Sisteminė raudonoji vilkligė

Sisteminė raudonoji vilkligė - sisteminės autoimuninės ligos, nežinomos etiologijos, kuri yra pagrįsta dėl genetiškai nustatyto imuninių reguliavimo, pagal kurią nustatomas organonespetsificheskih antikūnų susidarymą į antigenais, ląstelių branduolių su imuninės uždegimas plėtros daugelio organų audiniuose.

Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV, platinama raudonoji vilkligė) - lėtinė multisystems-ING uždegiminės ligos, galbūt autoimuninė, įtakos daugiausia jaunų moterų. Dažniausiai liga pasireiškia kaip artralgija ir artritas, odos pažeidimai, daugiausia veido, pleuritas ar perikarditas, inkstų ir centrinės nervų sistemos pažeidimas, citopenija. Diagnozė nustatoma atsižvelgiant į klinikines apraiškas ir serologinių tyrimų rezultatus. Labai aktyvios ligos fazės eigoje reikia skirti gliukokortikoidų, dažnai - hidroksichlorokviną, kai kuriais atvejais - imunosupresantais.

70-90% sisteminės raudonosios vilkligės atvejų pastebėta moterims (dažniausiai reprodukciniame amžiuje), dažniau Negroido atstovuose, nei Kaukazo rasėse. Tačiau sisteminė raudonoji vilkligė gali būti diagnozuota bet kokio amžiaus, netgi naujagimiams. Visame pasaulyje padidėja sisteminės raudonosios vilkligės atvejų dažnis, o kai kuriose šalyse sisteminė raudonoji vilkligė dažniau konkuruoja su RA. Sisteminė raudonoji vilkligė gali būti dėl dar nežinomų priežasčių sukeliančių veiksnių, sukeliančių autoimunines reakcijas į genetiškai susišlavusius asmenis. Kai kurie vaistai (ypač hidralazinas ir procainamidas) gali sukelti vilkligės tipo sindromą.

ICD kodas 10

• M32.1. Sisteminė raudonoji vilkligė.

Epidemiologija

Sisteminės raudonosios vilkligės epidemiologija

Sisteminė raudonoji vilkligė yra dažniausia sisteminių jungiamojo audinio ligų grupė. Sisteminės raudonosios vilkligės paplitimas vaikams nuo 1 iki 9 metų 1,0-6,2 atvejų, ir ne iš 10-19 metų amžiaus - 4,4-31,1 atvejų per 100 000 vaikų populiacijos, o sergamumas - per vidutiniškai 0,4-0,9 atvejų 100 000 vaikų per metus.

Sisteminė raudonoji vilkligė retai daro įtaką ikimokyklinio amžiaus vaikams; sergamumas pasireiškia nuo 8-9 metų amžiaus, didžiausias užregistruojamas 14-18 metų amžius. Sisteminės raudonosios vilkligės daugiausia veikia mergaičių, sergančių mergaičių ir berniukų santykis iki 15 metų yra 4,5: 1 vidurkis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Simptomai sisteminė raudonoji vilkligė

Sisteminės raudonosios vilkligės simptomai

Sisteminės raudonosios vilkligės simptomai gali labai skirtis. Dėl ligos atsiradimo gali staiga pasireikšti karščiavimas arba po kelių mėnesių ar metų su artralgija ir negalia. Pradinės ligos pasireiškimai taip pat gali būti kraujagyslių galvos skausmas, epilepsija ar psichozė, bet paprastai sisteminė raudonoji vilkligė gali pasireikšti nugalėjus bet kokį organą. Būdingas bangų srautas su periodiniais paūmėjimais.

Sąnarių apraiškos, nuo protarpinio sąnarių skausmai ūmaus poliartritas, nustatyta 90% pacientų ir dažnai keletą metų ankstesnė kitas apraiškas. Labiausiai lupusinis poliartritas yra nesuderinamas ir nėra deformuojantis. Nepaisant to, per ilgą ligos eigai, gali sukurti deformacijos (pvz praradimas metacarpophalangeal ir interfalanginiai sąnarių gali sukelti Alkūnės nuokrypio ar deformacijos tipo "gulbės kaklo" be erozirovaniya kaulų ir kremzlių, kuris yra vadinamas Jaco artritas).

