Smegenų sarkoma

Smegenų sarkoma yra patologinė liga, pažeidžianti viso kūno funkcionavimą. Apsvarstykime šios ligos priežastis, simptomus, diagnostikos metodus, gydymo metodus ir išgyvenamumo prognozę.

Smegenų sarkoma yra reta piktybinė liga, kuri pasireiškia 2% visų piktybinių navikų. Sarkoma pasireiškia bet kokio amžiaus pacientams ir, kaip taisyklė, mazgo pavidalu. Būdingas smegenų sarkomos bruožas yra jos augimas į gretimus audinius, t. y. recidyvas ir metastazės. Navikas prasiskverbia ir pažeidžia riebalinį audinį, raumenis, sausgysles, nervus ir visas sritis, kuriose yra jungiamasis audinys. Sarkomai būdingas agresyvus greitas augimas.

Piktybinis navikas turi neryškias, neaiškias ribas, kurios yra agresyvios aplinkinių ląstelių atžvilgiu. Navikas gali būti laisvas arba tankus mazgelis savo struktūroje; kai kuriais atvejais navikas turi kalcifikacijos židinių.

Ekstracerebriniai ir intracerebriniai smegenų augliai skirstomi į:

• Meningosarkoma yra navikas, kilęs iš smegenų dangalų, kuriuos sudaro patologiškai pakitę indai. Jis gali augti į kitus audinius ir infiltruotis, nes neturi kapsulės.
• Angioretikulosarkoma – kilusi iš smegenų kraujagyslių sienelių. Navike yra daug kapiliarų, todėl jis metastazuoja su kraujotaka.
• Fibrosarkoma – navikas susideda iš skaidulinių sluoksnių ir raiščių. Sarkoma progresuoja lėtai, tačiau jai būdingas nuolatinis neurologinių simptomų didėjimas. Būdingas šio tipo piktybinio naviko simptomas yra nuolatiniai galvos skausmai, neurologiniai ir bendri smegenų simptomai.

Pagrindinis sarkomos simptomas yra nuolatiniai galvos skausmai, kurie nereaguoja į gydymą anesteziniais vaistais. Pacientą vargina dažnas galvos svaigimas, epilepsijos priepuoliai, gali atsirasti erdvinės ir eisenos koordinacijos sutrikimų. Auglys sukelia regos nervų atrofiją, nuolatinius emocinius ir nervinius sutrikimus, sąmonės sutrikimus.

Jei smegenų sarkoma lokalizuota skilvelių viduje arba užkemša jų latakus, tai sukelia smegenų skysčio cirkuliacijos sutrikimus. Paciento intrakranijinis slėgis smarkiai padidėja. Jei sarkoma lokalizuota pakaušyje, pacientui pasireiškia regėjimo sutrikimas, o jei navikas yra smilkinyje – klausos sutrikimas. Jei pažeistos priekinės ir parietalinės skiltys, sutrinka motorinė veikla ir intelektiniai gebėjimai. Jei sarkoma atsiranda hipofizėje, tai sukelia hormonų pusiausvyros pokyčius organizme.

Norint nustatyti smegenų sarkomą, būtina atlikti neurologo tyrimą. Gydytojas paskirs kompiuterinę tomografiją ir keletą kitų tyrimų, kurie padės atpažinti ligą. Galutiniam smegenų sarkomos patvirtinimui pacientui atliekama punkcijos biopsija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Smegenų sarkomos priežastys

Smegenų sarkomos priežastys yra įvairios, ir neįmanoma tiksliai nurodyti priežasčių, dėl kurių atsirado navikas. Tačiau yra keletas rizikos veiksnių, kurie gali išprovokuoti sarkomos atsiradimą.

1. Genetinių sindromų ir paveldimų ligų buvimas.
2. Jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis – spinduliuotės veikiamas smegenų audinys yra linkęs į piktybinius navikus. Sarkomos rizika išlieka 10 metų po poveikio.
3. Herpes virusas – ši, atrodytų, nekenksminga liga gali sukelti Kapoši sarkomą.
4. Trauma ir sąlytis su svetimkūniais.
5. Lėtinė viršutinių galūnių limfostazė po radikalios mastektomijos.
6. Imunosupresinė terapija, polichemoterapija.

