Idiopatinis fibrozinis alveolitas: informacijos apžvalga

Intersticinės plaučių ligos - tai didelė įvairių etiologinių ligų grupė, kuriai būdingas alveolių (alveolito) sienelių uždegimas ir aplinkinių intersticinių audinių sienelės. Šiuo metu ši grupė apima daugiau kaip 130 ligų; bet ne intersticinės plaučių ligos apima infekcinės plaučių liga, žinoma etiologijos ir piktybinių navikų (pvz, lymphogenous karcinomatoze), per kurią gali sukelti panašius klinikinius simptomus.

Priklausomai nuo etiologijos, tarpinstitucinės plaučių ligos skiriasi nuo žinomos ir nežinomos etiologijos, ir kiekvienoje grupėje išskirti du pogrupiai (granulomų buvimas ar nebuvimas tarpiniuose audiniuose).

BM Korenev, EA Kogan ir EN Popova (1996) siūlo klasifikuoti intersticinės plaučių ligas, atsižvelgiant į plaučių intersticinių pažeidimų morfologines savybes. Intersticinės plaučių ligos turi keletą bendrų savybių:

• progresuojanti klinikinė eiga;
• didėjantis kvėpavimo nepakankamumas ribojančio tipo;
• Plaučių audinio difuzinės plaučių pažeidimas plaučių struktūros amplifikacijos ir deformacijos forma bei mažos ar vidutinės fokusavimo sklaidos forma;
• pagrindinis imuninių mechanizmų vaidmuo daugelio nosologinių formų patogenezėje.

Ūmus intersticinis pneumonitas - skleidžiami plaučių liga, kuriai būdingas uždegimas ir fibrozė, plaučių Tarpusienio ertmių pneumatine sutrikimo struktūrinių ir funkcinių vienetų parenchima, kurie sukelia ribojančių plaučių pokyčių, dujų mainų sutrikimų, laipsniško kvėpavimo nepakankamumo vystymosi.

Ligą pirmą kartą aprašė 1935 m. Hammanas ir Richas.

Idiopatinio fibrozės alveolito priežastys ir patogenezė

Idiopatinio fibrozinio alveolito priežastys nėra visiškai nustatytos. Šiuo metu yra aptariami galimi etiologiniai veiksniai:

• viruso infekcija - vadinamieji latentiniai "lėtiniai" virusai, pirmiausia hepatito C virusas ir žmogaus imunodeficito virusas. Taip pat laikoma, kad galimas adenovirusų, Epstein-Barr viruso (Egan, 1995) vaidmuo. Yra nuomone apie dvigubą vaidmenį virusų idiopatinės fibrozinį alveolitas vystymosi taškas - virusai yra pirminiai trigeriai plaučių audinio pažeidimas, be to, yra viruso replikacijos jau pažeistų audinių, kurie natūraliai prisideda prie ligos progresavimo. Taip pat nustatyta, kad virusai sąveikauja su genų, reguliuojančių ląstelių augimą, ir taip stimuliuoja kolageno gamybą, fibro-oocitų susidarymą. Virusai taip pat gali padidinti esamą lėtinį uždegimą;
• Aplinkos ir darbo veiksniai - yra įrodymų, ryšio idiopatinės fibrozinį alveolitas su ilgo poveikio darbe medžio dulkių ir metalo, žalvario, švino, plieno, tam tikrų rūšių neorganinio dulkių - asbesto, silikato. Negalima atmesti etiologinio agresyvių etiologinių veiksnių vaidmens. Tačiau reikėtų pabrėžti, kad šie profesiniai veiksniai sukelia pneumokoniozę, ir, atsižvelgiant į idiopatinį fibrozės alveolitą, greičiausiai gali būti laikomi sukeliančiais veiksniais;

Idiopatinis fibrozinis alveolitas. Priežastys ir patogenezė

Idiopatinio fibrozinio alveolito simptomai

Idiopatinis fibrozinis alveolitas dažniausiai vystosi nuo 40 iki 70 metų amžiaus, o vyrai 1,7-1,9 karto dažniau nei moterys.

Labiausiai paplitęs yra laipsniškas, subtilus pradžia, tačiau 20 proc. Pacientų ši liga labai pradeda kūno temperatūros padidėjimu ir ryškiu dusuliu, tačiau vėliau kūno temperatūra normalizuoja arba tampa subfebrilu.

Dėl idiopatinio fibrozės alveolito pacientų skundai yra ypač būdingi, o išsami jų analizė leidžia įtarti šią ligą:

• Dusulys yra pagrindinė ir nuolatinė liga. Iš pradžių, dusulys yra mažiau ryškus, tačiau, kai liga progresuoja, ji auga ir tampa toks ryškus, kad pacientas negali vaikščioti, tarnauti sau ir net kalbėti. Kuo stipresnė ir ilgesnė liga, tuo didesnis dusulys. Pacientai atkreipia dėmesį į nuolatinį dusulės pobūdį, dusuliavimo išpuolių nebuvimą, tačiau dažnai pabrėžia negalėjimą giliai kvėpuoti. Dėl progresuojančios uždegimo pacientai palaipsniui mažina savo aktyvumą ir teikia pirmenybę pasyviam gyvenimo būdui;

Idiopatinis fibrozinis alveolitas. Simptomai

Idiopatinio fibrozinio alveolito diagnozė

Svarbus gaudantis veikla idiopatinė fibrozinių alveolito yra į serume glikoproteinų surfakganga A ir D padidėjimas, dėl to, kad staigaus padidėjimo alveolinio-kapiliarų membranos pralaidumu.

Esant dekompensuotos plaučių širdies vystymuisi, galima vidutiniškai padidinti bilirubino, alanino aminotransferazės, gama-glutamil transpeptidazės kiekį kraujyje.

Imunologinė Kraujo - pasižymi sumažinti T-limfocitų ir slopinamojo, T-PADĖJĖJŲ padidėjimo skaičių, padidinti bendrą imunoglobulinų ir cryoglobulins, padidėjo titrai reumatoidinio faktoriaus ir, prieš branduolio gali protivolegochnyh išvaizdą antikūnų, cirkuliuojančių imuninių kompleksų. Šie pokyčiai atspindi autoimuninių procesų ir intersticinės plaučių uždegimas intensyvumą.

Idiopatinis fibrozinis alveolitas. Diagnozė

[1], [2], [3], [4]