Zollinger-Ellisono sindromas

Zollingerio-Ellisono sindromą sukelia gastrino gaminantis auglys, paprastai esantis kasoje arba dvylikapirštės žarnos sienelėje. Rezultatas yra padidėjęs skrandžio ir peptinės opos skrandžio. Diagnozė nustatoma nustatant gastrino lygį. Zollingerio-Ellisono sindromo gydymas susideda iš protonų siurblio inhibitorių ir chirurginio naviko pašalinimo.

Liga yra apibūdinamas kaip simptomų triada - skrandžio padidėjusiu, pasikartojantis gydymas-atsparus skrandžio-dvylikapirštės žarnos opa ir kasos naviko neinsulinprodutsiruyuschaya - pirmą kartą buvo aprašyta 1955 m RM Zollinger ir E. N. Ellison. Nuo tada jis vadinamas Zollinger-Ellisono sindromu. Panašių klinikinė vaizdas pateikia hiperplaziją G-ląstelių gleivinės .ertmės ir gastrinprodutsiruyuschaya kasos naviko (mažiau patinimą skrandžio, dvylikapirštės žarnos opos). Gastriną gaminantis navikas taip pat vadinamas gastrinoma.

ICD-10 kodas

E16.8 Kiti nurodyti kasos vidaus sekrecijos sutrikimai.

Zollinger-Ellisono sindromo klasifikacija nėra sukurta. Norint nustatyti gydymo taktiką, labai svarbu dalijti gastrino į piktybines ir gerybines.

Epidemiologija

Zollinger-Ellisono sindromo epidemiologija

JAV dažnis Zolingerio-Elisono sindromas Manoma, kad 0.1 - 1% nuo visų pacientų, sergančių dvylikapirštės žarnos opa. Nepaisant to, šie duomenys laikomi nepakankamai, nes tipiniai klinikiniai simptomai pepsinė opa arba NVNU sukeltų pakitimų virškinamajame trakte dažnai veda veterinarijos gydytojai iš specialaus nagrinėjimo dėl Zollinger-Ellison sindromui diagnozuoti paciento. Gastrinomas paprastai aptinkamas ties 20-50 metų amžiaus, dažniau vyrams (1,5-2: 1).

[1], [2], [3]

Priežastys zollinger-Ellisono sindromas

Kas sukelia Zollinger-Ellisono sindromą?

Gastrinos išsivysto kasoje arba dvylikapirštės žarnos sienelėje 80-90% atvejų. Kitais atvejais navikas gali būti lokalizuotas blužnies vartų, žarnyno židinio, skrandžio, limfmazgio ar kiaušidės. Maždaug 50% pacientų turi kelis navikus. Gastronomai paprastai yra mažo dydžio (mažiau nei 1 cm skersmens) ir auga lėtai. Maždaug 50% jų yra piktybiniai. Apie 40-60% pacientų, sergančių gastrinomis, serga daugybine endokrinine neoplazija.

Zollingerio-Ellisono sindromo patologija

Simptomai zollinger-Ellisono sindromas

Simptomai Zollinger-Ellisono sindromo

Zollinger-Ellison sindromą paprastai pasireiškia agresyvia kurso opaligės, opos vystosi netipiškų vietas (iki 25% distalinio dvylikapirštės žarnos lemputės). Tačiau 25% neturi opų diagnozės. Gali atsirasti opų ir komplikacijų (pvz., Perforacijos, kraujavimo, stenozės) simptomai. Viduriavimas yra vienas iš pradinių požymių 25-40% pacientų.

Simptomai Zollinger-Ellisono sindromo

Diagnostika zollinger-Ellisono sindromas

Zollinger-Ellisono sindromo diagnozė

Po anamnezės gali būti įtariamas Zollinger-Ellisono sindromas, ypač jei simptomai išlieka nereagavę į standartinį antiulcerinį gydymą.

