Choanalinė atrezija

Visiškas natūralių angų nebuvimas įvairiose kūno anatominėse struktūrose vadinamas atrezija (iš graikų k. a – kažko neigimas, tresis – anga). Choanalinė atrezija reiškia porinių angų nebuvimą nosies ertmės užpakalinėje dalyje – užpakaliniuose nosies kanaluose, jungiančiuose nosies ertmę su nosiarykle. [ 1 ]

Epidemiologija

Šios malformacijos dažnis yra vienas atvejis iš 5–8 tūkstančių gyvų gimusiųjų (kitais duomenimis, trys atvejai iš 10 tūkstančių), o 65 % atvejų vaikai gimsta su vienpuse choanine atrezija.

Tuo pačiu metu 60–75 % dvišalės atrezijos atvejų naujagimiams pasireiškia kartu atsirandančios anomalijos – kitos kaukolės ir veido anomalijos. Be to, statistika rodo beveik 8 % šeimyninių atvejų.

Remiantis kai kuriomis ataskaitomis, iki 30 % pacientų, sergančių CHARGE sindromu, pasireiškia choaninė atrezija. [ 2 ]

Priežastys choanalinė atrezija

Kadangi naujagimio choa atrezija yra įgimta patologija, jos priežastys susijusios su nosies struktūrų sutrikimais embrioniniu intrauterininės raidos laikotarpiu. Dėl šių sutrikimų tarp nosies ertmės (cavum nasi) ir viršutinės nosiaryklės dalies (pars nasalis pharyngis) lieka kaulinė/kremzlinė pertvara arba, rečiau, skaidulinė (jungiamojo audinio) membrana.

Reikėtų atsižvelgti į genetinį veiksnį, ypač esant vystymosi defektų kompleksui, tokiam kaip įgimtas CHARGE sindromas arba cHARGE asociacija – su akių membranų, prieširdžių, stemplės, lytinių organų ir kt. anomalijomis. Įgimti kraniofacialinės (craniofacial) disostozės arba kraniosintozės (priešlaikinis vienos ar kelių kaukolės siūlų suaugimas) sindromai, kuriuos sukelia genų mutacijos, kai yra nosiaryklės ir užpakalinių nosies takų anomalija, taip pat apima Treacher Collins sindromą; Alfie, DiGeorgi, Apert sindromus; Edwards sindromą; Crouzon, Antley-Bixler, Pfeiffer, Tessier, Beer-Stevenson, Jackson-Weiss sindromus; vaisiaus alkoholio sindromą (vaisiaus alkoholio sindromą).

Kai vaikams ir jauniems suaugusiesiems išsivysto deformuojanti nosies polipozė, atsiranda choanalinė stenozė, tai yra, jų nenormalus susiaurėjimas, kurį galima apibrėžti kaip nosies kvėpavimo takų susiaurėjimą užpakalinėje choanalinėje srityje, nosiaryklės stenozę arba dalinę choanalinę atreziją.

Taigi, otolaringologijoje dažnai atpažįstama ir įgyta choaninė atrezija – antrinė priekinė ir užpakalinė nosies ertmės stenozė su skaidulinių pertvarų susidarymu. Ši būklė gali būti sifilio, sisteminės raudonosios vilkligės, prienosinių ančių traumos, chirurginės intervencijos, taip pat piktybinių nosiaryklės navikų spindulinės terapijos pasekmė.

Tačiau medicinos ekspertų choanalinė atrezija priskiriama įgimtai patologijai, todėl praktikuojantys otolaringologai turėtų ją atskirti nuo užpakalinių nosies takų stenozės, kuri nesukelia visiško užsikimšimo.

Vienpusė atrezija pasitaiko dvigubai dažniau: atitinkamai dešinės pusės choanalinė atrezija arba kairės pusės choanalinė atrezija [ 3 ].

Rizikos veiksniai

Be genetinių anomalijų, įvairios embriotoksinės ekspozicijos ir aplinkos veiksniai yra pripažinti distalinės nosies angos atrezijos rizikos veiksniais.

Taigi, didesnė šios vaisiaus anomalijos rizika gali būti nėščioms motinoms, kurios nėštumo metu vartojo tioamidų grupės vaistus nuo hipertiroidizmo (skydliaukės hormonų kiekiui mažinti). Tokiais atvejais embrionui gali trūkti skydliaukės hormonų, o tai neigiamai veikia viršutinių kvėpavimo organų morfogenezę.

