Prieširdžių pertvaros aneurizma

Prieširdžių pertvaros aneurizma (septum interatriale) apibrėžiama kaip nenormalus raumeninės skaidulinės sienelės, skiriančios viršutines širdies kameras – kairįjį ir dešinįjį prieširdžius, maišinis išsipūtimas.

Epidemiologija

Prieširdžių pertvaros aneurizmos dažnis vaikų populiacijoje yra maždaug 1 %, o suaugusiųjų – 1–2 %. Tačiau klinikinė statistika rodo, kad 1–2,5 % bendros populiacijos tai yra atsitiktinis atradimas.

60 % atvejų prieširdžių pertvaros aneurizma yra susijusi su širdies defektais, o 30 % suaugusių pacientų tokia aneurizma yra izoliuotas struktūrinis defektas. [ 1 ]

Priežastys prieširdžių pertvaros aneurizmos

Daugeliu atvejų prieširdžių pertvaros aneurizma pasireiškia kaip įgimta prieširdžių pertvaros angos anga, atsirandanti dėl sutrikusio pirminio jos sluoksnio (iš endokardo kilmės mezenchimo) formavimosi, taip pat dėl prieširdžių pertvaros defekto, pasireiškiančio atviru ovaliniu langu širdyje (tarp prieširdžių). Tokia prieširdžių pertvaros aneurizma vaikams dažniausiai stebima kartu su kitais įgimtais širdies defektais, įgimta prieširdžių pertvaros aneurizma taip pat pastebima esant genetiškai nulemtiems sindromams (Marfano, Ehlerso-Danloso, Dauno ir kt.).

Jungiamojo audinio sindrominių patologijų atvejais gali būti prieširdžių pertvaros aneurizma naujagimiui. Be to, atsižvelgiant į placentos kraujotakos ypatumus intrauterininės raidos metu, tai įmanoma ir vaisiui.

Suaugusiųjų prieširdžių pertvaros aneurizma gali pasireikšti kaip pirminė malformacija, pažeidžianti ovalinę duobę arba visą pertvarą, arba tai gali būti izoliuota anomalija. Ji taip pat dažnai derinama su kitomis širdies struktūrinėmis anomalijomis.

Taip pat šio nenormalaus pertvaros išsipūtimo tarp prieširdžių priežastys yra susijusios su aortos regurgitacija, arterine hipertenzija, koronarine širdies liga ir infarktu (esant intraatrialiniams trombams).

Be to, pertvaros aneurizmos susidarymas gali būti antrinis dėl dviskilvelio (abu skilvelius pažeidžiančio) širdies nepakankamumo, kuris išsivysto kartu su subpulmonine stenoze – plaučių arterijos susiaurėjimu žemiau plaučių vožtuvo. [ 2 ]

Tokiais atvejais prieširdžių pertvaros aneurizma susidaro be kraujavimo, o tai reiškia, kad pacientas neturi ovalo formos defekto, pro kurį galėtų vykti prieširdžių šuntavimas. Be to, remiantis kai kuriais duomenimis, kraujo išsiskyrimo nebuvimas pastebimas 25–40 % pacientų, kuriems diagnozuota prieširdžių pertvaros aneurizma. [ 3 ]

Rizikos veiksniai

Tarpinės tarpinės pertvaros aneurizmos susidarymo rizikos veiksniai laikomi:

• Kairiojo skilvelio hipertrofija;
• Dešinės širdies pusės (skilvelio, prieširdžio) hipoplazija;
• Įgimta triburio vožtuvo anomalija;
• Anomalijos, pasireiškiančios įgimta pagrindinių arterijų transpozicija;
• Aortos stenozė su sutrikusia širdies hemodinamika;
• Reumatinė mitralinio vožtuvo stenozė;
• Pirminis veninio sinuso defektas su kraujo šuntavimu iš sisteminės į smulkiąją kraujotaką, susijęs su nenormaliu plaučių venų grįžimu (įgimta plaučių venų jungties anomalija).

