Antrinė tulžies cirozė

Antrinė kepenų tulžies kepenų cirozė yra cirozė, kuri išsivysto dėl ilgai trunkančio tulžies nutekėjimo didelių intrahepatinių tulžies latakų lygiu.

[1], [2], [3], [4], [5]

Priežastys antrinė tulžies cirozė

Pagrindiniai vidurinės tulžies cirozės etiologiniai veiksniai:

• įgimtus ne gerybinio tulžies pūslės trakto defektus (atresija, hipoplazija) - labiausiai paplitusi antrinės tulžies cirozės priežastis mažiems vaikams;
• holelitiaz;
• pooperacinis tulžies takų siaurėjimas;
• gerybiniai navikai;
• Piktybiniai navikai retai sukelia antrinę tulžies pūslelinę cirozę, nes pacientų mirtis atsiranda anksčiau, nei išsivysto cirozė. Tačiau dėl kasos galvos vėžio, didelio dvylikapirštės žarnos nipelio, tulžies latakų, antrinės tulžies cirozės atsiradimas yra įmanomas dėl mažesnio šių navikų augimo greičio;
• suspaudimas tulžies latakų su padidėjusiais limfmazgiais (su limfogranulomatozu, limfinės leukemijos ir tt);
• paprastųjų tulžies latakų cistos;
• kylantis gilus cholangitas;
• pirminis sklerozuojantis cholangitas.

Dėl antrinės tulžies cirozės atsiradimo atsiranda dalinis, dažnai pasikartojantis tulžies nutekėjimo sutrikimas. Pilnas obstrukcija tulžies latakų yra arba eliminuojamas operatyviai, arba (jei operacija nėra atlikta arba neįmanoma), sukelia mirtį prieš išsivysto tulžies pūslelinė cirozė.

Pagrindiniai antrinės tulžies cirozės patogenezės veiksniai yra:

• pradinė cholestazė;
• tulžies komponentų įvedimas į periduktalines erdves, susijusias su tulžies hipertenzija dėl mechaninių obstrukcijų tulžies latakų;
• perilobulinis fibrozė.

Pilnas histologinis kepenų cirozės vaizdas ne visuomet vystosi. Autoimuniniai mechanizmai dalyvaujant antrinei tulžies ciroze nėra priimami.

[6], [7], [8], [9]

Simptomai antrinė tulžies cirozė

Antrinės tulžies cirozės klinikiniai požymiai visų pirma priklauso nuo pirminio patologinio proceso, dėl kurio atsirado tulžies kepenų cirozė. Tačiau yra bendrų klinikinių požymių.

1. Intensyvus odos niežėjimas dažnai yra pirmasis klinikinis pasireiškimas.
2. Intensyvi gelta vystosi pakankamai anksti, palaipsniui dar labiau didėja. Pridedamas tamsios šlapimo (dėl bilirubinemijos) pasireiškimas ir išmatų išmatavimas (achiolija).
3. Daugumai pacientų, prieš kurį intensyvaus skausmo, gelta išvaizda (skausmas dešiniajame hypochondrium - dauguma jų yra natūralus, kai tulžies pūslės akmenlige, piktybiniai navikai ir į akmens paroksimalines skausmo akivaizdoje, su vėžiu - nuolatinio pobūdžio).
4. Gana dažnai yra užkrečiamas cholangitas, lydimas kūno temperatūros padidėjimas iki 39-40 ° C, drebulys ir prakaitavimas.
5. Kepenys yra padidėjusi, tanki, skausminga dėl palpacijos (su cholelitiazės paūmėjimu, infekcinio cholangito buvimu).
6. Esant infekciniam cholangitui, blužnis padidinamas ankstyvuoju ligos laikotarpiu, kitais atvejais kepenų cirozės metu pastebima splenomegalija.
7. Vėlyvoje klasikinių cirozės požymių formavimo stadijoje - kepenų ląstelių nepakankamumo ir portalinės hipertenzijos pasireiškimas. Pasak Blyugeru F. A. (1984), vidurinio tulžies cirozė susiformavo vaikams su įgimta atrezija tulžies takų ir nuo 2 iki 5 mėnesius, suaugusiems pacientams, sergantiems piktybine tulžies takų obtiuracija - 7-9 mėnesius. (kartais 3-4 mėnesius), su akmens obstrukcija - iki 1-2 metų, su sutrikusiu tulžies latako kanalais - 4-7 metai.

Diagnostika antrinė tulžies cirozė

1. Bendra kraujo analizė: anemija, leukocitozė, leukocitų formulės poslinkis į kairę (ypač išreikštas infekcinio cholangito atveju).
2. Bendra šlapimo analizė: proteinurija, bilirubino atsiradimas šlapime, dėl kurio atsiranda tamsi šlapimo spalva.
3. Biocheminių analizė kraujo: hiperbilirubinemiją (dėl konjuguoto bilirubino frakcija), sumažėjęs albuminų kiekis, padidėjo -a2- ir beta globulinai, bent y-globulino, padidėjo timolio ir Sublimować sumažinti mėginio.
4. Imunologinė kraujo analizė: be reikšmingų pokyčių. Antimiochondriniai antikūnai (patologomoninis pirminio tulžies kepenų cirozės požymis) nėra.
5. Ultragarso kepenų ir tulžies takų: kepenų padidėjimą, kliūčių buvimą su tulžies nutekėjimą į didelio tulžies takų (kepenų latakų, bendros kepenų latakų, choledoch) kaip akmuo, auglys, ir tt
6. Retrospektinė cholangiografija: tulžies išsiveržimo tulžies obstrukcija.
7. Pradūrimo biopsijos kepenų (atlikto tiksliai laparoscopy metu) cholangioles proliferaciją, uždegiminės infiltracijos portalo takų. Skirtingai nuo pirminės tulžies cirozė tsentrolobulyarny cholestazė yra būdingas tulžies sankaupa hepatocitų bei tsentrolobulyarnyh lempinių tulžies kapiliarų ir mažų sunaikinimo interlobular tulžies latakų trūksta citoplazmoje. Iš portalo takų dominuoja polimorfonuklearinių leukocitų iš skiltelinės struktūros kepenų infiltracija gali būti normalus, regeneracija išreiškė mažai periductal kurti fibrozė.

[10], [11], [12]