Sisteminė raudonoji vilkligė

Sisteminė raudonoji vilkligė yra nežinomos etiologijos sisteminė autoimuninė liga, pagrįsta genetiškai nulemtu imuninės reguliacijos sutrikimu, kuris lemia organams nespecifinių antikūnų prieš ląstelių branduolio antigenus susidarymą, kartu vystant imuninį uždegimą daugelio organų audiniuose.

Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV, išplitusi raudonoji vilkligė) yra lėtinė daugiasisteminė uždegiminė liga, galbūt autoimuninės kilmės, kuria daugiausia serga jaunos moterys. Liga dažniausiai pasireiškia artralgija ir artritu, odos pažeidimais, daugiausia veido, pleuritu ar perikarditu, inkstų ir CNS pažeidimais, citopenija. Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais požymiais ir serologinių tyrimų rezultatais. Sunki aktyviosios ligos fazės eiga reikalauja gliukokortikoidų, dažnai hidrochlorokvino, o kai kuriais atvejais ir imunosupresantų vartojimo.

70–90 % sisteminės raudonosios vilkligės atvejų pasireiškia moterims (daugiausia reprodukcinio amžiaus), dažniau juodaodžiams nei europiečiams. Tačiau sisteminė raudonoji vilkligė gali būti diagnozuojama bet kuriame amžiuje, net naujagimiams. Sisteminės raudonosios vilkligės atvejų visame pasaulyje daugėja, o kai kuriose šalyse sisteminės raudonosios vilkligės paplitimas prilygsta RA paplitimui. Sisteminę raudonąją vilkligę gali sukelti kol kas nežinomi veiksniai, kurie sukelia autoimunines reakcijas genetiškai predisponuotiems asmenims. Kai kurie vaistai (ypač hidralazinas ir prokainamidas) gali sukelti į vilkligę panašų sindromą.

TLK 10 kodas

• M32.1 Sisteminė raudonoji vilkligė.

Epidemiologija

Sisteminė raudonoji vilkligė yra dažniausia liga iš sisteminių jungiamojo audinio ligų grupės. Sisteminės raudonosios vilkligės paplitimas tarp 1–9 metų vaikų yra 1,0–6,2 atvejo, o tarp 10–19 metų vaikų – 4,4–31,1 atvejo 100 000 vaikų, o sergamumas vidutiniškai yra 0,4–0,9 atvejo 100 000 vaikų per metus.

Sisteminė raudonoji vilkligė retai paveikia ikimokyklinio amžiaus vaikus; sergamumas padidėja nuo 8–9 metų amžiaus, didžiausi rodikliai registruojami 14–18 metų amžiaus. Sisteminė raudonoji vilkligė daugiausia paveikia mergaites, sergančių mergaičių ir berniukų iki 15 metų santykis yra vidutiniškai 4,5:1.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Simptomai sisteminė raudonoji vilkligė

Sisteminės raudonosios vilkligės simptomai gali būti labai įvairūs. Liga gali pasireikšti staiga, su karščiavimu, arba poūmiai, per mėnesius ar metus, su artralgijos ir negalavimo epizodais. Pradiniai ligos požymiai taip pat gali būti kraujagysliniai galvos skausmai, epilepsija ar psichozė, tačiau apskritai sisteminė raudonoji vilkligė gali pasireikšti pažeisdama bet kurį organą. Liga paprastai būna banguota su periodiškais paūmėjimais.

Sąnarių apraiškos, pradedant protarpine artralgija ir baigiant ūminiu poliartritu, pastebimos 90 % pacientų ir dažnai pasireiškia keleriais metais anksčiau nei kitos apraiškos. Dauguma vilkligės poliartrito atvejų yra nedestrukciniai ir nedeformuojantys. Tačiau užsitęsus ligai, gali išsivystyti deformacijos (pavyzdžiui, delnakaulio ir tarpfalanginių sąnarių pažeidimas gali sukelti alkūnkaulio iškrypimą arba „gulbės kaklo“ deformaciją be kaulo ir kremzlės erozijos, kuri vadinama Žakoto artritu).

