Polineuropatija: informacijos apžvalga

Polineuropatija yra difuzinis periferinių nervų pažeidimas, neapsiribojant vienam nervui ar vienai galūnei. Elektrodiagnostikos tyrimai reikalingi norint nustatyti paveiktus nervus, pažeidimo pasiskirstymą ir sunkumą. Polineuropatijos gydymas skirtas silpninti ar pašalinti neuropatijos priežastį.

Polineuropatijos yra nevienalytė ligų grupė, kuriai būdingas sisteminis periferinių nervų pažeidimas (graikų poli - daugelis, peiro nervas, patoso liga).

Polineuropatija yra periferinių nervų daugialypės žalos reiškinys, kai autonominiai sutrikimai galūnes yra vienas iš nuolatinių ligos simptomų. Šiuo metu žinoma apie 100 šios patologijos formos priežasčių. Tačiau gana aiški mintis apie mechanizmus, per kuriuos egzogeninės arba endogeninės patologinės sąlygos veikia nervų sistemą, sukeliančios neuropatijos simptomus, neegzistuoja.

ICD-10:

• G60. Paveldima ir idiopatinė neuropatija;
• G61. Uždegiminė polineuropatija;
• G62. Kitos polineuropatijos;
• G63. Polineuropatija kitur klasifikuotose ligose

[1], [2], [3], [4]

Polineuropatijos epidemiologija

Polineuropatija yra labai dažna ligų grupė. Jie aptiktų maždaug 2,4%, o vyresnio amžiaus grupėje - beveik 8% gyventojų. Dažniausiai pasitaikančios polineuropatijos apima diabetines ir kitas metabolines, toksiškas, taip pat kai kurias paveldimas polineuropatijas. Klinikinėje praktikoje "nežinomos kilmės polineuropatijos" formuluotė yra labai dažna, kuri iš tikrųjų daugeliu atvejų turi autoimuninį ar paveldimą genezę. 10% visų nežinomos kilmės polineuropatijos yra paraproteinemijos, apie 25% - toksinės polineuropatijos.

Paveldimų polineuropatijų dažnis yra 10-30 per 100 000 gyventojų. Dažniausia IA tipo HMSN (60-80% paveldima neuropatijų) HMSN ir II tipo (aksono tipas) (22%). X sujungtos HMSN ir IBMS tipo IB retai aptiktos. IA tipas IAH nustatomas vienodai tarp vyrų ir moterų; 75% atvejų, liga prasideda prieš 10 metų, 10% - iki 20 metų. II tipo NMSH dažniausiai prasideda antrojo gyvenimo dešimtmečiui, tačiau vėliau gali būti debiutavo (iki 70 metų).

Iš lėtinę uždegiminę demielinizuojančią polineuropatija paplitimas yra 1,0-7,7 100 000 gyventojų, ši liga dažniausiai prasideda 5-6 gyvenimo dešimtmetį, nors ji gali debiutuos bet kokio amžiaus, įskaitant vaikystėje. Vyrai serga du kartus dažniau nei moterys. Guillain-Barre sindromo paplitimas yra 1-3 atvejai 100 000 gyventojų per metus, vyrai dažniau kenčia nei moterys. Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje (nuo 2 iki 95 metų), piko lygis yra 15-35 ir 50-75 metų.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Polineuropatijos priežastys

Kai polineuropatijos (pvz, intoksikacija švino, dapsoną naudojimas, erkių įkandimo, porfirija, arba Guillain-Barre sindromo-), visų pirma mažinti variklio pluoštų; kiti (pvz., ginglionitas iš nugaros šaknų, vėžys, raupsai, AIDS, cukrinis diabetas ar lėtinis intoksikacijos su piridoksinu) yra jautrūs. Daugelyje ligų (pvz., Guillain-Barre sindromo, Laimo ligos, diabeto, difterijos) gali būti ir pilvo galvos nervai. Kai kurie vaistai ir toksinai gali paveikti jautrius ir (arba) motininius pluoštus.