Smegenų sarkomos išsivystymo rizikos veiksniai yra šie: paciento amžius, radiacijos ir išorinių cheminių medžiagų poveikis. Dažniausiai smegenų sarkoma serga vyresnio amžiaus pacientai. Taigi, vidutinis šia liga sergančių pacientų amžius yra 57–60 metų. Tačiau vaikams vyrauja kai kurie smegenų sarkomos tipai. Yra tam tikrų cheminių medžiagų, kurių poveikis prisideda prie sarkomos augimo – tai dioksinas ir vinilchloridas. Jei žmogus anksčiau buvo veikiamas radiacijos, gydant navikus, tai tik padidina smegenų sarkomos išsivystymo riziką.

[ 8 ], [ 9 ]

Smegenų sarkomos simptomai

Smegenų sarkomos simptomai labai panašūs į kitų navikų pažeidimų simptomus. Tai paaiškinama tuo, kad sarkoma pasireiškia progresuojančiais židininiais neurologiniais ir bendrais smegenų simptomais. Pacientui nuolat skauda galvą, sutrinka regėjimas ir klausa, atsiranda psichikos sutrikimų ir reguliarūs emociniai sutrikimai. Sarkos klinikinės apraiškos atitinka naviko augimą, tai yra, jos nuolat didėja.

Skiriami šie smegenų sarkomos simptomai:

• Nuolatiniai galvos skausmai, kurių negalima numalšinti vaistais.
• Regos sutrikimai.
• Pykinimas, vėmimas, galvos svaigimas, sąmonės sutrikimas.
• Epilepsijos priepuoliai, kalbos sutrikimai ir emociniai sutrikimai.

Simptomai taip pat priklauso nuo naviko vietos, nes sarkomos vieta veikia smegenų struktūras, atsakingas už tam tikrų funkcijų atlikimą.

• Jei sarkoma yra smegenų skilvelių vidinėje erdvėje, ji gali užblokuoti latakus ir sutrikdyti smegenų skysčio cirkuliaciją. Dėl to padidėja intrakranijinis slėgis.
• Jei sarkoma atsiranda pakaušio srityje, tai sukelia regėjimo sutrikimus.
• Jei navikas atsirado iš smilkininių skilčių, tai yra klausos praradimo priežastis.
• Su sarkoma parietalinėje ir priekinėje skiltyse, neigiamas poveikis veikia motorinį aktyvumą, jautrumą ir intelektinius gebėjimus.

Smegenų sarkoma

Smegenų sarkoma yra piktybinis navikas, pažeidžiantis membranas ir jungiamąjį audinį. Smegenų navikai yra labai reti. Paprastai sarkoma išsivysto kaip mazgas, esantis kaukolės dėžutės viduje. Neoplazma yra susijusi su kraujagysliniais-membraniniais navikais ir pasireiškia bet kurios amžiaus grupės pacientams.

Visos sarkomos, pažeidžiančios smegenis, skirstomos į intracerebrines ir ekstracerebrines. Naviko struktūra gali būti laisva arba tanki, t. y. mazginė. Intracerebriniams navikams būdingas greitas patologinis augimas. O ekstracerebrinės sarkomos įauga į smegenų audinį, atsinaujina ir greitai metastazuoja. Esant tokio tipo pažeidimui, 2 metų išgyvenamumas yra 30%.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptomai

Simptomai pasireiškia kaip nuolatinis neurologinių sutrikimų padidėjimas. Pagrindinis naviko požymis yra nuolatiniai galvos skausmai ir galvos svaigimas. Kai sarkoma pradeda augti, pacientas jaučia bendrus somatinius simptomus.

