Kairiosios slankstelinės arterijos hipoplazija

Smegenų kraujotakos sutrikimas, pasireiškiantis vertebrobazilinio deficito simptomais, gali atsirasti dėl tokio sutrikimo kaip kairiosios slankstelinės arterijos hipoplazija. Tai įgimta anomalija, kurią sudaro nepakankamas stuburo arterijų kraujagyslių - arterijų sistemos narių - vadinamojo villinio rato, aprūpinančio kraują smegenų struktūras, išsivystymas. Esant šiai patologijai, kraujagyslės spindis susiaurėja toje vietoje, kur indas patenka į kaulo kanalą, o tai sukelia smegenų aprūpinimo krauju sutrikimą.[1]

Epidemiologija

Kairiosios slankstelinės arterijos hipoplazija reiškia, kad jos vidinis skersmuo susiaurėja iki mažiau nei 2 mm. Nors nėra visuotinai priimto rodiklio: kai kurie ekspertai mano, kad mažesnis nei 3 mm skersmens sumažėjimas yra hipoplazijos požymis, nors tai pasireiškia mažiausiai 6% sveikų pacientų.

Diametinio dydžio matavimai standartiškai atliekami V2 segmente, patogiausioje slankstelinės arterijos dalyje, todėl matavimo paklaidos yra minimalios.

Pastebima, kad intensyviausiai slankstelinės arterijos vystosi 5-7 ir 7-9 metų amžiaus vaikams. Šių indų skersmuo yra maždaug stabilus iki penkerių metų amžiaus - nuo 1,1 iki 2 mm.

Medicinoje slankstelinių arterijų hipoplazija laikoma vienu iš nediferencijuotos jungiamojo audinio displazijos požymių. Duomenų apie patologijos dažnį pacientams, turintiems genetinių jungiamojo audinio sutrikimų, nėra.

Atliekant magnetinio rezonanso angiografiją su kontrastu, dešinės ir kairės slankstelinės arterijos hipoplazija nustatyta maždaug 3% žmonių, o vienpusė hipoplazija nustatyta daugiau nei 30% žmonių.

Atliekant ultragarsinį dvipusį slankstelinių arterijų skenavimą, kairioji hipoplazija buvo diagnozuota 8 proc.

Su problema dažniau susiduria moterys nei vyrai (67 proc. Prieš 33 proc.). Sutrikimas dažniausiai nustatomas vyresniems nei 30 metų žmonėms.

Priežastys Kairiosios slankstelinės arterijos hipoplazija

Slankstelinės arterijos atsišakoja nuo poraktinių arterijų, susijungdamos į kaukolės dėžutę. Jie aprūpina krauju visas smegenų struktūras, aprūpina audinius maistinėmis medžiagomis ir deguonimi.

Intensyviausiai šios arterinės kraujagyslės vystosi 6-9 metų amžiaus. Kaip tik šiame etape galima paveikti veiksnius, trukdančius tinkamai vykti šiam procesui. Tam tikrą vaidmenį gali atlikti:

• kraujotakos sistemos struktūros genetiniai ypatumai;
• jungiamojo audinio patologijos, uždegiminės ligos;
• nepalankūs aplinkos veiksniai.

Kai vidinis kairiosios slankstelinės arterijos skersmuo susiaurėja iki dviejų milimetrų, kalbama apie kraujagyslės hipoplazijos vystymąsi, kuri tampa nepakankamai praeinama. Neretai papildomai nustatomi patologiniai kraujagyslių išlinkimai, lemiantys hemodinamikos sutrikimus, smegenų produktyvumo sutrikimą.[2]

Rizikos veiksniai

Pagrindinis rizikos veiksnys yra intrauteriniai sutrikimai, kuriuos savo ruožtu gali sukelti:

• pilvo (gimdos) trauma;
• blogi būsimos motinos įpročiai, apsinuodijimas nėštumo metu;
• infekcinės ligos nėštumo metu;
• radioaktyviuoju poveikiu;
• genetinis polinkis ir kt.

Sveika gyvensena sumažina kairiosios slankstelinės arterijos hipoplazijos riziką, tačiau jos visiškai nepašalina: pagrindinį vaidmenį atlieka individualios organizmo savybės ir paveldimumas.[3]

Pathogenesis

Slankstelinės arterijos eina iš poraktinių arterijų, jungiasi prie baziliarinės arterijos po to, kai nukrypsta į užpakalines apatines smegenėlių arterijas. Šios šakos veikia kaip pagrindinis kraujo tiekimas į smegenų struktūras, įskaitant vidurines smegenis, smegenis, pailgąsias smegenis ir pontiną.

Apskritai terminas hipoplazija reiškia nepakankamą organo išsivystymą – šiuo atveju kalbame apie kairiąją slankstelinę arteriją.

