Veido raumenų paralyžius ir parezė

Neurologiniai sutrikimai, pasireiškiantys tam tikrų veido raumenų sistemos struktūrų nesugebėjimu arba apribojimu atlikti bet kokius judesius, įskaitant mimikos judesius (kuriais veido išraiška išoriškai išreiškia emocijas), gali būti apibrėžiami kaip mimikos raumenų paralyžius ir parezė [ 1 ].

Epidemiologija

Remiantis įvairiuose šaltiniuose pateikta statistika, mimikos raumenų paralyžius ir parezė stebimi 45–60 % pacientų net ir po pirmojo išeminio insulto (šio tipo insultas sudaro 87 % visų insultų).

Bello paralyžius, kurio dažnis yra apie 20 atvejų 100 000 žmonių, sudaro mažiausiai 80 % visų veido nervų ir veido raumenų paralyžiaus atvejų. Maždaug 15 % pacientų veido raumenys silpni tik iš dalies. Dažnis didėja su amžiumi, nuo 40 iki 60 metų; palyginti su vyrais, Bello paralyžius dažnesnis moterims, o kairiosios pusės veido paralyžius dažnesnis nei dešiniosios pusės paralyžius.

Ši būklė išsivysto 10 % pacientų, sergančių Laimo liga, o 25 % paralyžiaus atvejų yra abipusiai.

Priežastys veido raumenų paralyžius ir parezė

Veido mimikos raumenų plegija arba paralyžius – tai būklė, kai visiškai prarandama galimybė atlikti valingus raumenų judesius, o mimikos raumenų parezė, tai yra, nepilna, suglebusi arba dalinė paralyžius, pasireiškia mimikos raumenų silpnumu – su gebėjimu kontroliuoti pažeistus raumenis.

Raumenų susitraukimą „valdo“ nervai, ir daugeliu atvejų veido išraiškos nebuvimo (amimijos) ir jos dalinio sutrikimo vienoje veido pusėje (hemiparezės) priežastys slypi veido nervo, kuris inervuoja šiuos raumenis, pažeidime.

Pagal mimikos raumenų paralyžiaus ir parezės kilmę jie skirstomi į centrinius ir periferinius, o pagal eigą – į laikinus ir nuolatinius. Centrinis mimikos raumenų paralyžius (be to, apatinės vienos veido pusės) yra veido nervo viršutinių motoneuronų (motorinių neuronų), kurie perduoda dvišalius įvesties impulsus į smegenų kamieno pontomedulinės jungties (tilto) veido motorinius branduolius (nucleus nervi facialis), pakitimo, taip pat jų nusileidžiančiųjų takų tarp motorinės žievės ir veido motorinių branduolių – kortikobulbarinio trakto (CNS piramidinio motorinio tako) pažeidimų rezultatas. Iš pradžių paralyžius gali pasireikšti kaip suglebusi parezė.

Daugiau informacijos rasite leidinyje – motoneuronų ligos

Veido raumenų nejudrumą išprovokuoja smegenų traumos (įskaitant kaukolės pamato ar smilkinkaulių lūžius), išeminis insultas, intrakranijiniai ir smegenų navikai, išsėtinė sklerozė. Su centriniu paralyžiumi siejami Mijar-Gubler, Brissot, Fauville sindromai, pseudobulbarinis sindromas, okulosimpatinis sindromas (Gorner sindromas), operacinis sindromas (Foix-Chavany-Marie sindromas) ir kiti pakaitomis pasireiškiantys sindromai.

Centrinė mimikos raumenų parezė su vienpusiu arba dvipusiu jų silpnumu stebima sergant raumenų distrofija (įskaitant miotoninę), amiotrofinės lateralinės sklerozės sindromu, Landouzi-Dejerine sindromu – progresuojančia facioscapulo-peties raumenų (peties-lapulo-facial) distrofija (genetinė skeleto-raumenų liga).

Idiopatinio arba autoimuninio pobūdžio neuromuskulinės funkcijos metaboliniai sutrikimai yra atsakingi už miamikos raumenų silpnumą sergant miastenija gravis [ 2 ], hiperkaleminiu periodiniu paralyžiumi (pasireiškiančiu žmonėms, turintiems skeleto raumenų natrio jonų kanalų geno, per kurį neuronai skleidžia savo veikimo potencialą dėl jonų judėjimo, mutacijas). Daugiau informacijos rasite leidinyje „ Abipusis mimikos raumenų silpnumas “.