Odos pažeidimai apima drugelio formos eritemą virš smilkinkaulių (plokšti arba iškilę virš odos paviršiaus), dažniausiai neapimanti nosies ir lūpų raukšlių. Papulių ir pustulių nebuvimas skiria eritemą nuo spuogų rožinės. Kiti eriteminiai, kieti, makulopapuliniai pažeidimai taip pat gali atsirasti ant veido ir kaklo, viršutinės krūtinės dalies ir alkūnių. Pūslės ir išopėjimai yra dažni, nors pasikartojančios išopos dažniau pasireiškia ant gleivinių (ypač centrinio kietojo gomurio, šalia kietojo ir minkštojo gomurio sandūros, skruostų, dantenų ir priekinės nosies pertvaros). Generalizuota arba židininė alopecija dažnai pasireiškia sergant sistemine raudonąja vilklige. Panikulitas gali sukelti poodinius mazgelius. Kraujagyslių pažeidimai apima rankų ir pirštų migruojančią eritemą, periangulinę eritemą, nago plokštelės nekrozę, dilgėlinę ir apčiuopiamą purpurą. Petechijos gali išsivystyti antriškai trombocitopenijos fone. Jautrumas šviesai pasireiškia 40 % pacientų.

Iš širdies ir kraujagyslių bei bronchų ir plaučių sistemų stebimas pasikartojantis pleuritas, su pleuritu arba be jo. Pneumonitas yra retas, dažnai stebimas minimalus plaučių funkcijos sutrikimas. Retais atvejais išsivysto masinis plaučių kraujavimas, dėl kurio 50 % atvejų pacientai miršta. Kitos komplikacijos yra plaučių embolija, plaučių hipertenzija ir pneumofibrozė. Sunkios, bet retos komplikacijos yra vainikinių arterijų vaskulitas ir Libmano-Sachso endokarditas. Pagreitėjęs aterosklerozės vystymasis padidina jos sukeltų komplikacijų dažnį ir mirtingumą. Naujagimiams gali išsivystyti įgimta širdies blokada.

Generalizuota limfadenopatija yra dažna, ypač vaikams, jauniems pacientams ir juodaodžiams. Splenomegalija pasireiškia 10 % pacientų. Gali išsivystyti blužnies fibrozė.

Neurologiniai sutrikimai gali atsirasti dėl įvairių centrinės arba periferinės nervų sistemos dalių dalyvavimo patologiniame procese arba meningito išsivystyme. Tai yra lengvi kognityvinių funkcijų pokyčiai, galvos skausmas, asmenybės pokyčiai, išeminiai insultai, subarachnoidinės kraujavimai, traukuliai, psichozė, aseptinis meningitas, periferinė neuropatija, skersinis mielitas ir smegenėlių sutrikimai.

Inkstų pažeidimas gali išsivystyti bet kurioje ligos stadijoje ir būti vienintelė sisteminės raudonosios vilkligės apraiška. Jo eiga gali būti įvairi – nuo gerybinės ir besimptomės iki greitai progresuojančios ir mirtinos. Inkstų pažeidimas gali būti nuo židininio, dažniausiai gerybinio, glomerulito iki difuzinio, potencialiai mirtino proliferacinio glomerulonefrito. Dažniausiai tai lydi proteinurija, pokyčiai mikroskopiniame šlapimo nuosėdų tyrime, kuriuose yra išplautos eritrocitų ir leukocitų, arterinė hipertenzija ir edema.

Sisteminės raudonosios vilkligės atveju persileidimų dažnis padidėja ankstyvosiose ir vėlyvosiose stadijose. Tačiau sėkmingai užbaigti nėštumą taip pat įmanoma, ypač po 6–12 mėnesių trukmės remisijos.

Sisteminės raudonosios vilkligės hematologinės apraiškos yra anemija (dažnai autoimuninė hemolizinė), leukopenija (įskaitant limfopeniją, kai limfocitų skaičius sumažėja iki <1500 ląstelių/μl), trombocitopenija (kartais pavojinga gyvybei autoimuninė trombocitopenija). Pasikartojančios arterinės ir veninės trombozės, trombocitopenija ir didelė akušerinės patologijos tikimybė pasireiškia išsivystant antifosfolipidiniam sindromui, kuriam būdingas antifosfolipidinių antikūnų nustatymas. Trombozė tikriausiai yra daugelio sisteminės raudonosios vilkligės komplikacijų, įskaitant akušerinę patologiją, priežastis.

