Alveolarinė plaučių proteinozė

Plaučių alveolinė proteinozė yra nežinomos etiologijos plaučių liga, pasireiškianti baltymų-lipidinių medžiagų kaupimu alveolėse ir vidutiniškai progresuojančia dusuliu.

Plaučių alveolinis proteinozė yra paviršinio aktyvumo medžiagos kaupimasis alveolėse. Alveolių plaučių proteinazės priežastis beveik visada nežinoma. Tai pasireiškia dusuliu, negalavimais ir nuovargiu. Alveolinio plaučių proteinozės diagnozė pagrįsta bronchoalveolinio praplovimo vandens plovimo tyrimo rezultatais, nors būdingi radiografiniai ir laboratoriniai pokyčiai. Gydymas taip pat naudoja bronchoalveolinį praplovimą. Prognozė, jei atliekamas gydymas, paprastai yra palanki.

[1], [2], [3], [4],

Plaučių alveolių proteinozė pirmą kartą buvo aprašyta 1958 m. Tai vyksta daugiausia 30-50 metų amžiaus, dažniau vyrams.

[5], [6], [7]

Alveolinės plaučių proteinazės priežastys

Alveolių plaučių proteinazės priežastis ir patogenezė nebuvo visiškai nustatyta. Siūlomos tokios prielaidos apie etiologiją: virusinė infekcija, genetiniai metaboliniai sutrikimai, profesiniai pavojai (plastikų gamyba ir kt.).

Alveolių proteinosis plaučių dažniausiai idiopatinė ir pasitaiko kitaip sveikų vyrų ir moterų amžiaus nuo 30 iki 50 metų. Retos antrinės formos atsiranda pacientams, sergantiems ūmine silikoze; infekcija, kurią sukelia Pneumocystis jiroveci (anksčiau vadinama P. Carinii); metu arba hematologinių piktybinių ligų arba imunosupresijos, ir patiriančių asmenų labai inhaliaciniu būdu iš aliuminio, titano, cemento dulkių arba celiuliozės. Taip pat yra retų įgimtų formų, sukeliančių naujagimio kvėpavimo funkcijos nepakankamumą. Informacija apie panašumus ar skirtumus patofiziologija idiopatinės ir antrinių atvejų nėra. Sutrikimas paviršinio aktyvumo medžiaga gamybą alveolių makrofagų dėl patologinių įtaka kolonijas stimuliuojantis faktorius, granulocitų-makrofagų (GM-CSF), yra manoma, kad prisidėti prie šios ligos eigą ir gali būti susijęs su sumažėjusiu arba visiškai nuslopintas funkcija Bendras beta grandinės GM-CSF / IL-receptoriaus 13 / IL-5 mononuklearinės ląstelės (tai yra aptinkama kai kurių vaikų, bet ne suaugusiems sergantis). Daugumoje pacientų taip pat nustatyta antikūnų prieš GM-CSF. Toksiška plaučių pažeidimas yra įtariamas, tačiau nėra įrodyta, antrinėje Įkvėpimas alveolių proteinosis.

Histologinis tyrimas atskleidžia alveolių užpildymą aceluliniu Schick teigiamu lipoproteinų paviršiaus aktyvumu. Alveolinės ir intersticinės ląstelės išlieka normalios. Dažniausiai pasklinda plaučių posteriniai baziniai segmentai. Paprastai pleura ir viduriuomenė nėra paveikti.

