Veido raumenų paralyžius ir parezė

Neurologiniai sutrikimai, pasireiškiantys tam tikrų veido raumenų sistemos struktūrų nesugebėjimu arba ribojimu atlikti bet kokius judesius, įskaitant mimikos judesius (kuriais veido išraiškos išoriškai parodo emocijas), gali būti apibrėžiami kaip mimikos raumenų paralyžius ir parezė.[1]

Epidemiologija

Remiantis įvairiuose šaltiniuose cituojama statistika, mimikos raumenų paralyžius ir parezė stebimi 45-60% pacientų net po pirmojo išeminio insulto (šio tipo insultai sudaro 87% visų insultų).

Bello paralyžius, kurio dažnis yra 20 atvejų 100 000 žmonių, sudaro mažiausiai 80% visų veido nervų ir veido raumenų paralyžiaus atvejų. Maždaug 15% pacientų turi tik dalinį veido raumenų silpnumą. Sergamumas didėja su amžiumi, nuo 40 iki 60 metų; Lyginant su vyrais, Belo paralyžius dažniau serga moterys, o kairiojo veido paralyžius yra dažnesnis nei dešiniojo.

Ši būklė išsivysto 10% Laimo liga sergančių pacientų, o 25% paralyžiaus atvejų yra dvišalis.

Priežastys Veido raumenų paralyžius ir parezė

Veido mimikos raumenų plegija arba paralyžius – tai būklė, kai visiškai prarandama valingų raumenų judesių galimybė, o mimikos raumenų parezė, tai yra nepilnas, suglebęs ar dalinis paralyžius, pasireiškia mimikos raumenų silpnumu. su galimybe valdyti paveiktus raumenis.

Raumenų susitraukimą „vadovauja“ nervai, o dažniausiai veido išraiškos nebuvimo (amimijos) ir jos dalinio sutrikimo vienoje veido pusėje (hemiparezė) priežastys yra veido nervo pažeidimas , kuris inervuoja šiuos raumenis.

Pagal kilmę paralyžius ir parezė mimikos raumenys skirstomi į centrinius ir periferinius, o eigą – į laikinus ir nuolatinius. Centrinis mimikos raumenų (be to, vienos veido pusės apatinės pusės) paralyžius yra pakitimų rezultatas. Veido nervo viršutinių motoneuronų (motorinių neuronų), kurie perduoda dvišalius įvesties impulsus į galvos smegenų kamieno pontomedulinės jungties (tilto) veido motorinius branduolius (nucleus nervi facialis), taip pat jų nusileidimo takų tarp motorinių takų pažeidimus. žievės ir veido motoriniai branduoliai – kortikobulbarinis traktas (CNS piramidinis motorinis kelias). Iš pradžių paralyžius gali pasireikšti kaip suglebusi parezė.

Daugiau informacijos leidinyje - Motoneurono ligos

Veido raumenų nejudrumą išprovokuoja galvos smegenų traumos (įskaitant kaukolės pagrindo ar smilkininių kaulų lūžį), išeminis insultas , intrakranijiniai ir smegenų navikai, išsėtinė sklerozė . Su centriniu paralyžiumi susijęs Mijar-Gubler, Brissot, Fauville sindromų, pseudobulbarinio sindromo , okulosimpatinio sindromo (Gornerio sindromas), operkulinio sindromo (Foix-Chavany-Marie sindromas) ir kitų kintančių sindromų išsivystymas .

Centrinė mimikos raumenų parezė su jų vienpusiu ar abipusiu silpnumu stebima esant raumenų distrofijai (įskaitant miotoninę), esant amiotrofinei šoninei sklerozei , Landouzi-Dejerine sindromui – progresuojančiai facioscapulo-peties raumenų (pečių-lapulo-veido) skeleto-raumenų distrofija (genetinė). Liga).

