Funikulinė mielozė

Funikulinė mielozė, neuroaneminis sindromas ar funikulierinės mielozės sindromas yra vadinamos mielopatijomis, nes tai yra tokio patologinio centrinės nervų sistemos proceso rezultatas kaip stuburo nervinių skaidulų apsauginės mielino apvalkalo sunaikinimas, dėl kurio atsiranda poūminė kombinuota degeneracija. Nugaros smegenų.

Epidemiologija

Duomenų apie funikulinės mielozės paplitimą nėra, tačiau yra žinoma, kad ji dažniausiai pasireiškia vyresniems nei keturiasdešimt metų žmonėms ir kad 95% pacientų šio sindromo etiologinis veiksnys yra kenksminga anemija, kuri yra autoimuninio pobūdžio: antikūnų prieš parietalines skrandžio ląsteles ir vidinį pilies faktorių, kuris užtikrina vitamino B12 absorbciją žarnoje.

Remiantis tarptautine statistika, 1-2 proc. Visų anemijos atvejų yra žalinga anemija.

Europos šalyse vitamino B12 trūkumas pastebimas 5–46% pagyvenusių žmonių, o Lotynų Amerikoje - 60% suaugusiųjų. Be to, 20–85% vegetarų kenčia nuo kobalamino trūkumo.

Priežastys funikulieriaus mielozė

Pagrindinės funikulinės mielozės priežastys - funikulo ar nugaros smegenų kolonų nervinių skaidulų demielinizacija -  vitamino B12  (kobalamino) trūkumas organizme. [1]

Taip pat vitamino B12 metabolizmo  sutrikimai (ypač jo malabsorbcija) ir megaloblastinės anemijos, susijusios su folio rūgšties ir kobalamino trūkumu,  gali sukelti šią patologiją  .

Kaip yra susijusi su žalinga ar B12 stoka esančia mažakraujyste ir funikulieriaus mieloze? Dėl savo sudėties kobalaminas vaidina svarbų vaidmenį daugelyje biologinių procesų ir yra būtinas riebalų rūgštims, kai kurioms amino rūgštims ir folio rūgščiai transformuoti; DNR, nukleotidų ir metionino biosintezei; raudonųjų kraujo kūnelių brendimui ir neuronų ląstelių aksonų augimui.

Šis vitaminas padeda palaikyti normalią nervų sistemos funkciją, nes jis yra kofaktorius gaminant pagrindinį nervinio pluošto apvalkalo baltymą - mieliną, kurį gamina Schwanno ląstelės ir oligodendrocitai.

Rizikos veiksniai

Ekspertai mato funikulinės mielozės išsivystymo rizikos veiksnius esant lėtiniam kobalamino trūkumui organizme, kurio tikimybė savo ruožtu didėja esant  mažam skrandžio rūgštingumui ; hipo rūgštis, atrofinis ar anacidinis gastritas su  achlorhidrija , taip pat kai pašalinama dalis skrandžio. Taip yra dėl to, kad vitaminas B12, susijęs su maisto baltymu, išsiskiria skrandyje - veikiant druskos rūgštimi ir skrandžio ląstelių gaminama proteaze - pepsinogenu.

Veiksniai, didinantys B12 trūkumo riziką vystantis neurologiniams simptomams, yra lėtinė kepenų liga (nes būtent ten saugomos šio vitamino atsargos transkobalamino I pavidalu), taip pat  Krono liga, Addisono liga, hipoparatiroidizmas. Kasos nepakankamumas,  Zollingerio-Ellisono sindromas , celiakija, autoimuninė sisteminė skleroderma su virškinimo trakto pažeidimais, piktybiniai navikai (įskaitant limfomą),  difilobotriazė . [2]

Pathogenesis

Aiškinant nugaros smegenų degeneracinių pokyčių patogenezę,  reikia pažymėti, kad šios būklės neurologinės apraiškos atsiranda dėl nugaros smegenų baltosios medžiagos suporuotų užpakalinių (funiculus dorsalis) ir šoninių (funiculus lateralis) laidų nugalėjimo, susidedantis iš neuronų procesų (aksonų). Šie laidai yra laidūs asociatyvūs, kylantys (aferentiniai) ir nusileidžiantys (eferentiniai) keliai, kuriais atitinkami impulsai praeina tarp nugaros smegenų ir smegenų. Tai yra, aksonai yra paveikti tiek užpakalinės kolonos kylančiuose keliuose, tiek nusileidžiančiuose piramidės keliuose. [3]

Virvių demielinizacija su vitamino B12 trūkumu yra susijusi su streso aktyvavimu ląstelių endoplazminiame tinkle (retikulume), kurį gali sukelti padidėjęs kinazių (IRE1α ir PERK) fosforilinimas ir 2 transliacijos iniciacijos faktorius ( EIF2), taip pat aktyvuojančio 6 transkripcijos faktoriaus (ATF6) ekspresija. Dėl to sumažėja transliacijos inicijavimas (baltymų sintezė ribosomos pagalba ant žinomosios RNR) ir bendros baltymų sintezės slopinimas, dėl kurio sustoja ląstelių ciklas ir pagreitėja mielino ląstelių apoptozė. [4]

Be to, neįprastai pakitusio melanino, kurio sudėtyje yra mažesnis lipidų kiekis, gamyba yra įmanoma dėl padidėjusio kofermento metilmalonil-CoA mitochondrijų lygio, nes trūksta kobalamino, kuris trukdo riebalų rūgščių sintezei ir sukelia kaupiasi metilmalono rūgštis, kuri ląstelėse sukelia oksidacinį stresą.

