Silpnumas fizinio aktyvumo metu (patologinis raumenų silpnumas)

Raumenų nuovargį gali sukelti ne tik neuromuskulinės sinapsės pažeidimas (imuninės kilmės miastenija ir miasteniniai sindromai), bet ir bendrosios vidaus ligos, tiesiogiai nepažeidžiančios neuromuskulinio aparato, tokios kaip lėtinės infekcijos, tuberkuliozė, sepsis, Addisono liga ar piktybinės ligos. Silpnumas paprastai pasireiškia kartu su specifiniais pagrindinės ligos simptomais; šiais atvejais svarbiausias diagnozei nustatyti yra bendras klinikinis ir fizinis tyrimas.

Pagrindinės raumenų nuovargio priežastys fizinio krūvio metu:

1. Miastenija gravis.
2. Lamberto-Eatono sindromas.
3. Paveldimos (įgimtos) miasteninės ligos.
4. Polimiozitas.
5. Išsėtinė sklerozė (ankstyvosios stadijos).
6. AGDP (Guillain-Barre sindromas).
7. Endokrinopatijos.
8. Botulizmas.
9. Glikogenozė (McArdle liga).
10. Kalio apykaitos sutrikimai.
11. Kalcio apykaitos sutrikimai.
12. Psichikos sutrikimai (astenija ir depresija).
13. Lėtinio nuovargio sindromas.
14. Kaudogeninė protarpinė šlubčiojimas.
15. Jatrogeninis miasteniją primenantis sindromas (vaistų sukeltas).

Miastenija

Gerai žinoma, kad silpnumas fizinio krūvio metu (patologinis raumenų nuovargis) yra pagrindinis pacientų, sergančių imunodeficito sukelta miastenija (myasthenia gravis), nusiskundimas. Ligos pradžioje silpnumo visiškai nebūna rytinėmis valandomis po naktinio poilsio, pacientams sumažėja raumenų jėga atliekant įvairią veiklą – priklausomai nuo to, kokie raumenys ar raumenų grupės dalyvauja šiose veiklos rūšyse: skaitant, kalbant, vaikštant, atliekant stereotipinius rankų darbus, stereotipinius pėdų judesius (pvz., rašant rašomąja mašinėle, spaudžiant mašinos pedalą). Poilsis leidžia (bent iš dalies) atkurti raumenų jėgą. Silpnumas labiausiai pasireiškia vakare.

Įtarus miasteniją, reikia atlikti paprastą klinikinį tyrimą patologiniam raumenų nuovargiui nustatyti – paciento prašoma atlikti paveiktus judesius 30–40 kartų (ar mažiau) iš eilės. Pavyzdžiui, užmerkti ir atmerkti akis (esant akies formos miastenijai), garsiai skaičiuoti, pakelti galvą gulint ant nugaros, sugniaužti pirštus į kumštį ir kt. (esant generalizuotai galūnių juostos miastenijai). Atliekant miastenijos tyrimus, indikatorinis raumuo yra m. tricepsas. Jei šio tyrimo metu pastebimas raumenų jėgos sumažėjimas (arba balso susilpnėjimas), reikia atlikti farmakologinius tyrimus. Į raumenis leidžiamos anticholinesterazės vaistų (pvz., prozerino) injekcijos atkuria raumenų jėgą per 30 sek. – 2 min. nuo kelių minučių iki pusvalandžio. Kuo ilgesnis atsigavimo laikotarpis, tuo mažiau būdinga miastenijai ir tai turėtų būti diagnostinės paieškos tęsimo pagrindas. Būtina nepamiršti, kad pacientui gali pasireikšti sunkus anticholinesterazės vaisto šalutinis poveikis, ir būti pasiruošusiam suleisti atropino.

Norint atmesti raumenų silpnumo psichogeninį pobūdį, rekomenduojama į raumenis suleisti fiziologinio tirpalo.

