Koralų nefrolitiazė (koralų inkstų akmenys)

Koralų formos inkstų akmenys (koralų formos nefrolitiazė) yra nepriklausoma liga, kuri savo patogenezės ypatybėmis skiriasi nuo visų kitų urolitiazės formų ir turi savo klinikinį vaizdą.

Koralų inkstų akmenų epidemiologija

Koraliniai inkstų akmenys yra gana dažni (įvairių šaltinių duomenimis, 3–30 % atvejų aptinkami paprasti inkstų akmenys). Liga diagnozuojama 2 kartus dažniau moterims nei vyrams; 68 % atvejų – 30–50 metų amžiaus žmonėms.

[ 1 ], [ 2 ]

Kas sukelia koralų inkstų akmenis?

Staghorn inkstų akmenys išsivysto sutrikusios hemo- ir urodinamikos fone ir komplikuojasi pielonefritu, dėl kurio palaipsniui mažėja inkstų funkcija. Staghorn nefrolitiazės vystymąsi dažniausiai skatina įvairios įgimtos ir įgytos tubulo- ir glomerulopatijos, kurių pagrindas yra enzimopatijos. Dažniausia fermentopatija sergant staghorn nefrolitiaze sukelia oksaluriją (85,2%); tubulopatijos, sukeliančios fruktozuriją, galaktozurijos, kanalėlių acidozės ir cistinurijos, yra daug retesnės. Jei šie veiksniai yra lemiami ligos vystymuisi, tai visi kiti egzogeniniai ir endogeniniai veiksniai veikia tik kaip prisidedantys prie ligos vystymosi, t. y. yra mažiau reikšmingi. Didelę reikšmę turi klimato sąlygos, ypač žmonėms, kurie pakeitė gyvenamąją vietą į karštas šalis, vanduo, maisto produktai, oro tarša. Akmenų susidarymą skatina virškinamojo trakto, kepenų ligos, prieskydinių liaukų hiperfunkcija, kaulų lūžiai, kuriems reikalingas ilgalaikis lovos režimas. Kai kuriais atvejais pastebimas koralų akmenų susidarymas nėštumo metu, kurį sukelia vandens ir elektrolitų pusiausvyros, urodinamikos, hormoninių pokyčių pažeidimas. Nemažai tyrėjų atkreipia dėmesį į paveldimų veiksnių, kurie sudaro apie 19%, vaidmenį ligos vystymesi.

Daugelis autorių hiperparatiroidizmą laiko nefrolitiazės etiologiniu veiksniu, veikiančiu 38% atvejų. Nepaisant akivaizdžių pokyčių paciento organizme, sergančio pirminiu hiperparatiroidizmu, neįmanoma įrodyti pagrindinio prieskydinių liaukų funkcijos pokyčių vaidmens inkstų akmenų atsiradime. Pirminio hiperparatiroidizmo simptomų triada (hiperkalcemija, hipofosfatemija ir hiperkalciurija) būdinga ne visiems pacientams, sergantiems koraline nefrolitiaze, ir ne visi pacientai, sergantys hiperparatiroidizmu, turi koralinį akmenį.

Prieskydinės liaukos adenomos diagnozei dažniausiai naudojamas ultragarsas ir radioizotopinė scintigrafija.

Tuo pačiu metu inkstų akmenų susidarymo priežastis apskritai ir koralų akmenų susidarymas ypač lieka neišspręstas klausimas, dėl kurio sunku kurti gydymo taktiką pacientams, sergantiems koralų nefrolitiaze, veiksmingai užkirsti kelią akmenų susidarymui ir jų pasikartojimui.

Kaip vystosi koralų inkstų akmenys?

Daugelio akmenų šerdį sudaro organinė medžiaga. Tačiau tiriant akmenų cheminę sudėtį nustatyta, kad jie gali susidaryti ir neorganiniu pagrindu. Bet kuriuo atveju, akmenų susidarymui, net ir esant šlapimo persotinimui druskomis, būtinas rišamasis komponentas – organinė medžiaga. Tokia organinė akmenų matrica yra 10–15 mikronų skersmens koloidiniai kūneliai, randami stromos kanalėlių ir limfinių kapiliarų liumenuose. Koloidinių kūnelių sudėtyje yra glikozaminoglikanų ir glikoproteinų. Be įprastų komponentų (cistino, fosfato, kalcio, uratų ir kt.), akmenyje yra įvairaus molekulinio svorio mukoproteinų ir plazmos baltymų. Dažniausiai galima aptikti uromukoidų, albumino ir imunoglobulinų IgG bei IgA.