Taip pat skaitykite -  vitamino B12 trūkumo patogenezė

Simptomai funikulieriaus mielozė

Yra tokių funikulinės mielozės tipų ar formų: užpakalinė koloninė sensorinė ataksija arba funikulierinė mielozė su nugaros smegenų užpakalinių virvių pažeidimais; piramidinė funikulierinė mielozė - pažeidus funiculus lateralis, taip pat mišri (pažeidus užpakalinius ir šoninius virvelius). [5]

Taip pat yra trys patologijos vystymosi etapai arba periodai. Pirmieji poūminio kombinuoto nugaros smegenų degeneracijos prodrominio laikotarpio požymiai yra tirpimo ir dilgčiojimo (parestezijos) pojūčiai pirštų galiukuose, kartais pirštuose ir rankose; jų jautrumo sumažėjimas. Laikui bėgant šie pojūčiai išplito ant kojų ir rankų. Pacientai skundžiasi raumenų silpnumu, dažnu pusiausvyros praradimu ir eisenos pokyčiais.[6]

Progresuojant progresuoja - antrajame etape - tokie simptomai kaip ataksija (sutrikusi judesių koordinacija), laikysenos jautrumo pokyčiai, kai kurių sausgyslių refleksų sumažėjimas, gilaus jautrumo praradimas, apatinių galūnių judesių standumas dėl spastinės parezės, pastebimi vaikščiojimo sunkumai ir paciento nejudrumas. Regėjimas gali pablogėti (dėl vyzdžių sutrikimų). [7]

Trečiajame etape prie esamų simptomų gali būti pridėtas šlapinimosi sutrikimas (šlapimo susilaikymo ar nelaikymo forma) ir tuštinimasis (pasireiškiantis vidurių užkietėjimu). Ryškūs psichikos pokyčiai nėra neįprasti.

Taip pat žiūrėkite -  Nugaros smegenų pažeidimo simptomai

Komplikacijos ir pasekmės

Svarbiausios funikulinės mielozės pasekmės ir komplikacijos: neurologiniai sutrikimai, progresuojantys iki apatinės spastinės paraparezės (paraplegijos), ir psichiniai pokyčiai - iki dalinės kognityvinės disfunkcijos.

Sunkiais atvejais galimas nugaros smegenų priekinio rago ir smegenų žievės dalių pilkosios medžiagos ir aksonų pažeidimas. [8]

Diagnostika funikulieriaus mielozė

Įprasta diagnozė pradedama registruojant esamus simptomus, tiriant istoriją, tiriant pacientą ir  tiriant refleksus .

Kraujo tyrimai atliekami: bendrai, nustatant vitamino B12 ir folatų, homocisteino ir metilmalono rūgšties kiekį, nustatant antikūnų prieš vidinį faktorių (AIFAB) ir skrandžio gleivinės parietalines ląsteles (APCAB) ir kt.

Instrumentinė diagnostika apima   atitinkamų stuburo dalių elektroneuromiografiją ir MRT. [9]

Diferencialinė diagnostika

Norėdami pašalinti radiaciją ar herpeso mielitą, yra amiotrofinė šoninė ir išsėtinė sklerozė, polineuritas, spondilogeninė mielopatija, ŽIV vakuolinė mielopatija, vėlyva neurosifilio forma (tabes dorsum), sarkoidozė, paveldimi sindromai ir įvairios motorinės-sensorinės polineuropatijos, atliekamos astrocitomos, leukoenopatijos.

Gydymas funikulieriaus mielozė

Gydymas skirtas sustabdyti anemiją ir aksonų demielinizacijos procesą injekuojant į raumenis vitamino B12 (cianokobalamino) kartu su kitais B grupės vitaminais. Daugiau informacijos rasite straipsnyje -  Vitamino B12 trūkumo gydymas [10]

Prevencija

Užsitęsus vitamino B12 trūkumui, negrįžtamai pakenkiama nervų sistemai, todėl dietoje turėtų būti pakankamai kobalamino turinčių maisto produktų. Kokiuose maisto produktuose jis yra, išsamiai aprašykite leidinyje -  Vitaminas B12 .

Taip pat, jei įmanoma, reikėtų pašalinti  vitamino B12 trūkumo priežastis , nors polinkis į žalingą anemiją paveldimas autosominiu dominantiniu būdu.

Prognozė

Kas lemia funikulieriaus mielozės prognozę? Nuo sindromo stadijos kreipiantis į gydytoją, simptomų sunkumas ir gydymo veiksmingumas. Negydant pacientų būklė blogėja, tačiau terapija gali palengvinti paresteziją ir ataksiją. Tačiau pusei atvejų vėlyvoje stadijoje  beveik neįmanoma susidoroti su  spastine paraplegija .