Sensorinė ataksija

Esant gilaus jautrumo neurologiniam sutrikimui, išsivysto sensorinė ataksija – nesugebėjimas valdyti judesių proprioreceptyviai, pasireiškiantis eisenos nestabilumu, sutrikusia motorine koordinacija. Motorikos sutrikimai smarkiai sustiprėja, jei pacientas užmerkia akis. Patologija nėra visiškai išgydoma: pacientams taikomos intensyvios reabilitacijos priemonės, skirtos palaikyti raumenų ir kaulų sistemą bei pagerinti gyvenimo kokybę. [ 1 ]

Epidemiologija

Palyginti su smegenėlių ataksija, sensorinė ataksija yra gana reta. Daugeliu atvejų ji atsiranda dėl užpakalinių smegenėlių stulpelių pažeidimo ir dėl to sutrikusios propriocepcijos aferentacijos, kuri gali būti pastebėta ypač pacientams, sergantiems Friedreicho liga, vitamino E ir _B12 trūkumu, neurosifiliu.

Sensorinė ataksija diagnozuojama esant aiškiam propriocepcijos nepakankamumui ir ryškiam klinikinių apraiškų padidėjimui užmerkus akis. Dažnai pastebima pažeistos galūnės pseudohiperkinezė.

Šis terminas kilęs iš graikiško žodžio „ataksija“, kuris verčiamas kaip „sutrikimas“. Sensorinė ataksija gali būti sindrominis diagnozės priedas traumų ir degeneracinių centrinės nervų sistemos patologijų atvejais. Kaip savarankiškas nozologinis vienetas, problema nagrinėjama tik kai kuriose vaikų paveldimose ligose, todėl tikrasis šio sutrikimo išsivystymo dažnis nežinomas (antrinė ataksija, kaip požymis, lydintis kitą patologiją, statistikoje paprastai neatsižvelgiama).

Paveldima sensorinė ataksija yra labai reta (našlaitė) liga. Šiai grupei priklauso ligos, kuriomis serga mažiau nei 1 iš 2000 gyventojų.

Priežastys sensorinė ataksija

Sensorinė ataksija atsiranda dėl giliųjų jautrumo tipų sutrikimo, ypač:

• Raumenų ir sąnarių jautrumas, kuris gauna signalus apie liemens padėtį erdvėje;
• Dėl vibracijos jautrumo;
• Spaudimo ir svorio pojūčiai.

Judesių ir koordinacijos sutrikimai, sergant sensorine ataksija, atsiranda dėl kinestetinės informacijos negavimo iš centrinių propriocepcinio aparato dalių, t. y. sistema negauna signalų, pavyzdžiui, apie raumenų susitraukimus. Patologija nelaikoma savarankišku nozologiniu vienetu, o simptomų kompleksu, kuris apibūdinamas kaip sensorinės ataksijos sindromas, pasireiškiantis sergant daugeliu neurologinių ligų. Klinikinis vaizdas šiuo atveju priklauso nuo individualių propriocepcinių nervų krypčių pažeidimo ypatumų.

Šis sutrikimas gali būti aptinkamas skirtingose propriocepcinio aparato dalyse – ypač užpakaliniuose stuburo slanksčiuose, nugaros smegenų mazguose, užpakalinėse šaknyse, pailgųjų smegenų, žievės arba talamo lygyje . Problema dažnai kyla dėl kraujagyslių pažeidimo (smegenų ar cerebrospinalinio insulto), mielito, navikinių procesų smegenyse ar nugaros smegenyse, funikuliarinės mielozės, neurosifilio sukelto stuburo sausumo, nugaros smegenų pažeidimų, išsėtinės sklerozės.

Kai kuriems pacientams sensorinės ataksijos atsiradimas yra susijęs su chirurginėmis intervencijomis nugaros smegenyse ar smegenyse.

Proprioceptinio aparato periferinės dalys pažeidžiamos pacientams, sergantiems Guillain-Barré sindromu, diabetine, toksine, infekcine toksine ar amiloidine polineuropatija. Be to, sensorinė ataksija nustatoma ir esant tam tikroms genetinėms patologijoms – konkrečiai kalbame apie Frederiko ataksiją [ 2 ].