Be to, tyrimai nustatė galimą naujagimių choanalinės atrezijos ryšį su didelėmis vitamino B12, B3 (PP), D ir cinko dozėmis nėštumo metu. Alkoholis, tabako dūmai ir kofeinas daro itin neigiamą poveikį vaisiaus kaukolės ir veido struktūrų vystymuisi. [ 4 ]

2010–2012 m. Jungtinėse Valstijose buvo pranešta apie padaugėjusį gimdymų skaičių su choanine atrezija dėl nėščių moterų poveikio cheminėms medžiagoms, naudojamoms pasėliams apdoroti.

Skaitykite daugiau:

• Toksiškų medžiagų poveikis nėštumui ir vaisiui
• Herbicidai gali sukelti retas ligas

Pathogenesis

Choanai (lot. Choane (lot. piltuvėlis)) – tai angos, vedančios iš nosies ertmės į nosiaryklę, viduryje apribotos įduba (kaulinės plokštelės kraštu); dantiraučiai – iš viršaus ir iš galo; šio kaulo sparno plokštelės – iš šonų, o iš apačios – gomurinis kaulas (jo horizontalioji plokštelė). Daugiau informacijos medžiagoje – kvėpavimo sistemos organų raida.

Choanų, kilusių iš embriono žiaunų lankų, formavimasis prasideda ketvirtą nėštumo savaitę (ir tęsiasi iki aštuntos savaitės), kai nervinės keteros ląstelės migruoja į nugarines nervines raukšles. Toliau plyšta vertikaliai išsidėsčiusi epitelio raukšlė (burnos membrana) tarp pirminės burnos ertmės stogo ir nosies ataugų (placoda nasalis) ant galvos šoninio paviršiaus. Nosies ataugos gilėja į mezodermą, dėl ko susidaro nosies duobės, o vėliau – pirminės (primityviosios) choanos.

Teoriškai įgimtos choanalinės atrezijos patogenezė gali būti susijusi su skruosto-ryklės (bukofaringinės) membranos, plono ektodermos ir entodermos ląstelių sluoksnio, dengiančio embriono „burnos angą“ virš chordos kaukolės galo, išsaugojimu. Ši membrana turėtų pradurti šeštąją nėštumo savaitę, tačiau dėl nežinomų priežasčių gali ne, todėl gali atsirasti veido ir gerklės defektų, tokių kaip gomurio nesuaugimas ir choanalinė atrezija.

Taip pat galima: bukonazinės membranos (plono epitelio audinio sluoksnio, kuris turėtų rezorbuotis septintąją nėštumo savaitę) išlikimas; nenormalus mezoderminio audinio prilipimas choanų srityje; vietinis mezenchiminių ląstelių migracijos palei nervinę keterą sutrikimas, dėl kurio atsiranda embriono kakto-nosalės išsikišimo, esančio galvos dalyje ir jos šakose, formavimosi defektų.

Tačiau nė viena iš užpakalinės nosies atrezijos vystymosi mechanizmo prielaidų iki šiol neturi jokių įrodymų.

Simptomai choanalinė atrezija

Naujagimiai kvėpuoja pro nosį, nes jų antgerklis yra aukščiau (palyginti su suaugusiaisiais), o gerklos ryjant pakyla, liesdamos nosiaryklę, ir užsidaro tarp minkštojo gomurio ir nosiaryklės šonų. O gebėjimas kvėpuoti pro burną atsiranda 4–6 savaitę po gimimo – nusileidus gerkloms.

Todėl klasikiniai dvišalės choaninės atrezijos naujagimiams simptomai atsiranda dėl visiško kvėpavimo funkcijos sutrikimo.

Pavyzdžiui, kūdikiui pasireiškia ciklinė cianozė, rodanti asfiksijos epizodus: odos pamėlynavimas, kuris sumažėja verkiant (kai vaikas plačiai atveria burną ir įkvepia bei iškvepia) ir kartojasi, kai tik verksmas liaujasi ir kūdikis užsiveria. Tokiais atvejais reikalinga skubi medicininė pagalba – endotrachėjinė intubacija arba tracheotomija.

Vienpusė atrezija (t. y. tik vienos užpakalinės nosies landos nebuvimas) dažnai nustatoma vėlesniame gyvenime (5–10 mėnesių amžiaus arba daug vėliau), o pirmieji jos požymiai yra vienpusis nosies užgulimas. Be to, išlieka nuolatinės išskyros iš vienos šnervės – rinorėja, knarkimas ir stridoras (triukšmingas kvėpavimas), taip pat lėtinis sinusitas. [ 5 ]

Komplikacijos ir pasekmės

Dvipusė choanalinė atrezija sukelia ūminį naujagimių kvėpavimo distreso sindromą dėl visiško nosies kvėpavimo takų užsikimšimo.

