Idiopatinė plaučių hemosiderozė

Idiopatinės plaučių hemosiderosis - plaučių liga, kuriai būdingas pasikartoja į alveolių ir banguota recidyvo, hypochromic anemija ir banguota recidyvo.

Ligos etiologija ir patogenezė nebuvo tinkamai ištirta. Turėjo įgimtą nepilnavertiškumo elastinių pluoštų mažų ir vidutinių laivų, plaučių, kuri veda prie jų plėtrą, sąstingis kraujo ir skverbtis raudonųjų kraujo kūnelių per laivo sienos. Dauguma tyrėjų mano, kad hemosiderozė yra imuninės alergijos liga. Reaguojant į padidintą jautrumą sukeliantis agentas yra suformuotas autoantikūnus, sukurti antigeno-antikūno reakcija, organą šoko, kurios yra lengva, kuris veda į plėtimosi kapiliarų, sąstovio ir diapedesis eritrocitų plaučio audinio su jame hemosiderin nusėdimo.

[1], [2], [3],

Epidemiologija

Liga daugiausia pasireiškia vaikams ir jauniems žmonėms.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Priežastys idiopatinė plaučių hemosiderozė

Priežastis nežinoma. Manoma, įgimtų trūkumo elastinių skaidulų laivams, plaučių apyvartą, visų pirma mikrokraujagyslių, kuris veda į išsiplėtimas plaučių kapiliarų kraujo srautai, išreikšti lėtėjimą, diapedesis eritrocitų žandikaulio įdubas, plaučių parenchimos, po nusodinti hemosiderin į jį. Yra nuomonė apie galimą vaidmenį įgimtų anomalijų kraujagyslių anastomozėms tarp bronchų arterijų ir plaučių venose.

Tačiau pastaruoju metu labiausiai paplitusi teorija imuninių ligų kilmę. Antikūnų formavimas komponentų plaučių kraujagyslių sienos su vėlesnio formavimo antigeno-antikūno kompleksų ypač atsižvelgiant į plaučius, kad veda prie nekrozcs rezervuaro sienelės su kraujavimo į alveolių, plaučių parenchimos mikrokraujagyslių. Neatmetama galimybė, kaip didelė dalis iš citotoksinių poveikio imuninei limfocitams kraujagyslių sienelės.

Idiopatinei plaučių hemosiderozei būdingi šie geomorfologiniai pokyčiai:

• alveolių pripildymas eritrocitais;
• aptikimas alveolių, alveolių ir kvėpavimo bronchioliuose, taip pat daugelio alveolių makrofagų, užpildytų hemosiderino dalelėmis, intersticinis audinys;
• alveolių ir tarpalveolinės septinės sustorėjimas;
• vystymasis, kai ligos progresuoja difuzinė pneumonija, degeneraciniai pokyčiai plaučių elastingame audinyje;
• interalveolinės septinės kapiliarų bazinės membranos struktūros sutrikimas (pagal elektronų mikroskopinius duomenis)

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

Simptomai idiopatinė plaučių hemosiderozė

Idiopatinė plaučių hemosiderozė gali būti ūmaus pobūdžio arba įgyti lėtinį požiūrį, pasikartojančias paūmėjimus. Ūmus potraukis būdingas daugiausia vaikams.

Labai būdingi skundai ligoniams, sergantiems ūmiomis ligomis ar ligos paūmėjimu. Pacientams sutrinka kosulys, kuriame yra kraujo krešulys. Hemoptizmas yra vienas iš pagrindinių ligos simptomų ir gali būti reikšmingai išreikštas (plaučių kraujavimas). Atvejai be hemoptizės yra labai reti. Be to, pacientai skundžiasi dusuliu (ypač su fizine pratimais), galvos svaigimu, spengimas ausyse, plaučiuose prieš akis. Šie skundai dažniausiai atsiranda dėl anemijos atsiradimo dėl ilgalaikio hemoptizės. Dėl dusulio atsiradimo labai svarbu vystytis difuzinei pneumonijų sklerozei ligos eigoje. Daugelis pacientų turi skausmą krūtinėje, sąnariuose, skrandyje, padidėja kūno temperatūra, galbūt yra didelis svorio kritimas.