Odos pažeidimas apima eritema tipo "drugelis" į skruostikaulio kaulo (ne kilti arba kyla virš odos paviršiaus) paprastai nėra streikų nasolabial raukšlės. Papulių ir pustulių nebuvimas leidžia atskirti eritemą nuo rozaceo. Taip pat įmanoma, kitų eriteminis, firmos, makulopapulinis pakitimų ant veido ir kaklo plėtra, viršutinėje dalyje krūtinės ir alkūnių. Dažnai susidaro pūslės ir opos, pasikartojantis išopėjimas nors labiau tikėtina, ant gleivinės (ypač centrinių dalių kietojo gomurio, šalia jo perėjimą į minkštas, skruostų, dantenų ir priekinį nosies pertvarą). Su sistemine raudonąja vilklige dažniausiai pastebėta apibendrinta arba fokalinė alopecija. Panniculitis gali sukelti poodinių mazgelių vystymąsi. Kraujagyslių pažeidimai yra eritema migrans rankos ir pirštai, periangulyarnaya eritema, nekrozė nago plokštelės, dilgėlinė, apčiuopiamas purpura. "Petechia" gali vėl vystytis prieš trombocitopeniją. 40% pacientų pasireiškia šviesos jautrumas.

Iš širdies ir kraujagyslių sistemos bei broncho-plaučių sistemų yra šiuolaikinės pleuros, kartu su pleuros ertmėmis arba be jo. Pneumonitas yra retas, tuo pačiu dažnai būna minimalus plaučių funkcijos pažeidimas. Retais atvejais pasireiškia didžiulė plaučių kraujavimas, dėl kurio 50% pacientų miršta. Kitos komplikacijos yra plaučių embolija, plaučių hipertenzija, pneumofibrozė. Sunkios, bet retos komplikacijos yra koronarinės arterijos vaskulitas ir Liebmano-Sacho endokarditas. Paspartintas aterosklerozės vystymasis padidina su jais susijusių komplikacijų ir mirtingumo dažnį. Naujagimiams gali išsivystyti įgimtos širdies blokada.

Dažnai yra apibendrintos limfadenopatijos, ypač vaikams, jauniems pacientams ir Negroid rasės atstovams. Splenomegalija registruojama 10% pacientų. Galimas blužnies fibrozės vystymasis.

Kaip patologinių procesą, apimantį įvairiose centrinės ar periferinės nervų sistemos rezultatas, arba gali sukelti meningitą vystymąsi neurologinių sutrikimų. Tarp jų - subtilių pokyčių kognityvinės funkcijos, galvos skausmas, asmenybės pokyčiai, išeminio insulto, subarachnoidinį hemoragijos, traukuliai, psichozė, aseptinio meningito, periferinė neuropatija, skersine mielitas, ir smegenėlių sutrikimų.

Inkstų pažeidimas gali išsivystyti bet kurioje ligos stadijoje ir yra vienintelis sisteminės raudonosios vilkligės pasireiškimas. Jo eiga gali skirtis nuo gerybinio ir asimptominio iki sparčiai progresuojančio ir mirtino. Galima pažeisti inkstus kaip židinį, dažniausiai gerybinį glomerulitą, kuris gali išsklaidyti potencialiai mirtiną proliferacinį glomerulonefritą. Dažniausiai kartu yra proteinurija, šlapimo nuosėdų mikroskopijos pokyčiai, kurių metu išplautos raudonosios kraujo ląstelės ir leukocitai, arterinė hipertenzija ir edema.

Su sistemine raudonąja vilklige, persileidimų dažnis padidėja anksti ir pavėluotai. Nepaisant to, galima saugiai išspręsti nėštumą, ypač po 6-12 mėnesių atleidimo.

Hematologiniai pasireiškimai sistemine raudonąja vilklige anemija (dažnai autoimuninės hemolitinės), leukopenija (įskaitant limfocitopenija su sumažėjęs limfocitų iki <1500 ląstelių / l), trombocitopenija (kartais gyvybei pavojinga autoimuninė trombocitopenija). Pasikartojantis arterinio ir venų trombozė, trombocitopenija ir didelė tikimybė, akušerijos ligų atsirasti kuriant Antifosfolipidiniai sindromas, kuris yra būdingas aptikimo Antifosfolipidiniai antikūnų. Trombozė gali būti daugelio komplikacijų sisteminė raudonoji vilkligė, įskaitant akušerijos patologijos priežastis.

