Prieširdžių pertvaros aneurizma

Prieširdžių pertvaros aneurizma (pertvaros interatrijų) yra apibrėžiamas kaip nenormalus raumenų pluoštinės sienelės, skiriančios viršutines širdies kameras - kairiąjį ir dešinįjį prieširdį.

Epidemiologija

Apskaičiuota, kad prieširdžių pertvaros aneurizmos dažnis yra 1%, o suaugusiesiems-1–2%. Tačiau klinikinė statistika rodo, kad tai yra atsitiktinė išvada 1–2,5% visų gyventojų.

60% atvejų prieširdžių pertvaros aneurizma yra susijusi su širdies defektais, o 30% suaugusių pacientų tokia aneurizma yra izoliuotas struktūrinis defektas. [1]

Priežastys Prieširdžių pertvaros aneurizmos

Daugeliu atvejų prieširdžių pertvaros aneurizma atrodo kaip įgimtas prieširdžių pertvaros forameno pirmykštės apsigimimas, atsirandantis dėl pirminio sluoksnio formavimo sutrikimo (iš endokardo kilmės mezenchimo), taip pat atrialo pertvaros defekto* Open ov. širdis (tarp prieširdžių). Tokia prieširdžių pertvaros aneurizma vaikams dažniausiai stebima kartu su kitais Įgimtais širdies defektais, įgimta prieširdžių pertvaros aneurizma taip pat pastebima genetiškai nustatytuose sindromuose (Marfan, Ehlers-Danlos, žemyn ir kt.).

Jungiamojo audinio sindrominės patologijos atvejais naujagimiui gali būti prieširdžių pertvaros aneurizma. Be to, atsižvelgiant į placentos kraujotakos ypatumus vystymosi metu, tai taip pat įmanoma vaisiui.

Suaugusiųjų prieširdžių pertvaros aneurizma gali atsirasti kaip pirminė apsigimimas, apimantis fossa ovalą ar visą pertvarą, arba tai gali būti izoliuota anomalija. Jis taip pat dažnai derinamas su kitomis struktūrinėmis širdies anomalijomis.

Be to, šio nenormalaus pertvaros išsipūtimo tarp prieširdžių priežastys yra susijusios su aortos regurgitacija, arterinė hipertenzija, vainikinių širdies ligų liga ir infarktas (esant intraatrial trombi).

Be to, pertvaros aneurizmos susidarymas gali būti antraeilis dvipusisrinio lygio (įtakos abiems skilveliams) širdies nepakankamumas, kuris išsivysto su subpulmonine stenoze-plaučių arterijos susiaurėjimas po plaučių vožtuvu. [2]

Ir tokiais atvejais prieširdžių pertvaros aneurizma susidaro be kraujavimo, o tai reiškia, kad pacientas neturi ovalinio lango, per kurį galėtų įvykti interatriumo aplinkkelis, defekto. Ir, remiantis kai kuriais duomenimis, 25–40% pacientų, kuriems diagnozuota prieširdžių pertvaros aneurizma, nėra kraujo išleidimo. [3]

Rizikos veiksniai

Laikoma, kad pertvaros interatrijų aneurizmos susidarymo rizikos veiksniai yra šie:

• Kairiojo skilvelio hipertrofija;
• Dešinės širdies pusės hipoplazija (skilvelis, prieširdis);
• Įgimtas tricuspid vožtuvo anomalija;
• Anomalijos įgimtos pagrindinių arterijų perkėlimo;
• Aortos stenozė su sutrikusi širdies hemodinamika;
• Reumatinis mitralinė stenozė;
• Pirminis veninis sinuso defektas su kraujo valymu nuo sisteminės į mažą kraujotaką, susijusią su nenormalia plaučių venų grąža (įgimta plaučių venų jungties anomalija).

Priešlaikiniai kūdikiai turi dvigubai daugiau prieširdžių pertvaros aneurizmos riziką nei neišnešioti kūdikiai. [4]

Pathogenesis

Intrauterinis keturių kamerų žmogaus širdies vystymasis yra sudėtingas procesas, apimantis keletą skirtingų embriono kilmės mezenchiminių audinių, kuriems rengiama rekonstravimas, kurį reguliuoja daugybė išreikštų genų (įskaitant TGF-β-genų, transformuojančių augimo faktorių receptorių, transkripcijos veiksnių, TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, Nkx2.5 ir ktes). SEPTA ir vožtuvų morfogenezė yra panašiai sudėtinga.

Prieširdžių pertvaros išsipūtimo mechanizmas priskiriamas jo susilpnėjimui dėl genetinių mutacijų, turinčių įtakos jungiamojo audiniui, t. Y. Sutrikimus gaminant pluoštinius baltymus tarp tarpląstelinės matricos (kolagenai ir elastinas), kurie sumažina septumo interatijos stiprumą ir elastingumą. Pertvaros susilpnėjimas paaiškina jo išsikišimo formavimąsi ir esant defektams, esant ovalios angos pavidalui.

Kaip parodė tyrimai, aneurizmų patogenezė šioje lokalizacijoje atsiranda dėl reikšmingo kraujo tėkmės slėgio dešiniajame ir kairiajame prieširdyje skirtumą: Padidėjęs slėgis dešiniajame priešakyje sukelia visų ar dalių tarpusavio peržengimo į kairę, o kairiajame priešakyje - ištiesdami sieną į dešinę prie širdies. Ir kuo aukštesnis vidinio imperijos slėgio gradientas, tuo didesnė aneurizma.

Net naujagimiuose, turinčiuose įgimtą prieširdžių pertvaros audinio struktūrinį silpnumą, ekspertai mano, kad nuolatiniai hemodinaminiai anomalijos yra lemiantis aneurizmos formavimo veiksnį.