Virškinimo trakto sutrikimai išsivysto dėl žarnyno vaskulito ir sutrikusios žarnyno peristaltikos. Gali išsivystyti pankreatitas (kurį tiesiogiai sukelia sisteminė raudonoji vilkligė arba gydymas gliukokortikoidais ar azatioprinu). Šios būklės klinikiniai požymiai yra pilvo skausmas dėl serozito, pykinimas, vėmimas, žarnyno perforacijai ir obstrukcinei žarnyno nepraeinamumui būdingi požymiai. Sergant sistemine raudonąja vilklige, dažnai pažeidžiama kepenų parenchima.

Sisteminės raudonosios vilkligės simptomai

Formos

Diskoidinė raudonoji vilkligė (DLE)

Diskoidinė raudonoji vilkligė, kartais vadinama odos vilklige, yra odos liga, kuri gali pasireikšti sisteminėmis apraiškomis arba ne. Odos pažeidimai prasideda nuo eriteminių plokštelių, kurios progresuoja iki atrofinių randinių pokyčių. Šie pokyčiai atsiranda atvirose odos vietose, kurios yra veikiamos šviesos, įskaitant veidą, galvos odą ir ausis. Negydomi odos pažeidimai sukelia atrofiją ir randėjimą, gali išplisti į visas kūno vietas, dėl ko atsiranda randinė alopecija. Kartais pagrindinė ligos apraiška gali būti gleivinės pažeidimai, ypač burnos ertmėje.

Pacientus, kuriems pasireiškia tipiški disko formos odos pažeidimai, reikėtų ištirti, siekiant atmesti sisteminę raudonąją vilkligę. Pacientams, sergantiems DLE, antikūnų prieš dvigrandžią DNR beveik visada neaptinkama. Odos pažeidimų kraštų biopsija DLE nuo sisteminės raudonosios vilkligės neatskiria, nors padeda atmesti kitas ligas (pvz., limfomą ar sarkoidozę).

Ankstyvas gydymas gali padėti išvengti atrofijos, sumažinant saulės ar ultravioletinių spindulių poveikį (pvz., dėvint apsauginius drabužius lauke). Vietinio poveikio gliukokortikoidų tepalai (ypač sausai odai) arba kremai (mažiau riebūs nei tepalai), tepami 3–4 kartus per dieną (pvz., triamcinolono acetonido 0,1% arba 0,5%; fluocinolono 0,025% arba 0,2%; flurandrenolido 0,05%, betametazono valerato 0,1% ir ypač betametazono dipropionato 0,05%), paprastai skatina mažų odos pažeidimų involiuciją. Tačiau reikėtų vengti per didelio naudojimo ant veido (kur tai gali sukelti odos atrofiją). Nepaklusnius pažeidimus galima uždengti flurandrenolido tvarsčiu. Alternatyvus gydymas gali būti 0,1% triamcinolono acetonido suspensijos injekcijos į odą (<0,1 ml vienoje vietoje), tačiau šis gydymas dažnai sukelia antrinę odos atrofiją. Gali būti naudingi vaistai nuo maliarijos (pvz., 200 mg hidroksichlorokvino, vartojamo per burną vieną ar du kartus per parą). Tais atvejais, kai liga atspari gydymui, gali prireikti ilgalaikio (nuo mėnesių iki metų) kombinuoto gydymo (pvz., 200 mg hidroksichlorokvino per parą ir 50–100 mg chinakrino, vartojamo per burną vieną kartą per parą).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Poūmė odos raudonoji vilkligė