Įdomiausi duomenys gauti atlikus imunocheminę šlapimo baltymų sudėties analizę, kuri atskleidė mažų plazmos baltymų, tokių kaip alfa rūgšties glikoproteinas, albuminas, transferinas ir IgG, išsiskyrimą į šlapimą, o tai yra kanalėlių tipo proteinurijos požymis, tačiau kartais aptinkami ir didesnės molekulinės masės baltymai, tokie kaip IgA ir a2-makroglobulinas.

Šie baltymai prasiskverbia į antrinį šlapimą dėl glomerulų, būtent glomerulų pamatinių membranų, struktūrinio vientisumo sutrikimo. Tai patvirtina duomenis, kad koralų akmenys inkstuose yra lydimi ne tik kanalėlių sutrikimų, bet ir glomerulopatijos.

Elektronmikroskopiniu inkstų audinio tyrimu nustatyti plazminės membranos srities, kuri užtikrina privalomus ir pasirenkamus reabsorbcijos procesus, sutrikimai. Proksimalinių ir distalinių inkstų kanalėlių nefrocituose rasti šepetėlio krašto mikroplaukelių pokyčiai. Henlio kilpos ir surinkimo kanalėlių spindyje rasta elektronų pavidalo flokuliacinės medžiagos.

Henlio kilpą išklojančių ląstelių branduoliai visada deformuoti, o didžiausi pokyčiai pastebimi pamatinėje membranoje.

Tyrimai parodė, kad sergant koralų nefrolitiaze, inkstų parenchima pakinta visose srityse.

Pacientų imuninės būklės tyrimas, pagrįstas kraujo ir šlapimo tyrimų rezultatais, reikšmingų nukrypimų nuo normos neparodė.

Koralinių inkstų akmenų simptomai

Koralinės nefrolitiazės simptomai yra nespecifiniai, kaip ir skundai, būdingi tik šia liga sergantiems pacientams.

Atlikus išsamią analizę, galima pastebėti, kad klinikinį vaizdą išreiškia sutrikusios urodinamikos ir inkstų funkcijos simptomai.

Remiantis klinikiniu vaizdu, išskiriami keturi koralų nefrolitiazės etapai:

• I - latentinis laikotarpis;
• II – ligos pradžia;
• III - klinikinių apraiškų stadija;
• IV - hiperazoteminė stadija.

I etapas vadinamas latentiniu laikotarpiu, nes šiuo metu nėra akivaizdžių klinikinių inkstų ligos apraiškų. Pacientai skundžiasi silpnumu, padidėjusiu nuovargiu, galvos skausmu, burnos džiūvimu ir šaltkrėčiu.

Ligos pradžiai (II stadijai) būdingas silpnas bukas skausmas juosmens srityje ir kartais protarpiniai šlapimo pokyčiai.

Klinikinių apraiškų stadijoje (III stadija) nuolat jaučiamas bukas skausmas juosmens srityje, atsiranda subfebrilinė temperatūra, progresuoja padidėjęs nuovargis, silpnumas ir negalavimas. Dažnai pasireiškia hematurija ir mažų akmenų iškritimas, lydimas inkstų dieglių. Atsiranda lėtinio inkstų nepakankamumo požymiai – latentinė arba kompensuota stadija.

IV stadijoje – hiperazotemijoje – pacientai skundžiasi troškuliu, burnos džiūvimu, bendru silpnumu, padidėjusiu nuovargiu, skausmu juosmens srityje, dizurija ir pielonefrito paūmėjimo simptomais. Šiai stadijai būdinga protarpinė ar net galutinė lėtinio inkstų nepakankamumo stadija.

Koralų inkstų akmenų klasifikacija

Priklausomai nuo koralinio akmens dydžio ir vietos inkstų dubenyje bei jo konfigūracijos, išskiriami keturi koralinio nefrolitiazės etapai:

• Koralo formos nefrolitiazė-1 – akmenys užpildo inkstų geldelę ir vieną iš taurelių;
• Koralo formos nefrolitiazė-2 - esanti ekstrarenaliniame dubenyje su ataugomis dviejose ar daugiau taurelių;
• Koralinė nefrolitiazė-3 - esanti intrarenalinio tipo inkstų dubenyje su procesais visose taurėse;
• Koralo formos nefrolitiazė-4 - turi ataugų ir užpildo visą deformuotą inkstų dubens-taurelių sistemą.

Koralinės nefrolitiazės sulaikymo pokyčiai yra įvairūs: nuo vidutinio dydžio pielektazės iki visiško ne tik inkstų dubens, bet ir visų taurelių išsiplėtimo.