Toksinės neuropatijos priežastys

Įveskite	Priežastys
Axonal variklis	Gangliosidai; ilgai veikiamas švinas, gyvsidabris, misoprostolis, stabligė, erkių paralyžius
Axonic sensorinis variklis	Akrilamido, etanolis, alkilchloridas, arseno, kadmio, disulfido, anglies hlorfenoksilovye Junginys tsiguatoksin, dapsono, kolchicino, cianidas, DMAPN, disulfiramo, etileno oksido, ličio, metilas brom, nitrofuranams, organofosfatus, podofilin, polichlordifenilų, saxitoxin, Ispanijos toksiškos aliejus , taksolio, tetrodotoxin, talio, trichloretilenui, tri-tolilfosfat, žiurkės nuodų vakor (PNU), vinca alkaloidų
Axonal touch	Almitrine, bortezomibas, chloramfenikolio, dioksino, doksorubicino, etambutolio, etionamido, etopozido, gemcitabinas, glutetimid, hidralazino, ifosfamido, interferono alfa, izoniazido, švino, metronidazolo, mizonidazol, azoto oksidas, nukleozidai (didanozino, stavudinas, zalcitabinas), fenitoinas, platinos darinių, propafenono, piridoksino, statinų, talidomido
Demielinuojantis	Buktorn, hlorokyn, difterijos, heksahlorofen, muzolymyn, perheksylyn, prokanamyd, takrolimo, Telūras, zymeldyn
Mišrus	Amiodaronas, etilenglikolis, auksas, heksakarbonatas, n-heksanas, natrio cianatas, suraminas

DMAPN-dimetilaminopropionitrilas; TOCR - triorthokresilio fosfatas; PNU = N-3-piridilmetil-N-nitrofenilkarbamidas.

Polineuropatija - priežastys ir patogenezė

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Polineuropatijos simptomai

Skundai lemia patofiziologija, todėl polineuropatija klasifikuojami pagal substrato pralaimėjimo: demielininiziruyuschie (mielino liga), kraujagyslių (nuostolio Vasa nervorum) ir aksonų (Aksonas žalos).

Mielino disfunkcija. Polineuropatija remiantis demielinizacija dažnai atsiranda kaip parainfectious imuninio atsako suaktyvina aplieti bakterijų rezultatas (pvz atsparumo antibiotikams ir Campylobacter spp. ), Virusai (pvz enterovirusų ar gripo viruso, ŽIV) infekcija arba skiepijimo (pvz gripu). Tikimasi, kad šių agentų antigenai kirsti reaguoja su periferinės nervų sistemos antigenų, Paleidimo imuninis atsakas į tam tikru mastu sunaikina neardytų mielino. Sunkiais atvejais (pavyzdžiui, Guillain Barre sindromas) gali išsivystyti progresuojančią silpnumas iki kvėpavimo sustojimą.

Mielino disfunkcija trukdyti storų jutimo pluoštų (parestezija), raumenų silpnumas priekį atrofijos laipsnio funkcija, refleksai gerokai sumažėjo, galbūt įtraukiant liemens raumenų ir kaukolės nervai. Nervai veikia visą ilgį, kuris pasireiškia proksimalinės ir distalinės galūnių dalimis. Gali atsirasti pažeidimų asimetrija, o viršutinės kūno dalys gali būti įtrauktos anksčiau nei distalinės galūnių dalys. Raumenų masė ir raumenų tonus paprastai yra gana saugios.

Vasa nervorum pažeidimai . Nervų kraujas gali sutrikdyti lėtinę aterosklerozinę išemiją, vaskulitą ir hiperkoaguliacines sąlygas.

Pirma, išsivysto subtilaus jutimo ir motorinių nervų disfunkcija, pasireiškianti skausmu ir deginimo pojūčiu. Iš pradžių sutrikimai yra asimetriški ir retai daro įtaką proksimalinei 1/3 galūnės arba bagažo raumenims. Kranialiniai nervai retai dalyvauja, išskyrus diabeto atvejus, kai yra paveikta trečioji kaukolės nervų pora. Vėliau pažeidimai gali tapti simetriški. Kartais vystosi vegetacinė disfunkcija ir odos pokyčiai (pavyzdžiui, atrofinė, blizga oda). Raumenų silpnumas atitinka atrofiją, ir visiškai pasireiškia refleksų praradimas.

Axonopatija. Axonopatijos paprastai yra distalinės, simetriškos ir asimetrinės.