Sergant šiuo sisteminės raudonosios vilkligės variantu, pirmiausia pasireiškia sunkūs pasikartojantys odos pažeidimai. Ant veido, rankų ir liemens gali atsirasti žiedinių arba papulinių-plokščiaburnių bėrimų. Pažeidimai paprastai yra jautrūs šviesai ir gali sukelti odos hipopigmentaciją, o retais atvejais – atrofinių randų atsiradimą. Dažnai pasireiškia artritas ir padidėjęs nuovargis, tačiau nervų sistema ir inkstai nepažeidžiami. Atsižvelgiant į antinuklearinių antikūnų nustatymo faktą, visi pacientai skirstomi į ANA teigiamus ir ANA neigiamus. Dauguma pacientų turi antikūnų prieš Ro antigeną (SSA). Vaikai, kurių motinos turi antikūnų prieš Ro antigeną, gali sirgti įgimta poūme odos raudonąja vilklige arba įgimta širdies blokada. Šios būklės gydymas panašus į SRV.

Diagnostika sisteminė raudonoji vilkligė

Sisteminę raudonąją vilkligę reikėtų įtarti, ypač jaunoms moterims, jei atsiranda jai būdingų simptomų. Ankstyvosiose stadijose sisteminė raudonoji vilkligė gali būti panaši į kitas jungiamojo audinio ligas (arba kitas patologijas), įskaitant RA, jei vyrauja sąnario sindromas. Sisteminė raudonoji vilkligė gali būti panaši į mišrią jungiamojo audinio ligą, sisteminę sklerozę, reumatoidinį poliartritą, polimiozitą arba dermatomiozitą. Infekcijos, atsiradusios dėl imunosupresinio gydymo, taip pat gali imituoti sisteminės raudonosios vilkligės apraiškas.

Laboratoriniai tyrimai gali atskirti sisteminę raudonąją vilkligę nuo kitų jungiamojo audinio ligų; tam reikia nustatyti antinuklearinių antikūnų titrą, leukocitų skaičių, bendrą šlapimo tyrimą ir įvertinti inkstų bei kepenų funkciją. Sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė yra labai tikėtina, jei pacientas bet kuriuo ligos metu turėjo 4 ar daugiau kriterijų, tačiau ji neatmetama, jei nustatomi mažiau nei 4 kriterijai. Jei diagnozė įtariama, bet nepatvirtinta, reikia atlikti papildomus autoantikūnų tyrimus. Be to, diagnozės patvirtinimas

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Sisteminės raudonosios vilkligės diagnostiniai kriterijai ¹

Sisteminei raudonajai vilkligei diagnozuoti reikia bent 4 iš šių simptomų:

1. Drugelio sparno bėrimas ant veido
2. Diskoidinis bėrimas
3. Fotosensibilizacija
4. Burnos opos
5. Artritas
6. Serozitas
7. Inkstų pažeidimas
8. Leukopenija (<4000 µl), limfopenija (<1500 µl), hemolizinė anemija arba trombocitopenija (<100 000 µl)
9. Neurologiniai sutrikimai
10. Antikūnų prieš DNR, Sm-antigeną nustatymas, klaidingai teigiama Wassermano reakcija
11. Padidėjęs antinuklearinių antikūnų titras

¹ Šiuos 11 kriterijų pasiūlė Amerikos reumatologijos kolegija ir jie dažnai naudojami diagnostikos tikslais. Nors bent 4 iš šių kriterijų buvimas pacientui nėra absoliučiai specifinis sisteminės raudonosios vilkligės diagnozei, jie padeda atpažinti ligos apraiškas.

Sisteminės raudonosios vilkligės diagnozei nustatyti gali prireikti pakartotinių tyrimų po mėnesių ar net metų. Geriausias sisteminės raudonosios vilkligės diagnozės nustatymo metodas yra antinuklearinių antikūnų nustatymas imunofluorescencijos metodu; teigiamas rezultatas (dažniausiai dideli titrai, >1:80) nustatomas daugiau nei 98 % pacientų. Tačiau šis tyrimas gali būti klaidingai teigiamas pacientams, sergantiems RA, kitomis jungiamojo audinio ligomis, piktybiniais navikais, ir net 1 % sveikų asmenų. Tokie vaistai kaip hidralazinas, prokainamidas, beta adrenoblokatoriai, naviko nekrozės faktoriaus alfa (TNF-α) antagonistai gali sukelti į vilkligę panašius sindromus ir klaidingai teigiamus laboratorinių tyrimų rezultatus; tačiau tokiu atveju, nutraukus šių vaistų vartojimą, įvyksta serokonversija. Jei aptinkami antinukleariniai antikūnai, reikia atlikti autoantikūnų prieš DNR dvigubą spiralę, kurių dideli titrai būdingi sisteminei raudonajai vilkligei, tyrimą.