Sutrikimas formuojasi intrauterinio vystymosi stadijoje. Tarp galimų vystymosi būdų:

• Netinkamas pirminių lytinių ląstelių klojimas;
• sutrikusi vaisiaus padėtis;
• amniono skysčio trūkumas;
• toksinis poveikis vaisiui gimdos vystymosi metu (dėl būsimos motinos rūkymo, alkoholinių gėrimų ar narkotinių medžiagų vartojimo ir kt.);
• Infekcinis poveikis vaisiui intrauterinio vystymosi stadijoje;
• fizinis audinių pažeidimas;
• švitinimo spinduliuotės, per didelės temperatūros ir kitų stresą sukeliančių fizinių veiksnių poveikis;
• medžiagų apykaitos sutrikimai.

Kairiosios slankstelinės arterijos dalių hipoplazija išprovokuoja organų, kuriuos ji aprūpina krauju, sutrikimų atsiradimą.[4]

Simptomai Kairiosios slankstelinės arterijos hipoplazija

Tiesioginiai veiksniai, lemiantys kairiosios slankstelinės arterijos hipoplazijos klinikinius simptomus, yra padidėjęs kraujospūdis ir smegenų kraujotakos sutrikimas, taip pat smegenėlių funkciniai sutrikimai. Klinikinio vaizdo laipsnis ir plotis tiesiogiai priklauso nuo kraujagyslės susiaurėjimo (neišsivystymo) laipsnio.

Tarp pagrindinių ir dažniausiai pasitaikančių simptomų yra:

• reguliarus galvos , svaigimas alpimas ;
• nuolatinis ar dažnas skausmas pakaušyje , parietalinėje srityje;
• rankų ir (arba) pėdų tirpimo pojūtis , galūnių silpnumas;
• drebantys pirštai, rankos ;
• kraujospūdžio rodmenų šuoliai;
• koordinacijos sutrikimai, vestibuliariniai sutrikimai;
• sutrikęs darbingumas, nestabilus emocinis fonas.

Kai kurie pacientai skundžiasi bendru silpnumu, spengimu ausyse ar spengimu ausyse , klausos funkcijos pablogėjimu, dusuliu , padidėjusiu nuovargiu.

Klinikinis vaizdas nepasireiškia iš karto, tačiau nuolatinis polinkis į laipsnišką progresavimą ir pasireiškimų periodiškumas atkreipia dėmesį.

Kai kuriais atvejais patologija pasireiškia staigiai, be ankstesnių nukrypimų: pacientui išsivysto ūmus smegenų kraujotakos sutrikimas ar kiti smegenų audinio pažeidimai. [5],[6]

Vaiko kairiosios slankstelinės arterijos hipoplazija

Slankstelinių arterijų hipoplazija diagnozuojama apie 3% vaikų iki 17 metų: nustatomas sumažėjęs kraujagyslės skersmuo 2–1,5 mm su kompensaciniu priešingos pusės slankstelinės arterijos išsiplėtimu.

Vaikams susiaurėjusioje arterijoje sumažėja kraujotaka žemiau amžiaus normos, taip pat padidėja nutekėjimo greitis per stuburo venų tinklą pažeisto kraujagyslės šone. Gali būti diagnozuotas slankstelių nepakankamumas, kitų kraujagyslių (ypač vidinių miego arterijų) deformacijos, kitos anomalijos (prieširdžių pertvaros defektai, atviri tarpprieširdiniai ryšiai ir kt.).

Kai kurie vaikai skundžiasi periodišku galvos svaigimu, galvos skausmais, alpimu, tačiau dažniausiai problema būna besimptomė ir nustatoma atsitiktinai. Jis gali būti derinamas su širdies ydomis.

Vaikystėje nustatyta hipoplazija gali būti paveldimo jungiamojo audinio pakitimų varianto pasekmė arba neigiamų veiksnių įtaka intrauteriniu laikotarpiu, dėl kurios kraujagyslės sienelėje susiformuoja jungiamojo audinio karkasas.

Etapai

Priklausomai nuo arterinio kraujo tiekimo į pažeistą vietą trūkumo laipsnio, išskiriami tokie kraujotakos sutrikimo etapai:

1. Funkcinis kompensavimas.
2. Subkompensacinė stadija.
3. Dekompensacijos stadija.

Patologijos perėjimo į vieną ar kitą stadiją tikimybė tiesiogiai priklauso nuo hipoplazijos diagnostikos kokybės ir savalaikiškumo.

Funkcinio kompensavimo etape svarbu užtikrinti reguliarų dinaminį stebėjimą, naudojant vaizdo gavimo metodus.

Formos

Diagnozuojant atsižvelgiama į paveikto arterijos segmento lokalizaciją. Taigi išskiriami šie slankstelinės arterijos segmentai:

• anteroposteriorinis padalijimas (V1);
• gimdos kaklelio (V2);
• Atlantas (V3);
• Intrakranijinis (V4).

Pirmosios trys patologijos lokalizacijos yra kairiosios slankstelinės arterijos ekstrakranijinės dalies hipoplazija, kai ji turi ekstrakranijinę vietą.

Kairiosios slankstelinės arterijos intrakranijinio segmento hipoplazija yra kaukolės ertmėje. Kitas šio sutrikimo pavadinimas yra kairiosios slankstelinės arterijos v4 segmento hipoplazija. Šios sąvokos diagnostiškai lygiavertės.