Rizikos veiksniai

Sensorinė ataksija išsivysto, jei pažeidžiamos šios struktūros:

• Užpakaliniai stuburo kanalai yra dantiratis ir Gollo pluoštas (kylantieji stuburo kanalai). Tai yra dažniausias sensorinės ataksijos sutrikimas. Jis gali būti stebimas dėl traumos, susijusios su staigiu stuburo išlinkimu.
• Periferiniai nervai. Pažeista dėl nervinių skaidulų aksonų sutrikimų, mielinopatijos, Valerio transformacijos, kurią sukelia periferinio nervo trauma ar išemija.
• Užpakalinės nugaros smegenų šaknys (dėl traumos, suspaudimo ir kt.).
• Medialinė kilpa, esanti smegenų kamiene ir yra laidžiojo kanalo, perduodančio impulsus iš raumenų ir sausgyslių aparato bei bulbotalamo sistemos, dalis.
• Talamas, užtikrinantis besąlyginių refleksų realizavimą.

Kai kuriems pacientams sensorinės ataksijos atsiradimas yra susijęs su kontralateraliniais parietalinės skilties pažeidimais.

Sensorinė ataksija dažniausiai išsivysto tokių patologijų fone:

• Stuburo sausumas (tretinio neurosifilio rūšis).
• Funikulinė mielozė (šoninių ir užpakalinių nugaros smegenų degeneracija dėl užsitęsusios B12 avitaminozės arba folatų trūkumo anemijos).
• Polineuropatijos (difterijos, demielinizuojančios, arseno neuropatijos, Guillain-Barré, Refsum ir Krabé sindromai ir kt.).
• Kraujagyslių patologijos (ypač stuburo arterinio kamieno išemija).
• Auglio smegenų procesai.

Sensorinė ataksija taip pat randama sergant reta autosominiu recesyviniu Friedreicho liga. Koordinacijos ir motorikos sutrikimai atsiranda dėl miokardo ir kitų sistemų bei organų pažeidimo.

Pathogenesis

Sensorinė ataksija išsivysto dėl periferinių nervų skaidulų, užpakalinių stuburo šaknų ir stulpelių, medialinės kilpos pažeidimų. Šios skaidulos perduoda propriorecepcinius impulsus, nešdamos informaciją į smegenų žievę apie kūno, galūnių padėtį ir jų judesius.

Raumenų ir sąnarių pojūčius lemia receptorių aparatas, kurį sudaro Pacini lameliniai kūneliai – nekapsuliuotos nervų galūnėlės, esančios sąnarių kapsulėse, raiščiuose, raumenyse ir antkaulyje. Signalai iš galūnių seka pirmos eilės sensoriniais neuronais, patekdami į užpakalinį stuburo ragą ir toliau į užpakalinius stulpelius.

Propriocepcinis srautas transportuojamas iš kojų plonu Gollo pluoštu, esančiu vidurinėje pusėje, o iš rankų – pleišto formos Bourdacho pluoštu, esančiu lateralinėje pusėje.

Šiame pernašos procese dalyvaujančios nervinės skaidulos sudaro sinapses su antros eilės sensorinėmis nervų ląstelėmis.

Antros eilės nervinių ląstelių šakos susikryžiuoja, tada medialine kilpa pereina į ventralinį užpakalinį talamo branduolį, kur lokalizuotos trečios eilės sensorinės nervų ląstelės, turinčios ryšį su parietaline skilties žieve.

Nervų signalų, užtikrinančių rankų ir kojų jutimą, perdavimas atliekamas per užpakalines stuburo šaknis. Užpakalinių nugaros smegenų nervai yra atsakingi už jutimo pojūčius ir skausmą.

Pažeidus užpakalines šaknis, prarandamas odos srities, kurią inervuoja atitinkamos nervinės skaidulos, jautrumas. Tuo pačiu metu sumažėja arba išnyksta sausgyslių refleksai, nors motorinis aktyvumas vis dar išlieka.

Kai pažeidžiama dalis kylančiojo tako, nugaros smegenys praranda gebėjimą perduoti informaciją apie galūnės padėtį į smegenis, todėl sutrinka motorinė koordinacija.

Esant polineuropatijai ir pažeidus užpakalinius stuburo stulpelius, simetriškai sutrinka eisena ir apskritai kojų motorinė veikla. Rankų judesiai nepakinta arba pakinta tik nežymiai. [ 3 ]

Simptomai sensorinė ataksija

Sensorinės ataksijos apraiškoms būdingas motorinių pojūčių, sklindančių iš savo kūno, pažeidimas. Iš pradžių tai galima pastebėti pasikeitus žmogaus eisenai: pacientas pradeda vaikščioti plačiai išskėstomis kojomis, neteisingai jas sulenkdamas ir ištiesdamas per kelio ir klubo sąnarius, o po kiekvieno žingsnio „nuleidžia“ pėdą. Praktikuojantys neurologai šią eiseną vadina „štampavimu“ arba „tabetiniu“, o patys pacientai – „susmukimu“ arba „absorbuojančia vata“.