Bendros priežastys cukrinio diabeto, lėtinio inkstų nepakankamumo, ir šalutinis poveikis chemoterapijos (pvz, vinca alkaloidus). Axonopathy gali sukelti nuo prastos mitybos (dažnai iš vitaminų, B grupė), ir vitamino B viršija ₆ arba alkoholio. Rečiau pasitaikantys medžiagų apykaitos priežastys: hipotireozė, porfirija, sarkoidozė ir amiloidozė, galiausiai, kai infekcijos (pvz, Laimo ligos), vaistai (azoto oksido) ir iš cheminių medžiagų skaičius (pvz, n-heksano), poveikis ir sunkieji metalai (švino, arseno, gyvsidabris). Kai paraneoplastinis sindromas dėl smulkiųjų ląstelių plaučių vėžio mirties dorsalinės šaknelės ganglijų ir jutimo aksonų fone veda prie labai ūmaus sensorinė neuropatija.

Pirminis aksonų disfunkcija gali prasidėti simptomais, susijusiais su storu ar plonu pluoštu ar jų deriniu. Paprastai neuropatija turi distalinį simetrišką pasiskirstymą kaip kiaulytę - pirštinę; tai pirmiausia paveikia apatines galūnes, tada viršutines galūnes ir simetriškai pasklinda proksimalinėms dalims.

Asimetrinė aksonopatija gali atsirasti dėl paranifikacijos ar kraujagyslių sutrikimų.

Polineuropatija. Simptomai

Polineuropatijos klasifikacija

Šiuo metu nėra visuotinai pripažintos polineuropatijos klasifikacijos. Pagal patogenezės požymį polineuropatijos yra suskirstytos į aksoną, kurio pagrindinis poveikis yra ašinis cilindras, ir demielinizavimas, pagrįstas mielino patologija.

Klinikinio pobūdžio požymiai yra izoliuotos motorinės, jutimo ir vegetatyvinės polineuropatijos. Gryna forma šias formas retai pastebima, dažniau atskleidžiama bendra dviejų ar visų trijų rūšių nervinių pluoštų, pavyzdžiui, motorinės jutimo, jutiminės ir vegetatyvinės formos, žala.

Pagal etiologinį polineuropatijos veiksnį galima suskirstyti į paveldimus, autoimuninius, metabolinius, maistinius, toksiškus ir infekcinius.

[19], [20]

Polineuropatijos diagnozė

Klinikiniai duomenys, ypač vystymosi laipsnis, padeda diagnozuoti ir nustatyti priežastis. Asimetrinės neuropatijos rodo mielino apvalkalo ar vasa nervorum ir simetrinių, distalinių neuropatijų - toksinių ar metabolinių sutrikimų. Lėtai progresuojančios lėtinės neuropatijos gali būti paveldimos, susijusios su ilgalaikiu toksinių medžiagų poveikiu ar medžiagų apykaitos sutrikimais. Ūminės neuropatijos rodo autoimuninį sutrikimą, vaskulitą ar poindikaciją. Bėrimas, odos opa ir Raynaud sindromas kartu su asimetrine aksonine neuropatija rodo hiperkoaguliacinę būseną, paranifekciją ar autoimuninį vaskulitą. Sumažėjęs kūno svoris, karščiavimas, limfadenopatija ir didžiuliai pažeidimai rodo naviko ar paraneoplastinį sindromą.

Elektrodiagnostikos tyrimai. Norint nustatyti neuropatijos tipą, būtina atlikti EMG ir nustatyti neuronų laidumo greitį. Norint įvertinti aksonų pažeidimo asimetriją ir laipsnį, EMG atliekamas bent iš abiejų kojų. Nuo EMG ir nervų laidumo vis susijusio su storio myelinated pluoštų Distaliniame galūnių segmentų, su proksimalinės mielino funkcijos sutrikimas (pvz, ties Guillain--Barre sindromo pasireiškimo) ir pirminio pažeidimo fone nustatymo EMG plonų pluoštų, gali būti normalus. Tokiais atvejais autonominės nervų sistemos jautrumas ir funkcija turėtų būti kiekybiškai išmatuoti.

Laboratoriniai tyrimai. Tarp pagrindinių laboratorinių tyrimų: kraujo, elektrolitai, inkstų funkcijos tyrimas, išreikšti reagin testą, matavimo nevalgius cukraus kiekis kraujyje, hemoglobino lygį _{1 iki}, vitamino B ₁₂, folio rūgšties, ir skydliaukę stimuliuojančio hormono. Kitų testų poreikį lemia specifinis polineuropatijos tipas.