Vaikų išsipūtimas vidutiniškai vidutiniškai 4,5–5 mm, o suaugusiesiems-nuo 8 mm iki 15 mm ar daugiau. [5]

Simptomai Prieširdžių pertvaros aneurizmos

Gana dažnai nedidelė prieširdžių pertvaros aneurizma yra kliniškai besimptomė. Tačiau padidėjusiu atveju pirmieji požymiai gali pasireikšti bendraisiais negalavimais su dusuliu ir tachikardija fizinio krūvio metu.

Taip pat gali būti simptomų, tokių kaip padidėjęs nuovargis; greitas ar netaisyklingas širdies plakimas; ir kojų, pėdų ar pilvo srities patinimas. [6]

Pagal Tarptautinę klasifikaciją prieširdžių pertvaros aneurizmos rūšys išsiskiria pagal jo judėjimo kryptį kardiorospiracinio ciklo metu:

• 1R tipo prieširdžių pertvaros aneurizma yra apibrėžta, jei išsipūtimas yra tik dešiniajame prieširdyje;
• 2L tipo aneurizma reiškia išsipūtusį kairiojo prieširdžio;
• 3RL tipas - kai aneurizmos dalis tempiama į dešinįjį prieširdį ir mažesnę dalį į kairįjį prieširdį;
• 4LR tipas - jei maksimalus aneurizmos ekskursija nukreipta į kairįjį prieširdį su mažiau ekskursijos į dešinįjį prieširdį;
• 5 tipo aneurizma yra apibrėžiama kaip dvišalė išsipūtimas, lygus iš abiejų prieširdžių.

Taip pat skaitykite - ūmios ir lėtinės širdies aneurizmos: skilvelis, pertvara, postinfarktas, įgimtas

Komplikacijos ir pasekmės

Prieširdžių pertvaros aneurizma sutrikdo širdies funkciją, o jos komplikacijos ir pasekmės yra susijusios su sieninių krešulių rizika, padidėjęs periferinio arterinės embolijos dažnis ir pereinamųjų išeminių priepuolių ar insulto tikimybė - gali potencialiai gyvybei pavojinga užkirsti kelią smegenims.

Aneurizmoje, turinčioje interatrijų kraujo valymą iš kairės į dešinę, padidėja slėgis dešiniajame priešakyje ir mažame cirkuliacijos rate, todėl galiausiai sukelia dešiniojo skilvelio padidėjimą paroksizminiu prieširdžių fibriliacija ir prieširdžių virpėjimu, taip pat dešinės pusės širdies hipertrofija ir Impulmonarinės hipertenzija.

Kai iš pradžių padidėjęs slėgis dešiniajame prieširdyje, kraujas išmetamas iš dešinės į kairę, galiausiai sukelia lėtinį širdies nepakankamumą. [7]

Diagnostika Prieširdžių pertvaros aneurizmos

Diagnozė prasideda nuo išsamios istorijos, šeimos istorijos ir fizinio tyrimo.

Laboratoriniai tyrimai atliekami laboratoriniai tyrimai, įskaitant: klinikinius kraujo tyrimus ir trombocitų skaičių, kepenų fermentų tyrimus ir šlapimo analizę.

Instrumentinė diagnostika apima krūtinės ląstos rentgenogramą, EKG, širdies ultragarsą-transthoracic echokardiografija, CT angiografija ir kita instrumentinis širdies tyrimai.

Atliekama diferencinė diagnozė prieširdžių pertvaros hematomos, mikomos, echinokokinės cistos, širdies apsigimimų ir neoplazmų, koronarinių anomalijų ir kt.

Žr. - aneurizmos: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Gydymas Prieširdžių pertvaros aneurizmos

Asimptomėse aneurizmose arba nesant komplikacijų, pagrindinis gydymas yra konservatyvus, atidžiai stebint pacientus.

Naujagimiams - su normalia hemodinamika - iki 1–1,5 metų amžiaus, spontaniškai uždaroma tarpvietės anga, o dauguma sienų išsipūtusių tarp prieširdžių intrigos.

Kokie vaistai vartojami gydant pacientus, sergančius simptomine prieširdžių pertvaros aneurizma?

Pirmiausia skiriami antiaritminiai β-adrenoblocker grupės vaistai, įskaitant nebivololį arba nebicor, metoprolol, amiodaroną ir kitus aritmijos vaistus.

Norint išvengti kraujo krešulių, antikoaguliantų ar antiaggregantų, tai yra vaistai, kurie apsaugo nuo kraujo krešulių, įskaitant aspiriną.

Jei sunki arterinė hipertenzija užtrunka aukšto kraujospūdžio tabletės, o jei širdies gydytojai pablogėja, gydytojai nurodo narkotikus, kad būtų išvengta širdies nepakankamumo ir ištaisyti širdies nepakankamumą.

Jei reikia, priklausomai nuo etiologijos, aneurizmos komplikacijų dydžio, simptomų intensyvumo ir rizikos, chirurginis gydymas atliekamas naudojant įvairius metodus. Tai apima ne tik išsipūtimo rezekciją su siūlu ar defekto uždarymu su perikardo pleistru atviroje operacijoje (pageidaujamas metodas, jei kyla sisteminės trombozės rizika), bet ir prieširdžių pertvaros remontas su skiepijimais ar armatūra su okliuzais.

Taip pat skaitykite - aneurizmo gydymas

Prevencija

Kadangi daugeliu atvejų prieširdžių pertvaros aneurizma yra jos defektų ir įgimtų širdies defektų pasekmė, jo susidarymas nėra prevencijos.

Prognozė

Kiekvieno paciento prieširdžių pertvaros aneurizmos prognozės priklausomybė nustatoma pagal jo susidarymo priežastį ir komplikacijų buvimą, ypač sunkiausią - insultą.