Kylančiojo aortos lanko aneurizma

Kylančiojo aortos lanko aneurizma diagnozuojama dėl arkos formos aortos dalies (pagrindinės didžiojo kraujotakos arterijos) sienelės patologinio vietinio išsiplėtimo ir išsipūtimo, kylančios aukštyn nuo kairiojo širdies skilvelio ir uždaros. Išorinio širdies apvalkalo (perikardo) ertmėje.[1]

Epidemiologija

Pagal statistiką, krūtinės aortos aneurizmos sudaro beveik trečdalį visų lokalizuoto šios kraujagyslės sienelės išsipūtimo atvejų; apie 60% visų krūtinės ląstos aneurizmų atsiranda kylančiojoje aortoje, o jos paplitimas – 8-10 žmonių iš 100 tūkst. Dažniausiai jie diagnozuojami 50–60 metų amžiaus.

Iki 80% pacientų, sergančių Marfano sindromu, kylančiosios aortos ir jos lanko srityje yra aneurizma arba išsiplėtimas. Tačiau net ir nesant sindromo, bent 20 % krūtinės ląstos aortos aneurizmų laikomos genetiškai nulemtomis.[2]

Priežastys Kylančiosios aortos lanko aneurizmos

Kylančios aortos aneurizmos (tęsiasi nuo sinotubulinės jungties iki brachiocefalinės arterijos pradžios) ir jos kylančiosios arkos (kuri eina priekyje trachėjos ir į kairę nuo trachėjos bei stemplės, apima brachiocefalinės arterijos pradžią ir šakas) į galvos ir kaklo arterijas) yra krūtinės ląstos aortos aneurizmos potipis .

Nepriklausomai nuo lokalizacijos, pagrindinės aneurizmos susidarymo priežastys yra kraujagyslės sienelės susilpnėjimas dėl jos tempimo ir kraujagyslės spindžio išsiplėtimo (dilatacija), dėl kurio arterijos skersmuo gali padidėti 50% ar net pusantro ar du kartus ( iki 5 cm ar daugiau).

Aneurizmos susidarymas gali sukelti:

• Aterosklerozė ;
• Aortos uždegimas - aortitas , įskaitant negydytą sifilį;
• Granulomatinis aortos uždegimas – arteritas arba Takayasu sindromas ir Hortono liga arba milžiniškų ląstelių arteritas ;
• sisteminės autoimuninės kilmės jungiamojo audinio ligos (sisteminė raudonoji vilkligė, Behceto liga ) ir įgimtos ligos, galinčios pažeisti kraujagyslių sienelių jungiamąjį audinį – genetinės arteriopatijos sergant Marfano, Loeyso-Dietzo, Ehlers-Danlos, Ulrich-Nunan sindromais.

Infekcinė šios lokalizacijos aneurizmos etiologija galima ir dėl bakteriemijos: kraujyje yra tokių anaerobinių gramneigiamų bakterijų kaip Salmonella spp., Staphylococcus spp. Ir Clostridium spp.

Aortos lanko aneurizmos gali būti fusiforminės (verpstės formos) arba maišelio formos (maišelio formos). Fusioformus dažniau sukelia jungiamojo audinio anomalijos, ypač dėl genetinių ligų. Kartais tokios aneurizmos būna kalcifikuotos. Aortos lanko maišelio aneurizma, kuri pažeidžia ribotą aortos apimties dalį, daugeliui pacientų yra susijusi su ateroskleroze.[3]

Daugiau informacijos žr. - Aneurizmos: priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas

Rizikos veiksniai

Pasak ekspertų, pati aorta yra linkusi į aneurizmų vystymąsi, o tai paaiškinama šio kraujagyslės forma ir aortos sinusų buvimu - Valsalvos sinusais, kurių sienelėse nėra vidurinio sluoksnio (tunica media) ir todėl plonesnė už arterijos sienelę.[4]

Ir kylančios aortos lanko aneurizmos susidarymo rizikos veiksniai yra šie:

