Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Wilms navikas: informacijos apžvalga
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Wilmso vėžys yra pavadintas Vokietijos chirurgo Max Wilmso (1867-1918) garbei, kuris pirmą kartą paskelbė septynių pastebėjimų, susijusių su šio neoplazmo atsiradimu vaikams 1899 metais.
Wilmso auglių epidemiologija
Wilmso auglys yra 5,8% visų piktybinių neoplazmų vaikams. Wilmso auglių paplitimas vaikų populiacijoje yra 7,20 už 100 000. Vidutinis sergančiųjų amžius yra 36 mėnesiai berniukams ir 43 mėnesiai mergaičių. Piktybinis atvejis registruojamas nuo 2 iki 4 metų amžiaus. Amžiaus grupėje iki 5 metų šis navikas yra 3-4 kartus didesnis už ligos paplitimą, kuris sudaro apie pusę visų auglių, nustatytų šio amžiaus vaikų. Susižeidimų tarp berniukų ir mergaičių dažnis yra toks pat.
[Vilmso naviko priežastys ir patogenezė
Vilmso navikas 60% atvejų - iš somatinių mutacijų pasekmė, 40% Wilms navikų dėl paveldimų mutacijų deterministiniais. Labai svarbi šio naviko patogenezės pridedamas recesyvinis mutacijos slopintuvas genų WT1, WT2 ir p53, kuris yra įsikūręs 11 chromosomos. Pasak dviejų pakopų teorijos kancerogenezės Knudson, pradedant mechanizmas atsiradimo Wilms navikas gali būti laikomas kaip ląstelėse mutacijos, ir tada pakeisti alternatyviu geną į homologinės chromosomos. Be to, idiopatinės aberaciją, Vilmso auglio gali būti tokių paveldimas sindromų kaip Beckwith-Wiedemann sindromo pasireiškimas, WAGR (Wilmsas naviko, aniridia anomalijas urogenitalinio organų ir protinio atsilikimo), hemihypertrophy, Denys-Drash sindromas (Interseksualas sutrikimas, nefropatijos, Vilmso auglio) ir Le-Fraumeni sindromas.
Simptomai Wilmso naviko
Dažniausias Vilmso auglio simptomas vaikams yra apčiuopiamas navikas (61,6%) besimptominis pasirodymas. Dažnai naujo augimo atvejų nustatoma, kai vaikas yra tiriamas nesant jokių skundų (9,2%). Be to, išvaizda macrohematuria (15,1%), vidurių užkietėjimas (4 3% kūno svorio (3,8%), šlapimo takų infekcija (3,2%) ir viduriavimas (3,2%) Reti aprašyta Wilms navikas pasireiškimas vaikams. - pykinimas, vėmimas, skausmas, pilvo išvarža su dideliu naviku ir padidėjęs kraujo spaudimas.
Kur skauda?
Ką reikia išnagrinėti?
Kokie testai reikalingi?
Su kuo susisiekti?
Wilmso auglio gydymas
Geriausi rezultatai pasiekiami taikant multimodalinį metodą, įskaitant chirurgiją, chemoterapiją ir spindulinę terapiją. Visi pacientai gydomi nefrektomija ir citostakais.
Optimalios chirurgijos ir chemoterapijos sekos klausimas išlieka prieštaringas.
Radiatorinė terapija atliekama adjuvantiniu režimu, kai yra didelis naviko proceso paplitimas, taip pat esant nepageidaujamiems ligos progresavimo veiksniams. Gydymo algoritmai nustatomi remiantis ligos stadija ir naviko anapliacija.
Šiaurės Amerikoje Wilmso navikas gydomas tiesiogine nefrektomija, po to atliekama chemoterapija su ar pooperacine radioterapija.