Akies rabdomiozarka

Akių rabdomiozarka yra dažniausias pirminis piktybinis orbitinis navikas vaikams. Pagrindinis oftalmologo vaidmuo yra nustatyti diagnozę naudojant biopsiją ir nukreipti pacientą į pediatrinį onkologą.

[1], [2], [3], [4]

Akies rabdomioskorko simptomai

Rhabdomyosarcoma akys pasireiškia 1 dešimtmečio gyvenimo (AN 7 metai vidurkis) į progresuojančią exophthalmos forma, gali būti panašus į uždegiminį procesą.

• Vėžys dažnai būna retrobulbarno, rečiau - viršutinėje ir apatinėje orbitos dalyse.
• Pulsuojanti forma ir ptozė yra apytikriai 1/3 pacientų.
• Vėliau išsiplėskite ir įpurškite odą, apimančią naviką, bet nepadidindami jos temperatūros.
• Paraimenialnye navikai sukelia kaulų sunaikinimą, skleisti į limfmazgius ir paveikti CNS.

KT nuskaitymas atskleidžia susidarymą su neryškiais vienodo tankio ribomis, dažnai sunaikinančiu gretimą kaulą. Daugeliu atveju gali pasireikšti daigynų sinusai.

Bendras metastazių aptikimo tyrimas apima rentgeno krūtinės ląstą, kepenų testus, kaulų čiulpų biopsiją, juosmens punkciją ir skeleto tyrimą. Dažni metastazių regionai yra plaučiai ir kaulai.

Akies rabdomiozarcomos diferencinė diagnostika

1. Orbito celiulitui pasireiškia panašūs ūmūs simptomai, tačiau rabdomiosarkomai, skirtingai nuo celiulito, odos temperatūra nepadidėja.
2. Granulocitų sarkoma taip pat gali būti sparčiai besiplečianti orbitinė forma.

[5], [6], [7], [8]

Akies rabdomiozarkomos gydymas

• Radioterapija kartu su chemoterapija vinkristinu, actinomicinu ir ciklofosfamidu.
• Chirurginis šalinimas naudojamas retai atsinaujinantiems ir radioresistiziniams navikams.

Prognozė priklauso nuo proceso etapo ir lokalizacijos diagnozės metu. Pacientai, kuriems yra izoliuotos orbitos pažeidimai, išgydomos 95% atvejų.