Pacientas bando koreguoti propriocepcijos sutrikimą nuolatinės regos kontrolės pagalba. Pavyzdžiui, vaikščiodamas žmogus nenuilstamai žiūri į savo kojas, nuleidęs galvą. Jei regos kontrolė nutrūksta, judėjimo sutrikimas vėl pablogėja. Vaikščioti užrištomis akimis ar tamsoje tampa neįmanoma.

Sensorinė ataksija, apimanti viršutines galūnes, lydima koordinacijos ir savavališkų motorinių įgūdžių sutrikimo, dėl kurio kenčia įprasta veikla. Visų pirma, pacientui sunku valgyti pirmuosius patiekalus šaukštu, gerti vandenį iš stiklinės, užsisegti smulkias drabužių dalis, naudoti raktą. Ramybės būsenoje dėmesį patraukia netvarkingi nevalingi pirštų falangų judesiai, panašūs į hiperkinezės tipo. Skiriamasis sensorinės ataksijos bruožas yra tas, kad pseudohiperkinezė išnyksta prasidėjus valingam motoriniam aktyvumui.

Pirmieji sensorinės ataksijos požymiai gali būti skirtingi ir priklauso nuo propriorecepcinio mechanizmo pažeidimo ypatumų. Jei patologinis procesas apima užpakalinius stulpelius krūtinės-juosmens srityje, ataksija pastebima tik kojose. Jei pažeidžiami užpakaliniai stulpeliai virš kaklo sustorėjimo, problema pasireiškia tiek viršutinėse, tiek apatinėse galūnėse. Esant vienpusiams patologiniams propriorecepcinio aparato pokyčiams prieš skaidulų perėjimą į kitą pusę, išsivysto homolateralinė hemiataksija, kuriai būdingas pažeidimas pusėje kūno pažeidimo pusėje. Esant vienpusiams skausmingiems giliųjų sensorinių kanalų pokyčiams po jų susikirtimo, problema pasireiškia heterolateraline hemiataksija: pažeidžiamos priešingos pažeistai pusei galūnės.

Etapai

Priklausomai nuo klinikinių apraiškų, išskiriami tokie sensorinės ataksijos etapai:

1. Lengva stadija – stebima pacientams, kuriems pažeistas laidinis stuburo ir smegenėlių traktas. Gilusis jautrumas nesutrikęs, motorinė koordinacija ir eisena vidutiniškai paveikti.
2. Vidurinei stadijai, arba vidutinio sunkumo, būdingas lenkiamųjų ir tiesiamųjų raumenų tonuso sumažėjimas, dėl kurio pacientui gerokai sunkiau atlikti įprastą buitinę veiklą. Taip pat sumažėja bendrieji refleksai, prarandamas atramos jausmas, einant reikia nuolatinės regėjimo kontrolės. Eisena tampa tipiška sensorinei ataksijai.
3. Sunkus etapas: pacientas praranda gebėjimą vaikščioti ir stovėti.

Formos

Sensorinė ataksija pasireiškia:

• Statinis, pasireiškiantis sutrikusia laikysena (tai ypač akivaizdu, jei pacientas užmerkia akis);
• Dinaminis, kai patologiniai požymiai pasireiškia pradėjus motorinę veiklą.
• Be to, jei paveikti gilaus jautrumo keliai, atskirkite:
• Vienpusė ataksija, kuri išsivysto, kai priešingoje pusėje pažeidžiamas talamas arba smegenų kamienas;
• Dvišalė ataksija susidaro, kai patologinis židinys yra medialinės kilpos susikirtimo srityje.

Komplikacijos ir pasekmės

Sensorinė ataksija yra patologinė būklė, kuriai būdingas sutrikęs motorinis koordinavimas. Šiai ligai progresuojant, žmogus tampa neįgalus, kenčia gyvenimo kokybė ir trukmė.

Drebulys galūnėse, dažnas galvos svaigimas, gebėjimo judėti savarankiškai ir atlikti pagrindinę veiklą praradimas, kvėpavimo ir virškinimo sistemų sutrikimai – tokie sutrikimai labai apsunkina paciento gyvenimą. Laikui bėgant, išsivysto kvėpavimo takų ir lėtinis širdies nepakankamumas, pablogėja imuninė gynyba, yra polinkis į dažnesnes infekcines patologijas.