Pažeidus apatinius motoneuronus arba jų periferinius aksonus, veido paralyžius ir (arba) parezė reiškia judesių praradimą, sumažėjusį raumenų tonusą arba pažeistų raumenų silpnumą dėl veido nervo – pagrindinio kamieno ir jo šakų – pažeidimo ar paralyžiaus. Taip pat žr. - veido nervo neuropatija kairėje, dešinėje: ūminė, išeminė [ 3 ]

Pavyzdžiui, ūminis veido nervo paralyžius ir prosoplegija – periferinis veido raumenų paralyžius, dar vadinamas Bello paralyžiumi, gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Iš esmės tai idiopatinis periferinis neuritas, pasireiškiantis vienpusiu veido raumenų, kuriuos inervuoja smilkininė ir skruostikauliai veido nervo šakos, apatinių motoneuronų silpnumu. Tačiau nemaža dalis klinikinių atvejų verčia specialistus daryti išvadą apie galimą šios būklės virusinę kilmę, ypač dėl herpeso viruso infekcijos. [ 4 ], [ 5 ]

Mimikos raumenų paralyžius arba periferinė parezė pastebima kaip infekcinės mononukleozės, kurios sukėlėjas yra 4 tipo žmogaus herpeso virusas, geriau žinomas kaip Epstein-Barr virusas, komplikacija.

O kai 3 tipo herpeso virusas (varicella zoster virusas) pažeidžia smilkinkaulio veido kanale esančio veido nervo girnelės mazgą, išsivysto gana reta neurologinė liga – Ramsay Hunt sindromas su pažeidimo pusėje esančių mimikos raumenų pareze ir kochleovestibuliniais sutrikimais. Daugiau informacijos medžiagoje – herpetinis ir poherpetinis ganglioneuritas.

Galimos veido nervo ir veido raumenų periferinio paralyžiaus priežastys yra bakterinė infekcija: vidurinės ausies uždegimas – ūminis vidurinės ausies uždegimas, taip pat erkinė boreliozė – Laimo liga, kurios metu raumenys paralyžiuojami ne iš karto, o praėjus kelioms dienoms ar mėnesiams po spirochetą Borrelia burgdorferi nešiojančios erkės įkandimo [ 6 ].

Galvinių nervų pažeidimas, įskaitant veido nervo pažeidimą su dalies mimikos raumenų paralyžiumi, pasireiškia pacientams, sergantiems Bezier-Beck-Schaumann liga (neurosarkidoze), kuri yra autoimuninė. Dvipusis mimikos raumenų paralyžius dėl mielino dangalo, saugančio galvinių nervų aksonus, pažeidimo stebimas poinfekcinio autoimuninio Guillain-Barré sindromo, kuris klasifikuojamas kaip demielinizuojanti polineuropatija, atvejais.

Epidermoidinė cista, suspaudžianti veido nervą ir jo šakas – cholesteatoma, smilkinkaulio paraganglioma ir paausinės seilių liaukos navikai (adenoma, karcinoma, sarkoma), gali sukelti paralyžių.

Rizikos veiksniai

Be minėtų mimikos raumenų paralyžiaus/parezės priežastinių veiksnių, ekspertai nurodo tokius jos vystymosi rizikos veiksnius kaip:

• Virusinės infekcijos, meningitas, erkinis encefalitas, smegenų pažeistas sifilis;
• Veido neuralgija;
• Išeminė encefalopatija ir išeminė nervų neuropatija;
• Smegenų navikai, įskaitant schwannomas ir hemangiomas;
• Neurodegeneracinės ligos, ypač Steele-Richardson-Olszewski sindromas (progresuojantis supranuklearinis paralyžius), frontotemporalinė demencija ir kitos;
• Įvairių etiologijų raumenų tonuso sutrikimai;
• Diabetas;
• Veido nervo ar jo šakų pažeidimas chirurginių intervencijų metu, įskaitant tonzilių ir adenoidų pašalinimą, mastoidų pašalinimą, paausinės seilių liaukos naviko pašalinimą, kaklo-veido ritidektomiją (veido patempimą) ir kt.;
• Apsinuodijimas etilenglikoliu, dichlormetanu, organofosforo junginiais, anglies monoksidu (anglies monoksidu), arsenu, sunkiaisiais metalais;
• Ilgalaikis cianokobalamino - vitamino B12 - trūkumas organizme.