Virškinimo trakto apraiškos atsiranda dėl žarnyno vaskulito ir dėl peristaltikos sutrikimų. Galimas pankreatito vystymasis (sukeltas tiesiogiai dėl sisteminės raudonosios vilkligės arba gydant gliukokortikoidais arba azatioprinu). Šios ligos klinikiniai požymiai yra pilvo skausmas dėl serozito, pykinimas, vėmimas, žarnyno perforacijos požymiai ir obstrukcinė žarnyno obstrukcija. Su sistemine raudonąja vilklige, dažnai pasireiškia kepenų parenchima.

Sisteminės raudonosios vilkligės simptomai

Formos

Sisteminės raudonosios vilkligės tipai

Diskulsinė raudonoji vilkligė (DCV)

Diskulsinė raudonoji vilkligė, kartais vadinama odos makšties forma, yra odos pažeidimas, atsirandantis tiek su sisteminėmis apraiškomis, tiek be jo. Odos pažeidimai prasideda nuo eriteminių plokštelių atsiradimo, kurie pažengę į atrofinius ryklės pokyčius. Šie pokyčiai pastebimi atvirose odos zonose, kurios veikia šviesą, įskaitant veido, galvos, ausų. Jei nėra gydymo, odos pažeidimai sukelia atrofiją ir randą, ir gali būti įprasti, todėl gali išsivystyti randų alopecija. Kartais pagrindinė liga gali pasireikšti gleivinių, ypač burnos ertmės, pažeidimu.

Pacientus, sergančius tipiškais diskoidiniais odos pažeidimais, reikėtų ištirti sisteminę raudonąją vilkligę. DKV sergančių pacientų dvigubos grandinės antikūnai beveik visada nenustatomi. Odos pažeidimų kraštų biopsija neleidžia diferencijuoti DKV nuo sisteminės raudonosios vilkligės, nors tai padeda pašalinti kitas ligas (pvz., Limfomą ar sarkoidozę).

Ankstyvas gydymas gali užkirsti kelią atrofijos vystymuisi. Norėdami tai padaryti, jūs turite sumažinti saulės spindulių poveikio ar UV spindulių (pavyzdžiui, dėvėti drabužius gatvės uždarytos, siekiant apsaugoti juos nuo saulės). Vietos gliukokortikoidų tepalas (ypač sausai odai) kremai, arba (mažiau nei riebios tepalai) taikyti 3-4 kartus per dieną (pvz, triamcinolono acetonidas 0,1% arba 0,5%; flocinolonui 0,025% arba 0,2%; flurandrenolido 0,05% betametazono valerato 0,1%, ypač betametazono dipropionato 0,05%) skatinti Involution paprastai nedideli pažeidimai. Tačiau reikėtų vengti pernelyg didelio jų naudojimo ant veido (kai jie gali sukelti odos atrofiją). Atsparūs išbėrimai gali būti padengti padažu, apdorotu flurandrenolidu. Kaip alternatyvus gydymas odą injekcijos metu, kuris iš triamcinolono acetonido suspensijos gali būti naudojamas 0,1% (<0,1 ml viename taške), tačiau toks gydymas yra dažnai veda prie antrinio odos atrofijos vystymąsi. Gali būti naudingos antimalarijos (pvz., Hidroksichlorokvinas 200 mg per burną 1-2 kartus per dieną). Tais atvejais, atsparus gydymo gali reikėti ilgesnio (per keletą mėnesių iki kelių metų) kombinuotą gydymą (pvz, hidroksichlorochinas 200 mg / dieną quinacrine ir 50-100 mg per burną kartą per parą 1).

