Nodular polyarteritis

Mazguotojo poliartrito (Kussmaul-Meier liga, klasikinis mazguotojo poliartrito, mazguotojo poliartrito, daugiausia įtakos vidaus organus, mazginio poliarterito su vyraujančio periferinių kraujagyslių ligos, mazginio poliarterito su pagrindine trombangiiticheskim sindromo) - ūmus, subakutinio ar lėtinės ligos, remiantis periferinio praradimo ir visceralinės arterijos, daugiausia yra mažos ir vidutinės kalibro vystymasis žalingos-proliferacinio artrito ir vėlesnis trans- fericheskoy ir vidaus organų išemija.

ICD kodas 10

• M30.0 Nodular polyarteritis.
• M30.2 Nepilnametis poliartritas.

Kelių poliartherijų epidemiologija

Modulinis polioartritas laikomas reliatyvia liga (registruojama 0,7-18 pacientų dažniu 100 000 gyventojų); populiacijoje vyrai dažniau nei moterys (6: 4).

Vaistas nuožulniosios polietartrito dažnis nežinomas. Šiuo metu, labai retas klasikinis mazguotojo poliartrito yra daugiau bendro nepilnamečių poliartrito, suskirstytos tariamas hyperergic komponentą, kad sudarytų židinių nekrozės odos ir gleivinės, ir gangrenos distalinio galūnių. Liga pasireiškia visuose vaikystės laikotarpiuose, tačiau jaunatvinis polistertitas dažnai prasideda iki 7 metų amžiaus ir mergaičių.

[1], [2], [3]

Nodulinio politarito priežastys

Daugeliu atvejų ligos etiologija lieka nežinoma. Tarp varomojo poliferatrito vystymosi pasireiškiančių veiksnių galima išskirti:

• hepatito B virusai (dažniausiai), hepatitas C, citomegalovirusas, parvovirusas, ŽIV;
• vaistus (antibiotikus, sulfanilamido preparatus);
• skiepijimas, serumai;
• gimdymas; 
• Insoliacija.

[4], [5], [6], [7]

Padidėjęs politarito pituogenezė

Kraujagyslių pažeidimų, susijusių su nusėdimo imuninių kompleksų jų sienos patogenezę, ir ląstelinį imuninį reakcijos, dėl kurių uždegiminės infiltracijos ir aktyvacijos komplemento sistemos ir tolimesnio fibrinoid nekrozės išsivystymo pažeisti struktūrinė arterijų sienos ir aneurizmos išsidėstymą. Vėliau atsiranda skleroziniai procesai, dėl kurių susidaro arterijų liumenų okliuzija.

Kas sukelia mazginį politaritą?

Smegenų formos poliartrito simptomai

Už mazguotojo poliartrito polimorfizmo būdingų klinikinių pasireiškimų (mononeuritas multipleksinėse, židinio nekrozinio glomerulonefritas, odos kraujagyslių infarktų, livedo reticularis, artritu, mialgija, pilvo skausmas, traukuliai, insultas, ir tt). 10% pacientų gali išsivystyti vietos (monoorgannaya) odos liga: akivaizdţios purpura, marmurinė oda Reticularis, opų, skausmingos mazgelių. Tačiau, dauguma pažeidimas yra pastebimas visus audinius ir organus (ne mažiau kaip - plaučių laivų ir blužnies) su ženklais fibrinoid nekrozės, polimorfinė korinio infiltracijos, vietos naikinimo elastinio membranos, trombozė ir kraujagyslių aneurizmos.

Nodular polyarteritis užima pirmąją vietą tarp sisteminių vaskulitų, skirtų širdies ir kraujagyslių komplikacijų vystymui, tarp kurių galima nustatyti koronarinę arteriją. Ypač pastaroji - distalinio pobūdžio pažeidimo yra dominuojantis, neskausmingos formos išemijos ir miokardo nekrozės židinių ir židininė miokardo fibrozės, nustatytos autopsija. Klinikoje koronarinės arterijos patinimas gali pasireikšti krūtinės angina, ūminis miokardo infarktas, staigus širdies mirtis ir lėtinis širdies nepakankamumas. Pasak E.N. Semenkovojus, lėtinis širdies nepakankamumas pastebėtas 39% pacientų, turinčių mazginį politarito atvejį.

Fibrinoidinis perikarditas gali išsivystyti, tokiais atvejais visada būtina pašalinti uremiją. Tipiškas hipertenzija (AH), susietą su kraujo renino kilimo (giperreninovaya forma AH), kuris savo ruožtu yra prijungtas su procese, kuriame dalyvavo inkstų kraujagyslių lova ir kai kuriais atvejais išsidėstymą, išeminė inkstų ligos. Hipertenzija yra būdingas nuosekliai aukštas kraujo spaudimas figūrose atvejų trečioji - piktybiniai kursas su greitai-organų sužalojimas, išeminę ir hemoraginio insulto vystymosi, išsiplėtimas širdies ertmėse ir progresavimo lėtinio širdies nepakankamumo.

Smegenų formos poliartrito simptomai

Tarpulinio politarito diagnozė

Inkstų formos politarito išsivystymo diagnozė yra labai sudėtinga. Laboratoriniai duomenys neturi specifinių nuovargio politarito atvejų.

