Celiakija (glitimo enteropatija)

Celiakija (netropinė sprue, glitimo enteropatija, celiakija) yra imunologiškai sukelta virškinamojo trakto liga, pasireiškianti genetiškai jautriems asmenims, kuriai būdingas glitimo netoleravimas, gleivinės uždegimas ir malabsorbcija. Celiakijos simptomai paprastai yra viduriavimas ir diskomfortas pilve. Diagnozė nustatoma atlikus plonosios žarnos biopsiją, kurios metu matomi kai kurie nespecifiniai pokyčiai, įskaitant patologinę gaurelių atrofiją, o būklė pagerėja laikantis griežtos dietos be glitimo.

Termino „glitimo arba glitimo jautri enteropatija“ sinonimai yra celiakija, celiakija, suaugusiųjų celiakija, idiopatinė steatorėja, netropinė spru. Nemažai autorių mano, kad terminas „celiakija“ yra tinkamesnis. Daugelis pabrėžia, kad „glitimo enteropatijos“ apibrėžimas yra alternatyvus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Kas sukelia celiakiją?

Celiakija yra paveldima liga, kurią sukelia padidėjęs jautrumas glitimo, baltymo, randamo kviečiuose, gliadino frakcijai; panašūs baltymai randami rugiuose ir miežiuose. Genetiškai jautriems asmenims glitimui jautrios T ląstelės suaktyvėja, kai pateikiamos iš glitimo gaureliai. Uždegiminė reakcija sukelia būdingą plonosios žarnos gleivinės gaurelių atrofiją.

Ligos paplitimas svyruoja nuo maždaug 1/150 pietvakarių Airijoje iki 1/5000 Šiaurės Amerikoje. Celiakija serga maždaug 10–20 % pirmos eilės giminaičių. Moterų ir vyrų santykis yra 2:1. Liga dažniausiai pasireiškia vaikystėje, tačiau gali išsivystyti ir vėliau.

Celiakijos simptomai

Celiakija neturi specifinių simptomų. Kai kuriems pacientams nejaučiami jokie simptomai arba pasireiškia tik mitybos nepakankamumo simptomai. Kitiems gali pasireikšti reikšmingi virškinimo trakto simptomai.

Kūdikystėje ir vaikystėje celiakija gali pasireikšti įtraukus javų produktus į mitybą. Vaikui pasireiškia raidos sutrikimai, apatija, anoreksija, blyškumas, bendra hipotonija, pilvo pūtimas ir raumenų nykimas. Išmatos paprastai būna minkštos, gausios, molio spalvos, nemalonaus kvapo. Vyresniems vaikams dažniausiai stebima anemija ir augimo sutrikimai.

Suaugusiesiems dažniausi celiakijos simptomai yra nuovargis, silpnumas ir anoreksija. Kartais pagrindinis simptomas yra lengvas ir protarpinis viduriavimas. Steatorėja būna vidutinio sunkumo arba sunki (7–50 g riebalų per parą). Kai kuriems pacientams krenta svoris, tačiau retai jis būna mažesnis už normalų. Šiems pacientams paprastai pasireiškia anemija, glositas, kampinis stomatitas ir aftinės opos. Dažnai pasireiškia vitamino D ir kalcio trūkumas (pvz., osteomaliacija, kaulų formavimosi sutrikimai, osteoporozė). Tiek vyrams, tiek moterims gali sumažėti vaisingumas.

Maždaug 10 % pacientų serga herpetiforminiu dermatitu – sunkiu papulopūskuliniu bėrimu su niežuliu, simetriškai pažeidžiančiu alkūnės ir kelio sąnarių, sėdmenų, pečių ir galvos odos tiesiamuosius paviršius. Bėrimą gali sukelti daug glitimo turintis maistas. Celiakijos išsivystymas taip pat susijęs su cukriniu diabetu, autoimuninėmis skydliaukės ligomis ir Dauno sindromu.

Celiakijos diagnozė

Diagnozė įtariama, kai klinikiniai ir laboratoriniai pokyčiai rodo malabsorbciją. Šeimos anamnezė yra svarbus diagnozės elementas. Celiakija įtariama pacientams, kuriems trūksta geležies, nesant akivaizdaus kraujavimo iš virškinimo trakto.

Diagnozei patvirtinti reikalinga plonosios žarnos biopsija iš nusileidžiančios dvylikapirštės žarnos. Morfologiniai radiniai apima gaurelių nebuvimą arba sumažėjimą (gauretinių ląstelių atrofiją), padidėjusias intraepitelines ląsteles ir kriptų hiperplaziją. Tačiau tokie radiniai taip pat gali būti stebimi sergant tropiniu spru, sunkiu žarnyno bakterijų peraugimu, eozinofiliniu enteritu, laktozės netoleravimu ir limfoma.

