Inkstų pakenkimas medžiagų apykaitos ligose

Priežastys inkstų pažeidimas medžiagų apykaitos ligose

[1], [2], [3], [4]

Hiperkalcemijos priežastys

Klasė	Dažniausios priežastys
Idiopatinis	Idiopatinė hiperkalcemija vaikystėje (Williamso sindromas)
Dėl padidėjusio kalcio reabsorbcijos žarnyne	Toksiškumas su vitaminu D ir kalcio turinčiais vaistais Sarkoidoze
Dėl padidėjusio kalcio rezorbcijos iš kaulų audinio	Hipertirezė Metastazės ir pirminiai kaulų navikai Daugybinė mieloma

Skirtingo sunkumo nefrokalkcinozė pasireiškia daugeliui lėtinių progresuojančių inkstų ligų, ypač su analgezine nefropatija.

Veiksniai, skatinantys nefrokalkcinozės vystymąsi:

• hiperkalcemija;
• padidėjęs kalcio reabsorbcija žarnyne (hiperparatirozė, vitamino D apsinuodijimas);
• hiperkalciurija dėl sutrikusio kalcio reabsorbcijos kanaluose;
• šlapimo trūkumas faktoriuose, kurie palaiko tirpios formos kalcio druskas (citratas).

[5]

Inkstų pažeidimas hyperoxaluria

Hiperoksalurija yra viena dažniausių nefrolitiazės priežasčių. Skirkite pirminę ir antrinę hiperoksaluriją.

Oksalato nusėdimas vyksta daugiausia per inkstus tubulointersticium. Su sunkia hiperoksalurija (ypač su pirminiu I tipo) kartais pasireiškė sunkus inkstų nepakankamumas.

Pirminės hiperoksalurijos variantai

Pasirinkimas	Priežastis	Dabartinis	Gydymas
I tipas	Peroksisomos alanino glikolato aminotransferazės (AGT) nepakankamumas	Intensyvus nefrolitiazė Debiutas 20 metų amžiaus Galimas sunkus inkstų funkcijos nepakankamumas	Piridoksinas Gausus skysčių kiekis (3-6 l / per dieną) Fosfatas Natrio citratas
II tipas	Kepenų glicerato dehidrogenazės nepakankamumas	Debiutas 20 metų amžiaus Hiperoksalurija yra silpnesnė nei I tipo Nefrolitiazė yra silpnesnė nei I tipo	Gausus skysčių kiekis (3-6 l / per dieną) Ortofosfatas

Antrinės hiperoksalurijos variantai

Klasė	Dažniausios priežastys
Dėl narkotikų ir toksinų	Etilo glikolis Kililitol Metoksifluranas
Dėl padidėjusios oksalatų absorbcijos žarnyne	Būklė po plonosios žarnos rezekcijos (in įskaitant chirurginį nutukimo gydymą) Malabsorbcijos sindromas Kepenų cirozė Gyvūnų baltymų naudojimas dideliais kiekiais

Inkstų pažeidimas šlapimo rūgšties metabolizmo sutrikimų atvejais

Šlapimo rūgšties metabolizmo sutrikimai yra plačiai paplitę populiacijoje. Dauguma jų susiję su pirminės - genetiškai nustatyta (pvz, mutacijos uricase geną), tačiau klinikinė reikšmė jie įgyja tik nuo išorės veiksnių, susijusių su gyvenimo būdo veiksmų, įskaitant naudojimą (žr "Gyvenimo ir lėtine inkstų liga.") vaistai (diuretikai).

Antrinė hiperurikemija dažnai pasireiškia pacientams, sergantiems mielo ir limfoproliferacinėmis ligomis, taip pat sisteminėmis ligomis. Antrinės hiperurikemijos sunkumas taip pat tam tikru mastu priklauso nuo paveldimų polinkių.

Tendencija trikdžių šlapimo rūgšties metabolizmą dažnai stebimas pacientams, sergantiems kitomis funkcijomis metabolinio sindromo ( nutukimas, atsparumas insulinui / 2 tipo cukriniu diabetu, dislipoproteinemija). Šeimos istoriją apsunkina medžiagų apykaitos ir širdies bei kraujagyslių ligos, taip pat lėtinės nefropatijos.

