Pirminė plaučių hipertenzija: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Pirminė plaučių hipertenzija yra pirminis nuolatinis nežinomos kilmės plaučių arterijos slėgio didėjimas.

Liga yra pagrįsta koncentrine fibroze, plaučių arterijos medialinės ir jos šakų hipertrofija, taip pat daugybe arterijų-venų anastomozių.

Pirmosios plaučių hipertenzijos priežastis ir patogenezė nėra žinoma. Dėl patogenezės proga yra dvi prielaidos:

1. Liga yra genetiškai sąlygota, ir jos pagrindas yra centrinės kraujagyslių sistemos reguliavimo pažeidimas.
2. Liga yra įgimtos arba įgytos sutrikimai gamybos veikliųjų medžiagų vazokonstriktorių-: serotonino, endotelino, angiotenzino II, turinčios agregacijos trombocitų padidėjimas ir microthrombi susidarymas plaučių mikrokraujagyslių. Plėdo plaučių indų remodeliavimą.

J. N. Belenkov ir E. Chazova (1999) išskiria 4 pirminės plaučių hipertenzijos morfologinius tipus:

• pleksogeninė plaučių arteriopatija - raumenų arterijų ir plaučių arteriolių arterijų pralaimas (procesas yra grįžtamas);
• pasikartojanti plaučių tromboembolija - raumenų arterijų ir plaučių arteriolų organų obstrukcinis pažeidimas; skirtingų receptų organizmo trombai;
• plaučių venos okliuzinė liga - mažų plaučių venos ir venulių intimos proliferacija ir intibrozė, obstrukcinių kraujagyslių uždengimas;
• plaučių kapiliarinė hemangiomatozė - gerybiniai nemetastaziniai kraujagyslių formavimai.

Pirminės plaučių hipertenzijos simptomai

1. Dažniausiai pasitaikantys subjektyvieji simptomai yra uždusimo jausmas, netgi nedidelis fizinis krūvis, greitas nuovargis, kartais krūtinės skausmas ir širdies plakimas, alpimas, galvos svaigimas.
2. Nagrinėjant, - dusulys, cianozė ryškus išblukusiu kosulys su skrepliais, į terminalo falangų "kojos be kulšių" ir vinys formos keitimas - kaip "valandą akinius".
3. Dažnai yra nedidelio kraujo apytakos rato (aprašytos straipsnyje " Plaučių širdis ") hipertenzinės krizės .
4. Objektinės pirminės plaučių hipertenzijos simptomai suskirstyti į dvi grupes.

Miokardo hipertrofijos dešiniojo skilvelio požymiai:

• dešiniojo skilvelio sistolinis pulsavimas epigastriniame regione;
• širdies traukos sienelės išsiplėtimas dėl dešiniojo skilvelio;
• EKG pokyčiai (žr. "Plaučių širdis");
• Rentgeno spinduliuotės simptomai: dešiniojo skilvelio išstūmimo išpūtimas - plaučių kamera dešiniojo priekinio nelygumo paciento padėtyje. Padidėjęs dešiniojo skilvelio hipertrofijos laipsnis, taip pat pasikeičia įplaukimo kelias, dėl kurio dešiniojo skilvelio lankas padidėja priekinėje kairėje įstrižinėje padėtyje. Skilvelio priekinę šoninę požiūris į krūtinės kontūro, ir didžiausia tokio cilindro pusės diafragmos yra perkeltas, ji sumažino širdies Phrenic kampu sunkumą. Širdies dilatacijos požymiai yra širdies padidėjimas į dešinę ir kairę, širdies ir kraujagyslių bei diafragminių kampų ištiesinimas. Ateityje yra dešiniojo atriumo padidėjimo požymių, atsiradusių dėl santykinio tricuspido vožtuvo nepakankamumo. Dešiniojo prieširdžio stovi priešais į dešiniojo skilvelio kairiajame įstrižai padėtyje lanko, priekyje padėtį išsiplėtusios dešiniojo prieširdžio veda prie širdies dydžio dešiniojo krašto padidėjimas;
• echokardiografiniai dešiniojo skilvelio padidėjimo požymiai. Su dešiniojo skilvelio nepakankamumu, padidėja kepenys, yra patinimas, ascitas.

Plaučių hipertenzijos požymiai:

• II tonas ant plaučių arterijos pabrėžimas ir jos skilimas;
• plaučių arterijos lūžio plyšimas;
• diastolinis šurmulys virš plaučių arterijos dėl santykinio plaučių arterijos vožtuvų nepakankamumo;
• ant krūtinės rentgenogramos - išsikiša plaučių arterijos kamieną, plečiant pagrindinius šakos ir susiaurindami mažesnes.