Pasibaigus remisijai, pacientų gerovė gerokai pagerėja, todėl jie negali apskųsti apskritai, o skundai gali būti šiek tiek išreikšti. Atsistatymo trukmė skiriasi, tačiau po kiekvieno paūmėjimo paprastai sumažėja.

[18], [19]

Diagnostika idiopatinė plaučių hemosiderozė

Tiriant pacientus, atkreipiamas dėmesys į odos bėrimą ir matomas gleivines, geltoną sklerą, cianozę. Dilgėlio sunkumas priklauso nuo anemijos laipsnio, cianozės - nuo kvėpavimo nepakankamumo laipsnio. Plaučių perkusija nustato perkusinio garso gylį (daugiausia apatinėse plaučių dalyse). Su plačiomis plaučių audinio hemoragijomis daugybe pertvarų garsų blužnies ir bronchų kvėpavimas gali būti girdimas virš banginio garsumo zonos. Dažnai toks pacientas, ypač ūminis ar sunkus ligos paūmėjimas, yra diagnozuotas dvipusė pneumonija. Izklausīšana plaučių yra nustatomas pagal svarbus bruožas idiopatinė plaučių hemosiderosis - bendroji crepitus gali būti auscultated šlapias smulkiai ir sausi karkalai. Sergant bronchų spazzmo sindromu, sauso švokimo (švilpimas ir svyravimas) skaičius smarkiai padidėja. Kai širdis auscultation dėmesio vertų prislopintas tonai plėtoti lėtinis cor pulmonale nustatyta pikio akcentas II plaučių arterijoje, plaučių širdies dekompensacija įvyksta padidėja kepenys. Kepenų padidėjimas 1/3 pacientų stebimas, kai nėra dekompensuotos plaučių širdies. Galimas blužnies padidėjimas.

Idiopatinė plaučių hemosiderozė gali būti komplikuojama sunkia infarkto pneumonija (ji gali būti didelė ir kartu su sunkiu kvėpavimo nepakankamumu), pasikartojantis pneumotoraksas, sunkus kraujavimas. Šios komplikacijos gali sukelti mirtį.

Laboratoriniai duomenys

1. Hipochrominės anemijos būdingas bendras kraujo tyrimas. Tai pasireiškia hemoglobino lygio, eritrocitų skaičiaus, spalvų indekso, anisocitozės, poikilocitozės sumažėjimu. Anemija gali būti ryškiai išreikšta. Taip pat yra retikulocitozė.

Su sunkiu plaučių hemosidero paūmėjimu ir infarkto-pneumonijos vystymu pasireiškia ryškus leukocitozė, leukocitų formulės keitimas į kairę, padidėja ESR. 10-15% pacientų yra eozinofilija.

2. Bendra šlapimo analizė - be reikšmingų pokyčių, bet kartais nustatomas baltymas, eritrocitai.
3. Biocheminių analizė kraujo - ir bilirubino kiekis, alanino aminotransferazės, alfa2- ir gama globulino, sumažintas geležies kiekis didina bendras geležies rišlumas serume.
4. Imunologiniai tyrimai - reikšmingų pokyčių nenustatyta. Kai kuriems pacientams galima sumažinti T limfocitų skaičių, padidinti imunoglobulinus, cirkuliuojančių imuninių kompleksų atsiradimą.
5. Kriaušės analizė. Aptiktos eritrocitai ir siderofagai - alveoliniai makrofagai, pakrauti su hemosiderinu. Skreplių analizė turėtų būti atliekama dažnai, nes vienas tyrimas gali būti informatyvus.
6. Bronchų praplovimo skysčio tyrimai - siderofagai randami bronchų praplovimuose.
7. Kaulų čiulpų punkcijos analizė - mielogramai būdingas sideroblastų - raudonųjų kaulų čiulpų ląstelių, turinčių geležies gabalėlių, skaičiaus sumažėjimas. Gali pasireikšti padidėjusi eritropoezė - normoblastų skaičiaus padidėjimas (greičiausiai kaip kompensacinės reakcijos pasireiškimas anemijos vystymuisi).