Idiopatinio ar autoimuninio pobūdžio neuroraumeninės funkcijos medžiagų apykaitos sutrikimai sukelia mimikos raumenų silpnumą sergant myasthenia gravis , [2]hiperkaleminį periodinį paralyžių (pasireiškia žmonėms, turintiems skeleto raumenų natrio jonų kanalų geno mutacijas, kuriomis neuronai skleidžia savo veikimo potencialą dėl jonų judėjimas). Daugiau informacijos rasite leidinyje – Dvipusis mimikos raumenų silpnumas

Esant apatinių motoneuronų ar jų periferinių aksonų pažeidimams, veido paralyžius ir (arba) parezė reiškia judesių praradimą, sumažėjusį raumenų tonusą arba pažeistų raumenų silpnumą dėl veido nervo – pagrindinio kamieno ir jo šakų – pažeidimo ar paralyžiaus. Taip pat žr. - Veido nervo neuropatija kairėje, dešinėje: ūminė, išeminė [3]

Pavyzdžiui, ūminis veido nervo paralyžius ir prozoplegija, periferinis veido raumenų paralyžius, taip pat žinomas kaip Belo paralyžius, gali pasireikšti bet kuriame amžiuje . Iš esmės tai yra idiopatinis periferinis neuritas su vienašališku veido raumenų apatinių motoneuronų silpnumu, kurį inervuoja laikinosios ir zigomatinės veido nervo šakos. Tačiau nemaža dalis klinikinių atvejų verčia specialistus prie išvados dėl galimos virusinės šios būklės kilmės, ypač dėl herpesvirusinės infekcijos. [4],[5]

Mimikos raumenų paralyžius arba periferinė parezė yra infekcinės mononukleozės , kurios sukėlėjas yra 4 tipo žmogaus herpeso virusas, plačiau žinomas kaip Epstein-Barr virusas, komplikacija.

O kai 3 tipo herpes virusas (varicella zoster virusas) pažeidžia veido nervo girnelę, esančią smilkinkaulio veido kanale, atsiranda gana reta neurologinė liga – Ramsay Hunt sindromas su mimikos raumenų pareze pažeidimo pusėje ir vystosi kochleovestibuliniai sutrikimai. Daugiau informacijos medžiagoje – Herpetinis ir poherpetinis ganglioneuritas

Galimos veido nervo ir veido raumenų periferinio paralyžiaus priežastys yra bakterinė infekcija: vidurinės ausies uždegimas - ūminis vidurinės ausies uždegimas, taip pat erkinė boreliozė - Laimo liga , kai raumenys paralyžiuojami ne iš karto, o praėjus kelioms dienoms ar mėnesiams po spirochetą Borrelia burgdorferi nešančios erkės įkandimas.[6]

Kaukolinio nervo pažeidimas, įskaitant veido nervo pažeidimą su dalies mimikos raumenų paralyžiumi, pasireiškia pacientams, sergantiems Bezier-Beck-Schaumann liga (neurosarkoidoze), kuri yra autoimuninio pobūdžio. Dvipusis mimikos raumenų paralyžius dėl mielino apvalkalo, saugančio kaukolės nervų aksonus, pažeidimo stebimas poinfekcinio autoimuninio Guillain-Barré sindromo , kuris priskiriamas demielinizuojančiai polineuropatijai, atvejais .

Epidermoidinė cista, suspaudžianti veido nervą ir jo šakas – cholesteatoma , smilkinkaulio paraganglioma ir paausinių seilių liaukų navikai (adenoma, karcinoma, sarkoma), gali sukelti paralyžių.

Rizikos veiksniai

Be minėtų mimikos raumenų paralyžiaus / parezės priežasčių, ekspertai nurodo tokius jo vystymosi rizikos veiksnius:

• virusinės infekcijos, meningitas, erkinis encefalitas, smegenų paveiktas sifilis;
• veido neuralgija ;
• Išeminė encefalopatija ir išeminė nervų neuropatija ;
• Smegenų navikai, įskaitant švanomas ir hemangiomas;
• neurodegeneracinės ligos, ypač Steele-Richardson-Olszewski sindromas (progresuojantis supranuklearinis paralyžius), frontotemporalinė demencija ir kt.
• įvairių etiologijų raumenų tonuso sutrikimai;
• diabetas;
• veido nervo ar jo šakų pažeidimas chirurginių intervencijų metu, įskaitant tonzilių ir adenoidektomiją, mastoidektomiją, paausinės seilių liaukos naviko pašalinimą, gimdos kaklelio ir veido ritmo pašalinimą (veido patempimą) ir kt.;
• apsinuodijimas etilenglikoliu, dichlormetanu, organiniais fosforo junginiais, anglies monoksidu (anglies monoksidu), arsenu, sunkiaisiais metalais;
• Ilgalaikis cianokobalamino – vitamino B12 trūkumas organizme.

