Antrinė biliarinė kepenų cirozė

Antrinė tulžies takų cirozė yra kepenų cirozė, kuri išsivysto dėl ilgalaikio tulžies nutekėjimo sutrikimo didelių intrahepatinių tulžies latakų lygyje.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Priežastys antrinė tulžies cirozė.

Pagrindiniai antrinės tulžies cirozės etiologiniai veiksniai:

• Įgimti ekstrahepatinių tulžies latakų defektai (atrezija, hipoplazija) yra dažniausia antrinės tulžies cirozės priežastis mažiems vaikams;
• tulžies akmenligė;
• pooperacinė tulžies latakų stenozė;
• gerybiniai navikai;
• Piktybiniai navikai retai sukelia antrinę tulžies cirozę, nes pacientai miršta dar prieš išsivystant cirozei. Tačiau sergant kasos galvos, didelių dvylikapirštės žarnos spenelių, tulžies latakų vėžiu, dėl lėtesnio šių navikų augimo greičio gali išsivystyti antrinė tulžies cirozė;
• tulžies latakų suspaudimas padidėjusiais limfmazgiais (sergant limfogranulomatoze, limfocitine leukemija ir kt.);
• bendrosios tulžies latakų cistos;
• kylantis pūlingas cholangitas;
• pirminis sklerozuojantis cholangitas.

Antrinės tulžies latakų cirozės išsivystymą sukelia dalinis, dažnai pasikartojantis tulžies nutekėjimo užsikimšimas. Visiškas tulžies latakų užsikimšimas pašalinamas chirurginiu būdu arba (jei operacija neatliekama arba neįmanoma) sukelia mirtį prieš išsivystant tulžies latakų cirozei.

Pagrindiniai antrinės tulžies cirozės patogenetiniai veiksniai yra šie:

• pradinė cholestazė;
• tulžies komponentų patekimas į peridukcines ertmes dėl tulžies takų hipertenzijos, kurią sukelia mechaninė tulžies takų obstrukcija;
• perilobulinė fibrozė.

Ne visada išsivysto pilnas histologinis kepenų cirozės vaizdas. Autoimuniniai mechanizmai nedalyvauja antrinės tulžies kepenų cirozės vystymesi.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Simptomai antrinė tulžies cirozė.

Antrinės tulžies cirozės klinikinius simptomus pirmiausia lemia pirminis patologinis procesas, dėl kurio išsivystė tulžies cirozė. Tačiau yra ir bendrų klinikinių požymių.

1. Stiprus odos niežėjimas dažnai yra pirmasis klinikinis požymis.
2. Intensyvi gelta išsivysto gana anksti, palaipsniui stiprėja. Ją lydi tamsus šlapimas (dėl bilirubinemijos) ir išmatų spalvos pakitimas (acholija).
3. Daugumai pacientų geltos atsiradimą lydi stiprus skausmo sindromas (skausmas dešinėje hipochondrijoje dažniausiai pasireiškia sergant tulžies akmenlige, piktybiniais navikais, o esant akmeniui, skausmas būna paroksizminis, o esant piktybiniam navikui – nuolatinis).
4. Gana dažnai pasitaiko infekcinis cholangitas, lydimas kūno temperatūros padidėjimo iki 39–40 °C, šaltkrėčio ir prakaitavimo.
5. Kepenys yra padidėjusios, tankios ir labai skausmingos palpuojant (cholelitiazės paūmėjimo metu, esant infekciniam cholangitui).
6. Ankstyvosiose ligos stadijose, esant infekciniam cholangitui, blužnis padidėja; kitais atvejais splenomegalija stebima jau esant nustatytai kepenų cirozei.
7. Vėlyvose stadijose susidaro klasikiniai kepenų cirozės požymiai – hepatocelulinio nepakankamumo ir portalinės hipertenzijos apraiškos. Pasak AF Bluger (1984), antrinė tulžies takų cirozė vaikams, sergantiems įgimta tulžies takų atrezija, išsivysto per 2–5 mėnesius, suaugusiems pacientams, sergantiems piktybine tulžies takų obstrukcija – 7–9 mėnesius (kartais po 3–4 mėnesių), užsikimšus akmeniui – iki 1–2 metų, esant bendrojo tulžies latako striktūroms – 4–7 metus.

Diagnostika antrinė tulžies cirozė.

1. Bendras kraujo tyrimas: anemija, leukocitozė, leukocitų skaičiaus poslinkis į kairę (ypač ryškus sergant infekciniu cholangitu).
2. Bendras šlapimo tyrimas: proteinurija, bilirubino atsiradimas šlapime, dėl kurio šlapimas tampa tamsios spalvos.
3. Biocheminis kraujo tyrimas: hiperbilirubinemija (dėl konjuguotos bilirubino frakcijos), sumažėjęs albumino kiekis, padidėjęs α2- ir beta-globulinų, rečiau gama-globulinų, padidėjęs timolio ir sumažėjęs sublimato mėginys.
4. Imunologinis kraujo tyrimas: reikšmingų pokyčių nėra. Nėra antimitochondrinių antikūnų (patognominis pirminės tulžies cirozės požymis).
5. Kepenų ir tulžies takų ultragarsinis tyrimas: padidėjusios kepenys, tulžies nutekėjimo obstrukcija dideliuose tulžies takuose (kepenų latakuose, bendrame kepenų latakuose, bendrame tulžies latake) akmens, naviko ir kt. pavidalu.
6. Retrogradinė cholangiografija: tulžies nutekėjimo tulžies takuose obstrukcijos buvimas.
7. Kepenų punkcijos biopsija (atliekama specialiai laparoskopijos metu): cholangiolų proliferacija, vartų takų uždegiminė infiltracija. Skirtingai nuo pirminės biliarinės cirozės, centrilobulinei cholestazei būdingas tulžies kaupimasis centrilobulinių hepatocitų citoplazmoje ir tulžies kapiliarų spindyje, tarpląstelinių ir mažųjų tulžies latakų irimo nėra. Vartų takų infiltracijoje vyrauja neutrofiliniai leukocitai. Kepenų lobulinė struktūra gali išlikti normali, regeneracija silpna, vystosi periduklinė fibrozė.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]