Patikimiausias testas - nustatyti gastrino koncentraciją serume. Visų pacientų koncentracija yra didesnė nei 150 pg / ml; reikšmingai padidėjusi koncentracija daugiau nei 1000 pg / ml pacientams, sergantiems atitinkamų klinikinių požymių ir padidėjo skrandžio sekreciją didesnis kaip 15 mekv / val leis diagnozę. Tačiau vidutinio hypergastrinemia gali būti laikomasi, kai valstybė hypochlorhydria (pvz., Žalingi anemija, lėtiniu gastritu, kad protonų siurblio inhibitorių), inkstų nepakankamumas su riboto klirensas gastrine prie plataus rezekcijos žarnyno ir feochromocitoma.

Provokuojantis tyrimas su sekretinu gali būti vartojamas pacientams, kurių gastrino koncentracija yra mažesnė nei 1000 pg / ml. Intraveniniu būdu sekretino tirpalas suleidžiamas 2 μg / kg dozėmis, nuosekliai išmatuojant serumo gastrino lygį (10 ir 1 minutė prieš ir po 2,5-10,15, 20 ir 30 minučių po įvedimo). Gastronomai būdingas atsakas yra gastreno kiekio padidėjimas, skirtingai nuo antrumio G-ląstelių hiperplazijos ar tipinės pepsinės opos. Pacientams taip pat reikia atlikti Helicobacter pylori infekcijos tyrimus , kurie paprastai sukelia kepenų opą ir nedidelį gastrino sekrecijos padidėjimą.

Nustatydami diagnozę, būtina patikrinti naviko lokalizaciją. Pradinis tyrimas - pilvo ertmės CT arba somatostatino receptoriaus scintigrafija, leidžianti nustatyti pirminį navikų ir metastazių ligas. Taip pat yra efektyvi atrankinė arteriografija su vaizdo gerinimu ir atimimu. Jei nėra metastazių požymių ir preliminarūs tyrimai yra abejotini, atliekamas endoskopinis ultragarsinis tyrimas. Kaip alternatyva, selektyvus arterinis sekretino vartojimas.

Zollinger-Ellisono sindromo diagnozė

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Gydymas zollinger-Ellisono sindromas

Zollinger-Ellisono sindromo gydymas

Esant izoliuotam navikui ir chirurginiam gydymui, 5-10 metų išgyvenamumas yra didesnis nei 90%, palyginti su 43 ir 25% atitinkamai, kai nepavyko pašalinti naviko.

Rūgšties gamybos slopinimas

Protonų siurblio inhibitoriai yra pasirinktini vaistai: omeprazolas ar esomeprazolis gerti 40 mg du kartus per dieną. Išgėrus simptomus ir mažindamas rūgščių gamybą, dozę galima palaipsniui mažinti. Reikalinga palaikomoji dozė; pacientai turėtų vartoti šiuos vaistus neribotą laiką, nebent jie būtų chirurgiškai gydomi.

Oktreotido 100-500 mcg injekcija po oda 2-3 kartus per dieną taip pat leidžia sumažinti skrandžio sekreciją ir gali būti alternatyvus gydymo būdas, kai protonų siurblio inhibitoriai yra neveiksmingi. Prailginta 20-30 mg oktreotido forma į raumenis gali būti vartojama kartą per mėnesį.

Chirurginis gydymas

Chirurginis šalinimas yra skirtas pacientams, kuriems nėra akivaizdžių metastazių požymių. Operacijos metu duodenotomija ir endoskopinė transiluminacija arba intraoperacinė ultragarsija gali lokalizuoti naviką. Chirurginis gydymas yra galimas 20% pacientų, jei gastronoma nėra daugybinio endokrininio neoplastinio sindromo dalis.

Zollinger-Ellisono sindromo gydymas ir prognozavimas

Chemoterapija

Pacientams, sergantiems metastazavusia liga, salierinių ląstelių navikų privilegijuota chemoterapija yra streptosotokino vartojimas kartu su 5-fluorouracilu arba doksorubicinu. Šis gydymas gali sumažinti naviko dydį (50-60%), sumažinti gastreno kiekį ir yra veiksmingas omeprazolio papildas. Deja, chemoterapija neišgydo metastazių ligų sergančių pacientų.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]