Neišnešiotiems kūdikiams prieširdžių pertvaros aneurizmos rizika yra dvigubai didesnė nei neišnešiotiems kūdikiams. [ 4 ]

Pathogenesis

Keturkamerės žmogaus širdies intrauterininis vystymasis yra sudėtingas procesas, kuriame dalyvauja keli skirtingos embrioninės kilmės mezenchiminiai audiniai, kurie pertvarkomi. Šį pertvarkymą reguliuoja daugybė ekspresuojamų genų (įskaitant TGF-β – transformuojančio augimo faktoriaus receptoriaus geną, transkripcijos faktorių TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5 ir kt. genus). Panašiai sudėtinga ir pertvarų bei vožtuvų morfogenezė.

Prieširdžių pertvaros išsipūtimo mechanizmas siejamas su jos susilpnėjimu dėl genetinių mutacijų, veikiančių jungiamąjį audinį, t. y. tarpląstelinės matricos skaidulinių baltymų (kolageno ir elastino) gamybos sutrikimais, kurie sumažina tarpląstelinės pertvaros stiprumą ir elastingumą. Pertvaros susilpnėjimas paaiškina jos išsikišimo susidarymą ir ovalo formos angos formos defektų atsiradimą.

Tyrimai parodė, kad šios lokalizacijos aneurizmų patogenezė atsiranda dėl reikšmingo kraujotakos slėgio skirtumo dešiniajame ir kairiajame prieširdžiuose: padidėjęs slėgis dešiniajame prieširdyje sukelia visos arba dalies prieširdžių pertvaros prolapsą (išsipūtimą) į kairįjį prieširdį, o padidėjęs kraujotakos slėgis kairiajame prieširdyje – sienelės išsipūtimą į dešinę viršutinę širdies kamerą. Kuo didesnis intraatrialinio slėgio gradientas, tuo didesnė aneurizma.

Net naujagimiams, turintiems įgimtą prieširdžių pertvaros audinio struktūrinį silpnumą, ekspertai mano, kad nuolatinių hemodinamikos sutrikimų buvimas yra lemiamas aneurizmos formavimosi veiksnys.

Vaikų iškilimo dydis vidutiniškai yra 4,5–5 mm, o suaugusiųjų – nuo 8 mm iki 15 mm ar daugiau. [ 5 ]

Simptomai prieširdžių pertvaros aneurizmos

Dažnai maža prieširdžių pertvaros aneurizma kliniškai yra besimptomė. Tačiau jai padidėjus, pirmieji požymiai gali pasireikšti bendru negalavimu, dusuliu ir tachikardija fizinio krūvio metu.

Taip pat gali pasireikšti tokie simptomai kaip padidėjęs nuovargis; dažnas arba nereguliarus širdies plakimas; kojų, pėdų ar pilvo srities patinimas. [ 6 ]

Prieširdžių pertvaros aneurizmos tipai pagal tarptautinę klasifikaciją išskiriami pagal jos judėjimo kryptį kardiorespiracinio ciklo metu:

• 1R tipo prieširdžių pertvaros aneurizma apibrėžiama, jei išsipūtimas yra tik dešiniajame prieširdyje;
• 2L tipo aneurizma reiškia kairiojo prieširdžio iškilimą;
• 3RL tipas – kai didesnė aneurizmos dalis išsipučia į dešinįjį prieširdį, o mažesnė dalis – į kairįjį prieširdį;
• 4LR tipas – jei maksimali aneurizmos ekskursija nukreipta į kairįjį prieširdį, o mažesnė – į dešinįjį prieširdį;
• 5 tipo aneurizma apibrėžiama kaip abipusis iškilimas, esantis vienodu atstumu nuo abiejų prieširdžių.