[9], [10], [11], [12], [13]

Poakyta odos raudonoji vilkligė

Šioje sisteminės raudonosios vilkligės versijoje ryškios pasikartojančios odos pažeidimai yra pirmoji. Žiedo formos ar papulinės skalaujamos išsiveržimai gali būti pažymėti ant veido, rankų, bagažinės. Žaizdos dažniausiai yra šviesai jautrus ir gali sukelti odos hipopigmentaciją, o retais atvejais - atrofinių randų vystymąsi. Dažnai yra artrito apraiškų ir padidėjusio nuovargio, tačiau nervų sistemos ir inkstų pažeidimas nevyksta. Priklausomai nuo antikūnų prieš antikūnų aptikimo, visi pacientai yra suskirstyti į ANA teigiamą ir ANA neigiamą. Dauguma pacientų turi antikūnų prieš Ro antigeną (SSA). Vaikai, kurių motinos turi antikūnų prieš Ro-antigeną, gali patirti įgimtą pasunkėjusią odos raudonąją vilkligę arba įgimtą širdies bloką. Šios būklės gydymas yra panašus į SLE.

Diagnostika sisteminė raudonoji vilkligė

Sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė

Reikia įtarti sisteminę raudonąją vilkligę, ypač jaunoms moterims, jei yra simptomų, susijusių su šia erekcija. Sistelinei raudonoji vilkligė ankstyvosiose stadijose gali būti panaši į kitas jungiamojo audinio ligas (ar kitas patologijas), įskaitant RA, jeigu vyrauja jungtinis sindromas. Sisteminė raudonoji vilkligė gali būti panašus į mišrią jungiamojo audinio ligą, sisteminę sklerodermiją, reumatoidinį poliartritą, polimiozitą ar dermatomiozitą. Infekcijos, kurios atsiranda dėl imunosupresinio gydymo, taip pat gali pakartoti sisteminės raudonosios vilkligės pasireiškimą.

Atliekant laboratorinius tyrimus galima atskirti sisteminę raudoną vilkligę nuo kitų jungiamojo audinio ligų; tai reikalauja nustatyti antiserumo antikūnų titrą, baltųjų kraujo ląstelių skaičiavimą, bendrojo šlapimo tyrimo atlikimą, inkstų ir kepenų funkcijų įvertinimą. Sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė yra labai tikėtina, jei pacientas bet kuriuo ligos laikotarpiu turi 4 ar daugiau kriterijų, tačiau neatmeta galimybės, kai randama mažiau nei 4 kriterijai. Jei diagnozė yra įtariama, tačiau neįrodyta, reikėtų atlikti papildomus autoantikūnų tyrimus. Be to, patikrinimas dia

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Sisteminės raudonosios vilkiko diagnozės kriterijai ¹

Norint diagnozuoti sisteminę raudonąją vilkligę, turi būti bent 4 iš šių požymių

1. Bėrimai ant veido "drugelių sparneliai"
2. Diskoidiniai bėrimai
3. Jautrumas šviesai
4. Burnos ertmės spazmas
5. Artritas
6. Serozitai
7. Inkstų pažeidimas
8. Leukopenija (<4000 μl), limfopenija (<1500 μl), hemolizinė anemija ar trombocitopenija (<100 000 μl)
9. Neurologiniai sutrikimai
10. Antikūnų prieš DNR nustatymas, Sm-antigenas, klaidingai teigiama Wasserman reakcija
11. Padidėjęs antikūnų antikūnų titras

¹ Šie 11 kriterijų siūlo Amerikos reumatologijos kolegija ir jie dažnai naudojami diagnostikos tikslais. Nors paciento bent 4 kriterijai nėra visiškai specifiniai sisteminės raudonosios vilkligės diagnozei, jie padeda atpažinti ligos apraiškas.

Dėl sistemine raudonąja vilklige diagnozę gali reikėti pakartoti studijas per mėnesius ir net metus. Geriausias bandymas diagnozuoti sistemine raudonąja vilklige laikomas imunofluorescencinių nustatymas, prieš branduolio antikūnų; rezultatas teigiamas (paprastai aukšti titrai> 1:80) nustatomas daugiau kaip 98% pacientų. Nepaisant to, šis bandymas gali būti tariamai teigiamas pacientams, sergantiems RA ir kitų jungiamojo audinio ligomis, piktybiniais navikais, ir net 1% sveikų asmenų. Narkotikų, tokių kaip hidralazino, prokainamido, beta blokatorių, antagonistai nekrozės faktoriaus alfa (TNF-a) gali sukelti vilkligę panašius sindromus vystymąsi ir sukelti neteisingus teigiamus rezultatus laboratorijos; tačiau šiuo atveju, atšaukimo iš šių vaistų pažymėta serokonversiją. Aptikus prieš branduolio antikūnų turi būti atliekamas iš autoantikūnų tyrimą, kad DNR dvigubos spiralės, aukšti titrai, kurios yra specifinės sistemine raudonąja vilklige.