Pagrindinis gydymo metodo pasirinkimo veiksnys yra inkstų funkcijos sutrikimo laipsnis. Keturios inkstų funkcijos sutrikimo fazės atspindi jų sekrecinio pajėgumo trūkumą:

• I fazė – kanalėlių sekrecijos deficitas 0–20 %;
• II etapas - 21–50 %;
• III etapas – 51–70 %:
• IV fazė – daugiau nei 70 %.

Taigi, pasitelkiant šią klasifikaciją, kuri leidžia išsamiai įvertinti akmens dydį ir konfigūraciją, inkstų dubens-taurelių sistemos ektaziją, inkstų funkcijos sutrikimo laipsnį ir uždegiminio proceso stadiją, sukuriamos indikacijos vienam ar kitam gydymo metodui.

Koralų inkstų akmenų diagnozė

Staghorn akmenys paprastai aptinkami atsitiktinai ultragarso metu arba atliekant paprastą šlapimo takų rentgeno nuotrauką.

Koralinės nefrolitiazės diagnozė pagrįsta bendrais klinikiniais požymiais ir papildomais tyrimų duomenimis.

Pacientams, sergantiems koraliniais inkstų akmenimis, dažnai padidėja kraujospūdis. Arterinės hipertenzijos priežastis yra hemodinaminės pusiausvyros pažeidimas.

Lėtinis pielonefritas, lydintis koralų nefrolitiazę, gali būti diagnozuotas bet kuriame klinikinio eigos etape.

Išsamus pacientų gyvenimo būdo, ligos anamnezės ir klinikinio vaizdo tyrimas, rentgeno ir laboratorinių tyrimų duomenys, radioizotopų rodikliai ir imunologiniai tyrimai leido nustatyti įvairių lėtinio inkstų nepakankamumo stadijų (latentinio, kompensuoto, protarpinio ir terminalinio) požymius. Reikėtų pažymėti, kad dėl techninės pažangos ir diagnostikos metodų tobulinimo per pastarąjį dešimtmetį pacientai, sergantys koralų akmenimis terminalinėje lėtinio inkstų nepakankamumo stadijoje, yra itin reti.

Latentinėje lėtinio inkstų nepakankamumo stadijoje ŠKL yra 80–120 ml/min., linkusi palaipsniui mažėti. Kompensuotoje stadijoje ŠKL sumažėja iki 50–30 ml/min., protarpinėje stadijoje – iki 30–25 ml/min., terminalinėje stadijoje – iki 15 ml/min. Ryškus glomerulų filtracijos susilpnėjimas visada padidina karbamido ir kreatinino kiekį kraujo serume. Natrio kiekis plazmoje svyruoja normos ribose, išsiskyrimas sumažėja iki 2,0–2,3 g/parą. Dažnai stebima hipokalemija (3,8–3,9 mekv/l) ir hiperkalcemija (5,1–6,4 mekv/l). Kompensuotoje lėtinio inkstų nepakankamumo stadijoje pasireiškia poliurija, kurią visada lydi santykinio šlapimo tankio sumažėjimas. Baltymų apykaitos pokyčiai sukelia proteinuriją, disproteinemiją ir hiperlipemiją. Pastebėtas santykinis aspartato aminotransferazės aktyvumo padidėjimas ir alanino aminotransferazės aktyvumo sumažėjimas kraujo serume.

Sergant lėtiniu inkstų nepakankamumu pacientams, sergantiems koralų akmenimis, tarp uroproteinų buvo rasti plazmos baltymai: rūgštinis glikoproteinas, albuminas, transferinas. Sunkiais atvejais į šlapimą patenka didesnės molekulinės masės baltymai: imunoglobulinai, α2-makroglobulinai, beta-lipoproteinai. Tai patvirtina prielaidą apie glomerulų pamatinių membranų vientisumo pažeidimą, kurios paprastai neleidžia minėtiems plazmos baltymams patekti į šlapimą.

Inkstų funkcinio aktyvumo pokyčius visada lydi angliavandenių apykaitos sutrikimas, kurį sukelia padidėjęs insulino kiekis kraujyje.

Nuobodus juosmens srities skausmas, silpnumas ir padidėjęs nuovargis gali būti daugelio inkstų ligų, tokių kaip lėtinis pielonefritas, kitos klinikinės urolitiazės formos, policistinė inkstų liga, hidronefrozinė transformacija, inkstų navikas ir kt., klinikiniai simptomai.