Pathogenesis

Bent vieno iš keturių dešimčių veido raumenų disfunkcija dažniausiai atsiranda dėl nervų pažeidimo, o mimikos raumenų – veido nervo (nervus facialis), kurio motorinės ir sensorinės skaidulos kyla iš veido nervo branduolio (nucleus nervi facialis), esančio smegenų kamieno pontomedulinės jungties (tilto) ventralinėje dalyje. Nervas praeina per užpakalinę kaukolės duobę, o po to per smilkinkaulio veido kanalą (canalis facialis), kur suformuoja girnelės mazgą (ganglion geniculi).

Nervui išėjus iš veido kanalo, prasideda jo ekstravisceralinė dalis; už paausinės liaukos (per kurią taip pat praeina nervas) yra nervų rezginys (plexus parotideus) su iš jo išeinančiomis galinėmis šakomis (smilkinine, skruostikauline, skruosto, apatinio žandikaulio ir kaklo). Šiomis šakomis perduodami nerviniai impulsai užtikrina motorinių neuronų aktyvaciją ir mimikos raumenų judrumą.

Dėl uždegiminio proceso, per didelio suspaudimo ir bet kokių kitų veido nervo ar jo šakų pakitimų, padidėjusio kapiliarų pralaidumo, sutrikusios kraujo ir limfos tekėjimo, aplinkinių audinių patinimo pablogėja jų trofika, o tai neigiamai veikia nervinių skaidulų ir nervo apsauginės dangos – mielino dangalo – būklę. Dėl to pablogėja nervinių signalų laidumas, o mimikos raumenų paralyžiaus ir parezės patogenezė atsiranda dėl neuromuskulinio perdavimo sutrikimo.

Mimikos raumenų centrinio paralyžiaus išsivystymo mechanizmas yra susijęs su degeneraciniais pokyčiais bazinių branduolių ir smegenų kamieno neuronuose, taip pat su smegenų pusrutulių baltosios (subkortikalinės) medžiagos pažeidimu, kuris paveikia kortikobulbarinį, kortikalinį-branduolinį arba piramidinį traktą, atsakingą už savavališką griaučių raumenų, kurių judesius užtikrina viršutiniai motoneuronai ir eferentinės piramidės skaidulos, kontrolę.

Simptomai veido raumenų paralyžius ir parezė

Esant mimikos raumenų paralyžiui/parezei, pirmieji požymiai dažniausiai pasireiškia vienpusiu veido iškrypimu: nosies ir lūpų (nazolabialinių) raukšlių asimetrija ir burnos kampučio nusileidimas pažeistoje pusėje.

Periferinis Bello paralyžius paprastai prasideda staiga, dažnai prieš tai pasireiškia disestezija (diskomfortas vienoje veido pusėje) ir parestezija (jutimo sutrikimas) toje pačioje pusėje, taip pat kaklo sustingimas ir skausmas už ausies. Vėliau, per kelias valandas, pradeda ryškėti kiti simptomai: galvos skausmas, hiperakuzija (padidėjęs jautrumas staigiems garsiems garsams), negalėjimas užmerkti akies, t. y. užmerkti vokus (ir bandant tai padaryti, akis sukasi už viršutinio voko), rodantis žiedinio raumens (orbicularis oris) neveiklumą.

Taip pat yra parasimpatinių funkcijų pažeidimas epiforos (padidėjusio ašarojimo, ypač valgant), disgeuzijos (skonio pojūčių iškraipymo), padidėjusio seilėtekio vienoje burnos pusėje pavidalu, o tai rodo vienpusį paausinių ir pažandinių seilių liaukų sekrecijos pažeidimą.

Insulto metu išsivysto centrinis paralyžius ir paveikiama apatinė veido dalis, susilpnėja ir nusmunka skruostų raumenys (m. Buccinator), atsiranda vienpusis veido tirpimas ir burnos išlinkimas (dėl žiedinių perioralinių raumenų pažeidimo) su dizartrija – sutrikusi artikuliacija (dėl kurios kalba tampa nesuprantama). Taip pat skaitykite – paralyžius po insulto.

Esant denervuotų raumenų skaidulų jaudrumo pokyčiams arba pažeistų apatinių smegenų kamieno motoneuronų nenormaliam aktyvumui, taip pat sergant amiotrofine lateraline skleroze, atsiranda mimikos raumenų spazmai, pasireiškiantys savaiminiu atskirų skaidulų trūkčiojimu – virpėjimu arba fascializacija.