Elektrinis periferinio nervo stimuliavimas sumažina atitinkamo raumens veikimo potencialus; šį poveikį panaikina anticholinesterazės vaistas arba medžiagos, veikiančios postsinapsinę membraną.

Diagnozuojant miasteniją, būtini tolesni tyrimai. Reikia ištirti kraują, ar nėra antikūnų prieš acetilcholino receptorius ir griaučių raumenis. Taip pat būtini tyrimai, siekiant nustatyti, ar nėra timomos ar nuolatinio užkrūčio liaukos funkcionavimo, kuris nebuvo laiku involiucionuotas. Miasteninis silpnumas taip pat gali išsivystyti sergant hipertireoze, sistemine raudonąja vilklige, Šiogreno liga, polimiozitu, reumatoidiniu artritu ir debiutinėje išsėtinės sklerozės stadijoje.

Lamberto-Itono sindromas

Lamberto-Itono sindromas yra paraneoplastinis sindromas, kurio metu nenormalus raumenų nuovargis gali būti panašus į miasteninį nuovargį. Tačiau stebimas raumenų nuovargis turi savitų bruožų, leidžiančių atskirti miasteniją nuo Lamberto-Itono miasteninio sindromo. Silpnumas neprasideda išoriniuose ar veido raumenyse, kaip yra miastenijos atveju; be to, šie raumenys dažnai būna nepažeisti sergant Lamberto-Itono sindromu. Dažniausiai pažeidžiami dubens arba pečių juostos raumenys. Nors pacientai skundžiasi silpnumu fizinio krūvio metu, klinikinio tyrimo metu matyti, kad pakartotinai susitraukiant pažeistiems raumenims, jų jėga iš pradžių padidėja ir sumažėja tik po minutės ar daugiau. Šis reiškinys pastebimas ir atliekant EMG tyrimus: veikimo potencialo amplitudė pirmiausia padidėja, o vėliau sumažėja. Farmakologiniai tyrimai duoda minimalų poveikį arba yra neigiami. Sindromas dažniau pasitaiko vyrams. 70 % atvejų ligą sukelia plaučių karcinoma.

Paveldimos (įgimtos) miastenijos sindromo formos

Literatūroje periodiškai pasirodo gerybinės įgimtos miopatijos aprašymai, kuriuose miastenijos apraiškos gali būti stebimos naujagimių laikotarpiu arba iškart po jo. Tai neprogresuojančios miopatijos formos; jų apraiškos išlieka stabilios visą gyvenimą; kartais jos šiek tiek progresuoja, kitais atvejais netgi turi regresyvią eigą (centrinė šerdies liga, nemalino miopatija, kanalėlių miopatija ir kt.). Šių ligų beveik neįmanoma atskirti pagal klinikinį vaizdą (dažniausiai diagnozė – „floppy baby“). Atskleidžiamas vienai ar kitai formai būdingas elektroninis mikroskopinis vaizdas.

Kita vertus, aprašyti ir tikri įgimti miastenijos sindromai, kurių kiekvienas pasižymi unikaliu cholinerginės sinapsės defektu (presinapsinių terminalų, posinapsinių receptorių struktūros ypatumai, acetilcholino kinetikos sutrikimai ir kt.). Jau naujagimiams pastebimi tokie simptomai kaip didėjanti ptozė, bulbariniai ir kvėpavimo sutrikimai verkiant. Vėliau prie šių simptomų prisijungia svyruojantis akių judinamųjų raumenų paralyžius ir nuovargis judesių metu. Kai kuriais atvejais miastenijos simptomai kliniškai pastebimi tik antrąjį ar trečiąjį gyvenimo dešimtmetį (lėtojo kanalo sindromas). Visi įgimti miastenijos sindromai paveldimi autosominiu recesyviniu būdu.