[20],

Instrumentiniai tyrimai

Plaučių rentgeno tyrimas. Radiologiškai galima išskirti šiuos ligos etapus:

• I stadija - plaučių audinio skaidrumo sumažėjimas (plunksninis abu plaučių tamsėjimas), kurį sukelia plaučių audinyje išsisklaidę mažieji kraujavimai;
• II etapas - pasireiškė daugybe mažų apvalios formos židinių nuo 1-2 mm iki 1-2 cm skersmens, išsibarstę difuziškai visose plaučių laukuose. Šie židiniai laipsniškai ištirpsta per 1-3 savaites. Naujų židinių atsiradimas sutampa su ligos paūmėjimo faze;
• III etapas - būdingas intensyvus intensyvus tamsėjimas, kuris labai panašus į infiltracinius šešėlinius plaučių uždegimus. Toks intensyvus tamsėjimas atsirado dėl edemos ir uždegimo aplink hemoragijos kampelių. Šio etapo, taip pat ir antrojo požymis, yra gana greitas infiltracijų išnykimas ir pakartotinis atsiradimas kitose plaučių dalyse, kuriose įvyko kraujavimas;
• IV etapas - atskleidžiama intensyvi intersticinė fibrozė, kuri susidaro dėl pakartotinių kraujavimų ir filibino organizmo alveolėse.

Šie rentgeno pokyčiai, paprastai, yra dvišaliai, labai retai vienpusiai.

Intraathoracinių limfmazgių padidėjimas nėra būdingas, tačiau jis gali būti stebimas 10% pacientų.

Su lėtinės plaučių hipertenzijos atsiradimu aptiktos plaučių arterijos kūgio išstūmimas ir dešinės širdies dalies padidėjimas. Plintant pneumotoraksui, nustatomas dalinis arba visiškas plaučių kolapsas.

Perfuzija plaučių scintigrafija. Idiopatinei hemosiderozei būdingi dvišaliai sutrikusios plaučių kraujo tėkmės sutrikimai.

Plaučių ventiliacijos pajėgumo tyrimas. Su ligos progresavimu pasireiškia ribojantis kvėpavimo nepakankamumas, pasireiškiantis LEL sumažėjimu. Dažnai pakanka nustatyti bronchų praeinamumo pažeidimą, kaip rodo FEF1 indekso, kuris yra didžiausio srauto matuoklio indeksas, sumažėjimas.

EKG. Progresuojanti anemija veda prie miokardo distrofijos, dėl kurios daugelio vinių, ypač kairėje krūtinės ląstos, sumažėja T bangos amplitudė. Su reikšmingai išreikšta miokardo distrofija galima sumažinti ST intervalą žemyn nuo izolino, įvairių tipų aritmijų (dažniausiai skilvelinės ekstrasistolės) atsiradimo. Su lėtinės plaučių hipertenzijos atsiradimu yra dešiniojo pratekėjimo ir dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofijos požymiai.

Dujų sudėties kraujo tyrimas. Kilus sunkiam kvėpavimo nepakankamumui, atsiranda arterinė hipoksema.

Histologinis plaučių audinio biopsijos egzempliorių tyrimas. Plaučių audinio (perebronchialinės, atvirosios plaučių biopsijos) biopsija yra labai ribota, tik esant absoliučiai neįmanoma diagnozuoti šią ligą. Toks didžiausias normų, susijusių su plaučių biopsija, susiaurėjimas yra susijęs su padidėjusia kraujavimo rizika.

Histologinis plaučių audinių biopsijos egzempliorių tyrimas alveolių metu rodo daugybę hemosiderofagų, taip pat sunkią intersticinio audinio fibrozę.

Ultragarsinis pilvo ertmės organų tyrimas. Ilgai buvusi liga, dažnai pastebima kepenų ir blužnies padidėjimas.