Pathogenesis

Bent vieno iš keturių dešimčių veido raumenų disfunkcija dažniausiai atsiranda dėl nervų pažeidimo, o mimikos raumenys – veido nervo (nervus facialis), kurio motorinės ir jutimo skaidulos kyla iš veido nervo branduolio (nucleus nervi facialis) ventralinėje dalyje. Smegenų kamieno pontomedulinės jungties (tilto) dalis. Nervas praeina per užpakalinę kaukolės duobę, o po to per smilkininio kaulo (canalis facialis) veido kanalą, kur jis sudaro girnelės ganglioną (ganglion geniculi).

Nervui išėjus iš canalis facialis, prasideda jo ekstravisceralinė dalis; už paausinės liaukos (per kurią praeina ir nervas) yra nervinis rezginys (plexus parotideus), iš kurio išeina galinės šakos (smilkininė, zigomatinė, skruostinė, apatinio žandikaulio ir kaklo). Nerviniai impulsai, nešami šiomis šakomis, užtikrina motorinių neuronų aktyvavimą ir mimikos raumenų paslankumą.

Dėl uždegiminio proceso, per didelio suspaudimo ir bet kokių kitokių pakitimų, pažeidžiančių veido nervą ar jo šakas, padidėjusį kapiliarų pralaidumą, sutrikus kraujo ir limfos tekėjimui, patinus aplinkiniams audiniams, pablogėja jų trofizmas, o tai neigiamai veikia paciento būklę. Nervinės skaidulos ir apsauginė nervo danga – mielino apvalkalas. Dėl to pablogėja nervinių signalų laidumas, o mimikos raumenų paralyžiaus ir parezės patogenezė atsiranda dėl nervų ir raumenų perdavimo sutrikimų .

Centrinio mimikos raumenų paralyžiaus išsivystymo mechanizmas yra susijęs su degeneraciniais bazinių branduolių ir smegenų kamieno neuronų pokyčiais, taip pat smegenų pusrutulių baltosios (subkortikinės) medžiagos pažeidimu, kuris pažeidžia kortikobulbarinį, žievės-branduolinį ar. Piramidinis traktas, atsakingas už savavališką griaučių raumenų kontrolę, kurių judesius užtikrina viršutiniai motoneuronai ir eferentinės piramidinės skaidulos.

Simptomai Veido raumenų paralyžius ir parezė

Esant mimikos raumenų paralyžiui/parezei, pirmieji požymiai dažniausiai pasireiškia vienpusiu veido išsidėstymu: nasolabialinių (nasolabialinių) raukšlių asimetrija ir pažeistos pusės burnos kampučio nusileidimu.

Periferinis Bell'o paralyžius paprastai prasideda staiga, dažnai prieš jį atsiranda dizestezija (diskomfortas vienoje veido pusėje) ir parestezija (jutimo sutrikimas) toje pačioje pusėje, taip pat kaklo sustingimas ir skausmas už ausies. Tada per kelias valandas pradeda ryškėti kiti simptomai: galvos skausmas, hiperakuzija (padidėjęs jautrumas staigiems garsiems garsams), negalėjimas užmerkti akies, ty užmerkti vokus (o bandant tai padaryti, akis rieda už viršutinio voko). ), rodantis orbicularis oris raumenų neveiklumą.

Taip pat yra parasimpatinės funkcijos pažeidimas, pasireiškiantis epifora (padidėjęs ašarojimas, ypač valgant), disgeuzija (skonio pojūčių iškraipymas), padidėjęs seilėtekis vienoje burnos pusėje, o tai rodo vienašališką paausinės ir paausinės liaukos sekrecijos pažeidimą. Submandibulinės seilių liaukos.

Dėl insulto išsivysto centrinis paralyžius ir pažeidžiama apatinė veido dalis su skruostų raumenų susilpnėjimu ir suglebimu (m. Buccinator), vienpusiu veido tirpimu ir burnos išlinkimu (dėl žiedinių perioralinių raumenų pažeidimo) su dizartrija – sutrikusia artikuliacija (dėl kurios kalbama). Nesuprantamas). Taip pat skaitykite – Paralyžius po insulto

Pasikeitus denervuotų raumenų skaidulų jaudrumui ar sutrikus pažeistų apatinių smegenų kamieno motoneuronų veiklai, taip pat esant amiotrofinei šoninei sklerozei, atsiranda mimikos raumenų spazmai, pasireiškiantys spontaniškais atskirų skaidulų trūkčiojimais – virpėjimais ar fascializacijomis.

Kochleovestibuliariniai simptomai sergant Ramsay Hunt sindromu pasireiškia spengimu ausyse, sumažėjusiu klausos aštrumu, galvos svaigimu, kūno pusiausvyros sutrikimais, taip pat nevalingais akių judesiais, ty akių obuolių fiksacijos pažeidimu okulomotoriniais raumenimis – nistagmu.

