Pirminė broncho-plaučių amiloidozė

Pirminės amiloidozė bronchų ir plaučių - pirminės liga, kuriai būdingas amiloido nusėdimo plaučių parenchimos, kraujagyslių sienos, iš kvėpavimo takų, pleuros, limfmazgių tarpuplaučio gleivinė.

Priežastis, amiloidozės patogenezė ir jos klasifikacija išdėstyta straipsnyje " Kas sukelia amiloidozę? "

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Pirminės bronchopulmoninės amiloidozės patomorfologija

Skiriamos šios bronchopulmoninės sistemos pirminės amiloidozės klinikinės formos:

• lokalizuota trachėjos, bronchų amiloidozė;
• trachėjos, bronchų difuzinė amiloidozė;
• lokalizuota (vieniša) plaučių amiloidozė;
• difuzinės alveolinės pertvaros amiloidozė;
• pleuros amiloidozė;
• vidurių limfmazgių amiloidozė;
• kombinuotos formos.

Amiloido nusėdimo trachėjos ir bronchų yra keli sklandžiai šerkšnas balta mazgelių iki 1 cm skersmens, ir tokiu būdu gali būti prisotintas su visą sienelės bronchų, kuris veda į jos susiaurėjimas.

Atskiroje plaučių amiloidozės formoje yra viena ar daugiau amiloidinių indėlių (pseudotumoralinių formų) kampelių. Ši forma yra labai reta. Difuzinė plaučių amiloidozė yra daug paplitusi. Ji yra būdinga nusėdimą amiloido į mezhalveolyarnyh pertvaros aplink kapiliarų sistemos, arterijų, venų, todėl jų zapustevanie apribojimo ir tolimesnio plaučių hipertenzijos ir lėtinės plaučių širdies liga formavimas. Histologinių cheminių tyrimų metu aptikta amiloidų komplikacijų bronchų ir plaučių sistemoje.

Pirminės bronchopulmoninės amiloidozės simptomai

Laringinė, trachėjos ir bronchų lokalizuota amiloidozė turi šias būdingas klinikines apraiškas:

• paviršinis sausas, dažnai skausmingas kosulys;
• dažnai hemoptysis;
• balso akivaizdumas;
• dusulys, švokštimas;
• atitinkamos plaučių dalies atelektazė dėl obstrukcijos bronchų. Klinikiniu požiūriu tai pasireiškia perkusinio garso išblukimu, kai nėra arba labai sutrinka vezikulinis kvėpavimas, taip pat uždegimo pasikartojimas atelektalizuotoje plaučių srityje; kartu su kosuliu atsiranda gleivinės skreplio;
• švokštimas (dėl susilpnėjusio broncho).

Laminuotos (vienišos) amiloido indėliai plaučių parenchime kliniškai neparodė jokiu būdu (su dideliu indėlių kiekiu, galimas perkusinių garsų blužnimas) ir diagnozuojami tik radiologiškai.

Difuzinė plaučių amiloidozė yra susijusi su šiais simptomais:

• kosulys, neproduktyvus arba su gleivinės atskyrimu, su antrinės infekcijos pritvirtinimu bronchuose - gleivinės skrepliai;
• lėtai, bet stabiliai progresuoja dusulys, pirmiausia su fizine pratima, tada ramybėje;
• pasikartojantis hemoptizas, paprastai vidutiniškai ryškus;
• skausmas krūtinėje, blogesnis kvėpavimas ir kosulys (su pleuros dalyvavimu patologiniame procese);
• rijimo pavojus (su intrathoraciniais limfmazgiais ir stemplės suspaudimu);
• susilpnėjęs vezikulinis kvėpavimas, gali būti išklausytas nekviestas, neskausmingas krepitas daugiausia apatinėse plaučių dalyse. Su bronchų pažeidimu ir bronchų obstrukcijos vystymu, girdimas sausas švilpimas;
• difuzinė pilka cianozė (su sunkiu kvėpavimo nepakankamumu);
• švelnios širdies tonus, su lėtinės plaučių širdies atsiradimu - II plaučių arterijos tono akcentas;
• dešiniojo hipochondriumo silpnumas ir kepenų padidėjimas - stebimas su dekompensuota plaučių širdimi.