Idiopatinės plaučių hemosidero diagnostiniai kriterijai

Pagrindiniai idiopatinės plaučių hemosidero diagnostiniai kriterijai gali būti tokie:

• pakartotinai pakartotinė ir ilgalaikė hemoptysis, egzistuojanti;
• dusulys, nuolat didėja, kai ligos trukmė didėja;
• mažos burbulo difuzinės veržlingos apraiškos, švokštimas;
• būdinga radiografinė nuotrauka - staigus daugybės židinio šešėlių atsiradimas į visus plaučių laukus ir gana sparti spontaniškas dingimas (per 1-3 savaites), intersticinės fibrozės raida;
• aptikimas siderofagų kiaušialąstėje - alveolinis makrofagas, pakrautas su hemosiderinu;
• hipochrominė anemija, geležies sumažėjimas kraujyje;
• siderofagų ir intersticinės fibrozės plaučių audinio biopsijos pavyzdžių nustatymas;
• neigiami tuberkulino tyrimai.

[21], [22], [23]

Idiopatinės plaučių hemosiderozės tyrimo programa

1. Dažni kraujo tyrimai, šlapimo tyrimai.
2. Biocheminis kraujo tyrimas: bendras baltymo ir baltymo frakcijų kiekis, bilirubinas, aminotransferazės, serumo, fibrino, haptoglobino, geležies.
3. Imunologiniai tyrimai: B ir T limfocitų kiekis, T-limfocitų subpopuliacija, imunoglobulinai, cirkuliuojantys imuniniai kompleksai.
4. Skreplių tyrimas: citologinė analizė, mikobakterijų tuberkuliozės nustatymas, netipinės ląstelės, siderofagai.
5. Plaučių rentgeno tyrimas.
6. EKG.
7. Išorinio kvėpavimo funkcijos tyrimas - spirografija.
8. Ultragarsinis širdies, kepenų, blužnies, inkstų tyrimas.
9. Bronchų praplovimo skysčio tyrimas: citologinė analizė, siderofagų apibrėžimas.
10. Plaučių biopsija.

Plaučių idiopatinės hemosiderozės diagnozės pavyzdys

Idiopatinė plaučių hemosiderozė, paūmėjimo fazė, II radiografinė stadija, II stulpelio kvėpavimo nepakankamumas. Lėtinė geležies nepakankamumo anemija vidutinio sunkumo.

[24], [25]

Diferencialinė diagnostika

Diferencialinės diagnostikos skirtumai tarp idiopatinės plaučių hemosiderozės ir hematogeniškai išsklaidytos tuberkuliozės

Simptomai	Idiopatinė plaučių hemosiderozė	Hematogeninė plaučių tuberkuliozė
Hemoptizės intensyvumas	Dažniausiai kraujo kūnelių raumenys, kartais intensyviai dėmės kraujo krešuliu, pastebėti reti plaučių kraujavimai	Kraujo išsiliejimas į skreplius, labai dažnai - "kruvinoji strutulė", "kraujo krešuliai", labai dažnai - ryškus plaučių kraujavimas
Bendroji krūtinės analizė	Eritrocitai randami ir daugybėje siderofagų - alveolių makrofagai, užpildyti hemosiderinu	Raudonųjų kraujo kūnelių yra daug, siderofagai nėra būdingi, labai reti
Mycobacterium tuberculosis esant skrepliui	Nenurodykite	Atraskite
Žvalgomųjų pažeidimų dinamika plaučiuose rentgeno tyrimo metu	Būdingas spontaniškas atvirkštinis vystymasis	Nebėra spontaniško atvirkštinio vystymosi
Pasklidimo ertmių atsiradimas plaučiuose	Ne tipiškas	Būdinga
Plaučių audinio biopsijos tyrimas	Daugelio siderofagų ir intersticinės fibrozės nustatymas	Siderophagi nerasta
Efektyvus gydymo metodas	Gliukokortikoidų terapija	Anti-tuberkuliozinis gydymas

Diferencialinė diagnozė idiopatinei plaučių hemosiderozei

1. Hematogeninė plaučių tuberkuliozė

Pagrindinis pasireiškimas hematogenous-platinama plaučių tuberkulioze yra išdėstyti "straipsnio pneumonija." Reikia pabrėžti, puikias diferencinės diagnostikos sunkumų, susijusių su bendrais simptomais dviejų ligų. Hemoptizė, dusulys, silpnumas, svorio netekimas, smulkiai švokštimas, krepitacija, platinami židinio pokyčiai plaučiuose per rentgeno stebimas tiek vdiopaticheskom gemosideroze ir-hematogenous išplitusia plaučių tuberkulioze.