Nepaisant to, reikėtų suprasti, kad šis nepageidaujamas poveikis pasireiškia ne visiems pacientams, sergantiems sensorine ataksija. Atskiriems pacientams, laikantis visų medicininių nurodymų ir laiku atliekant medikamentinį gydymą, klinikinis ligos vaizdas nepablogėja ir gyvenimo kokybė nesumažėja. Daugelis pacientų sulaukia garbaus amžiaus.

Ypač nepalanki prognozė gali būti aptariama, jei pacientui nustatomi piktybiniai navikai, epilepsija, encefalitas, smegenų kraujotakos sutrikimai.

Diagnostika sensorinė ataksija

Sensorinė ataksija nustatoma pirminio paciento neurologo apžiūros metu. Pastebėta pažeistų rankų ar kojų raumenų (lenkiamųjų ir tiesiamųjų) hipotonija, giluminio jautrumo praradimas. Bandant užimti Rombergo pozą, pastebimas drebulys, kuris gerokai sustiprėja užmerkus akis. Poza, kai viršutinės galūnės ištiestos į priekį, lydima klaidingos hiperkinezės (pseudoatetozės).

Taip pat sutrinka koordinacijos tyrimai: pacientas negali įkišti piršto į savo nosies galiuką, negali vienos pėdos kulno priglausti prie kitos pėdos kelio sąnario. Išoriškai nustatoma tipiška tabetinė eisena. Bandant vienos pėdos kulnu perbraukti per kitos pėdos blauzdikaulio keterą, jaučiami trūkčiojimai, o kulnas pasisuka į šoną. [ 4 ]

Svarbiausia išsiaiškinti patologinės būklės priežastį, kuriai naudojama tokia laboratorinė ir instrumentinė diagnostika:

• Neurologo atliekamas tyrimas, siekiant atmesti kitų tipų ataksiją (diferencinė diagnozė);
• Bendri kraujo ir šlapimo tyrimai;
• Smegenų skysčio, paimto juosmens punkcijos metu, tyrimas, siekiant atmesti išsėtinę sklerozę, centrinės nervų sistemos uždegimines ligas, neurosifilį;
• Smegenų ir nugaros smegenų kompiuterinis ir magnetinis rezonansinis tomografija;
• Elektroneuromiografija periferinių raumenų ir nervų būklei įvertinti;
• Genetinis konsultavimas, siekiant atmesti paveldimas patologijas (kartais atliekant DNR tyrimus).

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė atliekama su kitų tipų ataksija.

Vestibiulinė ataksija išsivysto, kai pažeidžiama bet kuri vestibuliarinio mechanizmo sritis, ypač vestibuliarinis nervas, smegenų kamieno branduolys, smegenų smilkininės skilties žievės centras. Vestibuliarinis nervas prasideda Skarpos mazge, esančiame vidiniame klausos kanale. Periferinės ląstelių-mazgų šakos veda į tris pusapvalius kanalus, o centrinės šakos – į smegenų kamieno vestibuliarinius branduolius.

Tipinės vestibuliarinės ataksijos apraiškos yra sisteminis galvos svaigimas, pykinimas (kartais iki vėmimo), horizontalus nistagmas. Patologija dažniau nustatoma esant kamieniniam meningoencefalitui, užpakalinės kaukolės duobės, ketvirtojo skilvelio, Varolijaus tilto navikiniams procesams.

Jei patologinis procesas paveikia kaktinę ir smilkininę-pakaušio sritis, atsiranda motorinės koordinacijos sutrikimų, pasireiškiančių žievine ataksija, kuri turi panašumų su smegenėlių ataksija. Smegenėlių ir sensorinė ataksijos turi šiuos pagrindinius skirtumus:

• Žievinės ataksijos išsivystymas pastebimas priešingoje žievės pažeidimo židinio pusėje (smegenėlių pažeidimų atveju pažeidžiama pažeidimo pusė);
• Esant žievinei ataksijai, yra ir kitų požymių, rodančių priekinės zonos pažeidimus (psichikos ir uoslės sutrikimai, veido nervo parezė), pakaušio ir laikinosios zonos pažeidimus (skotoma, įvairių tipų haliucinacijos, homoniminė hemianopsija, sensorinė afazija ir kt.).

Žievinė ataksija dažniausiai stebima esant intacerebrinei patologijai, lokalizuotai kaktinėje arba pakaušio-laikininėje srityje. Tai encefalitas, smegenų kraujotakos sutrikimai, navikiniai procesai.