Kai sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė lieka neaiški, reikėtų atlikti kitus antinuklearinių ir anticitoplazminių antikūnų tyrimus [pvz., Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1]. Ro antigenas daugiausia yra citoplazminis; anti-Ro antikūnai kartais aptinkami pacientams, kurie negamina antinuklearinių autoantikūnų ir kuriems pasireiškia lėtinė odos vilkligės forma. Jie taip pat būdingi naujagimių vilkligei ir vaikams, sergantiems įgimta širdies blokada. Anti-Sm yra labai specifiškas sisteminei raudonajai vilkligei, tačiau, kaip ir autoantikūnai prieš DNR dvigubą spiralę, yra mažai jautrūs.

Leukopenija yra dažnas ligos pasireiškimas; aktyviojoje fazėje gali išsivystyti limfopenija. Taip pat gali būti pastebėta hemolizinė anemija. Sisteminės raudonosios vilkligės trombocitopeniją sunku, o kartais ir neįmanoma, atskirti nuo idiopatinės trombocitopeninės purpuros, išskyrus pacientus, kuriems nustatyti antinukleariniai antikūnai. Klaidingai teigiamos serologinės reakcijos į sifilį pastebimos 5–10 % pacientų, sergančių sistemine raudonąja vilklige. Manoma, kad tai lemia vilkligės antikoaguliantas ir pailgėjęs protrombino laikas. Todėl patologinės vieno ar kelių šių parametrų vertės rodo antifosfolipidinių antikūnų (pavyzdžiui, antikūnų prieš kardiolipiną) buvimą, kuriuos galima nustatyti fermentiniu imunologiniu tyrimu. Antikūnų prieš beta ₂ glikoproteiną I nustatymas galbūt yra informatyvesnis. Antifosfolipidinių antikūnų buvimas leidžia numatyti arterinės ir veninės trombozės, trombocitopenijos, o nėštumo metu – savaiminių abortų ir intrauterininės vaisiaus mirties vystymąsi.

Kiti tyrimai padeda įvertinti ligos pobūdį ir specifinio gydymo poreikį. Komplemento komponentų (C3, C4) koncentracijos kraujo serume dažnai sumažėja aktyvios ligos fazės metu, ypač pacientams, sergantiems aktyviu nefritu. Padidėjęs ESR visada rodo aktyvią ligos fazę. Priešingai, C reaktyviojo baltymo koncentracijos nustatyti nebūtina: sergant sistemine raudonąja vilklige ji gali būti itin maža, net kai ESR vertės viršija 100 mm/val.

Inkstų pažeidimo įvertinimas pradedamas nuo šlapimo tyrimo. Eritrocitai ir hialininiai dariniai rodo aktyvų nefritą. Šlapimo tyrimas turėtų būti atliekamas periodiškai, maždaug kas 6 mėnesius, net ir remisijos metu. Tačiau šlapimo tyrimo rezultatai gali būti normalūs net ir atlikus pakartotinius tyrimus, nepaisant inkstų pažeidimo, patvirtinto histologiniu biopsijos medžiagos tyrimu. Inkstų biopsija paprastai nereikalinga sisteminei raudonajai vilkligei diagnozuoti, tačiau ji padeda įvertinti jų būklę (pvz., ūminį uždegimą ar použdegiminę sklerozę) ir parinkti tinkamą gydymą. Pacientams, sergantiems lėtiniu inkstų nepakankamumu ir sunkia glomeruloskleroze, agresyvaus imunosupresinio gydymo tikslingumas yra abejotinas.

Sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Gydymas sisteminė raudonoji vilkligė

Siekiant supaprastinti gydymo principų supratimą, sisteminės raudonosios vilkligės eigą galima klasifikuoti kaip lengvą (pvz., karščiavimas, artritas, pleuritas, perikarditas, galvos skausmas, bėrimas) arba sunkią (pvz., hemolizinė anemija, trombocitopeninė purpura, masyvūs pleuros ir perikardo pažeidimai, sunkus inkstų funkcijos sutrikimas, ūminis galūnių ar virškinamojo trakto vaskulitas, CNS pažeidimas).

Lengva ir remisuojanti ligos eiga

Vaistų terapija nereikalinga arba reikalinga minimali ^1. Artralgija paprastai gerai kontroliuojama NVNU. Aspirinas (80–325 mg vieną kartą per parą) skiriamas pacientams, linkusiems į trombozę ir turintiems antikardiolipino antikūnų, bet anksčiau nesirgusiems tromboze; reikia nepamiršti, kad didelės aspirino dozės sergant sistemine raudonąja vilklige gali būti hepatotoksinės. Vaistai nuo maliarijos gali būti naudingi, kai vyrauja odos ir sąnarių pažeidimai. Tokiais atvejais vartojamas hidroksichlorokvinas (200 mg per burną vieną ar du kartus per parą) arba chlorokvino (250 mg per burną vieną kartą per parą) ir chinakrino (50–100 mg per burną vieną kartą per parą) derinys. Reikėtų nepamiršti, kad hidroksichlorokvinas turi toksinį poveikį tinklainei, todėl kas 6 mėnesius reikia atlikti oftalmologinį tyrimą.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Sunkus kursas

Gliukokortikoidai yra pirmos eilės terapija. Esant CNS pažeidimams, vaskulitui, ypač vidaus organų, ir aktyviam vilkligės nefritui, rekomenduojama derinti prednizoloną su imunosupresantais. Prednizolonas paprastai skiriamas per burną 40–60 mg doze vieną kartą per parą, tačiau dozė priklauso nuo sisteminės raudonosios vilkligės apraiškų sunkumo. Kaip imunosupresantai gali būti vartojamas geriamasis azatioprinas (1–2,5 mg/kg dozėmis vieną kartą per parą) arba geriamasis ciklofosfamidas (CPh 1–4 mg/kg dozėmis vieną kartą per parą).

Pulsinės terapijos režimas su ciklofosfamidu kartu su intravenine mesna

Visos procedūros metu pacientas turi būti nuolat stebimas dėl gydymo toleravimo.

1. 10 mg ondansetrono ir 10 mg deksametazono reikia praskiesti 50 ml fiziologinio tirpalo ir sulašinti į veną per 10–30 minučių.
2. 250 mg mesnos praskieskite 250 ml fiziologinio tirpalo ir gautą tirpalą sulašinkite į veną per 1 valandą.
3. Ciklofosfamidą reikia praskiesti 250 ml fiziologinio tirpalo 8–20 mg/kg doze, gautą tirpalą lašinti į veną per 1 valandą. Kita mesnos infuzija atliekama po 2 valandų.
4. 250 mg mesnos praskieskite 250 ml fiziologinio tirpalo, gautą tirpalą sulašinkite į veną lašine infuzija per 1 valandą. Lygiagrečiai, naudojant kitą intraveninį kateterį, lašinkite 500 ml fiziologinio tirpalo.
5. Kitą rytą pacientai turėtų išgerti ondansetrono (per burną 8 mg doze).

Esant CNS pažeidimui ir kitoms kritinėms būklėms, pradinis gydymas yra metilprednizolono lašinimas į veną (per 1 valandą) 1 g doze tris dienas iš eilės, po to ciklofosfamidas leidžiamas į veną pagal aukščiau aprašytą schemą. Kaip alternatyva ciklofosfamidui inkstų pažeidimo atveju, galima vartoti mikofenolato mofetilį (geriamą 500–1000 mg dozėmis 1–2 kartus per parą). Atsparios gydymui trombocitopenija atveju atliekamas imunoglobulino G (IgG) intraveninis 400 mg/kg dozės leidimas 5 dienas iš eilės. Atsparios gydymui sisteminės raudonosios vilkligės gydymui šiuo metu tiriami kamieninių ląstelių transplantacijos metodai po preliminaraus ciklofosfamido 2 g/m2 dozės intraveninio vartojimo. Terminalinio inkstų nepakankamumo atveju atliekama inkstų transplantacija.