2. Plaučių vėžys

Hemoptizė, anemija, didėjantis silpnumas, svorio mažėjimas yra priversti diferencijuoti plaučių idiopatinę hemosiderozę su plaučių vėžiu. Pagrindiniai plaučių vėžio diagnozavimo principai yra aprašyti straipsnyje " Pneumonija ". Taip pat turėtumėte atsižvelgti į šias savybes:

• esant vėžiui esant eritrocitų ir vėžio (netipiškiems), nustatant plaučių idiopatinę hemosiderozę - eritrocitus ir siderofagus;
• su plaučių vėžiu niekada nėra spontaniškai atvirkštinio ragenos ligos požymių atsiradimo; plaučių židinio šešėlių hemosidero spontaniškai išnyksta, kai prasideda remisija;
• su centriniu plaučių vėžiu atskleidžiamas plaučių šaknų kontūrų išsiplėtimas ir neapibrėžtumas, idiopatinei hemosiderozei plaučių šaknų paplitimas nėra būdingas.

3. Sunkioji plaučių hemosiderozė

Hemosiderosis plaučių gali išsivystyti kaip kraujotakos nepakankamumo rezultatas ir srauto stagnacija mažame rate. Ji taip pat gali būti hemoptizė ir Izklausīšana plaučių pasiryžusi krepitacija ir smulkiai švokštimas, skrepliavimas gali būti nustatomas siderofagi. Sustingusi plaučių hemosiderosis tiesiog diagnozuota klinikinių priežasčių pagrindinės širdies liga, dėl kurių plaučių spūsčių (širdies liga, kardiomiopatija subsidijuojamas, kardiosklerosis ir kt.), Ir radiografijos požymių perkrovos plaučių apyvartą. Paprastai nereikia plaučių biopsijos.

4. Pneumonija

Hemoptizė ir tamsos atsižvelgiant į židinio infiltracija rentgeno tyrimo tipo yra priversti atskirti idiopatinės plaučių hemosiderosis su pneumonija, įskaitant kapitalo.

5. Goodpasture sindromas

Dėl hemoptizės, dusulės, anemijos, panašių auskultijinių pasireiškimų atsiranda diferencinė diagnozė plaučių adiabatinės hemosiderozės ir Goodpasture sindromo. Jis pateikiamas straipsnyje " Goodpasture sindromas ".

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Gydymas idiopatinė plaučių hemosiderozė

Gydymas yra toks.

Gliukokortikoidiniai vaistai skirti. Jie slopina autoimunines reakcijas, mažina kraujagyslių pralaidumą. Paprastai prednizolonas skiriamas paros dozei po 30-50 mg. Po pagerėjimo prednizolono dozė laipsniškai mažinama (per 3-4 mėnesius) iki palaikomosios dozės (5-7,5 mg per parą), kuri vartojama kelis mėnesius.

Yra kombinuoto gydymo su masyvi plazmaferezė kartu su citostatamu. Naudojant plazmaferezę, sukaupti antikūnai ekstrahuojami iš plazmos, o citostatikai mažina naujų antikūnų gamybą. Paprastai naudojami azatioprinas ir schlofosfanas. Pastaroji paros dozė yra 400 mg kas antrą dieną, gydymo kursas yra 8-10 g.

Efektyvus kombinuotas gydymas prednizolonu, geležies preparatais, vartojamais kartu su antikoaguliantais ir antitrombocitais (heparinu, karantinu, traumatologu).

Dėl geležies stokos anemijos atsiradimo pacientai turėtų reguliariai vartoti geležies preparatus - ferropleksą, tardiferoną, konferoną ir kt.

Su lėtinės plaučių širdies atsiradimu gydymas skirtas plaučių hipertenzijai mažinti.