Pneumonitas suaugusiems ir vaikams

Pulmonologai pneumonitą priskiria intersticinėms plaučių ligoms, kurių išskirtinis bruožas yra audinių pažeidimas, palaikantis intralobulinę oro mainų dalį plaučiuose ir formuojantis svarbiausias jos struktūras - alveoles.

Epidemiologija

Tikroji pneumonito statistika nežinoma. Remiantis kai kuriomis ataskaitomis, idiopatinės intersticinės pneumonijos (kurią daugelis apibūdina kaip idiopatinį pneumonitą) paplitimas 100 tūkstančių Europos žemyno ir Šiaurės Amerikos gyventojų skaičiuojamas 7-50 atvejų, linkus nuolat didėti. [1]

Lėtinė pneumonito forma pastebima beveik 5% šia liga sergančių pacientų.

Iki 10% SLE pacientų kenčia nuo ūmaus vilkligės pneumonito. Spindulinis arba radiacinis pneumonitas po pažengusio plaučių vėžio terapijos pasireiškia trims iš dešimties pacientų. [2]

PSO duomenimis, pneumonitas yra viena iš trijų pagrindinių pagyvenusių žmonių mirties nuo kvėpavimo nepakankamumo priežasčių. [3]

Priežastys pneumonitas

Dėl to, kad trūksta terminologinio vienareikšmiškumo, kai kurie gydytojai pavadinimą „pneumonitas“ ir toliau aiškina kaip bendrą plaučių uždegiminių procesų pavadinimą, tačiau reikėtų nedelsiant išsiaiškinti, kuo skiriasi pneumonitas ir plaučių uždegimas. Visų pirma, tai yra etiologiniai skirtumai: jei plaučių uždegimą uždegimą sukelia infekcija - bakterinė, virusinė ar grybelinė, tai sergant pneumonitu priežastys nėra susijusios su šiomis infekcijomis, o uždegimas tarpinamas imunologiškai. Taigi virusinis pneumonitas kaip diagnozė prieštarauja mokslininkų nustatytai patogenetinei ligos esmei, o publikacijos apie pneumonitą, atsirandantį dėl virusų (RSV, Varicella Zoster, HSV ar Citomegaloviruso) infekcijos, remiasi praėjusio amžiaus 70–90 m.

Taip pat būtina atsižvelgti į plaučių audinio pakitimo ypatumus: uždegimas plaučių uždegimo atvejais turi eksudacinį pobūdį su infiltracija į parenchimą, o pneumonitui būdingi pluoštiniai alveolinio ir intralobulinio intersticio audinių pokyčiai.

Priklausomai nuo etiologijos, yra šios plaučių ligos tipai ar tipai, įskaitant vaikų pneumonitą, kurie išsivysto dėl tų pačių priežasčių.

Intersticio uždegimas, kurį sukelia imuninis atsakas į ore esančias ilgai įkvepiamas medžiagas (aeroalergenus), apibrėžiamas kaip padidėjusio jautrumo pneumonitas arba padidėjusio jautrumo pneumonitas; paprastesnis apibrėžimas yra alerginis pneumonitas, kuris dažnai vadinamas  egzogeniniu alerginiu alveolitu . Dulkės, kuriose yra gyvūninių ar augalinių baltymų (įkvėptos atliekant žemės ūkio ir kitus darbus), gali sukelti imuninį atsaką, dėl kurio pakenkiama plaučių intersticiumui. Šiam tipui priklauso vadinamieji „paukščių mėgėjų plaučiai“ - imuninio atsako į paukščių plunksnų baltymus ir jų sausas išmatas rezultatas. [4]

Jei atlikus serologinį periferinio kraujo tyrimą nustatomas padidėjęs eozinofilų, dalyvaujančių padidėjusio jautrumo reakcijoje  , lygis, specialistai gali nustatyti eozinofilinį pneumonitą (dar vadinamą Loefflerio sindromu arba  ūmine eozinofiline pneumonija ) arba padidėjusio jautrumo reaktyvųjį pneumonitą. Įkvėpus ore esančių mažos molekulinės masės cheminių medžiagų - dujinių ar vandeninių dispersijų -, diagnozuojamas cheminis pneumonitas. Su  plaučių pažeidimais, atsiradusiais įkvėpus toksinių medžiagų , gali išsivystyti toksinis pneumonitas. [5]

Kas yra narkotinis pneumonitas, išsamiau publikacijoje -  Narkotikų pažeidimai plaučiuose . Pavyzdžiui, pneumonitas yra vienas iš priešvėžinių vaistų, tokių kaip Azatioprinas, Nivolumabas, Ciklofosfamidas, Tocilizumabas, Procarbazinas ir kt., Šalutinis poveikis. Be to, užsienio ekspertai išskiria imuninį pneumonitą - šalutinį vėžio imunoterapijos poveikį, naudodami vadinamuosius imuninės kontrolės punkto inhibitorius. : vaistai Ipilimumabas ir Tremelimumabas.

