celiakijos (hlyutenovaya enteropatija)

Celiakijos (nontropical spru, glitimo enteropatija, celiakijos) - imuninės ligos virškinimo trakto į genetiškai linkusiems žmonėms, pasireiškia netoleravimas glitimo, gleivinės membranos uždegimą ir įsiurbimo žarnyne. Simptomai celiakija paprastai yra viduriavimas ir pilvo diskomfortas pojūčius. Diagnozė yra padaryta biopsija plonosios žarnos, rodo kai nespecifinis, susidedanti nenormalus gaurelių atrofija, su pagerėjimas ateina griežtos dietos, kad negalima nustatyti glitimo paskyrimo.

Sąvokos "glitimo arba gliutenui jautri enteropatija" sinonimai yra celiakija, celiakija, celiakija, idiopatine steatorėja, netropine spyru. Daugelis autorių mano, kad terminas "celiakija" yra labiau sėkmingas. Daugelis žmonių pabrėžia, kad "glitimo enteropatijos" apibrėžimas yra alternatyva. 

[1], [2], [3], [4]

Kas sukelia celiakija?

Celiakija yra paveldimas sutrikimas, kurį sukelia padidėjęs jautrumas gliadino glitimo frakcijai, baltymui kviečiuose; panašūs baltymai rugiuose ir miežiuose. Žmonėms jautrūs žmonės aktyvina glitimo jautrias T ląsteles, kai pateikiami iš glitimo pagaminti baltymo veiksniai. Uždegiminis atsakas sukelia būdingą smulkiųjų žarnų gleivinės vulgų atrofiją.

Šios ligos paplitimas svyruoja nuo maždaug 1/150 pietvakarių Airijoje iki 1/5000 Šiaurės Amerikoje. Celiakijos liga serga apie 10-20% pirmosios kartos giminaičių. Moterų ir vyrų santykis yra 2: 1. Ši liga labiausiai pasireiškia vaikystėje, tačiau gali vystytis vėliau.

Simptomai celiakija

Tam tikrų celiakijos ligos simptomų nėra. Kai kuriems pacientams liga yra besimptomiai arba tik su maisto trūkumo simptomais. Kitur gali būti ženklų iš virškinamojo trakto.

Kūdikystėje ir vaikystėje celiakija gali atsirasti po grūdų įtraukimo į maistą. Vaikui yra vystymosi sutrikimas, apatija, anoreksija, blyškumas, bendra hipotenzija, pilvo pūtimas ir raumenų hipotrofija. Kėdė dažniausiai minkšta, gausa, molio spalva su nemaloniu kvapu. Vyresni vaikai paprastai turi anemiją ir displaziją.

Suaugusiems žmonėms tipiški celiakijos simptomai yra nuovargis, silpnumas ir anoreksija. Vidutinis ir nestabilus viduriavimas kartais yra pagrindinis simptomas. Steistorėja pasireiškia nuo vidutinio iki reikšmingo (7-50 g riebalų per dieną). Kai kuriems pacientams svorio netekimas, bet svorio sumažėjimas yra mažesnis nei įprastas. Paprastai šiems pacientams yra anemija, glositas, kampinis stomatitas ir aftozinės opos. Tipiški vitamino D ir kalcio trūkumo požymiai (pvz., Osteomalacija, osteogenezė, osteoporozė). Tiek vyrai, tiek moterys gali mažinti vaisingumą.

Maždaug 10% turi herpetiforminio dermatito, sunkus mazgelinis-pūslelinis išbėrimas su niežuliu, kuri yra simetriškai fiksuoja raumuo paviršių alkūnės ir kelio sąnarių, klubų, pečių ir galvos odą. Bėrimas gali atsirasti dėl aukšto glitimo kiekio. Iš celiakija plėtros taip pat yra susijęs su cukriniu diabetu, autoimuninės skydliaukės ligos ir Dauno sindromo.

Celiakija diagnozė

Diagnozė įtariama klinikiniais ir laboratoriniais pokyčiais, rodančiais malabsorbciją. Šeimos istorija yra svarbus diagnozės elementas. Tikėtinas celiakija sergančių pacientų, sergančių geležies trūkumu, be akivaizdaus virškinimo trakto kraujavimo.

Diagnozės patvirtinimui reikia mažos žarnos biopsijos iš dvylikapirštės žarnos. Morfologiniai duomenys apima vulgų trūkumą ar susitraukimą (vilkdalgio atrofija), intraepitelinių ląstelių padidėjimą ir kriptų hiperplaziją. Tačiau tokius duomenis taip pat galima pastebėti tropinių spuogų metu, dideliam žarnyno bakterijų augimo pertekliui, eozinofiliniam enteritui, laktozės netoleravimui ir limfomai.