Kai centrinio veido raumenų parezė derinama su smegenų kamieno disfunkcija, gali būti stebima priešinga viršutinės galūnės parezė.

Komplikacijos ir pasekmės

Mimikos raumenų parezė ir paralyžius gali turėti komplikacijų ir pasekmių. Visų pirma, nesugebėjimas uždaryti akių vokų iš pažeistos pusės sukelia kseroftalmiją (sausą akis) ir didelę tikimybę susirgti otofalmologinėmis uždegiminėmis ligomis, tokiomis kaip konjunktyvitas ar keratitas.

Ilgalaikė pažeistų veido raumenų denervacija ir imobilizacija sukelia jų degradaciją – raumenų atrofiją.

Gali išsivystyti vadinamoji poparalyžinė veido mimikos raumenų kontraktūra, daugiau informacijos žr. - Neurogeninė raumenų kontraktūra

Jei veido paralyžiaus metu atsiranda degeneracinių veido nervo aksonų pakitimų, pasekmės pasireikš sinkinezija (savavališkus lydintys nevalingi kitų raumenų judesiai), miokija (nevalingi akies voko raumenų susitraukimai), veido diskinezija.

Diagnostika Veido raumenų paralyžius ir parezė

Veido raumenų ir veido nervo periferinio paralyžiaus diagnozė grindžiama tipiniais simptomais ir požymiais, nustatytais anamnezės rinkimu ir fizine apžiūra.

Būtina ištirti kaukolės nervus. VII pora: veido nervas

Imami kraujo tyrimai: bendrieji klinikiniai; laktato, laktatdehidrogenazės, kreatinfosfokinazės, piruvato, kalcio (bendrojo ir jonizuoto), folio rūgšties ir vitamino B12 lygiui; dėl monokloninių antikūnų MAG, dėl antikūnų prieš acetilcholinesterazę, prieš herpes virusą, dėl antikūnų prieš mielino autoantigenus ir kt. Taip pat reikalinga smegenų skysčio analizė.[7]

Pagrindiniai instrumentinės diagnostikos metodai yra: kaukolės rentgenografija, elektroencefalografija (EEG), elektroneuromiografija , nervų ultragarsas , magnetinis rezonansas ir kompiuterinė smegenų tomografija .[8]

Diferencialinė diagnostika

Svarbiausias uždavinys, kurį reikia išspręsti atliekant diferencinę diagnostiką, yra nustatyti mimikos raumenų paralyžiaus/parezės pobūdį – periferinių ar centrinių, taip pat nustatyti sindromines neurologines būkles ir būkles su veido raumenų tonuso praradimu, pavyzdžiui, veido oromandibulinė distonija. Mimikos raumenų postneuritinė kontraktūra po veido nervo neurito (arba neuralgijos) reikalauja diferencijavimo.

Gydymas Veido raumenų paralyžius ir parezė

Daugeliu atvejų šių neurologinių būklių gydymas sumažinamas iki sisteminių kortikosteroidų (prednizolono - 80 mg per parą penkias dienas), imunomoduliuojančių antivirusinių vaistų (su interferonu), pavyzdžiui, Avonex, vartojimu.

(interferonas beta-1a) arba B-imunoferonas 1b (nors jų veiksmingumas dar nėra gerai įrodytas).

Priklausomai nuo pagrindinės diagnozės, naudojami kiti vaistai, pavyzdžiui, nootropiniai vaistai; cholinomimetikai Proserpine. Piridostigminas. Ubretidas arba neostigminas. Antioksidacinių savybių turintys α-lipoinės (tioktinės) rūgšties preparatai – Berlition (Dialiponas, Alpha-lipon) – geriami kapsulių (tablečių) pavidalu. Galimas šalutinis poveikis yra alerginės reakcijos, galvos skausmas, skonio sutrikimas, karščio pylimas ir prakaitavimas, hipoglikemija, pykinimas ir vėmimas, pilvo skausmas, viduriavimas.