Atskirai išskiriamas aspiracinis pneumonitas, kurį išprovokuoja skrandžio turinio patekimas į apatinius kvėpavimo takus (Mendelssohno sindromas arba maisto sukeltas rūgštinis aspiracinis pneumonitas, kuris dažnai būna kartu su ryklės myasthenia gravis), taip pat atsiranda po nosies-skrandžio intubacijos arba per bendra anestezija, sukelianti vėmimą. [6]

Obstrukcinis pneumonitas dažniausiai susijęs su naviko obstrukcija dėl naviko, pavyzdžiui, pacientams, sergantiems plokščialąsteliniu plaučių vėžiu.

Dėl jonizuojančiosios spinduliuotės poveikio plaučiams - taikant piktybinių navikų spindulinę terapiją tarpuplaučio srityje - yra radiacinis pneumonitas; kiti apibrėžimai yra radiacija po radiacijos arba pneumonitas.

Desquamative arba destruktyvus pneumonitas - pažeidžiant intersticiumo struktūrą - gali turėti bet kokią etiologiją, įskaitant ilgalaikį rūkymą. [7]

Autoimuninėmis ligomis sergantys pacientai serga nespecifiniu pneumonitu. Taigi, esant difuzinei jungiamojo audinio autoimuninei ligai - sisteminei raudonajai vilkligei -, beveik pusėje atvejų pastebimas ūmus ar lėtinis vilkligės pneumonitas arba vilkligės pneumonitas. [8]

Tokia progresuojančio inkstų nepakankamumo, pvz., Ureminio pneumonito, galutinės stadijos komplikacija siejama su difuziniais alveolokapiliarinių membranų pralaidumo pažeidimais, taip pat intersticine ir intraalveoline edema kraujo krešėjimo faktorių sumažėjimo fone dėl didelio amino rūgščių ir baltymų medžiagų apykaitos produktų - karbamido azoto - kiekis.

Gana dažnai negalima išsiaiškinti pneumonito priežasčių, tada diagnozuojamas idiopatinis pneumonitas, kurį galima pavadinti  idiopatiniu fibroziniu alveolitu .

Rizikos veiksniai

Pagrindiniai pneumonito vystymosi rizikos veiksniai yra šie:

• rūkymas;
• su žemės ūkiu susijusios profesijos (grūdų derliaus nuėmimas, šieno ruošimas, paukštininkystė);
• polinkis į alergines reakcijas;
• įvairių ore esančių medžiagų (darbo vietoje ar aplinkoje) poveikis;
• ilgalaikis tam tikrų vaistų vartojimas;
• chemoterapija, imunoterapija ir vėžio spindulinė terapija;
• sisteminių autoimuninių ligų buvimas.

Aspiracijos iš skrandžio į plaučius rizika ir aspiracinio pneumonito išsivystymas padidėja dėl traumos, epilepsijos priepuolių, stemplės judrumo sutrikimų ir sunkaus gastroezofaginio refliukso. [9]

Pathogenesis

Sergant pneumonitu, jungiamojo audinio intersticiumo, alveolių elastinių sienelių ir tarpalveolinių pertvarų pažeidimų patogenezę sukelia jų struktūros pažeidimas ląstelių lygyje ir progresuojanti fibrozė.

Intersticiumas susideda iš skaidulų (elastinių ir kolageninių), fibroblastų, jungiamojo audinio makrofagų (histiocitų), neutrofilų ir kai kurių kitų ląstelių komponentų.

Autoimuninių antikūnų reakcija į antigeną lemia padidėjusį efektorinių T ląstelių - antrojo tipo T-pagalbinių limfoidinių ląstelių (Th2) dalijimąsi, kurie stimuliuoja ląstelių imuninį atsaką į ne mikrobines svetimas medžiagas, kurios yra alergenai.