Laboratoriniai duomenys

1. Nėra bendros kraujo pokyčių analizės, ESR padidėjimas, kartais nustatomas trombocitozė. Kai prisijungia infekciniai-uždegiminiai procesai, leukocitozė atsiranda, leukocitų formulę perkelia į kairę.
2. Bendra šlapimo analizė - be nukrypimų nuo normos daugumai pacientų, kartais yra maža proteinurija.
3. Biocheminių analizė kraujo - pasižymi gapergammaglobulinemiya, gaperholesterinemiya, dažnai pažymėtas transaminazių kiekio padidėjimo, šarminės fosfatazės, su dekompensuota plaučių širdies ir padidinti kepenis gali padidinti bilirubino kiekiui.
4. Imunologiniai tyrimai dažnai sumažina T-limfocitų slopintuvų skaičių, padidina B limfocitus, IgM ir IgG imunoglobulinus ir, galbūt, cirkuliuojančių imuninių kompleksų atsiradimą.

Instrumentiniai tyrimai

1. Plaučių rentgeno tyrimas. Pavieniui plaučių amiloidozės akivaizdžių suapvalinti drumstis su aiškiai kontūrų skersmens nuo 1 iki 5 cm. Židinių pavieniui amiloidozė gali nusėsti kalcio, kuris yra lydimas daugiau intensyvaus atspalvio užsandarinti židinį.

Difuzinė bronchų amiloidozė pasižymi bronchų būdo sustiprėjimu, susijusiu su bronchų sienelių suspaudimu. Difuzinė plaučių amiloidozė pasireiškia plaučių modelio padidėjimu arba difuzine gerai fokusuojančia šviesa.

Plaučių amiloidozėje pastebimas jos storėjimas; Intraathoracinių limfmazgių amiloidozė yra aiškiai matoma, o kartais jie gali būti kalcifiška.

2. Endoskopinis trachėjos ir bronchų tyrimas atskleidžia būdingą modelį: edematinė gleivinė su grubiais raukšlėmis ("mozaikinio danga" modelis) su iškiliais gelsvaisiais papulais. Gleivinės biopsija leidžia mums išsiaiškinti amiloidozės diagnozę.
3. Plaučių vėdinimo funkcijos tyrimas.

Kai amiloidozė trachėjos ir bronchų vystosi obstrukcinės kvėpavimo nepakankamumas (sumažėjimas FEV1), su difuzinio plaučių amiloidoze - ribojančią tipo (sumažinimas VC). Viena plaučių amiloidozė gali nebūti pasireiškusi dėl plaučių vėdinimo funkcijos sutrikimų.

4. EKG - su plaučių hipertenzija vystymuisi (difuzinio forma amiloidoze plaučių) ir lėtinio plaučių širdies liga formavimo, yra požymių, miokardo hipertrofija dešiniojo prieširdžio ir dešiniojo skilvelio.
5. Bronchų, trachėjos ir plaučių gleivinės biopsijos egzaminų tyrimas.

Patikimas diagnostikos metodas yra trachėjos, bronchų, atviros arba transbronchialinės plaučių biopsijos gleivinės biopsija. Amiloidozei būdinga ryškiai teigiama spalva su Kongo raudona spalva, o mikroskopija polarizuotoje šviesoje atskleidžia amorfinę medžiagą su dvitakniomis amiloido skaidulomis, kurios yra žalsvai spalvos.

Pirminės bronchopulmoninės amiloidozės prognozė laikoma santykinai palanki, tikėtina gyvenimo trukmė po diagnozės gali būti 30-40 metų. Pagrindinės komplikacijos yra bronchopulmoninės infekcinės ir uždegiminės ligos, kvėpavimo nepakankamumas, lėtinė plaučių širdis.

Pirminės bronchopulmoninės amiloidozės tyrimo programa

1. Dažni kraujo tyrimai, šlapimo tyrimai.
2. Biocheminis kraujo tyrimas: bendrojo baltymo, baltymų, cholesterolio, trigliceridų, aminotransferazių, šarminės fosfatazės, bilirubino kiekio nustatymas.
3. Imunologiniai tyrimai: B ir T limfocitų kiekio nustatymas, T-limfocitų subpopuliacija, imunoglobulinai, cirkuliuojantys imuniniai kompleksai.
4. Plaučių radiografija.
5. Fibrobronoskopija, tracheoskopija.
6. EKG.
7. Spirografija.
8. Trachėjos, bronchų, plaučių biopsijų tyrimas.