Kadangi biopsija neatskleidžia jokių konkrečių pokyčių, serologiniai žymekliai gali padėti diagnozei. Antiglidino (AGAT) ir antimediominio antikūnų derinys (AEAT - antikūnas prieš jungiamojo audinio žarnyno baltymą) turi teigiamą ir neigiamą prognozuojamą reikšmę beveik 100%. Šie žymenys taip pat gali būti naudojami atrankoje populiacijoms, kuriose yra plačiai paplitęs celiakijos spuistis, įskaitant pirmos kartos sergančių ligonių ar pacientų, sergančių ligomis, kurios dažnai yra susijusios su celiakija. Bet kokio teigiamo testo atveju pacientas privalo atlikti diagnostinę plonosios žarnos biopsiją. Jei abu bandymai yra neigiami, celiakija yra mažai tikėtina. Šių antikūnų titras sumažėja dietos be glitimo, todėl šie tyrimai yra veiksmingi stebint mitybą.

Dažnai yra kitų laboratorinių pokyčių, kuriuos reikia ištirti. Tai anemija (geležies deficito anemija vaikams ir suaugusiųjų folio rūgšties anemija); sumažinimas albumino, kalcio, kalio ir natrio; šarminės fosfatazės ir protrombino laiko padidėjimas .

Malabsorbcijos tyrimai nėra specifiniai celiakijai. Tačiau, jei atliekami tyrimai, rezultatai rodo steatorrėją iki 10-40 g per parą, D-ksilozės ir (su sunkiu iileo pažeidimu) šilinimo testą.

[5], [6], [7], [8]

Celiakija gydymas

Celiakijos ligos gydymas apima dietą be glitimo (išvengti maisto produktų, kurių sudėtyje yra kviečių, rugių ar miežių). Glitimo yra plačiai naudojamas maisto produktų (pvz., Galutiniai sriubas, padažus, ledų, karštų šunų), kad būtų išvengta gauna glitimo, pacientams reikia Išsamus aprašymas maisto sudėtį. Pacientui reikia konsultuotis su dietologu ir įtraukti pacientus, sergančius celiakija, paramos grupėje. Rezultatas, nustatytas dietos be glitimo, greitai pasireiškia ir simptomai išsiskiria per 1-2 savaites. Net ir nedidelis glitimo turinčių maisto produktų kiekis gali sukelti paūmėjimą arba sukelti atsinaujinimą.

Plonosios žarnos biopsija turi būti pakartota 3-4 mėnesius po dietos be glitimo. Jei pokyčiai išlieka, reikėtų apsvarstyti kitas vulgines atrofijas (pvz., Limfomos). Dėl celiakijos ligos simptomų išnykimo ir plonosios žarnos morfologijos pagerėjimo lydimas AGAT ir AEAT titrų sumažėjimas.

Priklausomai nuo deficito, turėtumėte nurodyti vitaminus, mineralus ir preparatus, kurie padidina hemoglobino kiekį. Lengvais atvejais gydymas nereikalauja papildomų vaistų vartojimo, tačiau tuo pačiu metu sunkiems ligos simptomams reikia visapusiško gydymo. Suaugusiesiems papildomas gydymas apima geležies sulfatą 300 mg per burną vieną ar tris kartus per parą, 5-10 mg folatų per burną vieną kartą per dieną, kalcio papildus ir bet kurį standartinį multivitaminų kompleksą. Kartais sunkiomis vaikų ligų eigomis ir jų pirminiu aptikimu (retai suaugusiais) būtina išskirti maistą ir parenteralinę mitybą.

Jei dietos be glitimo poveikio nesikeičia, reikėtų galvoti apie klaidingą celiakijos ligos eigos ugniai atsparios būsenos diagnozę ar vystymąsi. Pastaruoju atveju gliukokortikoidų vartojimas gali būti veiksmingas.

Kokia yra celiakijos ligos prog nozija?

Jei dėl dietos nesilaikymo, celiakija pasireiškia mirtimi 10-30%. Jei pastebima mityba, mirtingumas yra mažesnis nei 1%, daugiausia suaugusiesiems, kuriems iš pradžių buvo sunkus ligos kursas. Šlaunikaulio ligos komplikacijos apima ugniai atsparų šnypščio, kolageno spuogų ir žarnyno limfomų vystymąsi. Žarnyno limfomos atsiranda 6-8% pacientų, sergančių celiakija, paprastai vyresniems nei 50 metų ligoniams. Kitų virškinamojo trakto dalių (pvz., Stemplės ar ryklės, mažo žarnyno adenokarcinomos) piktybinio augimo rizika padidėja. Priklausomybė nuo dietos be glitimo gali žymiai sumažinti piktybinių navikų riziką.