Lėtinis inkstų nepakankamumas vaikams

Lėtinis inkstų nepakankamumas vaikams yra nespecifinis sindromas, kuris išsivysto dėl negrįžtamo inkstų homeostatinių funkcijų sumažėjimo dėl sunkios progresuojančios ligos.

TLK-10 kodai

• N18.0. Terminalinės stadijos inkstų nepakankamumas.
• N18.8. Kitos lėtinio inkstų nepakankamumo apraiškos.
• N18.9. Lėtinis inkstų nepakankamumas, nepatikslintas.

Epidemiologija

Remiantis literatūros duomenimis, lėtinio inkstų nepakankamumo dažnis tarp vaikų yra 3–50 iš 1 000 000 vaikų. Kasmet 4–6 žmonėms iš 1 000 000 pacientų iki 15 metų amžiaus dėl lėtinio inkstų nepakankamumo reikia pradėti inkstų pakaitinę terapiją.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Lėtinio inkstų nepakankamumo rizikos veiksniai vaikams

Pagrindiniai lėtinio inkstų nepakankamumo išsivystymo rizikos veiksniai:

• lėta progresuojanti nefropatijos eiga;
• ankstyvas inkstų funkcijos sumažėjimas;
• inkstų disembriogenezė;
• didėjantis ląstelių membranų nestabilumas;
• narkotikų įtaka.

Lėtinio inkstų nepakankamumo rizikos grupėje yra pacientai, sergantys:

• audinių inkstų disembriogenezė;
• sunki uropatija;
• tubulopatijos;
• paveldimas nefritas;
• sklerozuojantys nefrito variantai.

Lėtinio inkstų nepakankamumo priežastys

Kaip vaikams išsivysto lėtinis inkstų nepakankamumas?

Nustatyta, kad daugumai pacientų, kurių SCF yra apie 25 ml/min. ir mažesnis, neišvengiamai išsivysto terminalinis lėtinis inkstų nepakankamumas, nepriklausomai nuo ligos pobūdžio. Pastebima adaptyvi intrarenalinės hemodinamikos reakcija į funkcionuojančių nefronų masės sumažėjimą: sumažėja pasipriešinimas funkcionuojančių nefronų aferentinėse (ryškesnėse) ir eferentinėse arteriolėse, todėl padidėja intraglomerulinės plazmos tėkmės greitis, t. y. įvyksta glomerulų hiperperfuzija ir padidėja hidraulinis slėgis jų kapiliaruose.

Lėtinio inkstų nepakankamumo patogenezė

Lėtinio inkstų nepakankamumo simptomai vaikams

Pradinėje lėtinio inkstų nepakankamumo stadijoje pacientų nusiskundimai ir klinikiniai simptomai gali būti daugiausia susiję su pagrindine liga. Skirtingai nuo ūminio inkstų nepakankamumo, lėtinis inkstų nepakankamumas vystosi palaipsniui. Klinikinis vaizdas dažnai išsivysto, kai SCF yra mažesnis nei 25 ml/min. Komplikacijos, kitų organų ir sistemų pažeidimai sergant lėtiniu inkstų nepakankamumu vaikams atsiranda anksčiau nei suaugusiesiems ir yra ryškesni.

Lėtinio inkstų nepakankamumo simptomai

Lėtinio inkstų nepakankamumo klasifikacija

Yra daug skirtingų inkstų funkcijos sutrikimo klasifikacijų, kurias sukūrė vietiniai ir užsienio autoriai ir kurios pagrįstos skirtingais principais. Pastarosios yra šios: glomerulų filtracijos vertė, kreatinino koncentracija serume, kanalėlių disfunkcija ir klinikinių simptomų stadija. Mūsų šalyje nėra vienos visuotinai pripažintos vaikų inkstų funkcijos sutrikimo klasifikacijos.

Lėtinio inkstų nepakankamumo tipai

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Lėtinio inkstų nepakankamumo diagnozė

Lėtinio inkstų nepakankamumo diagnozavimo etapai.

• Ligos istorija: proteinurijos buvimas ir trukmė, arterinė hipertenzija, uždelstas fizinis vystymasis, pasikartojanti šlapimo takų infekcija ir kt.
• Šeimos istorija: policistinės ligos, Alporto sindromo, sisteminių jungiamojo audinio ligų ir kt. požymiai.
• Objektyvus tyrimas: augimo sulėtėjimas, nepakankamas svoris, skeleto deformacijos, anemijos ir hipogonadizmo požymiai, padidėjęs kraujospūdis, akies dugno patologija, sumažėjęs klausos aštrumas ir kt.

Lėtinio inkstų nepakankamumo diagnozė

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Lėtinio inkstų nepakankamumo gydymas vaikams

Prieš pradedant gydyti pacientą, sergantį lėtiniu inkstų nepakankamumu, būtina nustatyti ligą, dėl kurios išsivystė inkstų nepakankamumas, stadiją ir pagrindinius klinikinius bei laboratorinius inkstų funkcijos sutrikimo simptomus. Vienareikšmis šių svarbių rodiklių aiškinimas laikomas svarbiu gydymo taktikai, todėl svarbu naudoti tuos pačius terminologinius ir diagnostinius metodus.

Pacientams, sergantiems lėtiniu inkstų nepakankamumu, reikalinga dietos korekcija ir sindromo gydymas.

Kaip gydomas lėtinis inkstų nepakankamumas?

Lėtinio inkstų nepakankamumo prevencija vaikams

Priemonės, skirtos užkirsti kelią inkstų parenchimos sklerozei ir funkcionuojančių nefronų masės sumažėjimui, dėl kurio sumažėja lėtinio inkstų nepakankamumo išsivystymo rizika:

• įvairių šlapimo takų apsigimimų prenatalinė diagnostika;
• laiku atlikta chirurginė obstrukcinių uropatijų korekcija;
• veiksmingas įgytų inkstų ligų gydymas ir progresavimo veiksnių įvertinimas.

Prognozė

Kiekvienas inkstų pakaitinės terapijos metodas turi tam tikrą išgyvenamumo laikotarpį, o transplantacija taip pat laikoma ne paskutiniu gydymo etapu, o tik vienu iš etapų. Praradus transplantacijos funkciją, galima grįžti prie peritoninės dializės arba, praradus peritoninę funkciją, prie hemodializės su vėlesne pakartotine transplantacija. Dabartinis inkstų pakaitinės terapijos išsivystymo lygis leidžia prognozuoti kelis dešimtmečius aktyvaus ir visaverčio gyvenimo. Nepaisant to, lėtinis inkstų nepakankamumas laikomas progresuojančia liga, o mirtingumas tarp dializę gaunančių vaikų yra 30–150 kartų didesnis nei bendrojoje populiacijoje. Šiuo metu vaiko, kuris pradėjo dializę iki 14 metų amžiaus, numatoma gyvenimo trukmė yra apie 20 metų (JAV duomenys). Štai kodėl lėtinio inkstų nepakankamumo diagnostikos ir gydymo metodas turėtų būti nukreiptas į pirminę prevenciją, ankstyvą diagnostiką ir aktyvų gydymą visais etapais.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]