Atsakymas slypi alveolinio intersticiumo audinių uždegimą skatinančių citokinų, chemokinų, NK ir B-limfocitų stimuliavime ir transformuojančio augimo faktoriaus (TGF-β) bei fibroblastų augimo (FGFR1-3) aktyvumo padidėjime. Tai sukelia intensyvų įprastų fibroblastų dauginimąsi, taip pat daugkartinį plaučių audiniuose esančių miofibroblastų (lygiųjų raumenų fibroblastų) skaičiaus padidėjimą, kurie gamina tarpląstelinės matricos baltymus ir proteazes. [10]

Simptomai pneumonitas

Remiantis simptomų ir instrumentinės diagnostikos duomenimis, klasifikuojamas ūminis, poūmis ir lėtinis pneumonitas.

Pirmieji pirmieji pneumonito požymiai yra dusulys (dusulys) ir sausas, nulaužiantis kosulys.

Skirtingiems pacientams pneumonitas gali išsivystyti skirtingai, tačiau dažniausiai pasitaiko simptomų:

• pasunkėjęs kvėpavimas;
• diskomfortas tarpuplaučio srityje;
• bendras silpnumas ir padidėjęs nuovargis;
• apetito praradimas ir nepaaiškinamas svorio kritimas;
• plaučių kraujavimas.

Sergant ūminiu intersticiniu pneumonitu, kosulys gali atsirasti išleidus storą gleivinę skreplį, o kvėpavimo sunkumai daugeliu atvejų greitai progresuoja, o vėliau pasireiškia sunkus kvėpavimo nepakankamumas.

Dvipusis ar abipusis pneumonitas išsivysto, kai pažeidžiamas abiejų plaučių alveolinis intersticiumas.

Be dusulio ir kosulio, radiacinio pneumonito simptomai yra karščiavimas, krūtinės skausmo sunkumas.

Sergant vilkligės pneumonitu yra neproduktyvus kosulys su kraujavimu.

Pneumonitas sergant plaučių vėžiu pasireiškia užsitęsusiu kosuliu, pasireiškiančiu dusuliu ir balso užkimimu, taip pat krūtinės skausmais (ypač stipriais giliai įkvėpus). O esant tam tikram pirminio naviko lokalizavimui ar jo augimui, obstrukcinis pneumonitas gali išsivystyti sergant plaučių vėžiu, sumažėjus jo tūriui -  plaučių atelektazei , dėl kurios išsivysto kvėpavimo distreso sindromas. [11]

Komplikacijos ir pasekmės

Kodėl pneumonitas yra pavojingas? Nesant gydymo ar jo vėlyvo pradžios, pneumonitas gali sukelti tokias komplikacijas ir pasekmes kaip:

• negrįžtamas plaučių alveolių pažeidimas plaučių fibrozės, taip pat pneumosklerozės pavidalu  ;
• plaučių hipertenzija;
• dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumas (cor pulmonale);
• kvėpavimo nepakankamumas, plaučių nepakankamumas ir mirtis.

Diagnostika pneumonitas

Klinikinė pneumonito diagnozė apima visą anamnezę ir išsamų  kvėpavimo sistemos tyrimą .

Būtini tyrimai apima bendrą ir biocheminį kraujo tyrimą; imunologinis kraujo tyrimas - antigenui specifiniams IgG antikūnams ir kitiems  kraujyje cirkuliuojantiems imuniniams kompleksams .

Laikomas  diagnostinis bronchoalveolinis plovimas  (skalavimas) ir regeneruoto skysčio laboratorinis tyrimas.

Instrumentinei diagnostikai naudojami funkciniai plaučių tyrimai (spirometrija ir oksimetrija), rentgeno spinduliai ir  krūtinės ląstos kompiuterinė tomografija  (KT). Abejotinais atvejais reikalinga endoskopinė bronchoskopija su plaučių biopsija. [12]

Kompiuterinė tomografija suteikia daug išsamesnės informacijos apie plaučių pokyčius nei įprasta radiografija, o plaučių KT pneumonitas yra vizualizuojamas įvairaus laipsnio alveolių sienelių ir pertvarų tarp jų padidėjimo pavidalu. Tuo pačiu metu intersticiumo neskaidrumas ir tankinimas primena matinį stiklą, o plaučių raštas - korio ląsteles (dėl mažų fibrozės židinių).