Polimiozitas

Polimiozitas pasireiškia laipsnišku simetrinio proksimalinio raumenų silpnumo, mialginio sindromo ir ankstyvo rijimo sutrikimo vystymusi. Paprastai padidėja serumo KFK kiekis, pakinta EMG (virpėjimo potencialai, teigiamos bangos, sumažėja motorinių vienetų potencialų trukmė) ir padidėja ESR. Be raumenų silpnumo, fizinio krūvio metu gali atsirasti nuovargis.

Išsėtinė sklerozė

Ankstyvosiose išsėtinės sklerozės stadijose galimi nuovargio skundai fizinio krūvio metu. Nuovargio priežastis lieka nežinoma. Apreikšti simptomai, būdingi parestezijai, regos, piramidės ir smegenėlių simptomams, rodantiems daugiažidininį centrinės nervų sistemos pažeidimą, nepalieka jokių abejonių dėl diagnozės.

AIDP (Guillain-Barre sindromas)

Ankstyvosiose ūminės uždegiminės demielinizuojančios Guillain-Barré polineuropatijos stadijose gali pasireikšti padidėjęs nuovargis fizinio krūvio metu, pasireiškiant lengvomis arba subklinikinėmis polineuropatijos apraiškomis. Tipiško klinikinio polineuropatijos vaizdo atsiradimas pašalina diagnostinius klausimus.

Endokrinopatijos

Kai kurios endokrinopatijos savo klinikinėmis apraiškomis gali turėti miasteniją primenančių apraiškų: hipotirozė (būdinga šalta, blyški, sausa oda, noro stoka, vidurių užkietėjimas, liežuvio sustorėjimas, užkimęs balsas, bradikardija, raumenų patinimas, Achilo refleksų sulėtėjimas ir kt.; retai lydima kitų neurologinių simptomų, tokių kaip parestezija, ataksija, riešo kanalo sindromas, mėšlungis); hipertirozė (būdingas proksimalinių raumenų silpnumas, sunkumas atsistoti iš pritūpimo padėties, prakaitavimas, tachikardija, drebulys, karšta oda, karščio netoleravimas, viduriavimas ir kt.; neurologiniai simptomai, tokie kaip piramidės požymiai, pastebimi retai); hipoparatiroidizmas (raumenų silpnumas ir mėšlungis, tetanija, galvos skausmai, nuovargis, ataksija, traukuliai, retai pastebimi haliucinacijos ir choreoatetoidiniai simptomai); hiperparatiroidizmas (būdinga tikra miopatija su raumenų atrofija, depresija, emociniu labilumu, dirglumu, sumišimu, vidurių užkietėjimu); Kušingo liga, hipopituitarizmas, cukrinis diabetas. Visoms šioms ligoms būdingi nuovargio skundai, kurie kartais pasiekia pastebimą sunkumą. Sergant Addisono liga ir Simondso liga, nuovargis tampa viena iš pagrindinių apraiškų.

Botulizmas

Botulizmas yra sunki intoksikacija, atsirandanti dėl maisto produktų, kurių sudėtyje yra bakterijos Clostridium botulinum toksinų, vartojimo. Botulino toksinas yra stiprus nuodas, blokuojantis acetilcholino išsiskyrimą iš presinapsinių galūnių. Būdingas progresuojantis raumenų nuovargis ir silpnumas, dažnai prasidedantis nuo akies judinamųjų (nepilna arba pilna išorinė ir vidinė oftalmoplegija) ir ryklės raumenų, vėliau pasireiškiantis generalizacija (diplopija, ptozė, dizartrija, disfagija, simetriškas galūnių ir kvėpavimo raumenų silpnumas). Paprastai stebimas vyzdžių išsiplėtimas ir vyzdžių reakcijų nebuvimas, tačiau sąmonė nesutrinka. Sunkiais atvejais stebimas kvėpavimo raumenų pažeidimas. Gali pasireikšti generalizuoto cholinerginio perdavimo sutrikimo simptomai: silpnai reaguojantys vyzdžiai, burnos džiūvimas, žarnyno parezė („paralyžinis žarnų nepraeinamumas“) ir kartais bradikardija.

