^

Sveikata

A
A
A

Vilmso navikas - informacijos apžvalga

 
, Medicinos redaktorius
Paskutinį kartą peržiūrėta: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.

Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.

Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.

Wilmso auglys pavadintas vokiečių chirurgo Maxo Wilmso (1867–1918) vardu, kuris 1899 m. pirmą kartą paskelbė septynių šio auglio atvejų vaikams aprašymą.

Wilmso naviko epidemiologija

Vilmso navikas sudaro 5,8 % visų piktybinių navikų vaikams. Vilmso naviko dažnis vaikų populiacijoje yra 7,20 iš 100 000 gyventojų. Vidutinis sergančiųjų amžius berniukams yra 36 mėnesiai, o mergaitėms – 43 mėnesiai. Didžiausias sergamumas užfiksuojamas 2–4 metų amžiaus vaikams. Amžiaus grupėje iki 5 metų šis navikas pagal dažnį užima 3–4 vietą ir sudaro maždaug pusę visų šio amžiaus vaikams nustatomų navikų. Berniukų ir mergaičių sergamumo santykis yra vienodas.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Wilmso naviko priežastys ir patogenezė

60 % atvejų Vilmso navikas yra somatinės mutacijos pasekmė, 40 % Vilmso navikų sukelia paveldimos mutacijos. Didelę reikšmę šio naviko patogenezėje turi recesyvinių slopinamųjų genų WT1, WT2 ir p53, esančių 11 chromosomoje, mutacijos. Remiantis Knudsono dviejų pakopų kancerogenezės teorija, Vilmso naviko pradiniu mechanizmu galima laikyti mutaciją gemalo ląstelėse, o vėliau – alternatyvaus geno pasikeitimą homologinėje chromosomoje. Be idiopatinių aberacijų, Vilmso navikas gali būti tokių paveldimų sindromų kaip Beckwith-Wiedemann sindromas, WAGR (Vilmso navikas, aniridijos, urogenitalinės sistemos anomalijos ir protinis atsilikimas), hemihipertrofija, Denys-Drash sindromas (interseksualumo sutrikimai, nefropatija, Vilmso navikas) ir Le-Fraumeni sindromas, pasireiškimas.

Wilmso naviko priežastys ir patogenezė

trusted-source[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Wilmso naviko simptomai

Dažniausias Vilmso naviko simptomas vaikams yra besimptomis apčiuopiamo naviko atsiradimas (61,6 %). Dažnai navikas aptinkamas vaiko apžiūros metu, nesant jokių nusiskundimų (9,2 %). Be to, galima makrohematurija (15,1 %), vidurių užkietėjimas (4 %), svorio kritimas (3,8 %), šlapimo takų infekcija (3,2 %) ir viduriavimas (3,2 %). Retai aprašomos Vilmso naviko apraiškos vaikams yra pykinimas, vėmimas, skausmas, pilvo išvaržos su dideliu naviku atsiradimas ir padidėjęs kraujospūdis.

Wilmso naviko simptomai ir diagnozė

Kur skauda?

Ką reikia išnagrinėti?

Kokie testai reikalingi?

Su kuo susisiekti?

Wilmso naviko gydymas

Geriausi rezultatai pasiekiami taikant daugiarūšį metodą, apimantį chirurgiją, chemoterapiją ir spindulinę terapiją. Visiems pacientams atliekama nefrektomija ir citostatinė terapija.

Optimali chirurgijos ir chemoterapijos seka tebėra ginčytina.

Spindulinė terapija atliekama adjuvantiniu režimu, esant dideliam naviko proceso paplitimui, taip pat esant nepalankiems ligos progresavimo veiksniams. Gydymo algoritmai nustatomi atsižvelgiant į ligos stadiją ir naviko anaplaziją.

Šiaurės Amerikoje Wilmso navikas gydomas neatidėliotina nefrektomija, po kurios atliekama chemoterapija su pooperacine spinduline terapija arba be jos.

Wilmso naviko gydymas

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.