Antrinė hiperurikemija

Klasė	Dažniausios priežastys
Kraujo sistemos ligos	Tiesa (Vakez-Oslerio liga) ir antrinis (prisitaikymas prie didelio aukščio, lėtinis kvėpavimo nepakankamumas), policitikemija Plazmos ląstelių diskrazija (daugybinė mieloma, Waldenstrom makroglobulinemija) Limfomos Lėtinė hemolizinė anemija Hemoglobinopatijos
Sisteminės ligos	Sarkoidoze Psoriazė
Endokrininių liaukų disfunkcija	Gipotireozas Antinksčių nepakankamumas
Intoksikacija	Lėtinis alkoholio apsinuodijimas Toksiška švinu
Vaistiniai preparatai	Loop ir tiazidiniai diuretikai Antituberkuliniai vaistai (etambutolis) NSAID (didelės dozės, sukeliančios analgetikinę nefropatiją)

Yra keletas urate nefropatijos variantų.

• Ūmus šlapimo rūgšties nefropatija su oliguric ūminio inkstų nepakankamumo paprastai sukelia masyvi tuo pat metu kristalizacijos uratų į kanalėliai spindžio. Šis inkstų pažeidimo variantas buvo stebima pacientams su hematologinių piktybinių navikų, pūvančių piktybinių auglių, mažiausiai - pirminiai sutrikimai šlapimo rūgščių metabolizmo sutrikimų, kurioje uratų kristalizacija tubulointerstitium išprovokuoti dideliais kiekiais alkoholio ir mėsos produktų ir, taikymą, ypač, išreikštas hypohydration (įskaitant po to, kai sauna, intensyvus fizinis aktyvumas).
• Lėtinis urati tubulointerstitial nefritas: būdingas ankstyvas arterinės hipertenzijos vystymasis. Paprastai kraujospūdžio padidėjimas registruojamas net hiperurikotozūrijos stadijoje, kai hiperurikemija yra stabili, arterinė hipertenzija prisiima nuolatinį pobūdį. Galutinio inkstų nepakankamumo priežastis yra lėtinis uratų tubulointersticizinis nefritas.
• Paprastai šlapimo pūslelinė jungiasi su lėtiniu uratišku tubulointersticiziniu nefritu.
• Dažniausiai nepastebėta, kad imunokompleksinis glomerulonefritas yra šlapimo rūgšties, kaip etiologinio faktoriaus vaidmuo, paprastai yra sunkus.

Žala į per tubulointerstitium hyperuricosuria inkstų atsiranda ne tik dėl formavimo druskos kristalai. Ne mažiau svarbu yra pašalintas gebėjimas šlapimo rūgšties sukelti nuolatinę procesų tubulointerstitial uždegimas ir fibrozė taikant indukcijos į prouždegiminių chemokinus ir endotelinu-1 aktyvavimo makrofagų rezidentų ir migracijos šių ląstelių ekspresijos į inkstų tubulointerstitium.

Urogeninė rūgštis tiesiogiai sukelia endotelio disfunkciją, taip prisidedant prie inkstų pažaidos progresavimo ir arterinės hipertenzijos vystymosi.

Pathogenesis

Inkstų pakenkimas esant hiperkalcemijai

Esant nuolatiniam kalcio koncentracijos serume didėjimui, jis kaupiamas inksto audinyje. Pagrindinis kalcio tikslas yra inkstų medulos struktūra. Tubulointersticijoje yra atrofiniai pokyčiai, fibrozė ir židinio infiltratai, daugiausia susidedantys iš mononuklearinių ląstelių. Hiperkalcemiją sukelia įvairios priežastys.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Diagnostika inkstų pažeidimas medžiagų apykaitos ligose

Lėtine uratų tubulointersticizinio nefrito atveju pastebėta šiek tiek eritrociturijos; būdingas santykinis šlapimo tankio sumažėjimas mėginių ėmimo Zimnitsky.

[12], [13], [14], [15], [16]

Gydymas inkstų pažeidimas medžiagų apykaitos ligose

Hiperoksalurijos gydymas susideda iš piridoksino ir ortofosfato bei natrio citrato paskyrimo. Jums reikia daug skysčių (mažiausiai 3 litrai per dieną).

Gydymo pagrindas yra uratų nefropatija korekcijos šlapimo rūgšties apykaitos sutrikimai dėl ne narkotikas (nizkopurinovoy dietos) ir farmakologinių (paskirties alopurinolio) priemones. Pacientams, vartojantiems alopurinolį, patartina rekomenduoti gausų šarminių gėrimų. Narkotikai su urikozuriniu poveikiu šiuo metu nenaudojami. Pacientai su medžiagų apykaitos sutrikimų šlapimo rūgšties taip pat atliekamas antihipertenziniai preparatai (diuretikų nepageidaujamą) atliko kartu gydyti medžiagų apykaitos sutrikimai (dislipoproteinemija, atsparumą insulinui / 2 tipo cukrinis diabetas).