Diagnozė patvirtinama, jei laboratorinei pelei duodant paciento serumo ar užteršto maisto, pasireiškia ligos požymiai.

Glikogenozė

Visų tipų glikogenozės, ypač Makardlio liga (raumenų fosforilazės nepakankamumas), gali pasireikšti raumenų nuovargiu fizinio krūvio metu. Būdingas raumenų fosforilazės nepakankamumo požymis yra raumenų skausmas ir įtampa, atsirandanti jauniems žmonėms atliekant fizinį darbą. Po krūvio laktato kiekis kraujyje nepadidėja. Pažeistuose raumenyse gali išsivystyti kontraktūros su elektromiografiniu tylėjimu. Raumenų biopsijos metu nustatomas padidėjęs glikogeno kiekis.

Kalio metabolizmo sutrikimai

Šie sutrikimai, be raumenų nuovargio, gali pasireikšti trimis paroksizminio raumenų silpnumo sindromais: šeimine hipokalemine periodine paralyžiumi, hiperkalemine periodine paralyžiumi ir normokalemine periodine paralyžiumi.

Periodinė hipokaleminė paralyžius (paroksizminė mioplegija)

Kalio apykaitos sutrikimas raumenų audinyje sukelia paroksizminę hipokaleminę paralyžių. Pagrindinis simptomas yra periodiškas liemens ir galūnių raumenų paralyžius, trunkantis kelias valandas. Paprastai veido raumenys ir diafragma lieka nepažeisti. Dauguma priepuolių įvyksta naktį be jokios konkrečios priežasties. Fizinis krūvis gali būti provokuojantis veiksnys. Priepuolius taip pat gali išprovokuoti angliavandenių gausus maistas.

Priepuolio metu smarkiai sumažėja kalio koncentracija plazmoje, kuri kartais siekia 2–1,7 mmol/l, ir gali būti užfiksuota „tylioji“ EMG, t. y. EMG nėra savaiminio aktyvumo ar veikimo potencialų. Esant mažiau intensyviems priepuoliams, veikimo potencialų amplitudė yra maža, o jų trukmė – sutrumpėjusi.

Jei diagnozė neaiški, diagnostikos tikslais priepuolį galima sukelti pacientui per burną suleidžiant didelę gliukozės dozę kartu su 20 vienetų insulino po oda.

Taip pat aprašytas normokaleminis periodinio paralyžiaus variantas.

Sunki hipokalemija (mažiau nei 2,5 mmol/l) gali sukelti ne tik nuovargį, bet ir ryškią suglebusią tetraplegiją. Pagrindinės priežastys: Kono sindromas (aldosteroną išskiriantis antinksčių navikas), inkstų nepakankamumas, enteritas ir stiprus viduriavimas, per didelis diuretikų vartojimas, alkoholizmas, intoksikacija ličiu, mineralokortikoidų poveikis, tireotoksikozė.

Sunki hiperkalemija (>7 mmol/l) gali sukelti sunkią tetraplegiją kylančia eiga, panašią į Guillain-Barré sindromą. Dažniausios priežastys yra: inkstų nepakankamumas, antinksčių nepakankamumas, rabdomiolizė, per didelis kalio kiekis į veną, aldosterono antagonistų vartojimas.

Kalcio apykaitos sutrikimai

Lėtinė hipokalcemija (pirminė arba antrinė hipoparatiroidizmas, inkstų liga), be raumenų nuovargio, gali sukelti tetanijos priepuolius ir pastebimą raumenų silpnumą. Kūdikiams hipokalcemija gali sukelti net traukulius, akių dugno edemą ir pamatinių ganglijų kalcifikaciją. Jauniems žmonėms kataraktos buvimas turėtų būti priežastis atmesti hipokalcemiją. Šie simptomai, esant nusiskundimams dėl raumenų nuovargio ir silpnumo, turėtų padėti diagnozuoti hipokalcemiją.

