Antifosfolipidinis sindromas ir inkstų pažeidimas

Antifosfolipidinis sindromas (APS) - klinikinių ir laboratorinių simptomas susijęs su antikūnais sintezės į fosfolipido (APL) ir pasižymi venų ir / arba arterijų trombozės, periodinio persileidimo, trombocitopenija. Pirmą kartą liga Antifosfolipidinis sindromas buvo aprašyta G.Hughes 1983 pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige ir pabaigoje 90-ųjų XX amžiuje jis buvo vadinamas "Hughes sindromas" pripažinimo mokslininko vaidmenį šios patologijos tyrimo.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologija

Antifosfolipidinis sindromas, pavyzdžiui, vilklige, kuria daugiausia jaunesnio amžiaus moterims yra 4-5 kartus dažniau nei vyrai, tačiau pastaraisiais metais buvo tendencija in paskutinio pirminio Antifosfolipidinis sindromas dažnio padidėjimo. Tikroji antifosfolipidinio sindromo paplitimas populiacijoje dar nėra visiškai nustatytas. Aptikimo antikūnų fosfolipidų sveikų asmenų dažnis yra vidutiniškai 6 (0-14)%, tačiau didelis jų titras susijęs su trombozės plėtra yra užfiksuotas mažiau nei 0,5% normalu.

Moterims, turinčioms pasikartojančią akušerinę patologiją, šie antikūnai aptinka 5-15% atvejų. Pacientai, sergantys sistemine raudonąja vilklige sergamumas antikūnų fosfolipidų yra 40-60%, vidutiniškai, tačiau klinikiniai pasireiškimai plėtoti mažiau Antifosfolipidinis sindromas: dažnis trombozinių komplikacijų pacientams su Antifosfolipidiniai antikūnų sistemine raudonąja vilklige buvimas pasiekia 35-42%, o jų nebuvimas neviršija 12%.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

Priežastys antifosfolipidinis sindromas

Antifosfolipidinio sindromo priežastys nėra žinomos. Dažniausiai pasitaikantis antifosfolipidinis sindromas pasireiškia reumatinėmis ir autoimuninėmis ligomis, dažniausiai dėl  sisteminės raudonosios vilkligės. 

Padidinti antikūnų prieš fosfolipidų lygiui, taip pat buvo pastebėta, kai bakterinių ir virusinių infekcijų ( Streptococcus  ir  Staphylococcus, Mycobacterium tuberculosis, ŽIV, citomegaloviruso, Epstein-Barr, hepatito C ir B ir kiti mikroorganizmai, nors trombozės, esantys šių pacientų yra retas), piktybinių navikų, taikymas kai kurie vaistai (hidralazinas, izoniazidas, geriami kontraceptikai, interferonai).

Antikūnai prieš fosfolipidų - heterogeninio populiacijos antikūnų prieš antigeninį veiksnius neigiamo krūvio (anijoninių) fosfolipidų ir / arba fosfolipidsvyazyvayuschim (kofaktorius) plazmos baltymais. Antikūnams prie fosfolipidų šeimos yra antikūnų, kurie lemia klaidingą teigiamą Wassermano reakciją; vilkligės antikoaguliantas (antikūnai, kurie prailgina in vitro krešėjimo laiką fosfolipidų priklausomuose krešėjimo tyrimuose); antikūnai, reaguojantys su kardiolipinu AFL ir kitais fosfolipidais.

[12], [13]

Simptomai antifosfolipidinis sindromas

Antifosfolipidinio sindromo simptomai labai skiriasi. Klinikinių apraiškų polimorfizmas yra nustatomas trombų lokalizacijos venose, arterijose ar mažose intragonalinėse kraujagyslėse. Paprastai trombozės pasikartoja arba į veną ar arterinę lovą. Periferinių kraujagyslių ir mikrocirkuliacinės ląstelių trombinės oklūzijos derinys kelia keleto organų išemijos klinikinį vaizdą, dėl kurio kai kuriems pacientams būdinga daugybė organų disfunkcijos.

[14], [15], [16], [17], [18],

Formos

Šiuo metu išmeta vidurinį Antifosfolipidiniai sindromas daugiausia, susietą su sistemine raudonąja vilklige, ir pirminės, auga bet kurios kitos ligos nesant ir, matyt, yra nepriklausoma nosological forma. Speciali variantas Antifosfolipidinis sindromas yra laikomas katastrofiška, dėl aštriu pralaimėjimo trombookklyuzivnym pirmiausia mikrokraujagyslių gyvybinių organų (ne mažiau kaip trys vienu metu) su daugelio organų nepakankamumas plėtros kelių dienų iki kelių savaičių. Pirminis antifosfolipidinis sindromas sudaro 53%, antrinio - 47%.

[19], [20], [21], [22], [23]

Diagnostika antifosfolipidinis sindromas

Būdingi požymiai trombocitopenija Antifosfolipidinis sindromas dažniausiai būna lengvas (trombocitų skaičius yra 100 000-50 000 1 L), o ne kartu su hemoraginių komplikacijų ir Kumbso teigiamas hemolizinė anemija. Kai kuriais atvejais, yra trombocitopenijos su hemolizinės anemijos (Evans sindromu), derinys. Pacientams, sergantiems nefropatija susijęs su Antifosfolipidinis sindromas, ypač katastrofiškų Antifosfolipidinis sindromas gali išsivystyti Kumbso-neigiamą hemolizinė anemija (mikroangiopatine). Pacientų, kurių raudonosios vilkligės antikoagulianto buvimo kraujo gali pailginimas dalinio aktyvinto tromboplastino laiko ir protrombino laiką.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Gydymas antifosfolipidinis sindromas

Antifosfolipidinio sindromo ir inkstų pažeidimo gydymas nėra aiškiai apibrėžtas, nes iki šiol nėra didelių kontroliuojamų lyginamųjų tyrimų, kuriais būtų įvertintas skirtingų šios patologijos režimų veiksmingumas.

• Į pacientams, sergantiems antrine Antifosfolipidiniai sindromo į sisteminės raudonosios vilkligės naudojamas gliukokortikoidų ir citotoksinių vaistų sistemą, nustatytų ligos aktyvumo dozių gydymui. Dėl pagrindinės ligos slopinimo paprastai išsivysto antiphospholipid sindromo požymiai. Gydant pirminį antifosfolipidinį sindromą gliukokortikoidai ir citotoksiniai vaistai nenaudojami.
• Nepaisant to, kad gydymas gliukokortikoidais ir citotoksinių vaistų veda į normalizuoti titras APL ir raudonąja antikoagulianto išnykimą kraujyje, tai nepanaikina padidėti kraujo ir prednizolono net stiprina ją, kuri išlaiko sąlygas trombozės pasikartojimo įvairiose kraujagyslių lovos, įskaitant kraują inkstai. Šiuo atžvilgiu, atsižvelgiant į inkstų ligos, susijusios su Antifosfolipidiniai sindromo gydymo, antikoaguliantas turi būti skiriamas kaip monoterapija arba kartu su antitrombocitines medžiagas. Panaikinant inkstų išeminė (trombozės okliuzija intrarenal laivų) Priežastis, antikoaguliantai gali atkurti inkstų kraujotaką ir sukelti inkstų funkcijos gerinimo arba sulėtinti inkstų nepakankamumo, kuris, tačiau, turi būti patvirtinami studijų kurso įvertinti klinikinį veiksmingumą tiek tiesioginių ir netiesioginių antikoaguliantų pacientams progresavimą su antifosfolipidu sindromu susijusi nefropatija.