Vaikų smegenų vėžys

Per pastaruosius tris dešimtmečius, pasak Tarptautinės vėžio tyrimų agentūros (IARC), ypač didelį susirūpinimą kelia reikšmingas vaikystėje pasitaikančių onkologinių ligų dalies padidėjimas. Tuo pačiu metu vaikų smegenų vėžys (kartu su leukemija) yra dažniausia patologija.

Vaikams būdingas pirminis, t. y. iš pradžių smegenyse besivystantis patologinis navikas. Tuo tarpu metastazinis (arba antrinis) smegenų vėžys vaikams diagnozuojamas daug rečiau.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Vaikų smegenų vėžio priežastys

Visuotinai pripažįstama, kad įvairių lokalizacijų piktybinių navikų etiologija siejama su organizmo priešvėžinių gynybos mechanizmų sutrikimu, kuris atsiranda dėl imuninės sistemos sutrikimų, kai ji veikiama kancerogeninių veiksnių. Dažniausiai tai lemia sveikų ląstelių mutaciją. Tačiau patikimos vaikų smegenų vėžio, tiksliau, pirminio vėžio, priežastys iki šiol nenustatytos. O antrinis smegenų vėžys atsiranda, kai pažeidžiami kiti organai – metastazės.

Pavyzdžiui, antrinis smegenų vėžys vaikams išsivysto esant retinoblastomai – genetiškai nulemtai įgimtai tinklainės neoplazijai, kuri paprastai pasireiškia nuo 18 iki 2,5 metų amžiaus.

Ekspertai jonizuojančiosios ir ilgųjų bangų ultravioletinių spindulių poveikį, taip pat tam tikrų cheminių medžiagų (formaldehido, vinilchlorido, asbesto, benzopireno, arseno junginių, chromo, nikelio ir kt.) kancerogeninį poveikį priskiria veiksniams, didinantiems piktybinių smegenų auglių išsivystymo riziką vaikams.

Tarp netiesioginių vaikų smegenų vėžio priežasčių svarbų vaidmenį atlieka ligos, mažinančios imuninės sistemos apsaugą, taip pat onkologinių ligų buvimas šeimos istorijoje. Nors, remiantis klinikine statistika, paveldimas veiksnys vaikų smegenų vėžio etiologijoje pastebimas tik 5% atvejų.

[ 6 ], [ 7 ]

Vaikų smegenų vėžio simptomai

Dažniausios pirminio smegenų vėžio formos vaikams yra gliomos (astrocitomos) ir meduloblastomos.

Gliomos atveju navikas išsivysto smegenėlių ir smegenų kamieno glijos ląstelėse – astrocituose. Meduloblastoma (melanozinė arba lipomatozinė granuloblastoma) yra įgimtas smegenų navikas, lokalizuotas smegenėlių viduryje ir pusrutuliuose. Ši smegenų vėžio forma paprastai išsivysto dvejų–dešimties metų vaikams, tačiau dažnai diagnozuojama ir paaugliams.

Atsižvelgiant į pažeidimo dydį, tipiškiausią jo vietą ir ligos stadiją, pastebimi šie smegenų vėžio simptomai vaikams:

• nuolatiniai galvos skausmai (ryte - intensyvūs);
• silpnumas, padidėjęs nuovargis, apatija ir mieguistumas;
• sumažėjęs apetitas ir kūno svoris;
• pykinimas ir vėmimas;
• sutrikęs judesių koordinavimas;
• traukuliai, alpimas ir haliucinacijos;
• dalinis vienpusis paralyžius (hemiparezė);
• sumažėjęs vienos kūno pusės jautrumas (hemihipestezija);
• kalbos sutrikimai, sumažėjęs regėjimas ir dviguba regėjimas
• elgesio nukrypimai
• smegenų skysčio pertekliaus kaupimasis kaukolės ertmėje (hidrocefalija).

Vaikų smegenų vėžio diagnozė

Visi smegenų vėžio diagnozavimo vaikams metodai yra skirti nustatyti konkretų naviko tipą, jo tikslią vietą ir audinių pažeidimo mastą.

Pirmiausia gydytojas apžiūri pacientą ir patikrina jo neurologines funkcijas – refleksines reakcijas, raumenų tonusą, judesių koordinaciją ir kt. Norint nustatyti galimą regos nervo uždegimą, reikia atlikti akių tyrimą (naudojant oftalmoskopą).

Norint diferencijuoti navikus pagal jų piktybinę patogenezę, taip pat nustatyti naviko lokalizaciją, privaloma atlikti smegenų tyrimą, naudojant šiuolaikinius vizualizavimo metodus, tokius kaip KT (kompiuterinė tomografija) ir MRT (magnetinio rezonanso tomografija). Duomenys apie navikų piktybinį pobūdį taip pat gaunami atliekant histologinį naviko audinio tyrimą, kuriam reikalinga biopsija.