• Amžius virš 55-60 metų;
• rūkymas;
• pilvo nutukimas ir su lipidų apykaita susijusi hipercholesterolemija (padidėjęs cholesterolio kiekis kraujyje);
• arterinė hipertenzija ir širdies ir kraujagyslių ligos;
• aortos aneurizmų šeimos istorija, ty genetinis polinkis sirgti aortos aneurizmos liga. Manoma, kad artimiausiems giminaičiams, turintiems aortos aneurizmą, rizika ja susirgti padidėja bent 10 kartų;
• jungiamojo audinio displazija ;
• širdies ar aortos vožtuvo defektas (jo nėra trečiojo lapelio);
• aortos lanko anomalijos buvimas, ypač netinkama dešinės bendrosios miego arterijos padėtis; poraktinės arterijos aberacija; pūslinė aortos lanka – bendra brachiocefalinių arterijų šaka (poraktinė, kairioji slankstelinė ir bendroji miego arterija).

Pathogenesis

Tyrinėdami kraujagyslių sienelėje vykstančių patologinių procesų, lemiančių jos susilpnėjimą ir išsipūtimą, mechanizmą, mokslininkai priėjo prie išvados: struktūriniai pokyčiai, veikiami priežastinių veiksnių, pirmiausia paveikia vidinį (tunica intima) ir vidurinį (tunica media) apvalkalą arba sienos sluoksniai, o vėliau išorinis apvalkalas – adventicija.

Taigi intima, susidedanti iš endotelio sluoksnio (endotelio ląstelių), kurį palaiko jungiamoji subintima (su bazine membrana tarp dviejų audinių tipų), pradeda pažeisti dėl reakcijos į subendoteliškai veikiančius uždegimo mediatorius: a. įvairių citokinų, endotelio adhezijos molekulių ir augimo faktorių. Pavyzdžiui, jis suaktyvina ekstraląstelinės matricos skilimą, padidindamas plazminogeno aktyvatorių gamybą ir matricos metaloproteinazių (MMP) – transformuojančio augimo faktoriaus beta-1 (TGF-B1) – išsiskyrimą.

Laikui bėgant, į procesą įsitraukia terpė, susidedanti iš skaidulų (elastino ir kolageno), lygiųjų raumenų ląstelių ir jungiamojo audinio matricos. Šis apvalkalas sudaro apie 80% kraujagyslės sienelės storio (įskaitant aortą), o tai yra jos struktūrinių komponentų proteolitinis irimas – elastinių fibrilių sunaikinimas, glikozaminoglikanų nusėdimas matricoje ir sienelės plonėjimas. Susiję su aneurizmos vystymosi patogeneze.

Be to, sergant ateroskleroze ir arterine hipertenzija senatvėje, dėl prasiskverbiančios kraujagyslės sienelės išopėjimo atsiranda tempimas, vietinis intravaskulinio spindžio išsiplėtimas ir dalies sienelės išsipūtimas dėl padidėjusio kraujospūdžio aortoje sistolės metu. Tai, savo ruožtu, sukelia aterosklerozinių plokštelių susidarymas - su medialinių matricinių ląstelių branduolių praradimu ir kraujagyslių apvalkalų bazinių membranų elastinių sluoksnių degeneracija.[5]

Simptomai Kylančiosios aortos lanko aneurizmos

Nedidelės kylančios aortos lanko aneurizmos dažniausiai būna besimptomės, o pirmieji požymiai išryškėja, kai padidėja išsipūtusi kraujagyslės sienelės dalis.

