Pirminė plaučių hipertenzija: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Pirminė plaučių hipertenzija yra nuolatinis nežinomos kilmės slėgio padidėjimas plaučių arterijoje.

Liga pagrįsta koncentrine fibroze, plaučių arterijos ir jos šakų terpės hipertrofija, taip pat daugybinėmis arterioveninėmis anastomozėmis.

Pirminės plaučių hipertenzijos priežastis ir patogenezė nežinoma. Yra 2 hipotezės dėl patogenezės:

1. Liga yra genetiškai nulemta ir yra pagrįsta centrinio kraujagyslių tonuso reguliavimo pažeidimu.
2. Ligos pagrindas yra įgimtas arba įgytas aktyvių vazokonstriktorių: serotonino, endotelino, angiotenzino II, gamybos sutrikimas, padidėjęs trombocitų agregavimas ir mikrotrombų susidarymas plaučių mikrocirkuliaciniame sluoksnyje. Vystosi plaučių kraujagyslių remodeliacija.

J. N. Belenkovi ir E. Chazova (1999) išskiria 4 pirminės plaučių hipertenzijos morfologinius tipus:

• pleksogeninė plaučių arteriopatija - raumenų arterijų ir plaučių arteriolių pažeidimas (procesas yra grįžtamas);
• pasikartojanti plaučių tromboembolija – organinis obstrukcinis raumenų arterijų ir plaučių arteriolių pažeidimas; įvairaus amžiaus trombai;
• plaučių venų okliuzinė liga – mažų plaučių venų ir venulių intimos proliferacija ir fibrozė, prekapiliarinių kraujagyslių užsikimšimas;
• Plaučių kapiliarinė hemangiomatozė yra gerybinis, nemetastazinis kraujagyslių darinys.

Pirminės plaučių hipertenzijos simptomai

1. Būdingiausi subjektyvūs simptomai yra uždusimo jausmas net ir esant nedideliam fiziniam krūviui, greitas nuovargis, kartais krūtinės skausmas ir širdies plakimas, alpimas ir galvos svaigimas.
2. Apžiūros metu: dusulys, ryški difuzinė cianozė, kosulio su skrepliais nebuvimas, galinių falangų pokyčiai „būgnelių“ ir nagų pavidalu „laikrodžių akinių“ pavidalu.
3. Dažnai stebimos hipertenzinės krizės plaučių kraujotakoje (aprašytos straipsnyje „ Plaučių širdis “).
4. Objektyvūs pirminės plaučių hipertenzijos simptomai skirstomi į dvi grupes.

Dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofijos požymiai:

• sistolinis dešiniojo skilvelio pulsavimas epigastriniame regione;
• širdies nuobodulio ribos išplėtimas dėl dešiniojo skilvelio;
• EKG pokyčiai (žr. „Plaučių širdis“);
• Radiologiniai simptomai: dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakto – plaučių kamieno išsikišimas paciento priekinėje dešinėje įstrižoje padėtyje. Didėjant dešiniojo skilvelio hipertrofijos laipsniui, keičiasi ir įtekėjimo takai, todėl padidėja dešiniojo skilvelio lanko aukštis priekinėje kairėje įstrižoje padėtyje. Skilvelis artėja prie krūtinės ląstos priekinio šoninio kontūro, o didžiausias jo išgaubtumas pasislenka diafragmos link, sumažėja kardiofreninio kampo aštrumas. Širdies išsiplėtimo požymiai yra širdies padidėjimas į dešinę ir į kairę, kardiofreninių kampų ištiesinimas. Vėliau atsiranda dešiniojo prieširdžio padidėjimo požymių dėl susidariusio santykinio triburio vožtuvo nepakankamumo. Dešinysis prieširdis kairiajame įstrižoje padėtyje išsikiša į priekį virš dešiniojo skilvelio lanko, priekinėje padėtyje dešiniojo prieširdžio padidėjimas padidina dešiniojo skersinio širdies skersmens;
• echokardiografiniai dešiniojo skilvelio padidėjimo požymiai. Išsivysčius dešiniojo skilvelio nepakankamumui, padidėja kepenys, atsiranda edema ir ascitas.

Plaučių hipertenzijos požymiai:

• antrojo tono kirčiavimas plaučių arterijoje ir jo suskaidymas;
• plaučių arterijos perkusinis išsiplėtimas;
• diastolinis ūžesys virš plaučių arterijos, kurį sukelia santykinis plaučių arterijos vožtuvų nepakankamumas;
• Krūtinės ląstos rentgeno nuotraukoje – plaučių arterijos kamieno išsikišimas, pagrindinių šakų išsiplėtimas ir mažesnių susiaurėjimas.

