Plaučių eozinofilija su sisteminėmis apraiškomis: priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas

Šiai ligų grupei, kuriai būdinga ryški periferinio kraujo eozinofilija, plaučių infiltratai ir dalyvavimas daugelio organų ir sistemų patologiniame procese.

Alerginis eozinofilinis granulomatinis angiitas

Alerginio eozinofilinės granuliacinis angiitis (Churg-Strauss sindromo) turi įtakos mažų ir vidutinių laivų, kartu su bronchinės astmos, plaučių infiltratų, aukštos eozinofilija periferinio kraujo sistema porazhenie4 organų {virškinimo trakto, inkstų, širdies ir kraujagyslių sistemos, kaulų ir raumenų aparatas, nervų sistema, oda).

Hipereozinofilinis mieloproliferacinis sindromas

Ligos priežastis nežinoma. Jis apibūdinamas pažeidimu kraujagyslių endotelio, endokardinės fibrozės, kaulų čiulpų hiperplazijos, turinčio didelį eozinofilų kiekį.

Pagrindinės klinikinės ligos simptomai yra:

• progresuojančio ribota širdies nepakankamumo raida (pagal echokardiografiją - mažų dydžių širdis, širdies ertmė smarkiai sumažėja dėl ryškių fibroplastinių procesų atsiradimo);
• didesnis tromboembolinių komplikacijų dažnis, ypač plaučių arterijų sistemoje;
• plaučių pralaužimas infiltratų pavidalu (juos gerai aptinka radiografiškai);
• karščiavimas, artralgija, mialgija, polimorfiniai odos bėrimai, limfadenopatija;
• hepatosplenomegalija;
• inkstų pažeidimas glomerulonefrito forma (proteinurija, hematurija);
• centrinės nervų sistemos sutrikimas (Gordono simptomas);
• aukšta kraujo eozinofilija;
• kaulų čiulpų hiperplazija, turinti didelį eozinofilų kiekį (nustatyta mielogramų analizėje).

Ligos prognozė yra nepalanki. Pacientai greitai miršta nuo progresuojančio širdies nepakankamumo ir nuo tromboembolinių komplikacijų.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]