir mediana. Dažniausiai aptiktos atrofijos, tačiau ankstyvose stadijose jos gali nebūti. Beveik 75% atvejų pastebimi skilveliai ir mėšlungis; kartais - myokimii. Maždaug 50% atvejų sausgyslių refleksai yra sumažinti. Tačiau retkarčiais refleksai išlieka normalūs ir net akcentuojami, todėl priežastis diferencijuoti multifokalinę motorinę neuropatiją nuo ALS. Elektrofiziologinis žymeklis yra multifokalinių dalinių sužadinimo blokų (demielinizacijos) buvimas.

Axoninė neuropatija Laimo ligoje

Laimo ligos (Laimo boreliozė) sukelia Spiroheta, patenka į organizmą per erkių įkandimo, ir yra multisystem infekcinė liga, kuri dažniausiai paveikia odą (migruojanti žiedinė eritema), nervų sistemą (aseptinis meningitas; neuropatija veido nervo, dažnai dvišalis, polineuropatijos) , sąnarių (pasikartojantis mono- ir poliartrito) ir širdies (miokarditas, atrioventrikulinė blokas ir kiti širdies ritmo). Subakutinio polineuropatijos su Laimo ligos kartais reikia diferencijuoti su Guillain-Barre sindromo-(ypač dalyvavimo diplegia Gerąja nervas). Tačiau, pacientams, sergantiems polineuropatija su Laimo liga beveik visada aptikta smegenų skysčio pleocitozė. Kai kurie pacientai su Laimo ligos vystosi daugiausia variklio polyradiculitis, kurie gali būti panašūs variklio neyronopatiyu su simptomų, panašių į ALS. Diferencinės diagnostikos vėl gali padėti iš smegenų skysčio tyrimas.

[19], [20],

Endokrinopatijos

Hipoglikemijos susijęs su hyperinsulinism, - vienas iš žinomų endokrinopatijos aprašytų užsienio ir vidaus literatūros gali sukelti pacientų šoninės amiotrofinės sklerozės sindromo. Kitas forma endocrinopathy - Tirotoksikozė - gali būti panašus šoninės amiotrofinės sklerozės pacientams, sergantiems sunkiu svorio ir bendrosios prieinamumo aukštų simetriškai sausgyslių refleksai (kartais pasitaiko ir Babinski ir fascikuliacija), kuris dažnai stebimas nevalytų tirotoksikoze. Hiperparatirozę dažniausiai sukelia adenoma prieskydinės liaukos ir veda prie sutrikusi medžiagų apykaitos kalcio (hiperkalcemija) ir fosforo. Komplikacijos nervų sistemos atitinkamo ar psichinės funkcijos (atminties praradimas, depresija, retai - psichoziniai sutrikimai), arba (retai) - varikliu. Pastaruoju atveju kartais plėtoti atrofija ir silpnumas, raumenų, paprastai labiau pastebimas proksimaliniuose dalių kojų ir dažnai lydi skausmas, hiperrefleksija ir fascikuliacija liežuvio; vystosi disbazija, kartais primenanti anties ėjimą. Išlaikomas arba padidinamas refleksų raumenų atrofija tarp kartais orderio įtariamo šoninės amiotrofinės sklerozės. Galiausiai, praktikoje kartais pasitaiko atvejų, diabetinė "amyotrophy", kad reikia atlikti diferencinį diagnozavimą su ALS. Motorikos sutrikimų diagnozės su endocrinopathy svarbu endokrininės pažeidimo aptikimo ir diagnostikos kriterijų, skirtų naudoti (ir išimčių) šoninės amiotrofinės sklerozės.

[21], [22], [23]

Malabsorbcijos sindromas

Šiurkštus absorbcijos sutrikimas, vitaminų lydi elektrolitų, anemija, įvairių endokrininės sistemos ir medžiagų apykaitos sutrikimai, mainų, kartais atsiranda sunkių neurologinių sutrikimų encefalopatijos forma (paprastai kyla, smegenėlių ir kitus pasireiškimus), ir sutrikimai periferinės nervų sistemos. Tarp neurologiniams sunkus malabsorbcijos sindromas taip retai, simptomas įvyksta, primena šoninės amiotrofinės sklerozės.

Gerybiniai fasciculations

Kai kurių fasciculations be EMG požymių denervation yra nepakankamas ALS diagnozei. Gerybinė fasciculation tęstis metų be jokių motorinių sistemos dalyvavimo ženklų (be silpnumas, atrofija, nekeičia poilsio laiką nesikeičia refleksai norma sužadinimo nervus; neturi jutimo sutrikimai, raumenų fermentų yra normalu). Jei dėl kokios nors priežasties yra bendras paciento svorio sumažėjimas, kartais tokiais atvejais yra pagrįstas įtarimas dėl ALS.

[24], [25], [26], [27], [28],

Neuroinfekcijos

Kai kurie nervų sistemos infekcijos (poliomielito (retai), bruceliozė, epidemija encefalito, erkinio encefalito, neurosifilio, ŽIV infekcijos, minėtą Laimo ligos, "Kinijos paralyžinis sindromas") gali būti pridėtas neurologinių sindromų, įskaitant piramidės ir perednerogovymi simptomų įvairovė , kad gali tam tikrų ligos stadijose iškelti iš ALS sindromo įtarimą.

Pirminė šoninė sklerozė

Pirminis šoninės sklerozės - labai reta liga suaugus ir senatvėje, o tai yra būdinga laipsniška Spastyczny tetrapareses einančiais prieš arba po psevdobulbarnoj dizartrija ir disfagija, kuri atspindi bendrą dalyvavimą iš corticospinal takų ir kortikobulbarnyh. Fascinacija, atrofija ir jutimo sutrikimai nėra. EMG ir raumenų biopsija nerodo denervacijos požymių. Nors aprašyta ilgalaikį išlikimą tarp pacientams, sergantiems pirmine šoninės sklerozės, rasti pacientus su tuo pačiu greitai teka, kuris yra būdingas ALS. Galutinė nososinė priklausomybė nuo šios ligos nėra nustatyta. Vyrauja nuomonė, kad pagrindinis šoninės sklerozės ILS yra kraštutinis viena, kai liga apsiriboja tik viršutiniame motorinis neuronas pažeidimo.

Literatūroje galima rasti vieną aprašymas sindromus, primenančių amiotrofinės lateralinės sklerozės, ligų, pvz dėl spindulinio poveikio nervų sistemos (variklis neyronopatiya), miozito su intarpinių kūnelių, paraneoplastinio encefalomielito įtraukiant priekinė ragų ląsteles, nepilnamečių stuburo raumenų atrofija ir distalinio atrofija rankų, liga, machado-Joseph, išsėtinės atrofijos, Gallervordena-Spatz liga, kai tunelis neuropatija craniovertebral sankryža anomalija.