Neuroonkologų teigimu, biopsija vaikų smegenų vėžiui diagnozuoti yra rimta chirurginė intervencija, atliekama taikant bendrąją nejautrą. Šios operacijos metu galima ne tik paimti audinio mėginį tyrimui, bet ir – priklausomai nuo naviko pobūdžio – pabandyti jį pašalinti. Tačiau tai gana reta.

MRS – magnetinio rezonanso spektroskopija – atliekama siekiant nustatyti naviko ląstelių metabolitus ir nustatyti smegenų vėžio tipą vaikams. O norint nustatyti vėžio ląstelių išplitimo mastą ir intrakranijinio slėgio lygį, atliekama stuburo (juosmens) punkcija taikant vietinę nejautrą.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Vaikų smegenų vėžio gydymas

Simptominis vaikų smegenų vėžio gydymas apima: kortikosteroidus smegenų audinio patinimui mažinti ir prieštraukulinius vaistus raumenų spazmams stabdyti. Visi kiti gydymo būdai yra nukreipti tiesiai į vėžinį naviką. Tai apima chirurginį naviko pašalinimą, spindulinę terapiją ir chemoterapiją.

Chemoterapija atliekama skiriant specialius vaistus, skirtus sunaikinti vėžio ląsteles. Tai gali būti geriamieji vaistai (tablečių arba kapsulių pavidalu), injekcijos į veną, raumenis ar arteriją, taip pat į smegenų skystį. Reikėtų pažymėti, kad daugeliu atvejų chemoterapija skiriama po operacijos ar spindulinio gydymo.

Vaikų smegenų vėžio chirurginį gydymą atlieka specializuotų klinikų neurochirurgai. Norint pašalinti naviką, atliekama kraniotomija arba kraniotomija, kad būtų galima patekti į smegenis, po kurios pašalinamas maksimalus vėžio pažeisto audinio tūris, tačiau taip, kad nebūtų paveiktos sveikos smegenų sritys ir svarbūs jos centrai.

Radioterapija arba standartinė stereotaksinė radioterapija vaikų smegenų vėžiui gydyti apima išorinį naviko apšvitinimą. Tai turėtų sumažinti naviko dydį. O po naviko pašalinimo operacijos tai turėtų užkirsti kelią smegenyse likusių vėžio ląstelių augimui.

Iki šiol spindulinė terapija buvo pasirinkimo metodas, kai smegenų vėžio nebuvo įmanoma pašalinti chirurginiu būdu. Tačiau dabar yra alternatyva chirurginiam naviko pašalinimui – trimatė konforminė spindulinė terapija (IMRT) ir radiochirurgija naudojant „CyberKnife“.

Šios neinvazinės onkologinės technologijos susideda iš to, kad smegenų auglys yra veikiamas tiksliausiai tiksline (dėl kompiuterio aptikimo ir aiškaus naviko ribų vaizdavimo) ir optimaliai dozuojama spinduliuote, kuri naikina vėžio ląsteles.

Chemoterapija smegenų vėžiui vaikams

Pagrindiniai vaistai, šiuo metu vartojami vaikų smegenų vėžio chemoterapijai, yra karmustinas, temozolomidas (Temodalas), lomustinas, vinkristinas, bevacizumabas (Avastinas).

Priešnavikinis vaistas karmustinas veikia citostatiškai, t. y. jis prasiskverbia į vėžio ląsteles, reaguoja su jų nukleotidais, slopina fermentų aktyvumą ir sutrikdo DNR sintezę. Taip sustabdoma naviko mitozė (netiesioginis ląstelių dalijimasis).

Gydymą atlieka gydytojas, kuris nustato dozę, atsižvelgdamas į leukocitų ir trombocitų kiekį kraujo plazmoje. Karmustinas tirpalo pavidalu leidžiamas į veną; po valandos ar dviejų po jo vartojimo atsiranda veido hiperemija (dėl kraujotakos), pykinimas ir vėmimas. Pastebimi ir kiti vaisto šalutiniai poveikiai, tokie kaip apetito praradimas, viduriavimas, sunkus ir skausmingas šlapinimasis, pilvo skausmas, kraujo pokyčiai (leukopenija, trombocitopenija, anemija, ūminė leukemija), kraujavimas ir hemoragija, edema, odos bėrimas, burnos gleivinės opos ir kt.

Gydant vaikų smegenų vėžį karmustinu – kaip ir daugeliu kitų citostatinių priešvėžinių vaistų – yra didelė tikimybė susirgti kumuliaciniu kraujo toksiškumu. Chemoterapijos kursai skiriami kartą per 6 savaites – siekiant atkurti kaulų čiulpų kraujodaros funkciją. Be to, jei šis vaistas nuo vėžio buvo vartojamas pakankamai ilgą laiką, negalima atmesti „tolimo poveikio“ tikimybės – antrinių vėžinių navikų, įskaitant ūminę leukemiją, atsiradimo.