Ūmiai išsivysčiusi hiperkalcemija (hiperparatiroidizmas sergant prieskydinės liaukos adenoma) gali sukelti nuovargio (taip pat ūminės psichozės ar sunkios smegenų funkcijos sutrikimo) nusiskundimus.

Psichikos sutrikimai

Asteninis sindromas psichogeninių sutrikimų paveiksle atpažįstamas pagal būdingus lydinčius pasireiškimus: dirglumą, nerimą, įtampos galvos skausmus, nemigos sutrikimus, vegetatyvinės distonijos sindromą.

Depresija, be prastos nuotaikos, gali pasireikšti bendru silpnumu, nuovargiu, sumažėjusia motyvacija ir veržlumu, miego sutrikimais (ypač būdingas ankstyvas pabudimas). Esant latentinei depresijai, nesant objektyviai patvirtintų visceralinių ligų, vyrauja silpnumo, nuovargio, įvairių skausmo sindromų, vegetacinių ir somatinių nusiskundimų skundai. Antidepresantai sukelia atvirkštinį latentinės depresijos somatinių simptomų vystymąsi.

Lėtinio nuovargio sindromas

Šis sindromas dažniausiai stebimas 20–40 metų moterims. Daugelis jų yra sirgusios kokia nors virusine infekcija („postvirusiniu nuovargio sindromu“), dažniausiai infekcinės mononukleozės arba Epšteino-Baro sindromo (viruso) pavidalu. Kai kuriems iš šių pacientų pasireiškia latentinio imunodeficito simptomai arba lengva trauminė smegenų trauma. Lėtinio nuovargio sindromo diagnozei reikalingas nuolatinis (bent 6 mėnesius) nuovargis ir nuolatiniai arba pasikartojantys būdingi simptomai, tokie kaip nedidelis karščiavimas, kaklo ar pažastų limfmazgių uždegimas, mialgija, galvos skausmai, migruojanti artralgija, sunkumai susikaupti, dirglumas, miego sutrikimai. Šie pacientai dažnai skundžiasi raumenų silpnumu. Neurologinė būklė yra normali. Daugumai pacientų pasireiškia tam tikras depresijos ar neurozinių sutrikimų laipsnis. Lėtinio nuovargio sindromo pobūdis nėra iki galo suprantamas.

Kaudogeninė protarpinė šlubčiojimas

Kaudogeninio protarpinio šlubavimo apraiškos kartais gali priminti patologinį kojų raumenų nuovargį.

Sergant šia liga, pacientas stovint jaučia trumpalaikį kojų silpnumą. Liga dažniau pasireiškia vyresniame amžiuje. Silpnumas labai sustiprėja einant, kartais iki tokio lygio, kad pacientas yra priverstas atsisėsti, kitaip jis pargrius. Pirmasis simptomas visada yra skausmas blauzdose, po to seka pėdų tirpimas, kuris gali kilti į viršutines šlaunis. Periferiniuose kraujagyslėse išlieka pulsacija, kuri leidžia atskirti šią būklę nuo kraujagyslinės kilmės protarpinio šlubavimo. Skirtingai nuo kraujagyslinės kilmės protarpinio šlubavimo, sergant kaudogeniniu protarpiniu šlubavimu, gilieji refleksai gali būti susilpnėję: iš pradžių tik silpnumo priepuolių metu, bet vėliau jie palaipsniui mažėja arba išnyksta. Panašiai ir pradinėse ligos stadijose nervų laidumas priepuolio metu gali sulėtėti, vėliau laidumo greičio tyrimas ir EMG duomenys rodo lėtinę arklio uodegos patologiją.