Remiantis pacientų pateiktais skundais, galima tik įtarti inkstų ligą. Diagnostikoje pirmaujančią vietą užima ultragarsinis ir rentgeno tyrimas. Ultragarso metu 100 % atvejų nustatomas inksto dydis ir kontūrai, šešėlis jo projekcijoje, koralinio akmens dydis ir konfigūracija, nustatomas dubens ir taurės sistemos išplitimas.

Paprastoje rentgenogramoje inksto projekcijoje matomas koralinio akmens šešėlis.

Ekskrecinė urografija leidžia tiksliau įvertinti inkstų funkcinį aktyvumą ir patvirtinti inkstų dubens išsiplėtimą.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Koralinių inkstų akmenų klinikinė diagnostika

Pacientai skundžiasi buku skausmu juosmens srityje, dažnai sustiprėjančiu prieš inkstų dieglių priepuolį, smulkių akmenų išleidimu, karščiavimu, dizurija ir šlapimo spalvos pokyčiais. Be išvardytų simptomų, pacientams pasireiškia troškulys, burnos džiūvimas, silpnumas, padidėjęs nuovargis ir odos niežėjimas. Oda būna blyški, sunkiausios pacientų grupės atveju – gelsvas atspalvis.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Koralinių inkstų akmenų laboratorinė diagnostika

Laboratoriniai tyrimai padeda įvertinti uždegiminio proceso sunkumą, nustatyti inkstų, kitų organų ir sistemų funkcinę būklę. Visiems pacientams, esantiems ligos klinikinio vystymosi stadijoje, galima nustatyti ESR padidėjimą, leukocitozę ir piurijos atsiradimą.

Staigiai sutrikus filtravimo procesui, kreatinino klirensas sumažėja iki 15 ml/min. Padidėjusi aminorūgščių koncentracija kraujo plazmoje yra susijusi su kepenų funkcijos sutrikimu.

Instrumentinė koralų akmenų diagnostika inkstuose

Instrumentiniai tyrimo metodai, ypač cistoskopija, leidžia nustatyti kraujavimo šaltinį esant makrohematurijai. Inkstų ultragarsas padeda ne tik aptikti koralinį akmenį, bet ir ištirti jo konfigūraciją, inkstų parenchimos pokyčius bei taurelės ir dubens sistemos išsiplėtimą. Pagrindinė vieta diagnozuojant koralinius inkstų akmenis skiriama rentgeno tyrimo metodams. Koralinis akmuo matomas bendrame šlapimo takų vaizde, galima įvertinti jo formą ir dydį.

Ekskrecinė urografija leidžia nustatyti inksto dydį, jo kontūrus, segmentinius pokyčius nefrogramose, kontrastinės medžiagos išsiskyrimo sulėtėjimą, jos kaupimąsi išsiplėtusiose taurelėse ir inkstų funkcijos nebuvimą.

Retrogradinė pielografija atliekama itin retai, prieš pat operaciją, jei įtariamas urodinamikos pažeidimas.

Inkstų angiografija leidžia nustatyti inkstų arterijos kilmės vietą nuo aortos, inkstų arterijos skersmenį ir segmentinių šakų skaičių. Inkstų angiografija indikuotina tais atvejais, kai planuojama atlikti nefrotomiją su pertraukiamu inkstų arterijos užspaudimu.

Izotopų renografijos metodas su kraujo klirenso įvertinimu leidžia nustatyti inkstų funkcinio aktyvumo lygį.

Dinaminė nefroscintigrafija padeda įvertinti ne tik pažeisto, bet ir kontralateralinio inksto funkcinę būklę.

Netiesioginė inkstų angiografija yra vertingas tyrimas, leidžiantis nustatyti kokybinius ir kiekybinius hemodinaminius sutrikimus atskiruose inkstų segmentuose.

Prieskydinės liaukos adenomos diagnozei dažniausiai naudojamas ultragarsas ir radioizotopinė scintigrafija.

Koralinių inkstų akmenų gydymas

Pacientą, sergantį koralų nefrolitiaze KN-1 stadijoje, jei liga tęsiasi be skausmo, paūmėja pielonefritas ir sutrikusi inkstų funkcija, gali stebėti urologas ir skirti konservatyvų gydymą. Antibakteriniai vaistai skiriami atsižvelgiant į bakteriologinę šlapimo analizę. Plačiai vartojami litolitiniai vaistai, dieta ir diuretikai.

Koralų inkstų akmenų gydymas vaistais

Šlapimo rūgšties susidarymui sumažinti pacientams gali būti skiriami uriuretikai. Prireikus kartu rekomenduojami nitratų mišiniai (blemarenas), kad šlapimo pH būtų palaikomas 6,2–6,8 intervale. Šlapimo pH padidinimui taip pat galima vartoti sodą 5–15 g/d. doze.

