Akies rabdomiosarkoma

Akies rabdomiosarkoma yra dažniausias pirminis piktybinis akiduobės navikas vaikams. Pagrindinis oftalmologo vaidmuo yra nustatyti diagnozę biopsijos būdu ir nukreipti pacientą pas vaikų onkologą.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Akies rabdomiosarkomos simptomai

Akies rabdomiosarkoma pasireiškia per pirmąjį gyvenimo dešimtmetį (vidutiniškai per 7 metus) sparčiai progresuojančiu egzoftalmu, kuris gali priminti uždegiminį procesą.

• Navikas dažnai yra retrobulbarinėje srityje, rečiau viršutinėje ir apatinėje orbitos dalyse.
• Maždaug 1/3 pacientų nustatoma apčiuopiama masė ir ptozė.
• Vėliau išsivysto naviką dengiančios odos patinimas ir injekcija, tačiau jos temperatūra nepadidėja.
• Parameninginiai navikai sukelia kaulų naikinimą, plinta į limfmazgius ir veikia centrinę nervų sistemą.

KT atskleidžia darinį su neaiškiomis homogeninio tankio ribomis, dažnai su gretimo kaulo sunaikinimu. Pažengusiais atvejais gali būti stebima invazija į paranalinius sinusus.

Bendrieji metastazių nustatymo tyrimai apima krūtinės ląstos rentgenogramą, kepenų funkcijos tyrimus, kaulų čiulpų biopsiją, juosmens punkciją ir skeleto tyrimą. Dažniausios metastazių vietos yra plaučiai ir kaulai.

Akies rabdomiosarkomos diferencinė diagnozė

1. Orbitiniam celiulitui būdingi panašūs ūminiai simptomai, tačiau sergant rabdomiosarkoma, skirtingai nei celiulitu, odos temperatūra nepadidėja.
2. Granulocitinė sarkoma taip pat gali pasireikšti kaip sparčiai auganti akiduobės masė.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Akies rabdomiosarkomos gydymas

• Radioterapija kartu su chemoterapija vinkristinu, aktinomicinu ir ciklofosfamidu.
• Chirurginis pašalinimas naudojamas retai pasikartojantiems ir radioterapijai atspariems navikams.

Prognozė priklauso nuo proceso stadijos ir lokalizacijos diagnozės metu. Pacientai, kuriems nustatyti pavieniai akiduobės pažeidimai, pasveiksta 95 % atvejų.