Pacientų, sergančių neuropatija dėl ūminio demielinizacijos, požiūris yra toks pat kaip Guillain-Barre sindromas; Nustatyti kvėpavimo nepakankamumo pradžią matuoti priverstinę gyvybinę plaučių galią. Ūminio ar lėtinio demielinizacijos metu atliekami infekcinių ligų ir imuninės funkcijos sutrikimų tyrimai, įskaitant hepatito, ŽIV ir serumo proteino elektroforezės tyrimus. Be to, nustatomi antikūnai, susiję su mielino asocijuotu glikoproteinu. Jei vyrauja variklio disfunkcija, nustatomi antisulfatiato antikūnai, su pirminiu sensoriniu disfunkcija, juosmens punkcija. Demielinizacija dėl autoimuninė reakcija dažnai sukelia baltymų-ląstelių disociacijos: didesnių baltymų smegenų skystyje (> 45 mg / dl) su normaliu skaičiaus leukocitų (<5 / l).

Kai asimetrinė aksono neuropatija turėtų atlikti bandymus, siekiant nustatyti hiperkoaguliacijos būsenas ir parainfectious arba autoimuniniu vaskulitas (ypač jei yra klinikiniam įtarimui). Bent, ir nustatomą pagal ESR, reumatoidinio faktoriaus, prieš branduolio antikūnų, kreatino kinazės (CK) lygių. CK gali didėti, kai sparti liga plinta, sukelia širdies smūgį. Kai anamnestinis instrukcijos atitinkamu sutrikimų nustatyti krešėjimo faktorius (pvz, baltymų C ir S, antitrombino III, antikardiolipino antikūnų, homocisteino lygio), ir po to testus sarkoidozė, hepatito C arba Wegener'io granulomatozės. Jei priežastis nenustatyta, reikia atlikti raumenų ir nervų biopsiją. Paprastai paimkite paveiktą veršelio nervą. Mes galime imtis gabalas, kuri yra gretima nervų raumeninio audinio blauzdos raumenų, arba keturgalviais, di- arba tricepsas raumenų, deltinį raumenį. Raumenys turi būti vidutinio stiprumo silpnumas, o biopsijos vietoje neturi būti ankstesnių adatų įvedimo pėdsakų (įskaitant EMG). Nervų biopsija su asimetrinėmis aksonopatijomis yra labiau informatyvi nei su kitais polineuropatijos tipais.

Jei tyrimas neatskleidė distalinių simetrinių akonopatijų priežasčių, nustatoma, kiek sunkiųjų metalų yra šlapime, ir šlapimo baltymas yra elektroforezuojamas. Jei įtariamas lėtinis apsinuodijimas sunkiaisiais metalais, atliekama plaukų analizė iš gaktos srities ar paakio srities. Anamnezė ir fizinė apžiūra rodo, kad reikia papildomų testų, kad būtų nustatytos kitos priežastys.

Polineuropatija - diagnozė

[21], [22], [23]

Polineuropatijos gydymas

Polineuropatijos gydymas, jei įmanoma, yra skirtas pašalinti ligos priežastį . Būtina panaikinti vaistą ir pašalinti toksinį poveikį, dėl kurio atsirado liga, siekiant ištaisyti mitybos trūkumus. Šie veiksmai pašalina arba sumažina skundus, tačiau jų atsigavimas yra lėtas ir gali būti neišsamus. Jei priežastį neįmanoma pašalinti, gydymas sumažinamas iki minimumo dėl negalios ir skausmo, dėl kurio gali padėti ortopediniai pritaikymai. Amitriptilinas, gabapentinas, meksiletinas ir lidokainas gali sumažinti neuropatinį skausmą (pvz., Deginimo pojūčius pėdų diabetu).

Į demielinizacijos polineuropatijos dažniausiai naudojamas imunomoduliacinis gydyti: į veną imunoglobuliną arba plazmaferezę ūminio demielinizacija ir gliukokortikoidų arba antimetabolitinių narkotikų - lėtinis.

Polineuropatija. Gydymas ir prognozė