Diagnostika

Norint diagnozuoti smegenų sarkomą, reikia atlikti neurologo ir oftalmologo tyrimą. Gydytojas paskirs kompiuterinę tomografiją su intraveniniu kontrastu ir ultragarsinį tyrimą. Be neinvazinių diagnostinių metodų, smegenų sarkoma nustatoma naudojant punkcijos biopsiją ir citologinį smegenų skysčio tyrimą.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Gydymas

Gydymas priklauso nuo pažeidimo vietos, naviko dydžio, paciento amžiaus ir pasireiškiančių simptomų. Paprastai gydymas susideda iš visiško naviko pašalinimo. Chirurginis gydymas laikomas veiksmingiausiu, tačiau jį atliekant gali kilti tam tikrų sunkumų. Be to, smegenų operacija visada turi daug neigiamų pasekmių, kurios turi įtakos paciento būsimai sveikatai. Šiandien piktybiniams smegenų navikams gydyti naudojami modernesni metodai. Vienas iš šių metodų yra stereotoksinė radiochirurgija ir kibernetinis peilis.

Kaulų čiulpų sarkoma

Kaulų čiulpų sarkoma yra piktybinis kaulų čiulpų kraujodaros ląstelių pažeidimas. Liga vadinama mieloma, Rustitsky-Kaller liga arba kaulų čiulpų sarkoma. Patologija dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus vyrams nuo 50 iki 60 metų, nors retais atvejais sarkoma paveikia jaunesnius pacientus. Kaulų čiulpų sarkoma gali būti daugybinė ir su vienu židiniu, t. y. vieniša. Panagrinėkime abi ligos formas išsamiau.

1. Daugybinė kaulų čiulpų sarkoma

Šiai patologinei ligai būdingas dažnas kaulų skausmas ir lūžiai. Pacientas kenčia nuo inkstų sutrikimų ir anemijos. Galimas hemoglobino sumažėjimas ir kraujo klampumo padidėjimas. Pacientams, sergantiems daugybine kaulų čiulpų sarkoma, dažnai pasireiškia venų trombozė ir kraujavimas. Kadangi kaulinis audinys aktyviai irsta, į jo sudėtį patenka kalcis. Kalcio junginiai akmenų ir smėlio pavidalu nusėda plaučiuose, inkstuose, skrandyje ir kituose organuose, sukeldami jų funkcijos sutrikimus. Dėl imuninės sistemos funkcijų sumažėjimo pacientas dažnai serga infekcinėmis ligomis.

Daugybinė kaulų čiulpų sarkoma skirstoma į židininę ir išplitusią, t. y. porozinę, formas:

• Židininės sarkomos atveju kaulų čiulpų pažeidimai turi aiškiai apibrėžtus audinių destrukcijos židinius. Židiniai yra apvalios formos ir gali būti bet kokio dydžio. Dažniausiai pažeidimai atsiranda kaukolėje, krūtinkaulyje, šonkauliuose ir dubens kauluose. Navikas taip pat gali būti lokalizuotas ilguosiuose kauluose, tokiuose kaip šlaunikaulis, todėl padidėja pažeistos kaulo dalies tūris.
• Porozinės sarkomos formos atveju labai sunku išskirti konkrečius naviko židinius. Pacientui pasireiškia organizmo intoksikacijos simptomai, atsiranda sisteminė osteoporozė (aštrus skausmas sukant kūną, šokinėjant, kosint, čiaudint ir kt.). Šie požymiai aiškiai pasireiškia stubure, nes kaulai įgauna „žuvies slankstelių“ formą. Galimi patologiniai slankstelių ir šonkaulių lūžiai.

2. Atskiros kaulų čiulpų sarkomos

Ši forma yra ankstyva kaulų čiulpų sarkomos fazė, kuri patologinio vystymosi metu pažeidžia kitus kaulus ir įgyja daugybinę formą. Pavienės sarkomos pasireiškia jauniems pacientams ir pažeidžia šonkaulius, dubens kaulus ir slankstelius. Jei navikas lokalizuotas stubure, tai sukelia patologinius lūžius. Pavienė sarkoma sukelia skausmą pažeidimo vietoje ir patinimą. Liga sukelia pažeistų galūnių tūrio padidėjimą dėl kaulų patinimo.

