Ne Hodžkino limfoma vaikams

Ne Hodžkino limfomos vaikams yra bendras sisteminių piktybinių imuninės sistemos navikų, kilusių iš ekstramedulinio limfoidinio audinio ląstelių, pavadinimas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Ne Hodžkino limfomų epidemiologija

Vaikų ne Hodžkino limfomų dažnis Europoje, Šiaurės Amerikoje ir Rusijoje yra 6–10 atvejų 1 000 000 vaikų. Ne Hodžkino limfomos sudaro 5–7 % visų piktybinių navikų vaikystėje. Didžiausias sergamumas yra 5–10 metų, vaikai iki 3 metų serga itin retai. Tarp pacientų iki 14 metų reikšmingai vyrauja berniukai: berniukų ir mergaičių santykis, remiantis šalies autorių duomenimis, yra 3,2:1. Paaugliams šis rodiklis keičiasi dėl ne Hodžkino limfomų dažnio padidėjimo mergaitėms ir yra 1,4:1.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Ne Hodžkino limfomos simptomai vaikams

Anamnezė trumpalaikė, biologinio aktyvumo simptomai pastebimi ne daugiau kaip 10–15 % pacientų. Klinikinius požymius daugiausia lemia naviko lokalizacija ir masė. Vaikams 40–50 % ne Hodžkino limfomų iš pradžių lokalizuojasi pilvo ertmėje: ileocekalinėje srityje, apendikso srityje, kylančiojoje gaubtinėje žarnoje, žarnų pasaito ir kitose pilvo ertmės limfmazgių grupėse. Padidėjęs pilvas, kai vaiko būklė apskritai patenkinama, gali būti pirmasis ligos simptomas. Apžiūros metu galima apčiuopti naviką arba nustatyti ascitą, hepatosplenomegaliją.

Ne Hodžkino limfomos simptomai

Ne Hodžkino limfomų klasifikacija

Ne Hodžkino limfomos yra įvairios histogenetinės kilmės ir diferenciacijos laipsnio limfoidinių ląstelių navikai. Šiai grupei priklauso daugiau nei 25 ligos. Ne Hodžkino limfomų biologijos skirtumai atsiranda dėl jas formuojančių ląstelių savybių. Būtent sudedamosios ląstelės lemia klinikinį vaizdą, jautrumą terapijai ir ilgalaikę prognozę. Daugumai limfomų žinomos specifinės neatsitiktinės chromosomų translokacijos ir receptorių pertvarkymai, kurie yra labai svarbūs patogenezėje.

Ne Hodžkino limfomų klasifikacija

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Ne Hodžkino limfomų diagnozė vaikams

Įtarus ne Hodžkino limfomą, būtinų diagnostinių tyrimų kompleksas apima šias priemones.

• Anamnezės rinkimas ir išsamus tyrimas, įvertinant visų limfmazgių grupių dydį ir konsistenciją.
• Klinikinis kraujo tyrimas su trombocitų skaičiumi (paprastai nėra nukrypimų, galima citopenija).
• Biocheminis kraujo tyrimas su kepenų ir inkstų funkcijos įvertinimu, LDH aktyvumo nustatymas, kurio padidėjimas turi diagnostinę vertę ir apibūdina naviko dydį.
• Kaulų čiulpų tyrimas navikinėms ląstelėms aptikti – punkcija iš trijų taškų su mielogramos skaičiavimu; nustatomas normalių ir piktybinių ląstelių procentas, jų imunofenotipas.
• Juosmens punkcija su smegenų skysčio citopreparato morfologiniu tyrimu, siekiant nustatyti centrinės nervų sistemos pažeidimą (galimas naviko ląstelių buvimas smegenų skystyje).

Ne Hodžkino limfomų diagnozė

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Ne Hodžkino limfomų gydymas vaikams

Labai svarbu tinkamai gydyti pradinius sindromus, kuriuos sukelia naviko lokalizacija ir masė (kompresijos sindromai), ir medžiagų apykaitos sutrikimus dėl jo irimo (naviko lizės sindromas). Sergant ne Hodžkino limfoma, terapinės priemonės pradedamos nedelsiant po paciento priėmimo į ligoninę, užtikrinant veninę prieigą, sprendžiant dėl infuzijos ir antibakterinio gydymo poreikio ir pobūdžio. Pradinis gydymas atliekamas per periferinį kateterį, centrinės venos kateterizacija atliekama taikant bendrąją nejautrą kartu su diagnostinėmis procedūromis. Biocheminių parametrų stebėjimas yra būtinas norint laiku nustatyti medžiagų apykaitos sutrikimus.

Kaip gydoma ne Hodžkino limfoma?