Kadangi biopsija specifinių pokyčių neatskleidžia, serologiniai žymenys gali padėti nustatyti diagnozę. Antigliadino (AGAb) ir antiendomizinių antikūnų (AEAb – antikūnas prieš žarnyno jungiamojo audinio baltymą) derinio nustatymas turi beveik 100 % teigiamą ir neigiamą prognozinę vertę. Šie žymenys taip pat gali būti naudojami populiacijų, kuriose yra didelis celiakijos paplitimas, įskaitant sergančių pacientų pirmos kartos giminaičius ir pacientus, sergančius ligomis, kurios dažnai siejamos su celiakija, atrankai. Jei bet koks teigiamas testas yra teigiamas, pacientui turėtų būti atlikta diagnostinė plonosios žarnos biopsija. Jei abu testai yra neigiami, celiakija mažai tikėtina. Šių antikūnų titras mažėja laikantis dietos be glitimo, todėl šie testai yra naudingi stebint mitybos laikymąsi.

Dažnai pastebimi ir kiti laboratorinių tyrimų sutrikimai, kuriuos reikia ištirti. Tai anemija (geležies stokos anemija vaikams ir folatų stokos anemija suaugusiesiems); sumažėjęs albumino, kalcio, kalio ir natrio kiekis; bei padidėjęs šarminės fosfatazės ir protrombino laikas.

Malabsorbcijos tyrimai nėra specifiniai celiakijai. Tačiau, jei atliekami tyrimai, rezultatai rodo steatorėją iki 10–40 g/d., nenormalų D-ksilozės tyrimą ir (sunkios klubinės žarnos ligos atveju) Šilingo testą.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Celiakijos gydymas

Celiakijos gydymas apima dietą be glitimo (vengiant maisto produktų, kurių sudėtyje yra kviečių, rugių ar miežių). Glitimas plačiai naudojamas maisto produktuose (pvz., paruoštose sriubose, padažuose, leduose, dešrainiuose), todėl pacientams reikia išsamiai apibūdinti maisto produktų sudėtį, kad būtų išvengta glitimo. Pacientui reikia pasikonsultuoti su dietologu ir prisijungti prie palaikymo grupės pacientams, sergantiems celiakija. Rezultatas po dietos be glitimo pradžios yra greitas, o simptomai išnyksta per 1–2 savaites. Net ir nedidelio kiekio maisto, kurio sudėtyje yra glitimo, suvartojimas gali paūmėti arba sukelti atkrytį.

Plonosios žarnos biopsija turėtų būti pakartota praėjus 3–4 mėnesiams po dietos be glitimo. Jei pokyčiai išlieka, reikėtų atsižvelgti į kitas gaurelių atrofijos priežastis (pvz., limfomą). Celiakijos simptomų išnykimą ir plonosios žarnos morfologijos pagerėjimą lydi AGAT ir AEAt titrų sumažėjimas.

Priklausomai nuo trūkumo, reikia skirti vitaminų, mineralų ir hemoglobino kiekį didinančių vaistų. Lengvais atvejais papildomų vaistų nereikia, tačiau sunkiais atvejais reikalingas kompleksinis gydymas. Suaugusiesiems papildomas gydymas apima 300 mg geležies sulfato, vartojamo per burną vieną ar tris kartus per dieną, 5–10 mg folatų, vartojamų per burną vieną kartą per dieną, kalcio papildus ir bet kokį standartinį multivitaminų kompleksą. Kartais, sunkiais vaikų ligos atvejais ir pradinio jos nustatymo metu (retai suaugusiesiems), būtina neįtraukti maisto vartojimo ir parenteralinės mitybos.

Jei dieta be glitimo neduoda jokio poveikio, reikėtų pagalvoti apie klaidingą diagnozę arba celiakijos eigos atsparumo gydymui stadiją. Pastaruoju atveju gliukokortikoidų vartojimas gali būti veiksmingas.

Kokia yra celiakijos prognozė?

Celiakija, nesilaikant dietos, mirtina 10–30 % atvejų. Laikantis dietos, mirtingumas yra mažesnis nei 1 %, daugiausia suaugusiesiems, kuriems iš pradžių liga buvo sunki. Celiakijos komplikacijos yra refrakterinė sprue, kolageninė sprue ir žarnyno limfomų išsivystymas. Žarnyno limfomos pasireiškia 6–8 % pacientų, sergančių celiakija, dažniausiai vyresniems nei 50 metų pacientams. Padidėja kitų virškinamojo trakto dalių (pvz., stemplės ar burnos ertmės karcinomos, plonosios žarnos adenokarcinomos) piktybinio naviko rizika. Laikantis dietos be glitimo, galima žymiai sumažinti piktybinių navikų riziką.