Ramsay Hunt sindromo kochleovestibuliariniai simptomai pasireiškia spengimu ausyse, sumažėjusiu klausos aštrumu, galvos svaigimu, kūno pusiausvyros problemomis, taip pat nevalingais akių judesiais, t. y. akių obuolių fiksacijos pažeidimu akies judinamaisiais raumenimis – nistagmu.

Kai centrinės veido raumenų parezė derinama su smegenų kamieno disfunkcija, gali būti stebima kontralateralinė viršutinės galūnės parezė.

Komplikacijos ir pasekmės

Mimikos raumenų parezė ir paralyžius gali turėti komplikacijų ir pasekmių. Visų pirma, negalėjimas užmerkti vokų pažeistoje pusėje sukelia kseroftalmiją (sausą akį) ir didelę otoftalmologinių uždegiminių ligų, tokių kaip konjunktyvitas ar keratitas, išsivystymo tikimybę.

Ilgalaikė pažeistų veido raumenų denervacija ir imobilizacija sukelia jų degradaciją – raumenų atrofiją.

Gali išsivystyti vadinamoji veido mimikos raumenų postparalyžinė kontraktūra, daugiau informacijos žr. - neurogeninė raumenų kontraktūra

Jei veido paralyžiaus metu veido nervo aksonuose atsiranda degeneracinių pokyčių, pasekmės pasireikš sinkinezija (nevalingi kitų raumenų judesiai, lydintys savavališkus), miokija (nevalingi vokų raumenų susitraukimai) ir veido diskinezija.

Diagnostika veido raumenų paralyžius ir parezė

Veido raumenų ir veido nervo periferinio paralyžiaus diagnozė pagrįsta tipinių simptomų ir požymių, nustatytų surinkus anamnezę ir atlikus fizinę apžiūrą, buvimu.

Būtina ištirti galvinius nervus. VII pora: veido nervas

Atliekami kraujo tyrimai: bendrieji klinikiniai; laktato, laktatdehidrogenazės, kreatinfosfokinazės, piruvato, kalcio (bendro ir jonizuoto), folio rūgšties ir vitamino B12 kiekiui nustatyti; monokloniniams antikūnams MAG, antikūnams prieš acetilcholinesterazę, prieš herpeso virusą, antikūnams prieš mielino autoantigenus ir kt. Taip pat reikalinga smegenų skysčio analizė. [ 7 ]

Pagrindiniai instrumentinės diagnostikos metodai yra šie: kaukolės rentgenografija, elektroencefalografija (EEG), elektroneuromiografija, nervų ultragarsas, magnetinis rezonansas ir smegenų kompiuterinė tomografija. [ 8 ]

Diferencialinė diagnostika

Svarbiausias diferencinės diagnostikos uždavinys – nustatyti mimikos raumenų paralyžiaus/parezės pobūdį – periferinį ar centrinį, taip pat nustatyti sindromines neurologines būkles ir būkles, kurioms būdingas veido raumenų tonuso praradimas, pvz., veido burnos ir apatinio žandikaulio distonija. Poneuritinė mimikos raumenų kontraktūra po veido nervo neurito (arba neuralgijos) reikalauja diferencijavimo.

Gydymas veido raumenų paralyžius ir parezė

Daugeliu atvejų šių neurologinių būklių gydymas sumažinamas iki sisteminių kortikosteroidų (prednizolono - 80 mg per parą penkias dienas), imunomoduliuojančių antivirusinių vaistų (su interferonu), pavyzdžiui, avonex, vartojimo.

(interferonas beta-1a) arba b-imunoferonas 1b (nors jų veiksmingumas dar nėra gerai įrodytas).

Kiti vaistai vartojami priklausomai nuo diagnozės, pavyzdžiui, nootropiniai vaistai; cholinomimetikai – proserpinas, piridostigminas, ubretidas arba neostigminas. α-lipoinės (tioktinės) rūgšties preparatai, turintys antioksidacinių savybių – berlitionas (Dialiponas, Alpha-liponas) – vartojami per burną kapsulių (tablečių) pavidalu. Galimas šalutinis poveikis yra alerginės reakcijos, galvos skausmas, skonio sutrikimai, karščio pylimas ir prakaitavimas, hipoglikemija, pykinimas ir vėmimas, pilvo skausmas, viduriavimas.

Vitaminas B12 (500–1000 mcg injekcijos kas antrą dieną) gali turėti teigiamą poveikį. [ 9 ]

Veido nervo ir mimikos raumenų funkciją gali pagerinti fizioterapinis gydymas, taikant medikamentinę elektroforezę, magnetoterapiją, o esant ilgalaikei parezei – raumenų elektrinę stimuliaciją, gydomąjį masažą, akupunktūrą [ 10 ].