Kiti tyrimai dėl prieš branduolio antikūnų buvimo ir antitsitoplazmaticheskih [pvz, ro (LAV), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] turi būti atliekamas tais atvejais, kai sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė yra neaiškios. Ro antigenas yra daugiausia citoplazmoje; Anti-Ro antikūnai kartais būna pacientams, kurie neparodo antinuclear autoantibodies, sergančių lėtiniu odos raudonąją vilkligiu. Jie taip pat būdingi vilkligėms naujagimiams ir vaikams su įgimtu širdies bloku. Anti-Sm yra labai specifinis sisteminei raudonoji vilkligė, tačiau, kaip ir dvigubos spiralės DNR autoantikūnai, būdingas mažas jautrumas.

Leukopenija yra dažna liga, jos aktyviojoje fazėje gali išsivystyti limfopenija. Gali būti stebima ir hemolizinė anemija. Trombocitopenija sistemine raudonąja vilklige yra sunku, o kartais ir neįmanoma atskirti nuo idiopatinė trombocitopeninė purpura, išskyrus pacientus, kurių prieš branduolio antikūnų. 5-10% pacientų, kuriems yra sisteminė raudonoji vilkligė, pastebimi klaidingai teigiami serologiniai atsakai į sifilį. Manoma, kad tai yra dėl vilkligės antikoagulianto ir protrombino laiko pratęsimo. Todėl vieno ar daugiau šių rodiklių patologinės vertės rodo antifosfolipidinių antikūnų (pavyzdžiui, antikūnų prieš kardiolipiną) buvimą, kuriuos galima nustatyti fermentinio imuninio tyrimo būdu. Antikūnų prieš beta ₂ -glikoproteiną I aptikimas tikriausiai yra labiau informatyvus. Iš Antifosfolipidiniai Antikūnų buvimas prognozuoti arterinės ir venų trombozės, trombocitopenija vystymąsi, ir, nėštumo metu, - savaiminį persileidimą ir vaisiaus žūtį.

Kiti tyrimai padeda įvertinti ligos eigos pobūdį ir specifinio gydymo poreikį. Komplekso komponentų (C3, C4) koncentracija serume dažnai mažėja aktyvioje ligos fazėje, ypač pacientams, turintiems aktyvų nefritą. ESR padidėjimas visada rodo aktyvią ligos fazę. Priešingai, C-reaktyvaus baltymo koncentracijos nustatymas nėra būtinas: jis gali būti labai mažas sisteminės raudonosios vilkligės, net jei ESR vertė yra didesnė kaip 100 mm / h.

Dalyvavimo inksto procese vertinimas prasideda bendruoju šlapimo tyrimu. Eritrocitai ir hialininiai balionai rodo, kad yra aktyvus nefritas. Šlapimo tyrimai turėtų būti atliekami periodiškai, maždaug 6 mėnesius, net ligos remisijos fazėje. Nepaisant to, šlapimo tyrimo rezultatai, net ir atliekant pakartotines analizes, gali būti normalūs, nepaisant inkstų pažeidimo, kuris patvirtintas biopsijos medžiagos histologiniu tyrimu. Atlikti inkstų biopsijos paprastai nereikia diagnozuoti sisteminė raudonoji vilkligė, bet padeda įvertinti jų būklę (pvz, ūmus uždegimas arba post-uždegiminė sklerozė) ir pasirenkant atitinkamą gydymą. Pacientams, sergantiems lėtiniu inkstų funkcijos nepakankamumu ir sunkia glomeruloskleroze, agresyvios imunosupresantinės terapijos atlikimo patartina abejoti.

Sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Gydymas sisteminė raudonoji vilkligė

Sisteminės raudonosios vilkligės gydymas

Siekiant palengvinti supratimą gydymo principų sistemine raudonąja vilklige jis gali būti klasifikuojamas kaip lengvas (pvz, karščiavimas, sąnarių uždegimas, pleuritas, perikarditas, galvos skausmas, bėrimas), ir sunkiųjų (pvz, hemolizinė anemija, trombocitopeninė purpura, masinis naikinimas krūtinplėvės ir širdiplėvės, žymėtas inkstų funkcijos, ūmių vaskulitas galūnių arba virškinamojo trakto, centrinės nervų sistemos liga).