Vitaminas B12 (500-1000 mcg injekcijos kas antrą dieną) gali turėti teigiamą poveikį.[9]

Galimas veido nervo ir mimikos raumenų funkcijos pagerėjimas suteikia fizioterapinį gydymą taikant medikamentinę elektroforezę, magnetoterapiją, su ilgalaike pareze – raumenų elektrine stimuliacija, gydomuoju masažu, akupunktūra.[10]

Skiriamas LFK - burnos veido pratimai arba gimnastika mimikos raumenims esant parezei ir paralyžiui (daugiausia periferiniam), kurios tikslas - stimuliuoti paveiktus raumenis, padidinti raumenų jėgą ir atkurti jų judesių koordinaciją. Tai galima daryti savarankiškai – tris ar keturis kartus per dieną, kiekvieną pratimą kartojant 25-30 kartų (sėdint prieš veidrodį):

1. Burnos atidarymas ir uždarymas.
2. Išpūsk skruostus.
3. Suspaudžia ir atkiša lūpas.
4. Ištieskite liežuvį, nukreipdami jį į smakrą.
5. Pakelkite kiekvieną burnos kampą atskirai (galite pirštais pakelti pažeistą pusę).
6. Antakių pakėlimas ir nuleidimas (galite pirštais pakelti antakį pažeistoje pusėje).
7. Pakaitomis plačiai atverkite ir tada užmerkite akis.
8. Bandydami suraukti nosį, pirštais švelniai stumkite odą šalia nosies paveiktoje pusėje.
9. Giliai įkvėpkite per nosį išsiplėtusiomis šnervėmis.

Jei liekamasis mimikos raumenų silpnumas išlieka kelis mėnesius, gali būti taikomas chirurginis gydymas, chirurgine dekompresija nervą (išorinėje canalis facialis angoje); kito nervo šakos perkėlimas į šią sritį – pažeistam raumeniui reinervuoti; smilkininio raumens sausgyslės perkėlimas; statinio stropo sukūrimas (pluoštinio audinio lakšto atvarto perkėlimas nuo vidinio šlaunies paviršiaus); antakių pakėlimas ir kt.[11]

Prevencija

Iki šiol daugumos pakitimų sindromų prevencija neįmanoma.

Apie insulto prevenciją žr. – Kaip išvengti išeminio insulto?

Tačiau siekiant užkirsti kelią visą gyvenimą trunkančių herpesvirusų, veikiančių nervų ganglijas, aktyvacija padės sustiprinti imunitetą.

Prognozė

Bello veido paralyžius dažniausiai yra laikinas ir jo prognozė yra patenkinama, nes 15% pacientų yra vidutinio sunkumo veido raumenų silpnumas arba negrįžtamas nervų pažeidimas.

Po neurosarkoidozės gydymo beveik 75% pacientų visiškai pasveiksta, tačiau kai kuriems simptomai periodiškai pablogėja.

Apskritai veido raumenų paralyžius ir parezė nepraeina be pėdsakų, o 50% centralizuotai paralyžiuotų/parezės atvejų neįmanoma atkurti normalios jų funkcijos.

Knygų ir studijų, susijusių su veido raumenų paralyžiaus ir parezės tyrimais, sąrašas

1. „Veido nervų sutrikimai ir ligos: diagnostika ir valdymas“ – Robert L. Van De Graaff, James Tysome (Metai: 2016 m.)
2. „Veido nervų sutrikimai: diagnostika ir valdymas“ – Kofi D. Boahene, Sam J. Marzo (Metai: 2007 m.)
3. „Veido paralyžius: reabilitacijos metodai“ – William M. DeMayo (Metai: 2002 m.)
4. „Varpo paralyžius – medicinos žodynas, bibliografija ir anotuotų tyrimų vadovas interneto nuorodoms“ – James N. Parker, Philip M. Parker. Parkeris (Metai: 2004)
5. "Veido paralyžius: valdymas ir reabilitacija" - DJ Denny, TJ Cawthorne (Metai: 2002)
6. „Veido nervas: klinikinis ir chirurginis valdymas“ – Barry M. Schaitkin, William H. Slattery (Metai: 2007)
7. „Veido nervas: gegužės antrasis leidimas“ – William H. Slattery, Barry M. Schaitkin (Metai: 2000)
8. „Periferinis veido nervo paralyžius: išsamus diagnostikos ir valdymo vadovas“ – Tessa Hadlock (Metai: 2017 m.)
9. „Veido paralyžius ir veido reabilitacija: praktinis veido nervų sutrikimų valdymo vadovas“ – Jonathan Cole (Metai: 2011 m.)

Literatūra

Gusev, EI Neurologija: nacionalinis vadovas: 2 t. / red. Pateikė EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2 leidimas. Maskva: GEOTAR-Media, 2021. – T. 2.