5. Galutinė pirminės plaučių arterijos hipertenzijos diagnozė yra pagrįsta širdies kateterizacijos, plaučių arterijos ir angiokaridopulmonografijos rezultatais. Šie metodai leidžia išskirti įgimtą širdies ligą, nustatyti hipertenziją ir plaučių kraujotakos perkrovos dešiniosios širdies laipsnį, valstybės itin aukšti skaičiai bendro pasipriešinimo plaučių normaliu plaučių kapiliarų slėgis. Angiopulmonografija apima aneurizminiu būdu pleištą plaučių arterijos kamieną, plačias jos šakas, periferinių plaučių arterijų susiaurėjimą. Segmentinis filialas plaučių arterijoje, nes jis buvo nukirto aukšto laipsnio plautinė hipertenzija, maži filialai nesimato parenchiminių etapas nėra aptikta. Kraujo tėkmės greitis smarkiai sumažėja. Angiokardiografija turi būti atliekama tik specialiai įrengtose rentgeno operacijose labai atsargiai, nes po kontrastinės terpės įvedimo gali atsirasti plaučių hipertenzija, nuo kurios pacientui sunku pasitraukti.
6. Plaučių radionizotopinis skenavimas atskleidžia išsklaidytą izotopų kaupimosi mažėjimą.

Pirmosios plaučių hipertenzijos tyrimo programa

1. Dažni kraujo tyrimai, šlapimo tyrimai.
2. Biocheminis kraujo tyrimas: baltymų ir baltymų frakcijos, seromukoidai, haptoglobinas, SRP, sialo rūgštys.
3. EKG.
4. Echokardiografija.
5. Širdies ir plaučių rentgenograma.
6. Spirografija.
7. Širdies kateterizacija ir plaučių arterija.
8. Angiokardiopulmonografiya.
9. Radiizotopo plaučių skenavimas.

Pirminės plaučių hipertenzijos gydymas

Pirmine plaučių hipertenzija - nežinomos etiologijos liga, besiskiriantis tuo, kai pirminės pažeidimo endotelio, koncentrinio fibrozės ir nekrozė, gauti iš plaučių arterijoje šakų, atsirandančių, staigiai didinamas slėgis į plaučių cirkuliacijos ir dešinės širdies hipertrofija sienų.

Etiologinis gydymas neegzistuoja. Pagrindiniai patogenezinio gydymo principai yra šie.

1. Izometrinių apkrovų apribojimas.
2. Aktyvus plaučių infekcijų gydymas.
3. Vazodilatatorių gydymas:
   • gydymas kalcio antagonistais (dažniausiai vartojamas nifedipinas, diltiazemas). Esant jautrumui kalcio antagonistams, 5 metų išgyvenimas yra 95%, jo nebuvimo atveju - 36%. Jei pacientai jautrūs kalcio antagonistais, ilgalaikio gydymo metu funkcinė klasė pagerėja ir redukcinė dešiniojo skilvelio hipertrofija pasikeičia. Jautrumas kalcio antagonistais stebimas tik 26% atvejų;
   • gydymas prostaciklino (prosgaglandin gaminamas kraujagyslių endotelio ir turi ryškus poveikis vazodilataruyuschim ir antitrombocitinio) - yra naudojami pirmine plaučių hipertenzija gydyti, gydymas sunkiai gydomos kitos metodami..Lechenie prostaciklino sukelia ilgalaikį sumažina plaučių kraujagyslių pasipriešinimą, diastolinis plaučių arterijos spaudimu, padidėjusiu išgyvenimą pacientų;
   • odenozinom gydymas atliekamas aštriu toliau gerinti slėgio plaučių arterijoje (vadinamasis insulto plaučių cirkuliacijoje), adenozino yra leidžiamas į veną infuzijos būdu į veną pradiniu 50 ug / kg / min padidėtų jų kas 2 minutes, kol efektyviausias. Plaučių kraujagyslių pasipriešinimo sumažėjimas vidutiniškai yra 37%. Dėl labai trumpo, bet galingo vazodilatatoriaus poveikio vienintelis adenozino vartojimas yra saugus ir veiksmingas.
4. antikoaguliantus (ypač varfarino, pradinė paros dozė 6-10 mg su nuosekliai mažėjantis kontrolės dalinis aktyvinto tromboplastino laiką) veda prie pagerinimo mikrocirkuliacijos sistemos būklę, kad padidina pacientų išgyvenimą. Antikoaguliantas gydymas yra atliekamas į kontraindikacijų nesant jų naudojimo (hemoraginis diatezė, dvylikapirštės žarnos opa ir skrandžio). Yra požiūris į didesnę gydymo antitrombocitinėmis medžiagomis (aspirino 0,160-0,325 per dieną ilgą laiką) tikslingumą.
5. Diuretinis gydymas nustatomas su reikšmingu padidėjusiu slėgiu dešinėje apetite ir dešiniojo skilvelio sutrikimo pasireiškimais.
6. Deguonies terapija skiriama sunkia hipoksemijai.
7. Ūminio teisę širdies nepakankamumo gydomas su dobutaminu kurį 2,5-15 ug / kg / min dozės iki buteliuko, kuriame yra 250 mg Miltelių kompozicijos yra skiriami 10 ml tirpiklio (5% gliukozės tirpalas), tada visi perkeliamas į buteliuką su 500 ml 5% tirpalo gliukozės (1 ml tirpalo, kuriame yra 500 mikrogramų narkotiko nuo 1 lašas - 25 g).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]