Taip pat skaitykite - ūminės ir lėtinės širdies aneurizmos: skilvelių, pertvaros, poinfarktinės, įgimtos

Komplikacijos ir pasekmės

Prieširdžių pertvaros aneurizma sutrikdo širdies funkciją, o jos komplikacijos ir pasekmės susijusios su sienelių krešulių rizika, padidėjusiu periferinių arterijų embolijos dažniu ir praeinančių išeminių priepuolių ar insulto tikimybe – su potencialiai gyvybei pavojingu kraujotakos į smegenis blokavimu.

Aneurizmos, kai kraujas teka iš kairės į dešinę, atveju padidėja slėgis dešiniajame prieširdyje ir siaurajame kraujotakos rate, todėl galiausiai padidėja dešinysis skilvelis su paroksizminiu prieširdžių virpėjimu ir prieširdžių virpėjimu, taip pat dešinės pusės širdies hipertrofija ir plaučių hipertenzija.

Kai dešiniajame prieširdyje slėgis iš pradžių padidėja, kraujas teka iš dešinės į kairę, o tai galiausiai sukelia lėtinį širdies nepakankamumą [ 7 ].

Diagnostika prieširdžių pertvaros aneurizmos

Diagnozė prasideda nuo išsamios ligos istorijos, šeimos anamnezės ir paciento fizinės apžiūros.

Laboratoriniams tyrimams atliekami laboratoriniai tyrimai, įskaitant: klinikinius kraujo tyrimus ir trombocitų skaičiaus nustatymą, kepenų fermentų tyrimus ir šlapimo analizę.

Instrumentinė diagnostika apima krūtinės ląstos rentgenogramą, EKG, širdies ultragarsą – transkrūtinės echokardiografiją, KT angiografiją ir kitus instrumentinius širdies tyrimus.

Atliekama diferencinė diagnozė su prieširdžių pertvaros hematoma, miksoma, echinokokine cista, širdies malformacijomis ir navikais, vainikinių arterijų anomalijomis ir kt.

Žr. - aneurizmos: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Gydymas prieširdžių pertvaros aneurizmos

Esant besimptomėms aneurizmoms arba nesant komplikacijų, pagrindinis gydymas yra konservatyvus, atidžiai stebint pacientus.

Naujagimiams, kurių hemodinamika normali, iki 1–1,5 metų amžiaus prieširdžių anga savaime užsidaro, o dauguma sienelių išsipučia tarp prieširdžių.

Kokie vaistai vartojami gydant pacientus, sergančius simptomine prieširdžių pertvaros aneurizma?

Pirma, skiriami β-adrenoblokatorių grupės antiaritminiai vaistai, tarp kurių yra Nebivololis arba Nebicoras, Metoprololis, Amiodaronas ir kiti vaistai nuo aritmijos.

Siekiant išvengti kraujo krešulių, vartojami antikoaguliantai arba antitrombocitiniai vaistai, t. y. vaistai, kurie neleidžia susidaryti kraujo krešuliams, įskaitant aspiriną.

Esant sunkiai arterinei hipertenzijai, vartokite vaistus nuo padidėjusio kraujospūdžio, o jei yra širdies veiklos pablogėjimo požymių, gydytojai skiria vaistų širdies nepakankamumui išvengti ir koreguoti.

Prireikus, atsižvelgiant į aneurizmos etiologiją, dydį, simptomų intensyvumą ir komplikacijų riziką, atliekamas chirurginis gydymas, taikant įvairius metodus. Tai apima ne tik išsipūtimo rezekciją siūle ar defekto uždarymą perikardo lopu atviros operacijos metu (pageidautinas metodas, jei yra sisteminės trombozės rizika), bet ir prieširdžių pertvaros atstatymą transplantatais arba sutvirtinimą okliuderiais.

Taip pat skaitykite - aneurizmos gydymas

Prevencija

Kadangi daugeliu atvejų prieširdžių pertvaros aneurizma yra jos defektų ir įgimtų širdies defektų pasekmė, jos susidarymo prevencijos nėra.

Prognozė

Prieširdžių pertvaros aneurizmos prognozės priklausomybę kiekvienam pacientui lemia jos susidarymo priežastis ir komplikacijų, ypač sunkiausio insulto, buvimas.