Diferencialinė diagnostika

Padidėjusio jautrumo pneumonitas gali būti panašus į kai kurias infekcines ir fibrozines plaučių ligas. Todėl diferencinė pneumonito diagnozė atliekama išnaikinant bronchiolitą, bronchinę astmą ir  bronchektazę ; infekcinė intersticinė pneumonija ir  pneumokoniozė ; idiopatinė fibrozė, hemosiderozė ir plaučių alveolinė proteinozė; granulomatozinės plaučių ligos (sarkoidozė, berilio liga, mikobakterinės infekcijos), Churge-Strauss sindromas; karcinomatinis limfangitas ir sarkoidozė. [13], [14]

Daugeliu atvejų pneumonitas ir alveolitas laikomi sinonimais, pavyzdžiui, alerginis alveolitas ir padidėjusio jautrumo (alerginis) pneumonitas visais atžvilgiais yra viena ir ta pati liga. [15]

Pneumonija ar pneumonitas su koroniniu koronavirusu?

COVID-19 priežastis yra infekcinė, kurią sukelia SARS-CoV-2 virusas. Dažniausia komplikacija yra virusinė intersticinė pneumonija, didelė ūminio kvėpavimo distreso sindromo ir vėlesnio kvėpavimo nepakankamumo tikimybė.

Tuo pačiu metu covid koronaviruso plaučių uždegimas turi panašius plaučių kompiuterinės tomografijos simptomus ir rezultatus su ūminiu padidėjusio jautrumo pneumonitu ir imuniniu pneumonitu (susijęs su vėžio gydymu imuninės kontrolės punkto inhibitoriais), kurie, išsamiai netikrinant CoV-2 virusas, apsunkina diagnozę.

COVID-19 serganti pneumonija   pasireiškia karščiavimu ir kosuliu, o vėliau išsivysto kvėpavimo distreso sindromas. Sergant pneumonitu, dusulys ir kosulys iš karto atsiranda, tačiau karščiavimas yra itin retas.

Daugiau informacijos medžiagoje -  koronaviruso infekcija (netipinė pneumonija): priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Gydymas pneumonitas

Dažniausias pneumonito gydymas yra sisteminių kortikosteroidų vartojimas, skatinantis imunosupresiją. Geriamieji kortikosteroidai skiriami prednizolonu arba metilprednizolonu (standartinė dozė - 0,5 mg / kg kūno svorio dvi ar keturias savaites. Ilgalaikis kortikosteroidų vartojimas padidina infekcijų riziką ir gali sukelti osteoporozę.

Sumažinkite antikūnų susidarymą imunosupresantai Mikofenolato mofetilas (Supresta, MMF-500), Anakinra (Kinneret), Pirfenidonas (Esbriet). Šalutinis Anakinros poveikis pasireiškia galvos skausmu, leukopenija ir trombocitopenija. Imunitetą mažinantis agentas Pirfenidonas draudžiamas esant kepenų ir inkstų nepakankamumui. Be šalutinių poveikių, instrukcijose nurodomas galvos skausmas ir galvos svaigimas; pykinimas, vėmimas ir viduriavimas / vidurių užkietėjimas; sumažėjęs apetitas ir kūno svoris; hipochondrio, sąnarių ir raumenų skausmas; odos hiperemija su bėrimais ir niežuliu. [16]

Kiti vaistai taip pat vartojami, ypač fibroblastų augimo faktoriaus receptorių inhibitorius ir transformuojantį augimo faktorių Nintedanibą (Vargatef, Ofev) kapsulėse, skirtose vartoti per burną. Ši priemonė gali sukelti pykinimą, vėmimą, viduriavimą, pilvo skausmus, apetito sutrikimą, padidėjusį kepenų transaminazių kiekį. 

Radiacinio pneumonito gydymą atlieka GCS, dekongestantai ir bronchus plečiantys vaistai.

Kvėpavimo problemos reikalauja deguonies terapijos, o sunkiais atvejais - dirbtinės ventiliacijos. [17]

Pacientams, sergantiems progresuojančiu padidėjusio jautrumo pneumonitu, esant konservatyvios terapijos neveiksmingumui ir mirtino kvėpavimo nepakankamumo grėsmei, parodomas chirurginis gydymas -  plaučių transplantacija .

Prevencija

Padidėjusio jautrumo pneumonito galima išvengti vengiant žinomų dirgiklių - apsaugant kvėpavimo takus nuo dulkių dirbant su respiratoriumi.

Tačiau daugeliu atvejų, jei antigenas neaptinkamas, kvėpavimo takų kontakto prevencija yra problemiška.

Prognozė

Pneumonito stadija ir sunkumas lemia jo prognozę. Esant lengvam ūmiam padidėjusio jautrumo pneumonitui, po gydymo dažniausiai atstatoma plaučių funkcija. O lėtinė ligos forma sukelia fibrozę, kurios galinė stadija gali baigtis sunkiu kvėpavimo nepakankamumu ir dėl to mirtimi (beveik 60 proc. Atvejų).