Lengvas ir remituojamas ligos kursas

Narkotikų gydymas nėra reikalingas ne visi, ar yra už gydymą mažiausiai reikia ¹. Artralgiją paprastai gerai kontroliuoja NVNU. Aspirinas (esant 80 dozė 1 325 mg kartą per dieną) yra skiriamas pacientams, kuriems polinkį trombozės, kurioje identifikuojamos antikardiolipino antikūnas, bet ne buvo pažymėta anksčiau trombozės; Reikia prisiminti, kad didelė aspirino dozė sisteminės raudonosios vilkligės atveju gali būti hepatotoksinis. Antimalariniai vaistai gali būti naudingi, kai vyrauja odos ir jungties pasireiškimai. Tokiais atvejais, naudojamas hidroksichlorokvinu (geriamas po 200 mg 1-2 kartus per dieną) arba jų derinį hlo-Rohini (p.o. 250 mg 1 kartą per dieną), ir quinacrine (50-100 mg žodžiu vieną kartą per sugki 1). Reikėtų prisiminti, kad hidroksichlorokvinas turi akių tinklainės toksinį poveikį, o tai reikalauja oftalmologinio tyrimo kas 6 mėnesius.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]

Sunki srovė

Gliukokortikoidai yra pirmosios eilės terapija. Rekomenduojama kombinuoti prednizoną su imunosupresantais dėl CNS pažeidimo, vaskulito, ypač vidinių organų, aktyvių vilpių nefritų. Prednizoloną paprastai vartojamas per burną 40-60 mg 1 kartą per dieną dozes, tačiau dozė priklauso nuo to, sisteminės raudonosios vilkligės apraiškų sunkumo. Azatioprino granuliuotą (dozėmis 1-2,5 mg / kg 1 kartą per dieną) arba Tabletinė ciklofosfamido (Cy dozėmis nuo 1 iki 4 mg / kg 1 kartą per dieną) gali būti naudojamas kaip imunosupresantų.

Pulsinės terapijos schema su ciklofosfamidu ir intravenine mezna injekcija

Per visą procedūrą pacientas turi būti nuolat stebimas gydymo toleravimui

1. Ištirpinkite 50 ml fiziologinio tirpalo 10 mg ondansetrono ir 10 mg deksametazono ir švirkškite į veną 10-30 minučių.
2. Ištirpinkite 250 ml fiziologinio tirpalo 250 mg mesna ir įlašinkite gautą tirpalą 1 valandą įlašinus į veną.
3. Ištirpinkite 250 ml fiziologinio ciklofosfamido tirpalo, kurio dozė yra 8-20 mg / kg, į gautą tirpalą įlašinkite į veną 1 valandą. Kita infuzija mezna atliekama po 2 valandų.
4. Ištirpinkite 250 ml fiziologinio tirpalo 250 mg mezno, į gautą tirpalą įlašinkite į veną 1 valandą. Lygiagrečiai naudojant kitą į veną įleidžiamą dozę įpurškite 500 ml fiziologinio druskos tirpalo.
5. Kitą rytą pacientai turėtų vartoti ondansetroną (vidinis 8 mg dozė).

Esant pažeidimams, CNS ir kitų kritinių sąlygų pradinio gydymo yra intraveninis lašinamas (už 1 val) vartojant metilprednizolono, esant 1 g tris dienas iš eilės dozės, vėliau į veną ciklofosfamido naudojant aukščiau aprašytą schemą. Kaip alternatyva ciklofosfamidui inkstų pakenkimų atveju, gali būti vartojamas mikofenolato mofetilas (geriant 500-1000 mg dozėmis 1-2 kartus per dieną). Intraveninis imunoglobulino G (IgG) vartojimas 400 mg / kg dozėje 5 dienas iš eilės atliekamas su ugniai atsparia trombocitopenija. Už sisteminės raudonosios vilkligės ugniai gydymo metu ištirtas metodus transplantacijos kamieninių ląstelių po paruošiamojo į veną ciklofosfamido esant 2 g / m2 doze. Esant galutiniam inkstų nepakankamumui, atliekama inkstų transplantacija.