Alveolinio proteinozės patomorfologinis vaizdas būdingas šioms savybėms:

• pirminis pagrindinių ir užpakalinių plaučių dalių pažeidimas; priekinių segmentų nugalimas yra retas; pleura ir vidurių smegenys yra nepažeistos;
• baltos pilkšvai balkšvos gumbų plaučių paviršius grūdų pavidalu;
• baltymų ir bronchiolių, kurių sudėtyje yra daug baltymų-lipidų;
• hiperplazija ir II tipo alveolocitų hipertrofija.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Plaučių alveolinio proteinozės simptomai

Pagrindiniai plaučių alveolinio proteininozės simptomai palaipsniui didina dusulį ir kosulį. Pirmiausia dusulys dažniausiai kyla dėl fizinio krūvio, o po to ramybės. Kosulys yra neproduktyvus arba kartu su mažu kiekiu skreplių išsiskyrimo gelsvu, labai retai hemoptizėmis. Pacientai taip pat skundžiasi dėl prakaitavimo, svorio netekimo, bendro silpnumo, sumažėjusio veikimo, skausmo krūtinėje (retai pasitaikančio simptomo). Dažniausiai kūno temperatūra pakyla (dažniausiai iki 38 ° C), dažniausiai dėl papildomos ne bakterinės superinfekcijos (pavyzdžiui, Nocardia, Aspergillus, Gyptococcus). Jei nėra antrinės infekcijos, nuolatinis karščiavimas nėra būdingas.

Tiriant pacientus, dusulys pirmiausia sukelia įkvėpimo pobūdį. Kada ligos progresavo ir padidėjo kvėpavimo nepakankamumas, atsirado cianozė, simptomas "bambukai" ir "laikrodžių akiniai" (Hipokrato pirštai).

Atliekant fizinį plaučių tyrimą, perkusijos garso sutrumpinimas nustatomas daugiausia virš apatinių plaučių dalių. Auskultavimas atskleidžia, kad silpnėja vezikulinis kvėpavimas, švelniai krepituojama paveiktų plaučių dalių, rečiau - mažos burbuliukai.

Tiriant širdies ir kraujagyslių sistemą, nustatoma tachikardija, apsisaugoti širdies tonai. Jei liga trunka ilgą laiką, vystosi lėtinė plaučių širdis. Pilvo ertmės tyrimai neatskleidžia jokių reikšmingų pokyčių.

Alveolinės plaučių proteinazės diagnozė

Dėl diagnozės reikalauja plovimo vanduo, gautas per bronchoalveolinio plovimas, galbūt kartu su transbronchial biopsijos tyrimą. Plovimo vanduo yra paprastai pieno ar drumsti, jų charakteristika PAS-teigiamas dažymo ir makrofagų, tankiai paviršinio aktyvumo medžiagos buvimas, didinant T-limfocitų skaičių ir didelės koncentracijos paviršiaus aktyviųjų medžiagų apoprotein-A buvimą. Torakoskopines arba padengtos-plaučių biopsija atliekama, kai yra kontraindikacijų bronchologija arba jei neinformatyvūs tyrimų skalbimo vandens bronchoalveolinio plovimas. Prieš pradedant gydymą dažniausiai atliekami CT didelio skilimo (CTWR), plaučių funkcijos tyrimai, arterinio kraujo dujų ir standartiniai laboratoriniai tyrimai.

Kai HRCT atskleidžia matinio stiklo tipo pokyčius, intralobulių struktūrų storinimą ir tipiškos daugiakampės formos tarpsluoksnę pertvarą. Šie pokyčiai nėra specifiniai ir gali būti nustatyti pacientams, sergantiems lipoidine pneumonija, broncho alveolių vėžiu ir pneumonija, kurią sukėlė Pneumocystis jiroveci.

Plaučių funkcijos tyrimai rodo, kad anglies monoksido (DLCO) difuzijos pajėgumas lėtai sumažėja, dažnai neatsižvelgiant į sumažėjusį gyvybinę plaučių galią, likutinį tūrią, funkcinį likučių kiekį ir bendrą plaučių galią.

Pokyčiai laboratorinių tyrimų apima policitemija, hypergammaglobulinemia, padidėjęs LDH aktyvumas serume ir kraujo serumo baltymų aktyviųjų paviršiaus A ir D. Visi šie pokyčiai yra įtartinas didės, tačiau ne konkretus. Arterinio kraujospūdžio dujos gali parodyti hipoksemija ne vidutinio sunkumo arba lengvas krūvio arba stovėti, jei liga yra ryškesnis.