5. Galutinė pirminės plaučių arterinės hipertenzijos diagnozė nustatoma remiantis širdies kateterizacijos, plaučių arterijos kateterizacijos ir angiokardiopulmonografijos rezultatais. Šie metodai leidžia atmesti įgimtą širdies ligą, nustatyti plaučių hipertenzijos ir dešiniojo skilvelio perkrovos laipsnį bei nustatyti itin aukštus bendro plaučių pasipriešinimo rodiklius esant normaliam plaučių kapiliarų slėgiui. Angiopulmonografija rodo aneurizmiškai išsiplėtusį plaučių arterijos kamieną, plačias jo šakas ir periferinių plaučių dalių arterijų susiaurėjimą. Esant dideliam plaučių hipertenzijos laipsniui, plaučių arterijos segmentinės šakos tarsi nukirstos, mažų šakelių nematyti, parenchiminė fazė neaptinkama. Kraujotakos greitis smarkiai sulėtėjęs. Angiokardiografija turėtų būti atliekama tik specialiai įrengtose rentgeno operacinėse, labai atsargiai, nes įvedus kontrastinę medžiagą gali ištikti plaučių hipertenzinė krizė, iš kurios pacientui sunku atsigauti.
6. Radioizotopinis plaučių skenavimas atskleidžia difuzinį izotopų pasisavinimo sumažėjimą.

Pirminės plaučių hipertenzijos atrankos programa

1. Bendrieji kraujo ir šlapimo tyrimai.
2. Kraujo biochemija: baltymai ir baltymų frakcijos, seromukoidas, haptoglobinas, C reaktyvusis baltymas (CRP), sialo rūgštys.
3. EKG.
4. Echokardiografija.
5. Širdies ir plaučių rentgeno nuotrauka.
6. Spirometrija.
7. Širdies ir plaučių arterijų kateterizacija.
8. Angiokardiopulmonografija.
9. Radioizotopinis plaučių skenavimas.

Pirminės plaučių hipertenzijos gydymas

Pirminė plaučių hipertenzija yra nežinomos etiologijos liga, kuriai būdingas pirminis endotelio pažeidimas, koncentrinė fibrozė ir plaučių arterijos šakų sienelių nekrozė, dėl kurios smarkiai padidėja slėgis plaučių kraujotakoje ir padidėja dešinės širdies hipertrofija.

Etiologinio gydymo nėra. Pagrindiniai patogenetinio gydymo principai yra šie.

1. Izometrinių apkrovų ribojimas.
2. Aktyvus plaučių infekcijų gydymas.
3. Gydymas vazodilatatoriais:
   • gydymas kalcio antagonistais (dažniausiai nifedipinu, diltiazemu). Esant jautrumui kalcio antagonistams, 5 metų išgyvenamumas yra 95%, o jo nesant – 36%. Jei pacientai yra jautrūs kalcio antagonistams, tai taikant ilgalaikį daugiametį gydymą, pastebimas funkcinės klasės pagerėjimas ir atvirkštinė dešiniojo skilvelio hipertrofijos raida. Jautrumas kalcio antagonistams pastebimas tik 26% atvejų;
   • gydymas prostaciklinu (prostaglandinu, kurį gamina kraujagyslių endotelis ir kuris pasižymi ryškiu kraujagysles plečiančiu ir antitrombocitiniu poveikiu) – vartojamas pirminei plaučių hipertenzijai, atspariai kitiems gydymo metodams, gydyti. Gydymas prostaciklinu lemia nuolatinį plaučių kraujagyslių pasipriešinimo, diastolinio slėgio plaučių arterijoje sumažėjimą ir pacientų išgyvenamumo padidėjimą;
   • Gydymas adenozinu atliekamas staigiai, dar labiau padidinus slėgį plaučių arterijų sistemoje (vadinamoji plaučių kraujotakos krizė), adenozinas leidžiamas į veną infuzijos būdu pradiniu 50 mcg/kg/min greičiu, didinant jį kas 2 minutes iki maksimalaus efektyvaus greičio. Plaučių kraujagyslių pasipriešinimas sumažėja vidutiniškai 37 %. Dėl labai trumpalaikio, bet stipraus kraujagysles plečiančio poveikio vienkartinė adenozino dozė yra saugi ir veiksminga.
4. Gydymas antikoaguliantais (ypač varfarinu, pradine 6–10 mg paros doze, palaipsniui mažinant, kontroliuojant dalinai aktyvuotą tromboplastino laiką) pagerina mikrocirkuliacijos sistemos būklę, padidina pacientų išgyvenamumą. Gydymas antikoaguliantais atliekamas nesant kontraindikacijų jų vartojimui (hemoraginė diatezė, dvylikapirštės žarnos ir skrandžio opa). Yra nuomonė apie didesnį gydymo antitrombocitiniais vaistais (aspirino 0,160–0,325 per parą ilgą laiką) tikslingumą.
5. Gydymas diuretikais skiriamas esant reikšmingam slėgio padidėjimui dešiniajame prieširdyje ir dešiniojo skilvelio nepakankamumo apraiškoms.
6. Esant sunkiai hipoksemijai, skiriama deguonies terapija.
7. Ūminio dešiniojo skilvelio nepakankamumo atveju gydymas atliekamas dobutaminu, kurio dozė yra nuo 2,5 iki 15 mcg/kg/min.: į buteliuką, kuriame yra 250 mg vaisto miltelių, įšvirkščiama 10 ml tirpiklio (5 % gliukozės tirpalo), po to viskas perpilama į buteliuką su 500 ml 5 % gliukozės tirpalo (1 ml tokio tirpalo yra 500 mcg vaisto, 1 laše – 25 mcg).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]