Sunkios sisteminės raudonosios vilkligės pagerėjimas pasireiškia per 4–12 savaičių ir gali būti nepastebimas, kol gliukokortikoidų dozė nebus mažinama. Smegenų, plaučių ir placentos trombozei ir embolijai gydyti reikia trumpalaikio heparino vartojimo ir ilgalaikio (kartais visą gyvenimą trunkančio) gydymo varfarinu, kol bus pasiektas INR 3.

Slopinamoji terapija

Daugumai pacientų paūmėjimų riziką galima sumažinti netaikant ilgalaikio gydymo didelėmis gliukokortikoidų dozėmis. Lėtinės ligos atveju reikalinga maža gliukokortikoidų dozė arba kiti priešuždegiminiai vaistai (pvz., vaistai nuo maliarijos arba mažos imunosupresantų dozės). Gydymas turėtų būti skiriamas atsižvelgiant į pagrindines ligos apraiškas, taip pat į antikūnų prieš dvigrandę DNR titrą ir komplemento koncentraciją. Pacientams, kuriems taikoma ilgalaikė gliukokortikoidų terapija, turėtų būti skiriamas kalcis, vitaminas D ir bisfosfonatai.

Vietinės komplikacijos ir gretutinė patologija

Ilgalaikis antikoaguliantų gydymas skiriamas pacientams, kuriems diagnozuoti antifosfolipidiniai antikūnai ir pasikartojančios trombozės.

Jei nėščiajai moteriai nustatomi antifosfolipidiniai antikūnai, trombozinių komplikacijų išvengiama skiriant gliukokortikoidus (prednizoloną <30 mg doze kartą per parą), mažas aspirino dozes arba antikoaguliantų terapiją heparinu. Veiksmingiausia profilaktine terapija laikoma poodinis heparino vartojimas kartu su aspirinu antrąjį ir trečiąjį nėštumo trimestrus arba kaip monoterapija.

Kaip gydoma sisteminė raudonoji vilkligė?

Prevencija

Pirminė prevencija nėra sukurta, nes sisteminės raudonosios vilkligės etiologija nėra iki galo išaiškinta. Siekiant išvengti ligos paūmėjimų, reikėtų vengti insolacijos ir ultravioletinių spindulių (UVR): naudoti apsaugos nuo saulės priemones; dėvėti drabužius, kurie kuo labiau dengtų odą, kepures su snapeliais; vengti kelionių į regionus, kuriuose yra didelis insolacijos lygis.

Būtina sumažinti psichoemocinį ir fizinį stresą: vaikai turėtų būti mokomi namuose (jie gali lankyti mokyklą tik tuo atveju, jei jiems išsivysto stabili klinikinė ir laboratorinė remisija), o jų socialinis ratas turėtų būti ribotas, kad sumažėtų infekcinių ligų išsivystymo rizika.

Vaikų vakcinacija atliekama tik visiškos ligos remisijos laikotarpiu pagal individualų grafiką. Gama globulinas gali būti skiriamas tik esant absoliučioms indikacijoms.

Prognozė

Sisteminė raudonoji vilkligė paprastai pasižymi lėtine, recidyvuojančia ir nenuspėjama eiga. Remisija gali trukti metų metus. Jei pirminė ūminė ligos fazė yra tinkamai kontroliuojama, net ir labai sunkiais atvejais (pvz., sergant smegenų kraujagyslių tromboze ar sunkiu nefritu), ilgalaikė prognozė paprastai yra palanki: dešimties metų išgyvenamumas išsivysčiusiose šalyse viršija 95 %. Geresnė prognozė ypač siejama su ankstyva diagnostika ir veiksmingesne terapija. Sunkios ligos eigos atveju reikia daugiau toksinio gydymo, o tai padidina mirties riziką (ypač dėl infekcijų, susijusių su imunosupresiniu gydymu, vainikinių kraujagyslių patologijos ar osteoporozės, ilgai vartojant gliukokortikoidus).