• Klinikinis kraujo tyrimas (silpno laipsnio normos anemija, leukocitozė, trombocitozė, padidėjusi ESR).
• Biocheminis kraujo tyrimas (padidėjęs kreatinino, karbamido, C reaguojančio baltymo, taip pat šarminės fosfatazės ir kepenų fermentų kiekis normaliame bilirubino lygyje).
• Bendra šlapimo analizė (hematurija, vidutinė proteinurija).
• Imunologinio tyrimas (padidėjęs cirkuliuojančio imuninės kompleksai, sumažintą SOC ir C4 komponentus komplemento) antikūnų fosfolipido (APL) buvo aptiktas 40-55% pacientų, jis yra susijęs su livedo reticularis, opos ir odos nekrozės, ANCA (per tris klasikinių mazguotojo poliartrito retai aptinkamas .
• HBsAg sergančių pacientų nustatymas.

Patvirtinti, kad morfologinės mazguotojo poliartrito pacientų diagnozę rodo, raumenų biopsiją, taip pat inkstų biopsiją, kepenų, sėklidžių, skrandžio gleivinę ir tiesiosios žarnos. Ne neįmanoma jo gavimo arba abejotinos nurodytų duomenų pacientų inkstų angiografijos, kepenų, skrandžio ir žarnyno trakto ir žarnų pasaitai, kurioje nustatyti aneurizma nuo 1 iki 5 mm ir / arba vidutinio kalibro arterijų stenozė.

[8], [9],

Injekcinio polisterito diagnostiniai kriterijai

Mezginio politarito diagnozei naudojami 1990 m. Amerikos reumatologijos kolegijos siūlomi kriterijai (Lightfoot R. Et al., 1990). *

• Svorio sumažėjimas 4 kg ar daugiau nuo ligos pradžios (nesusijęs su mitybos įpročiais).
• Retikuliuojantys - pastebimi, retikuliniai odos pokyčiai ant galūnių ir kamieno.
• Sėklidžių skausmas arba jų skausmas palpinant, nesusijęs su traumuojančia sužalojimu, infekcija ir tt
• Difuzinės mialgijos, silpnumas arba skausmas apatinių galūnių raumenyse.
• Mononeuritas - daugybinės mononeuropatijos ar polineuropatijos vystymasis.
• Arterinės hipertenzijos vystymasis, kai diastolinis kraujospūdis> 90 mm Hg.
• Padidėjęs karbamido kiekis> 40 mg% ir / arba kreatininas> 15 mg% serume, nesusijęs su dehidracijais arba sumažėjęs šlapimo išsiskyrimas;
• Hepatito B viruso infekcija (HBsAg ar antikūnų prieš hepatito B virusą kraujo serume).
• Angiografiniams pokyčiai (aneurizma ir / arba okliuzija vidaus organų arterijų, o ne susijusios su ateroskleroze, fibromyshechnoy displazijos ir kitų ne-uždegiminių ligų).
• Duomenų biopsija (vidurinės ir mažos arterijų sienelių neutrofilinė infiltracija, nekrozinis vaskulitas).

Trijų ar daugiau kriterijų buvimas leidžia diagnozuoti "mezoidinį politarito" (jautrumas - 82%, specifiškumas - 87%), tačiau diagnozė gali būti laikoma patikima tik po biopsijos ar angiografijos.

Tarpulinio politarito diagnozė

[10], [11]

Nodularinio poliartrito gydymas

Gliukokortikoidai skiriami pacientams, sergantiems mazginiu polioartritu. Remiantis indikacijomis, galima vartoti pulsą su metilprednizolonu. Dėl didelio ligos progresavimo greičio gliukokortikoidų monoterapija gali būti neveiksminga. Jei nėra hepatito B viruso replikacijos žymeklių, reikėtų galvoti apie ciklofosfamido įtraukimą į kasdienę gydymo programą. Atsižvelgiant į hepatito B viruso replikacijos žymenis, interferonas-alfa ir ribavirinas yra parodytas kartu su gliukokortikoidais ir plazmaferezė.

Kaip gydoma podagra poliartritas?

Kaip užkirsti kelią mezginio politarito?

Noduliuoto polioteritino pirminė profilaktika nebuvo sukurta. Pacientų paūmėjimų ir atkryčių profilaktinė priežiūra yra paūmėjimų prevencija, infekcijų centrų sanacija.

Mezginio smegenų poliartrito prognozė

Modulinis polioartritas turi palyginti palankią progresiją. Penkerių metų išgyvenamumas yra apie 60%. Veiksniai, bloginantys ligos eigą ir, atitinkamai, prognozes, apima: vyresnius kaip 50 metų amžius, kardiomiopatijos, CNS, inkstų ir virškinimo trakto pažeidimus. Mirties priežastis yra širdies ir kraujagyslių sistemos pralaimėjimo pasekmės.

Fonas

Detali klinikinės ir morfologinės nuotrauka iš konstrukcinio poliarteritas pirmasis aprašė 1866 A. Kussmaul ir R. Maier, kurie stebėjo vyro 27 metų su karščiavimu karščiavimas, raumenų skausmas, sausas kosulys, protsinuriey, pilvo sindromą, ir kuris mirė per 1 mėnesį nuo išvaizdos pirmųjų ligos simptomų datos . Paskui atlikta keletas aneurizmų vidutinio ir mažo kalibro tipo raumenų arterijose.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]