Skiriama LFK – veido ir žandikaulio pratimai arba mimikos raumenų gimnastika esant parezei ir paralyžiui (daugiausia periferinei), kuria siekiama stimuliuoti pažeistus raumenis, padidinti raumenų jėgą ir atkurti jų judesių koordinaciją. Ją galima atlikti savarankiškai – tris ar keturis kartus per dieną, kiekvieną pratimą kartojant 25–30 kartų (sėdint prieš veidrodį):

1. Atidarant ir uždarant burną.
2. Išpūti skruostus.
3. Sukandus ir atvėrus lūpas.
4. Ištieskite liežuvį, nukreipdami jį į smakrą.
5. Pakelkite kiekvieną burnos kampą atskirai (pažeistą pusę galite pakelti pirštais).
6. Antakių pakėlimas ir nuleidimas (pirštais galite pakelti antakį pažeistoje pusėje).
7. Pakaitomis plačiai atmerkite akis, o tada užmerkite.
8. Bandydami raukyti nosį, pirštais švelniai stumkite odą šalia nosies pažeistoje pusėje.
9. Giliai įkvėpkite pro nosį, išplėtę šnerves.

Jei mimikos raumenų silpnumas išlieka kelis mėnesius, gali būti taikomas chirurginis gydymas: chirurginė nervo dekompresija (išorinėje veido kanalo angoje); kito nervo šakos perkėlimas į šią sritį, kad būtų reinnervuotas pažeistas raumuo; smilkininio raumens sausgyslės perkėlimas; statinio stropo sukūrimas (skaidulinio audinio atvarto perkėlimas iš vidinio šlaunies paviršiaus); antakių pakėlimas ir kt. [ 11 ]

Prevencija

Iki šiol daugumos pakitimų sindromų prevencija neįmanoma.

Dėl insulto prevencijos žr. - kaip galiu išvengti išeminio insulto?

Tačiau imuniteto stiprinimas padės išvengti nervų ganglijas veikiančių visą gyvenimą trunkančių herpesvirusų aktyvacijos.

Prognozė

Bello veido paralyžius dažniausiai būna laikinas ir jo prognozė yra patenkinama, nes 15 % pacientų pasireiškia vidutinis veido raumenų silpnumas arba negrįžtamas nervų pažeidimas.

Po neurosarkoidozės gydymo beveik 75 % pacientų visiškai pasveiksta, tačiau kai kuriems simptomai periodiškai pablogėja.

Apskritai veido raumenų paralyžius ir parezė nepraeina be pėdsakų, o 50 % centrinio paralyžiaus / parezės atvejų neįmanoma atkurti normalios jų funkcijos.

Knygų ir tyrimų, susijusių su veido raumenų paralyžiaus ir parezės tyrimais, sąrašas

1. „Veido nervų sutrikimai ir ligos: diagnostika ir valdymas“ – autoriai Robert L. Van De Graaff, James Tysome (metai: 2016 m.)
2. „Veido nervų sutrikimai: diagnostika ir valdymas“ – Kofi D. Boahene, Sam J. Marzo (metai: 2007 m.)
3. „Veido paralyžius: reabilitacijos metodai“ – William M. DeMayo (metai: 2002 m.)
4. „Bello paralyžius – medicininis žodynas, bibliografija ir anotuotas interneto nuorodų tyrimų vadovas“ – Jamesas N. Parkeris, Philipas M. Parkeris. Parkeris (metai: 2004 m.)
5. „Veido paralyžius: valdymas ir reabilitacija“ – DJ Denny, TJ Cawthorne (metai: 2002 m.)
6. „Veido nervas: klinikinis ir chirurginis gydymas“ – Barry M. Schaitkin, William H. Slattery (metai: 2007 m.)
7. „Veido nervas: antrasis gegužės mėnesio leidimas“ – William H. Slattery, Barry M. Schaitkin (metai: 2000 m.)
8. „Periferinis veido nervo paralyžius: išsamus diagnostikos ir gydymo vadovas“ – autorė Tessa Hadlock (metai: 2017 m.)
9. „Veido paralyžius ir veido reabilitacija: praktinis veido nervų sutrikimų valdymo vadovas“ – autorius Jonathanas Cole'as (metai: 2011 m.)

Literatūra

Gusev, EI Neurologija: nacionalinis vadovas: 2 t. / red. Autorius EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2 leidimas. Maskva: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.