Kaulų čiulpų sarkomos diagnozė nustatoma remiantis biopsijos, t. y. naviko vietos audinio mėginio tyrimo, rezultatais. Esant vienai sarkomai, pacientams atliekamas chirurginis gydymas, tačiau esant daugybinei kaulų čiulpų sarkomai, skiriama chemoterapija. Bet kuriuo atveju abiejų ligos formų prognozė yra nepalanki.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Smegenų sarkomos diagnozė

Smegenų sarkomos diagnozė pradedama nuo anamnezės surinkimo ir paciento skundų dėl skausmo bei sutrikimų surinkimo. Neurologas atlieka paciento vizualinę apžiūrą, neurologinį tyrimą ir paskiria keletą papildomų tyrimų. Pacientas siunčiamas atlikti tomografijos, o diagnozei tiksliai patvirtinti atliekama biopsija ir naviko audinio histologinis tyrimas. Apsvarstykime pagrindinius sarkomos diagnostikos metodus.

• Magnetinio rezonanso tomografija – šis metodas leidžia nustatyti tikslią sarkomos vietą ir aptikti metastazes netoliese esančiuose audiniuose ir organuose. Pacientui atliekamas krūtinės ląstos rentgeno tyrimas, siekiant atmesti metastazes limfmazgiuose ir plaučiuose.
• Kompiuterinė tomografija – tai sluoksniuotas smegenų audinio vaizdas. Tikslesnei diagnostikai atliekama KT ir MRT su kontrastine medžiaga. Be to, pacientui atliekamas skeleto sistemos radionuklidinis skenavimas.
• Ultragarsinis tyrimas leidžia nustatyti smegenų vidurinės linijos struktūrų poslinkį, kuris rodo tūrinio proceso buvimą.

Be minėtų diagnostinių metodų, pacientui atliekama juosmens punkcija ir smegenų skysčio mėginio paėmimas citologiniam tyrimui. Privaloma atlikti radiokontrastinę angiografiją ir punkcijos biopsiją, kurios patvirtina diagnozę – smegenų sarkoma.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Smegenų sarkomos gydymas

Smegenų sarkomos gydymas gali būti atliekamas įvairiais metodais. Pacientams atliekamos chirurginės operacijos, gydoma spindulinė terapija ir chemoterapija. Pagrindinis sarkomos ir kitų piktybinių navikų bruožas yra įaugimas į sveikus audinius ir aiškiai apibrėžtų ribų nebuvimas. Gydymo metodo pasirinkimas priklauso nuo sarkomos lokalizacijos, jos dydžio, bendros paciento būklės ir ryšio su kaimyniniais audiniais.

• Chirurgija – tai naviko pašalinimas. Norint pasiekti sarkomą, pacientui atliekama kraniotomija, tai yra, kaukolės atidarymas. Visiškai pašalinti sarkomos neįmanoma, nes ji turi neaiškias ribas ir įauga į sveiką audinį. Todėl po operacijos pacientui bus taikomas spindulinės arba chemoterapijos kursas, siekiant išvengti ligos atkryčio ir visiškai sunaikinti piktybines ląsteles. Šie metodai gali būti naudojami prieš operaciją, siekiant sumažinti smegenų sarkomos dydį.
• Spindulinė terapija – atliekama, kai neįmanoma atlikti chirurginės operacijos. Ji gali būti taikoma kartu su chemoterapija ir atliekama kelių seansų kursais. Tačiau šio tipo gydymas turi nemažai šalutinių poveikių: pykinimą, galvos skausmą, vėmimą, padidėjusį nuovargį.
• Chemoterapija yra standartinis piktybinių navikų gydymo metodas. Šis gydymo būdas neigiamai veikia greitai besidalijančias ląsteles. Tačiau pažeidžiamos ne tik sarkomos ląstelės, bet ir sveikos. Chemoterapija yra sisteminis metodas, nes veikia visą paciento organizmą. Dėl to pacientas patirs daug šalutinių poveikių: pykinimą, vėmimą, plaukų slinkimą, viduriavimą, padidėjusį nuovargį, anemiją, leukopeniją, sumažėjusias organizmo apsaugines savybes.
• Radiochirurgija – naudojama smegenų sarkomoms, kurių negalima operuoti, gydyti. Šis gydymo metodas yra neinvazinis ir atliekamas be anestezijos. Gydymas atliekamas ambulatoriškai, o po spindulinės terapijos seanso pacientas gali grįžti namo.
• Stereotaksinė radioterapija – tai technologija, kurios metu navikas apšvitinamas plonu spinduliuotės pluošteliu iš skirtingų kampų. Gydymo eiga stebima kompiuterinės tomografijos ir magnetinio rezonanso tomografijos pagalba. Šis metodas leidžia nukreipti radiacijos dozę tik į naviką, o ne į sveikus audinius. Pagrindinis šio gydymo privalumas yra kontraindikacijų nebuvimas.
• „CyberKnife“ – tai moderni technologija, leidžianti gydyti bet kokios etiologijos ir lokalizacijos navikus be invazinės intervencijos. „CyberKnife“ veiksmingai gydo ne tik navikus, bet ir bet kokios lokalizacijos bei dydžio metastazes.