Vienpusės atrezijos pasekmės ir komplikacijos: veido proporcijų iškraipymas, sutrikęs viršutinio ir apatinio žandikaulių augimas ir patologinio sąkandžio susidarymas – dėl netinkamo kaukolės ir veido vystymosi; obstrukcinės naktinės apnėjos ir kitų kvėpavimo problemų, susijusių su sutrikusia viršutinių kvėpavimo takų funkcija, atsiradimas. [ 6 ]

Diagnostika choanalinė atrezija

Įtarus abipusę naujagimių choaninę atreziją, preliminarią klinikinę diagnozę skubios pagalbos atveju nustato neonatologas, į kūdikio nosies ertmę įvedęs nazogastrinį vamzdelį. Įtarimas dėl šios įgimtos anomalijos patvirtinamas, jei kateterio įvesti negalima.

Diagnozei patvirtinti būtina atlikti vaizdinius tyrimus: nosies ertmės endoskopiją (tyrimą), nosies, prienosinių ančių ir prienosinių kaulų struktūrų kompiuterinę tomografiją.

Vienpusė choanalinė atrezija yra labiausiai paplitusi forma ir gali neturėti jokių susijusių apsigimimų, todėl ji gali būti nediagnozuota iš karto po gimimo.

Esant vienpusei atrezijai, atliekama ir instrumentinė diagnostika: priekinė ir užpakalinė rinoskopija; nosies ertmės endoskopija ir nosies kompiuterinė tomografija; rinomanometrija - nosies kvėpavimo funkcijos tyrimas.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė apima nosies kvėpavimo sutrikimus, kurie gali būti dėl: iškrypusios nosies pertvaros ar kremzlės išnirimo; nosies ertmės stenozės ir įgimtos apatinių nosies kaulų hipertrofijos; izoliuotos kriaušės formos nosies angos stenozės (priekinio kaulinio nosies skeleto apribojimo); antrochoanalinio polipo, nosies ertmės dermoidinės cistos arba nosies ir ašarų latako cistos; hemangiomos arba nosies garmatomos.

Gydymas choanalinė atrezija

Choaninės atrezijos atveju atliekamas tik chirurginis gydymas transnazaline endoskopine rezekcija ir choanoplastika, prieš tai atlikus nosies ertmės KT arba MRT, siekiant atkurti jų praeinamumą.

Abipusės choaninės atrezijos chirurginė intervencija paprastai atliekama per pirmuosius tris gyvenimo mėnesius, o vienpusės atrezijos atvejais – po to, kai vaikui sukanka dveji metai. [ 7 ]

Visa informacija leidinyje – choaninės atrezijos atstatymas

Prevencija

Atsižvelgiant į žinomus šio apsigimimo rizikos veiksnius, prevencinės priemonės gali būti laikomos tinkamu nėštumo valdymu ir ypatingu atsargumu skiriant bet kokius vaistus būsimoms motinoms.

Ir atsakingos poros turi būdą, kaip išvengti vaiko su genetiškai nulemtu sindromu, pavyzdžiui, medicininės-genetinės konsultacijos.

Prognozė

Dvipusė choanalinė atrezija yra pavojinga naujagimio gyvybei, tačiau laiku ir veiksmingai gydant bei nesant ryšio su įgimtais sindromais, prognozė paprastai laikoma gera.

Knygos apie choana atreziją

1. „Vaikų otolaringologija: principai ir praktiniai keliai“ – Christopher J. Hartnick ir kt. (Išleidimo metai: 2015 m.)
2. „Scott-Brown's Otolaringology, Head and Neck Surgery“ – autorius: John C. Watkinson ir kt. (Leidimo metai: 2020)
3. „Cummings Otolaringologija: galvos ir kaklo chirurgija“ – autorius: Paul W. Flint ir kt. (Išleidimo metai: 2020 m.)
4. „ENT: įvadas ir praktinis vadovas“ – autorius: Sharan K. Naidoo (išleidimo metai: 2018 m.)

Naudota literatūra

1. Palchunas, Magomedovas, Aleksejeva: Otorinolaringologija. Nacionalinis vadovas. GEOTAR-Media, 2022 m.
2. Įgimta choanalinė atrezija vaikams. Vadovėlis medicinos studentams. Kotova EN, Radtsig E.Yu. 2021