Pirminė bronchopulmoninė amiloidozė

Pirminė bronchopulmoninė amiloidozė yra liga, kuriai būdingas amiloido nusėdimas plaučių parenchimoje, kraujagyslių sienelėse, kvėpavimo takų gleivinėje, pleuroje ir tarpuplaučio limfmazgiuose.

Amiloidozės priežastis, patogenezė ir klasifikacija aprašyti straipsnyje „ Kas sukelia amiloidozę? “.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pirminės bronchopulmoninės amiloidozės patomorfologija

Skiriamos šios bronchopulmoninės sistemos pirminės amiloidozės klinikinės formos:

• lokalizuota trachėjos, bronchų amiloidozė;
• difuzinė trachėjos, bronchų amiloidozė;
• lokalizuota (vieniša) plaučių amiloidozė;
• difuzinė alveolių-pertvaros amiloidozė;
• pleuros amiloidozė;
• mediastininių limfmazgių amiloidozė;
• kombinuotos formos.

Amiloido sankaupos trachėjoje ir bronchuose atrodo kaip daugybiniai pilkšvai balti lygūs mazgeliai, kurių skersmuo siekia iki 1 cm, o visa broncho sienelė gali būti infiltruota, todėl ji susiaurėja.

Esant solitarinei plaučių amiloidozės formai, yra vienas ar keli amiloidinių sankaupų židiniai (pseudotumoriniai dariniai). Ši forma stebima labai retai. Difuzinė plaučių amiloidozė yra daug dažnesnė. Jai būdingas amiloido nusėdimas tarpalveolinėse pertvarose, aplink kapiliarus, arterijas, venas, dėl ko jos susiaurėja ir nyksta, o vėliau išsivysto plaučių hipertenzija ir lėtinė plaučių širdies liga. Amiloidinės sankaupos bronchopulmoninėje sistemoje aptinkamos histocheminiais tyrimais.

Pirminės bronchopulmoninės amiloidozės simptomai

Lokalizuota gerklų, trachėjos ir bronchų amiloidozė turi šias būdingas klinikines apraiškas:

• sausas, varginantis, dažnai skausmingas kosulys;
• dažnai hemoptizė;
• balso užkimimas;
• sunkus, švokštantis kvėpavimas;
• Atitinkamos plaučių srities atelektazė dėl bronchų obstrukcijos. Kliniškai tai pasireiškia perkusinio garso niūrumu, kai nėra arba smarkiai susilpnėja vezikulinis kvėpavimas, taip pat uždegimo atkryčiai plaučių atelektinėje srityje; tai lydi kosulys su pūlingų skreplių išsiskyrimu;
• švokštimas (dėl pažeisto broncho susiaurėjimo).

Lokalizuoti (pavieniai) amiloidiniai sankaupos plaučių parenchimoje kliniškai nepasireiškia (esant dideliems sankaupoms, galimas perkusinio garso nuobodumas) ir diagnozuojami tik radiologiškai.

Difuzinė plaučių amiloidozė pasireiškia šiais simptomais:

• kosulys, neproduktyvus arba su gleivinės skreplių atsiskyrimu, pridėjus antrinę infekciją bronchuose - gleivinės skreplius;
• lėtai, bet stabiliai progresuojantis dusulys, pirmiausia fizinio krūvio metu, vėliau ramybės būsenoje;
• pasikartojanti hemoptizė, paprastai vidutinio sunkumo;
• krūtinės skausmas, kuris sustiprėja kvėpuojant ir kosint (jei pleura dalyvauja patologiniame procese);
• rijimo sutrikimas (su intratorakalinių limfmazgių pažeidimu ir stemplės suspaudimu);
• susilpnėjęs vezikulinis kvėpavimas, gali būti girdimas lengvas tylus krepitacija, daugiausia apatinėse plaučių dalyse. Pažeidus bronchus ir išsivysčius bronchų obstrukcijai, girdimi sausi švokštimo karkalai;
• difuzinė pilka cianozė (su sunkiu kvėpavimo nepakankamumu);
• prislopinti širdies garsai, išsivystant lėtinei plaučių širdies ligai - antrojo širdies garso akcentavimas plaučių arterijoje;
• skausmas dešinėje hipochondrijoje ir kepenų padidėjimas - stebimas dekompensuotos plaučių širdies ligos atveju.