[15], [16]

Laboratorinė plaučių alveolinės proteinozės diagnostika

1. Bendras kraujo tyrimas. Esminiai pokyčiai nerodomi. Galbūt vidutinis hemoglobino ir eritrocitų kiekio sumažėjimas, ESR padidėjimas . Jungdamasis prie apatinių kvėpavimo takų superinfekcijos, atsiranda leukocitozė.
2. Bendra šlapimo analizė. Paprastai nėra patologinių pokyčių.
3. Biocheminis kraujo tyrimas. Galbūt šiek tiek sumažėjęs albuminų kiekis, padidėjęs gama-globulinų kiekis, bendrojo laktatdehidrogenazės kiekio padidėjimas (būdinga savybė).
4. Imunologiniai tyrimai. Paprastai B ir T limfocitų bei imunoglobulinų kiekis yra normalus. Cirkuliuojantys imuniniai kompleksai nėra aptikti.
5. Kraujo dujų sudėties nustatymas. Daugumai pacientų arterinė hipoksema pastebima net ramybėje. Trumpą ligos trukmę ir jos silpnumą, hipoksemija nustatoma po fizinio krūvio.
6. Bronchų praplovimo skysčio tyrimas. Būdingas bruožas yra baltymų kiekio padidėjimas prausimosi skystyje 10-50 kartų, palyginti su norma. Puikios diagnostinės vertės yra teigiamas bronchų praplovimo skysčio su imunoperoksidaze reakcija. Pacientams, sergantiems antrine plaučių proteinaze, ši reakcija yra neigiama. Svarbi diagnostinė funkcija taip pat yra labai mažas alveolių makrofagų kiekis, kuriame nustatomi eozinofiliniai granuliniai inkrustymai. Lavinimo skysčio nuosėdose "eozinofiliniai grūdai" yra laisvai, neatsiejami su ląstelėmis.
7. Kriaušės analizė. Skrepliai nustatoma daug SHC teigiamų medžiagų.

Plaučių alveolių proteinozės instrumentinė diagnozė

1. Plaučių rentgeno tyrimas. Rentgeno spinduliuotės alveolinio proteinozės požymiai yra:
   • dvišalė smulkių židinio tamsėja, daugiausia esanti apatiniame ir viduriniajame sluoksniuose ir linkusi sujungti;
   • simptominis arba asimetrinis tamsėjimas plaučių šaknų srityje (infiltracijos modelis "drugelis", panašus į paveikslėlį, kai plaučių patinimas);
   • intersticiniai fibroziniai pokyčiai (gali būti aptiktos paskutinės ligos stadijose);
   • nepakankami intraotoraciniai limfmazgiai, pleura, širdis.
2. Plaučių vėdinimo funkcijos tyrimas. Kvėpavimo funkcijos nepakankamumas yra ribojantis pobūdis, kurį rodo laipsniškas GEL sumažėjimas. Paprastai bronchų obstrukcijos požymiai nėra atskleisti.
3. EKG. Galima sumažinti T bangos amplitudę daugiausia kairiojo krūtinės ląstos viduje, kaip miokardo distrofijos atspindys, kuris vystosi dėl arterinės hipoksemijos.
4. Plaučių audinio biopsijos tyrimas. Siekiant patikrinti diagnozę, atliekama biopsija plaučių audiniuose (perebrohialnaya, atvira, torakoskopinė). Alveoliuose baltymų-lipidų eksudatas nustatomas histochemine Schick reakcija (PAS reakcija). Šis metodas atskleidžia glikogeną, glikolipidus, neutralius mukoproteinus, glikoproteinus, sialomukoproteinus. Dažant Šifo reagentą, baltymų-lipidų medžiagos suteikia raudonos arba violetinės spalvos. Taip pat yra reakcija su imunoperoksidazės reakcija: ji yra teigiama pirminio alveolinio proteininozės atveju ir neigiama dėl antrinių ligos formų.