Būklės pagerėjimas esant sunkiam sisteminei raudonoji vilkligei pasireiškia per 4-12 savaičių, ir gali nebūti akivaizdu, kol gliukokortikoidų dozė bus mažesnė. Smegenų, plaučių ir placentos kraujagyslių trombozė ir embolizacija reikalauja trumpalaikio heparino paskyrimo ir ilgalaikio (kartais visą gyvenimą trunkančio) terapijos su varfarinu, kol pasieks 3 MHO.

Slopinamoji terapija

Daugeliui pacientų padidėjusio paūmėjimo rizika gali būti sumažinta ilgą laiką vartojant didelę gliukokortikoidų dozę. Dėl lėtinio ligos eigos reikia mažų gliukokortikoidų ar kitų priešuždegiminių vaistų dozių (pavyzdžiui, imuninę sistemą slopinantys vaistai nuo mažo ar vidutinio dydžio ar mažai dozių). Skiriant gydymą, dėmesys turėtų būti skiriamas pagrindinėms ligos progoms, taip pat antikūnų titravimui į dvigubą DNR grandinę ir komplemento koncentraciją. Pacientai, kurie ilgą laiką vartoja gliukokortikoidų, turėtų skirti kalcio, vitamino D ir bisfosfonatų preparatus.

Vietos komplikacijos ir kartu patologija

Ilgalaikis gydymas antikoaguliantais yra skirtas pacientams, kuriems yra antifosfolipidų antikūnų ir pasikartojančių trombozių.

Aptikus Antifosfolipidiniai antikūnų nėščia prevencijos trombozinių komplikacijų atliktų gliukokortikoidus (prednizolono, esant <1 30 mg dozė vieną kartą per per dieną), mažos dozės aspirino arba heparino antikoaguliantų terapija. Efektyviausias prevencinė terapija yra laikoma poodinės injekcijos hepariną kartu su aspirinu II ir III nėštumo trimestrą arba monoterapija.

Kaip gydoma sisteminė raudonoji vilkligė?

Prevencija

Sisteminės raudonosios vilkligės prevencija

Pirminė profilaktika nėra sukurta, nes sisteminės raudonosios vilkligės etiologija nėra galutinai nustatoma. Siekiant užkirsti kelią ligos paūmėjimui, reikia vengti insulto ir ultravioletinių spindulių (UV) naudojimo: naudoti apsauginius kremus nuo saulės; dėvėti drabužius, kurie kiek įmanoma padengtų odą, galvos apdangalai su laukeliais; atsisakyti keliauti į aukšto lygio insoliacijos regionus.

Būtina sumažinti psichoemocinį ir fizinį stresą: būtina mokyti vaikus namuose (jie gali lankyti mokyklą tik tuo atveju, jei jie vysto nuolatinę klinikinę ir laboratorinę remisiją), riboja jų bendravimą, kad sumažėtų infekcinių ligų plitimo rizika.

Vaikų skiepijimas atliekamas tik visiškai išsivystant ligai atskirai pagal atskirą tvarkaraštį. Gama-globulino įvedimas gali būti atliekamas tik esant absoliučioms indikacijoms.

Prognozė

Sisteminės raudonosios vilkligės prognozė

Sisteminė raudonoji vilkligė paprastai apibūdinamas lėtinio, pasikartojantį ir nenuspėjamas žinoma. Remisija gali trukti daugelį metų. Patekęs tinkamą kontrolę pirminės ūminės fazės ligos, net jei jis yra labai sunkus srautas (pvz, galvos smegenų trombozė ar sunkus nefritas), ilgalaikė prognozė paprastai palanki: dešimties metų išgyvenimo išsivysčiusiose šalyse kaip 95%. Patobulinta prognozavimas, ypač dėl to, ankstyvą diagnostiką ir efektyvesnio gydymo. Sunki liga reikalauja daugiau paskirties toksinių gydymo, kuri padidina mirtingumo rizikai (ypač infekcijos sukelti imunosupresinį gydymą, širdies vainikinių kraujagyslių ligos, arba osteoporozės gydymui, ilgai vartojant gliukokortikoidų).