Laboratoriniai duomenys

1. Bendras kraujo tyrimas – reikšmingų pokyčių nėra, kartais nustatomas ESR padidėjimas, trombocitozė. Pridėjus infekcinius ir uždegiminius procesus, atsiranda leukocitozė, leukocitų formulė pasislenka į kairę.
2. Bendras šlapimo tyrimas – daugumai pacientų nukrypimų nuo normos nėra, kartais pastebima nedidelė proteinurija.
3. Biocheminis kraujo tyrimas - būdinga hipergamaglobulinemija, hipercholesterolemija, dažnai pastebimas aminotransferazių aktyvumo padidėjimas, šarminė fosfatazė, dekompensuota plaučių širdies liga ir padidėjusios kepenys, galimas bilirubino kiekio padidėjimas.
4. Imunologiniai tyrimai dažnai atskleidžia T-supresorinių limfocitų skaičiaus sumažėjimą, B limfocitų, IgM ir IgG klasių imunoglobulinų padidėjimą ir galimą cirkuliuojančių imuninių kompleksų atsiradimą.

Instrumentiniai tyrimai

1. Plaučių rentgeno tyrimas. Pavienė plaučių amiloidozė pasireiškia apvaliais patamsėjimais su aiškiais kontūrais, kurių skersmuo nuo 1 iki 5 cm. Pavienės amiloidozės židiniuose gali nusėsti kalcis, o sankaupos židinyje atsiranda intensyvesnis šešėlis.

Difuzinei bronchų amiloidozei būdingas bronchų modelio padidėjimas dėl bronchų sienelių sustorėjimo. Difuzinė plaučių amiloidozė pasireiškia plaučių modelio padidėjimu arba difuziniu mažų židinių patamsėjimu.

Pleuros amiloidozės atveju stebimas jos sustorėjimas; intratorakalinių limfmazgių amiloidozės atveju aiškiai matomas jų padidėjimas, kartais jie gali kalcifikuotis.

2. Endoskopinis trachėjos ir bronchų tyrimas atskleidžia būdingą vaizdą: edematinę gleivinę su šiurkščiomis raukšlėmis (akmens akmenuko pavidalo) su išsikišusiomis gelsvomis papulėmis. Gleivinės biopsija leidžia tiksliau diagnozuoti amiloidozę.
3. Plaučių ventiliacijos funkcijos tyrimas.

Sergant trachėjos ir bronchų amiloidoze, išsivysto obstrukcinis kvėpavimo nepakankamumas (sumažėjęs FEV1), o difuzine plaučių amiloidoze – restrikcinis tipas (sumažėjęs VC). Solitarinė plaučių amiloidozė gali nepasireikšti plaučių ventiliacijos funkcijos sutrikimais.

4. EKG - išsivysčius plaučių hipertenzijai (su difuzine plaučių amiloidozės forma) ir susidarius lėtinei plaučių širdies ligai, atsiranda dešiniojo prieširdžio ir dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofijos požymių.
5. Bronchų, trachėjos ir plaučių gleivinės biopsijų tyrimas.

Patikimas diagnozės patvirtinimo metodas yra trachėjos, bronchų gleivinės biopsija, atvira arba transbronchinė plaučių biopsija. Amiloidozei būdingas ryškiai teigiamas dažymas Kongo raudonuoju, o mikroskopija poliarizuotoje šviesoje atskleidžia amorfinę medžiagą su žalsvos spalvos dviląsteliniais amiloidiniais pluoštais.

Pirminės bronchopulmoninės amiloidozės prognozė laikoma gana palankia; gyvenimo trukmė po diagnozės nustatymo gali būti 30–40 metų. Pagrindinės komplikacijos yra bronchopulmoninės infekcinės ir uždegiminės ligos, kvėpavimo nepakankamumas ir lėtinė plaučių širdies liga.

Pirminės bronchopulmoninės amiloidozės atrankos programa

1. Bendrieji kraujo ir šlapimo tyrimai.
2. Biocheminis kraujo tyrimas: bendro baltymo, baltymų frakcijų, cholesterolio, trigliceridų, aminotransferazių, šarminės fosfatazės, bilirubino nustatymas.
3. Imunologiniai tyrimai: B ir T limfocitų kiekio nustatymas, T limfocitų subpopuliacijos, imunoglobulinai, cirkuliuojantys imuniniai kompleksai.
4. Plaučių rentgeno nuotrauka.
5. Fiberoptinė bronchoskopija, tracheoskopija.
6. EKG.
7. Spirometrija.
8. Trachėjos, bronchų ir plaučių biopsijų tyrimas.