Elektroninio mikroskopinio plaučių audinio biogeocheminio tyrimo alveolių ir alveolių makrofagose tyrimai parodo, kad surfaktangas yra plokštelių pavidalu.

Į pirminės ir antrinės alveolių proteinozės (leukemijos, pneumocistinės infekcijos) diferencinę diagnozę reikėtų atsižvelgti į Schick teigiamų medžiagų buvimo vietą. Pirminio alveolinio proteinozės atveju SHC pozityvios medžiagos alveolėse vienodai dažomos, o antriniame alveoliyne jos dažomos (granuliuotos).

Alveolinės plaučių proteinazės tyrimo programa

1. Dažni kraujo tyrimai, šlapimo tyrimai.
2. Krūties analizė, skirta CHC teigiamų medžiagų turiniui.
3. Biocheminis kraujo tyrimas: kraujo kiekio nustatymas iš viso baltymo, baltymo 1 frakcijos, viso LDH.
4. Trijų projekcijų plaučių radiografija.
5. Spirografija.
6. elektrokardiogramos.
7. Bronchų pratekėjimo vandens tyrimas (baltymų kiekio nustatymas, alveolių makrofagų skaičius, SHIC atsako nustatymas, taip pat reakcija su imunoperoksidaze)
8. Plaučių biopsijos egzempliorių tyrimas (baltymų-lipidų eksudato nustatymas alveolėse, reakcija su imunoperoksidazės ir Schick reakcijos).

Plaučių alveolių proteinozės gydymas

Plaučių alveolių proteinozės gydymas nereikalingas, neturint ligos apraiškų arba šiek tiek sunkumo laipsnio. Terapinį bronchoalveolinį praplovimą atlieka pacientai, serganti sunkiu kvėpavimo sutrikimu, bendrojo anestezijos metu ir dirbtinės ventiliacijos plaučiuose fone per dvipusio skersmens intubavimo mėgintuvėlį. Viena plaučių nuplaunama iki 15 kartų; Natrio chlorido tirpalo tūris yra nuo 1 iki 2 litrų, šiuo metu vengiama dar vieno plaučio. Tada panaši procedūra atliekama kitoje pusėje. Nepagrįsta plaučių transplantacija, nes liga atsinaujina transplantacijos metu.

Sisteminiai gliukokortikoidai neturi terapinio poveikio ir gali padidinti antrinės infekcijos riziką. GM-CSF (su intraveniniu arba poodiniu injekcija) vaidmuo gydant ligą reikalauja paaiškinimo. Atviri tyrimai parodė, kad kliniškai atsinaujina, pastebėta 57% pacientų.

Kokią prognozę turi alveolinis plaučių proteinozė?

Alveolinio proteininozės prognozė laikoma palyginti palankia. Plaučių alveolinė proteinozė tęsiasi ilgą laiką, būdinga lėtai progresuojančia eiga. 25% pacientų gali savanoriškai atsigauti. Likusiems pacientams pagrindinis gydymo būdas gali būti reikšmingas pagerėjimas naudojant bronchų plaučių praplovimą. Nepaprastai tariant, mirtis gali atsirasti dėl sunkių kvėpavimo nepakankamumo ar dekompensuotos plaučių širdies.

Be gydymo, plaučių alveolinis proteinozė savaime patenka į 10% pacientų. Vienintelė bronchoalveolinio prausimosi procedūra yra gydomoji 40% pacientų; kiti pacientai daugelį metų reikalauja praplovimo kartą per 6-12 mėnesių. Penkerių metų išgyvenamumas yra maždaug 80%; dažniausia mirties priežastis yra kvėpavimo nepakankamumas, kuris paprastai vystosi pirmaisiais metais po diagnozės nustatymo. Antrinės plaučių infekcijos, kurias sukelia bakterijos mikobakterijų, Nocardia) ir kitus organizmus Aspergillus, Cryptococcus ir kitų oportunistinių grybai) kartais plėtoti, nes sumažėjo makrofagų funkciją; šioms infekcijoms reikia gydymo.