Simptomai dažniausiai pasireiškia esant didesnei aneurizmai ir gali pasireikšti dėl aplinkinių struktūrų (trachėjos, bronchų, stemplės) suspaudimo: balso užkimimas; švokštimas ir (arba) kosulys; dusulys; disfagija (pasunkėjęs rijimas); krūtinės ar viršutinės nugaros dalies skausmas.[6]

Komplikacijos ir pasekmės

Aortos patologija kylančiosios dalies ir lanko aneurizmų forma gali sukelti komplikacijų ir sukelti tokias pasekmes:

• Aortos skrodimo aneurizma ;
• limfinio skysčio kaupimasis pleuros ertmėje (chilotoraksas);
• kraujagyslės sienelės kalcifikacija;
• trombų susidarymas maišelių aneurizmos viduje, kuris, pasislinkęs, sukelia periferinę trombozę (tromboembolines komplikacijas).[7]

Kuo didesnė aneurizma, tuo didesnė plyšimo rizika. Plyšusi aortos lanko aneurizma gali sukelti sunkų vidinį kraujavimą su pavojingomis gyvybei pasekmėmis. Skaityti daugiau - Plyšusios krūtinės ir pilvo aortos aneurizmos: išgyvenimo galimybės, gydymas

Diagnostika Kylančiosios aortos lanko aneurizmos

Norint nustatyti kylančios aortos lanko aneurizmą, būtina atlikti instrumentinę diagnostiką:

• krūtinės ląstos rentgenograma;
• krūtinės ląstos kompiuterinė tomografija;
• transtorakalinė echokardiografija ;
• Aortos ultragarsas ;
• KT angiografija vainikinių arterijų ir aortos;
• Magnetinio rezonanso angiografija krūtinės ląstos kraujagyslėse.

Pacientams atliekami kraujo tyrimai (bendrieji, biocheminiai, imunofermentiniai), bendras šlapimo tyrimas.[8]

Atliekama diferencinė diagnozė, siekiant pašalinti patologines tarpuplaučio mases, intramuralinę aortos hematomą ir aortos disekaciją bei aortos lanko anomaliją Kommerelio divertikulo forma.

Gydymas Kylančiosios aortos lanko aneurizmos

Aortos lanko aneurizmų gydymas priklauso nuo dydžio, augimo greičio ir pagrindinės priežasties. Mažesnių nei 5 cm dydžio aneurizmų paprastai nereikia nedelsiant operuoti, nebent pacientas turi papildomų rizikos veiksnių (šeiminė aneurizmų istorija, jungiamojo audinio ligos ir aortos vožtuvo ligos).

Paprastai kraujospūdžiui kontroliuoti skiriami alfa2 adrenoreceptorių agonistų grupės hipotenziniai vaistai, ty alfa adrenolitiniai vaistai. Aneurizmos dydis stebimas periodiškais vaizdiniais tyrimais (rentgeno spinduliais, ultragarsu, kompiuterine tomografija).

Esant didelei (daugiau nei 5-5,5 cm) ar greitai augančiai aneurizmai, reikalingas chirurginis gydymas atvira operacija (kraujagyslės išsipūtimo pašalinimas ir transplantato susiuvimas) arba kraujagyslės endovaskulinė plastika (įdėjimas stentas aneurizmoje). Norėdami gauti daugiau informacijos, žr. arterijų aneurizmų chirurgija

Plyšus aneurizmai, skubiai atliekama operacija.[9]

Prevencija

Siekiant sumažinti kylančiosios aortos lanko aneurizmos išsivystymo riziką, medikai rekomenduoja kontroliuoti svorį, kraujospūdį ir cholesterolio kiekį kraujyje, taip pat sveikai maitintis, nepiktnaudžiauti alkoholiu ir nerūkyti.

Prognozė

Atsižvelgiant į daugiafaktorinį šios patologijos pobūdį ir galimas pasekmes bei komplikacijas, sunku numatyti ligos baigtį. Kylančiojo aortos lanko aneurizmos gali būti mirtinos dėl polinkio delaminacijai ar plyšimui.[10]

Užsienio specialistų duomenimis, po planinės chirurginės intervencijos beveik 80 % atvejų išgyvenamumas siekia apie 10 metų, tačiau ūminės negydytos aortos disekacijos atveju mirtina baigtis per dvi dienas siekia 50 % atvejų. Atliekant skubią operaciją dėl plyšusių aneurizmų, mirštamumas siekia 15-26 proc.