Smegenų sarkomos prevencija

Smegenų sarkomos prevencija – tai priemonių rinkinys, padedantis išvengti ligos atsiradimo. Vienas iš veiksnių, prisidedančių prie smegenų sarkomos vystymosi, yra radiacija. Didelės gydymo dozės, net jei jos skiriamos terapiniais tikslais, gali neigiamai paveikti viso organizmo funkcionavimą ir sukelti smegenų sarkomą.

Ypač svarbi smegenų vėžio prevencijai yra diagnostika, kuri turi būti atliekama periodiškai. Nereikėtų pamiršti, kad sarkomos, kaip ir kiti piktybiniai navikai, per kelis mėnesius lemia neabejotiną mirtį. Sarkomos diagnostikai naudojami MRT ir KT. Šie metodai leidžia aptikti mažiausio dydžio metastazes.

• Jei nuolat kenčiate nuo galvos skausmo, rašykite dienoraštį. Užsirašykite visas detales: kada ir kur prasidėjo skausmas, jo stiprumą ir trukmę. Tai padės neurologui diagnozuoti jūsų ligą.
• Ypatingą dėmesį atkreipkite į priešvėžinę mitybą. Valgykite subalansuotą maistą, pirmenybę teikdami augaliniam maistui, kuris turi priešvėžinį poveikį. Augalinės skaidulos apsaugo organizmą nuo sąlyčio su kancerogenais.
• Venkite maisto produktų, kuriuose yra nitritų (rūkytų maisto produktų ir dešrų).
• Atsisakykite blogų įpročių, kurie padidina piktybinių navikų, įskaitant smegenų sarkomą ir kitus patologinius pažeidimus, išsivystymo riziką.

Smegenų sarkomos prognozė

Smegenų sarkomos prognozė visiškai priklauso nuo naviko vietos, jo išsivystymo stadijos, paciento amžiaus ir bendros jo kūno būklės. Jei sarkoma aptinkama ankstyvoje stadijoje ir ją įmanoma pašalinti, yra didelė tikimybė visiškai pasveikti. Kitais atvejais dvejų metų išgyvenamumas yra mažas, svyruoja nuo 5% iki 30%, esant sunkiai negaliai ir žemai gyvenimo kokybei.

Sarkomos prognozė priklauso nuo jos piktybiškumo laipsnio. Jei navikas yra šiek tiek nekrozinis ir susideda iš labai diferencijuotų ląstelių, sarkoma auga lėtai ir jos gydymo prognozė yra palankesnė. Tačiau pagrindinis sarkomos pavojus yra polinkis atsinaujinti ir metastazuoti į gyvybiškai svarbius organus ir sistemas, ypač jei tai smegenų sarkoma.

Smegenų sarkoma yra pavojingiausias piktybinis pažeidimas. Niekas nėra apsaugotas nuo sarkomos, tačiau atsargumo priemonių laikymasis ir rizikos veiksnių vengimas gali padėti išvengti naviko atsiradimo. Laiku diagnozuota ir pradėtas chirurginis gydymas yra galimybė sustabdyti patologinį procesą ir pašalinti smegenų sarkomą.