Oksalurijos atveju gerų rezultatų pasiekta gydant piridoksino arba magnio oksido ir marelino deriniu. Hiperkalciurijos atveju pieno produktai neįtraukiami, rekomenduojama vartoti hidrochlorotiazidą po 0,015–0,025 g 2 kartus per dieną. Kalio kiekis kraujyje gerai palaikomas į mitybą įtraukiant džiovintų abrikosų, razinų, keptų bulvių arba 2,0 g kalio chlorido per dieną. Kalcitonino vartojimas pacientams, sergantiems pirminiu hiperparatiroidizmu, sumažina hiperkalcemiją.

Norint išvengti pūlingų-uždegiminių komplikacijų, būtina profilaktika su antibiotikais.

Koralinių inkstų akmenų chirurginis gydymas

Tais atvejais, kai liga pasireiškia dažnais ūminio pielonefrito priepuoliais, kuriuos komplikuoja hematurija ar pionefrozė, nurodomas chirurginis gydymas.

Įdiegus naujas technologijas – PNL ir DLT – sumažėjo atvirų chirurginių intervencijų indikacijos ir labai pagerėjo sunkios koralinės nefrolitiazės gydymas. Taip pat buvo patobulintos pačios atviros chirurginės intervencijos, kuriomis siekiama išsaugoti inkstų parenchimą.

Optimaliausias ir švelniausias koralų akmenų šalinimo būdas KN-1 ir KN-2 stadijose yra PNL. Šiais etapais šis gydymo būdas laikomas pasirinkimo metodu, o KN-3 stadijoje – alternatyva atvirai operacijai.

DLT daugiausia naudojama KN-1 stadijoje. Pastebėtas didelis jo veiksmingumas vaikams. DLT veiksminga esant inkstų dubens intrarenalinio tipo akmenims, inkstų funkcijos sumažėjimui ne daugiau kaip 25% ir normaliai urodinamikai lėtinio pielonefrito remisijos fone.

Daugelis autorių teikia pirmenybę kombinuotam gydymui. Atviros operacijos ir išorinės radioterapijos arba parenteralinės neoadjuvantinės terapijos ir išorinės radioterapijos derinys geriausiai atitinka šios pacientų kategorijos gydymo principus.

Pastarųjų metų medicinos pažanga išplėtė atviro chirurginio gydymo indikacijas pacientams, sergantiems koralinių inkstų akmenlige. Švelniausia atvira koralinių inkstų akmenų operacija yra apatinė, užpakalinė požievinė pielolitotomija arba su perėjimu prie taurelių (pielokalikotomija). Tačiau pielolitotomijos metu ne visada pavyksta pašalinti akmenis, esančius taurelėse. Pagrindinis KN-3 ir KN- stadijų koralinių akmenų gydymo metodas išlieka pielonefrolitotomija. Vieno ar kelių nefrotomijos pjūvių atlikimas su pertraukiamu inkstų arterijos užspaudimu (išemijos periodas paprastai būna 20–25 minutės) reikšmingai nepaveikia inksto funkcinės būklės. Operacija baigiama nefrostomijos įrengimu.

Naujų technologijų įdiegimas koralų nefrolitiazės gydyme (PNL ir DLT) sumažino komplikacijų skaičių iki 1-2%. Atviros chirurginės intervencijos su tinkamu priešoperaciniu pasiruošimu, anesteziologijos tobulinimas ir pielonefrolitotomijos metodai su inkstų arterijos užspaudimu leido atlikti organus tausojančias operacijas. Nefrektomija koralų akmenims atliekama 3-5% atvejų.

Tolesnis valdymas

Koralinių inkstų akmenų susidarymą galima išvengti dinamiškai stebint urologą gyvenamojoje vietoje. Esant medžiagų apykaitos sutrikimams (hiperurikozurijai, hiperurikemijai, sumažėjusiam ar padidėjusiam šlapimo pH, hiperoksalurijai, hipo- ar hiperkalcemijai, hipo- ar hiperfosfatemijai), būtina skirti korekcinę terapiją. Būtina sumažinti suvartojamo maisto kiekį, įskaitant riebalus ir valgomąją druską, neįtraukti šokolado, kavos, kakavos, subproduktų, sultinių, kepto ir aštraus maisto. Suvartojamo skysčio kiekis, esant normaliai glomerulų filtracijai, turi būti ne mažesnis kaip 1,5–2,0 litrai per dieną. Kadangi ksantino oksidazės inhibitorius alopurinolis mažina uricemijos lygį, jie skirti purinų apykaitos sutrikimams.