Kalbant apie sensorinę ataksiją, ji išsivysto pažeidus užpakalinius stulpelius, rečiau – užpakalinius šaknis, periferinius centrus, smegenų parietalinės skilties žievę, regos nervo gumburėlį. Dažniausiai problema iškyla pacientams, sergantiems stuburo sausumu, polineuritu, funikuliarine mieloze, kraujagyslių ar naviko sutrikimais, lokalizuotais regos nervo gumburėlio, smegenų parietalinės skilties, vidinės kapsulės zonoje.

Gydymas sensorinė ataksija

Sensorinę ataksiją sunku išgydyti, todėl pagrindinis gydymas skirtas bendrai paciento būklei ištaisyti, ligos progresavimui slopinti, gyvenimo kokybei gerinti.

Taikomas kompleksinis požiūris, įskaitant vaistų terapiją, fizioterapiją ir kineziterapiją (PT). Palaikomoji terapija atliekama naudojant tokius vaistus:

• B grupės vitaminai - veikia raumenų audinių būklę, prisideda prie spazmų pašalinimo (skiriami kaip intramuskulinės injekcijos);
• Riboflavinas ir imunoglobulinai - naudojami nervinių skaidulų stimuliavimui;
• Nootropikai – normalizuoja smegenų veiklą, gerina nervinių impulsų perdavimą, gali būti naudojami lengvam raminamajam poveikiui, psichoemocinei būsenai koreguoti;
• Multivitaminų preparatai – naudojami imunitetui stiprinti.

Gydytojas gali skirti anticholinesterazės vaistų, jei yra neuritas arba sunki raumenų distrofija. Kompleksinis gydymas prisideda prie raumenų aktyvumo aktyvavimo, optimizuodamas už motorinę koordinaciją atsakingų nervų receptorių darbą. Nepaisant to, neįmanoma visiškai atsikratyti sensorinės ataksijos, kuri atsiranda dėl to, kad neįmanoma pašalinti pagrindinių sutrikimo vystymosi priežasčių.

Pacientas turėtų reguliariai taikyti kineziterapijos ir fizinės terapijos procedūras. Kineziterapinės procedūros skiriamos kursais, o kineziterapijos pratimai pirmiausia atliekami vadovaujant terapeutui, vėliau savarankiškai arba prižiūrint artimiems žmonėms. Galima papildomai naudoti specialius simuliatorius, pavyzdžiui, tuos, kurie padeda lavinti rankų lenkimą ir smulkiąją motoriką.

Naudingi laikomi ilgi pasivaikščiojimai (iki 1 km, kiekvieną dieną), pratimai su mažu kamuoliuku. Per didelis fizinis krūvis nėra pageidaujamas: pakanka atlikti gimnastikos pratimus maždaug pusvalandį per dieną. [ 5 ]

Prevencija

Specifinių sensorinės ataksijos prevencijos metodų nėra. Specialistai primygtinai reikalauja laiku kreiptis į gydytoją, o tai padeda anksti nustatyti ir gydyti ligas, kurios vėliau gali sukelti ataksiją.

Kitos prevencinės priemonės apima:

• Laiku gydyti infekcinius ir uždegiminius procesus organizme;
• Kraujospūdžio matavimas;
• Neįtraukti veiklos ir sporto, kuris gali sukelti galvos traumas;
• Vadovautis sveikam gyvenimo būdui, vengti žalingų įpročių, laikytis darbo ir miego grafiko bei valgyti subalansuotą mitybą su kokybiškais produktais.

Prognozė

Sensorinę ataksiją galima išgydyti tik visiškai pašalinus patologinės būklės priežastį, o tai pasitaiko gana retai. Nepalankiausia prognozė pastebima pacientams, sergantiems paveldimomis ir piktybinėmis ligos formomis, taip pat išsivysčius stabiliems degeneracijos židiniams: tokiose situacijose pacientams skiriama tik palaikomoji terapija, siekiant pagerinti gyvenimo kokybę ir sulėtinti sutrikimo progresavimą.

Jei pavyks pašalinti pagrindinę patologijos priežastį ir atkurti pažeistą propriocepcinio trakto sritį, tuomet galime kalbėti apie galimą palankų rezultatą. Daugumai pacientų sensorinė ataksija pasižymi nuolatine progresija, pacientų būklė palaipsniui blogėja, o tai ypač pastebima nesant tinkamos palaikomosios terapijos ir reabilitacijos.