Temozolomidas (kiti prekiniai pavadinimai – Temodal, Temomid, Temcital) tiekiamas kapsulėmis, veikia panašiu principu ir turi beveik tokį patį šalutinį poveikį kaip ir Carmustine. Vaikų iki trejų metų smegenų vėžio gydymas yra ribotas. Vaistas Lomustine taip pat skirtas vartoti per burną. Dozę tiek vaikams, tiek suaugusiesiems, sergantiems smegenų augliais, gydytojas parenka individualiai ir gydymo metu nuolat koreguoja – priklausomai nuo gydomojo poveikio, taip pat atsižvelgiant į intoksikacijos sunkumą. Lomustine šalutinis poveikis yra toks pat kaip Carmustine.

Citostatinis vaistas intraveninėms injekcijoms – vinkristinas – yra augalinės kilmės ir yra rausvosios žiemės alkaloidas. Dozė yra individuali, tačiau vidutinė savaitės dozė vaikams yra 1,5–2 mg kvadratiniam metrui kūno paviršiaus, o vaikams, sveriantiems iki 10 kg – 0,05 mg kilogramui svorio.

Vinkristino gydymo šalutinis poveikis pasireiškia padidėjusiu arba sumažėjusiu kraujospūdžiu, traukuliais, galvos skausmais, dusuliu, bronchų spazmu, sumažėjusiu raumenų tonusu, miego sutrikimais, pykinimu, vėmimu, stomatitu, žarnyno nepraeinamumu, šlapimo pūslės atonija ir šlapimo susilaikymu, patinimu ir kt. Tačiau neigiamas vinkristino poveikis kraujodaros sistemai yra daug mažesnis nei aukščiau paminėtų vaistų.

Glioblastomos – vienos iš labiausiai paplitusių smegenų vėžio formų vaikams ir suaugusiesiems – atsinaujinimo atveju skiriamas priešvėžinis vaistas infuzinio tirpalo pavidalu Bevacizumabas (Avastinas). Šis vaistas yra rekombinantinis monokloninis antikūnas. Jis gali trukdyti tam tikriems biocheminiams procesams vėžio ląstelėse, blokuodamas jų augimą. Dėl mažo pasiskirstymo tūrio ir ilgo pusinės eliminacijos periodo Bevacizumabas (Avastinas) vartojamas vieną kartą 2–3 savaites (į veną ir tik lašeliniu būdu). Bevacizumabo šalutinis poveikis yra padidėjęs kraujospūdis; virškinimo trakto perforacija; kraujavimas; tiesiosios žarnos, plaučių ir nosies kraujavimas; arterinė tromboembolija; leukopenija ir trombocitopenija; odos spalvos pakitimas, padidėjęs ašarojimas ir kt. Tačiau visi šie šalutiniai poveikiai nėra tokie intensyvūs, kaip ir daugumos vaistų, skirtų vaikų smegenų vėžio gydymui, sukeliami.

[ 11 ]

Vaikų smegenų vėžio prevencija

Pasak gydytojų, kadangi šios ligos etiologija nėra tiksliai nustatyta, smegenų vėžio prevencija vaikams yra neįmanoma.

Tačiau reikėtų nepamiršti, kad jau yra nemažai įrodymų, jog vitaminai A, C, E, β-karotinas (provitaminas A), taip pat cheminio elemento seleno (Se, atominis skaičius 34) junginiai turi stiprų antikancerogeninį poveikį organizmui. Todėl šias medžiagas reikėtų vartoti pirminei vėžio prevencijai.

Beje, seleno yra mėsoje, kepenyse, taukuose, piene (ir pieno produktuose), jūros gėrybėse, taip pat grūduose ir ankštiniuose augaluose, grybuose, alyvuogių aliejuje ir beveik visuose riešutuose.

Vaikų smegenų vėžio prognozė

Vaikų smegenų vėžys vystosi labai greitai. Daugeliui sergančių vaikų, kuriems piktybiniai smegenų augliai – glioma ar meduloblastoma – buvo nustatyti vėlai, terapinė intervencija gali sumažinti mirtinos ligos simptomus ir pailginti gyvenimą, nuolat stebint naviką.

Tačiau tuo pačiu metu vaikų smegenų vėžys, palyginti su panašiais navikais suaugusiesiems, gydomas sėkmingiau. Todėl ši diagnozė nėra mirties nuosprendis. Svarbiausia – laiku aptikti vėžį ir dėti visas pastangas su juo kovoti.