Rentgenografija, ypač juosmens srities neurovaizdinimas, dažniausiai atskleidžia stuburo kanalo susiaurėjimą. Paprastai priežastis yra sunkios degeneracinės stuburo patologijos ir tarpslankstelinių sąnarių artrozės bei vieno ar kelių tarpslankstelinių diskų išsikišimo derinys. Visada reikia būti atsargiems ir neekstrapoliuoti radiografinių duomenų į klinikinį vaizdą: ne kiekvienu atveju stuburo kanalo susiaurėjimas yra tipiškų simptomų atsiradimo priežastis. Tokių simptomų buvimas pats savaime turėtų būti mielografijos priežastis. Mielografija turėtų būti atliekama tiek esant stuburo lordoziniam išlinkimui, tiek kifozei. Vaizduose atskleidžiamas kontrasto praėjimo sutrikimas, bent jau esant lordozei. Ligos mechanizmas yra sudėtingas: tiesioginis arklio uodegos šaknų suspaudimas ir sutrikusi kraujotaka radikulinėse arterijose.

Jatrogeninis miasteniją primenantis sindromas

Padidėjusį raumenų nuovargį gali sukelti tokie vaistai kaip D-penicilaminas, antihipertenziniai vaistai, ypač beta adrenoblokatoriai; kalcio kanalų blokatoriai, kai kurie antibiotikai (neomicinas, gentamicinas, kanamicinas, streptomicinas, kolistinas, polimiksinas), gliukokortikoidai, kai kurie analgetikai, raumenis atpalaiduojantys vaistai, prieštraukuliniai vaistai; anksiolitikai; antidepresantai ir neuroleptikai. Beta interferonas, vartojamas gydant išsėtinę sklerozę, kartais sukelia padidėjusį nuovargį.

ALS sergantiems pacientams kartais stebimi miastenijos simptomai; daugelio gyvūnų nuoduose (kobros, barškuolės, juodosios našlės voro, skorpiono nuoduose) yra neurotoksinų, kurie blokuoja neuromuskulinį perdavimą (intoksikacijos vaizdas gali priminti miastenijos krizę).

Patologinio raumenų nuovargio diagnostiniai tyrimai

1. Bendras ir biocheminis kraujo tyrimas;
2. Šlapimo analizė ir pasėlis;
3. Vasermano reakcija;
4. EKG (pacientams, vyresniems nei 40 metų);
5. Krūtinės ląstos rentgenograma ir pilvo ertmės rentgenograma;
6. Elektrolitai;
7. CO2;
8. 36 valandų badavimas (hipoglikemija);
9. Skydliaukės funkcijos tyrimas;
10. Dienos šlapime nustatomas 17-ketosteroidų ir 17-oksikortikosteroidų kiekis;
11. Kasdienis šlapimo aldosterono tyrimas;
12. Reninas kraujo plazmoje;
13. Kepenų funkcijos tyrimai;
14. Kalcis, fosforas ir šarminė fosfatazė;
15. Kaukolės ir kanalėlių kaulai (metastazinis vėžys);
16. Limfmazgių biopsija;
17. Arterinio kraujo dujos;
18. Pilvo organų kompiuterinė tomografija;
19. Stuburo kompiuterinė tomografija;
20. Smegenų KT arba MRT;
21. Elektromagnetinė magnetinė rezonansinė diagnostika;
22. Raumenų biopsija;
23. Psichometrinis depresijos, asmenybės bruožų įvertinimas;
24. Konsultacija su terapeutu, endokrinologu, psichiatru.

Miastenijos diagnozei patvirtinti atliekamas proserino testas; po oda suleidžiama 2 ml 0,05% proserino tirpalo, pirmiausia sukėlus raumenų silpnumą, ir injekcijos poveikis stebimas 40 minučių. Siekiant atmesti placebo efektą, rekomenduojama iš anksto poodiniu būdu suleisti druskos tirpalo.

Nurodytas antikūnų prieš acetilcholino receptorius ir strijuotus raumenis tyrimas, tarpuplaučio KT (siekiant atmesti timomą).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]