Prieš tai, kai dešinės ir kairiosios slankstelinės arterijos suformuoja baziliarinę arteriją, jos šakojasi žemyn ir medialiai, sudarydamos priekinį stuburo arterijos kamieną. Kairiosios užpakalinės slankstelinės arterijos hipoplazija gali eiti iš užpakalinės apatinės smegenėlių arterijos.

Komplikacijos ir pasekmės

Smegenų struktūros kairiosios slankstelinės arterijos hipoplazijos fone bandys prisitaikyti prie vienašalio kraujo tiekimo sutrikimo. Adaptacija atliekama kitos, normaliai išsivysčiusios dešinės slankstelinės arterijos sąskaita. Taip kompensuojamas deguonies tiekimas į gyvybiškai svarbius kamieninius centrus, suaktyvėja jų apsauga nuo deguonies trūkumo. Tačiau šis prisitaikymo mechanizmas gali sutrikti – pavyzdžiui, bėgant metams dėl aterosklerozinių kraujagyslių pakitimų, dėl distrofinių degeneracinių stuburo patologijų, galvos ir kaukolės traumų ir pan. Dėl to žmogui nustatomi pirmieji patologinio proceso požymiai:

• sutrikusi sąmonė;
• Vestibuliariniai sutrikimai (ypač ryte);
• regėjimo sutrikimai (daugiausia sukant galvą).

Daugelis pacientų skundžiasi stipriais nuolatiniais pakaušio galvos skausmais, švitinant akis, veidą. Galvoje yra triukšmas, spengimas ausyse. Klinikinis vaizdas palaipsniui blogėja. Lėtinis deguonies trūkumas neigiamai veikia bendrą savijautą, atsiranda nerimas, fobijos, kliedesiai, krenta gyvenimo kokybė.

Esant kairiosios slankstelinės arterijos hipoplazijai, sutrinka kraujotaka visoje vertebrobazilinėje sistemoje. Smegenys patiria dideles hemodinamines apkrovas, todėl padidėja insulto – ūminio smegenų kraujotakos sutrikimo – rizika. Papildoma rizika kyla, jei hipoplazija derinama su smegenų aterosklerozės forma .[7]

Diagnostika Kairiosios slankstelinės arterijos hipoplazija

Klinikinių simptomų įvertinimas, neurologinis tyrimas ir kairiosios slankstelinės arterijos taškų apčiuopa popakalis tarp I ir II kaklo slankstelių skersinių ataugų yra privalomos preliminarios diagnozės procedūros.

Atliekant kraujagyslių tinklo ultragarsinį tyrimą, gydytojas gali įtarti arterijų hipoplaziją. Norint išsiaiškinti svarbius dalykus, gydytojas gali papildomai paskirti magnetinio rezonanso angiografiją – plačiai paplitusį ir informatyvų diagnostikos metodą, kuris, skirtingai nei kompiuterinė tomografija, neturi apšvitinamojo poveikio audiniams.

Magnetinio rezonanso angiografija padeda nuodugniai ištirti kraujagyslių būklę, aptikti susiaurėjimą ir įvertinti jo laipsnį. Specialistas turi galimybę panaudoti gero detalumo trimatį vaizdą, leidžiantį apžiūrėti slankstelinę arteriją per visą jos ilgį, nustatyti išlinkimų vietas, skersmens pokyčius, praeinamumo laipsnį, kompensacines galimybes ir kt.

Tyrimai apima bendruosius kraujo ir šlapimo tyrimus, kraujo chemiją (lipidogramą su cholesterolio, tigliceridų, DTL ir MTL reikšmėmis) ir su fermentais susietus imunosorbentus (ELISA).

Instrumentinę diagnostiką gali pratęsti stuburo kaklo rentgenografija su funkciniais tyrimais, taip pat spiralinė galvos ir kaklo stuburo kompiuterinė tomografija. Pagal individualias indikacijas gali būti skiriamas dvipusis brachiocefalinių arterijų skenavimas su funkciniais tyrimais sukant, ištiesiant ir lenkiant galvą, taip pat dvipusis gimdos kaklelio venų skenavimas.[8]

Oto-neurologinė diagnozė grindžiama kompiuteriniais tyrimais, kurie suteikia informacijos apie smegenų kamieno struktūrų būklę.

Vestibiuliarinio koordinatoriaus aparato kokybė tikrinama atliekant stabilometriją.

Diferencialinė diagnostika

Kairiosios slankstelinės arterijos hipoplazija dažnai būna besimptomė, jei kitos kraujagyslės nėra pažeistos ir normaliai atlieka savo funkciją. Esant tokiai situacijai, kraujotakos kokybę kompensuoja kita slankstelinė arterija ir didžiosios miego arterijos.

Jei kompensacija sutrinka ir nepakankama, o pacientams nustatoma specifinė simptomatika, reikia suvokti, kad ji nespecifinė ir gali atsirasti dėl įvairių kitų patologijų. Visų pirma būtina išskirti:

• aterosklerozė;
• MS;
• naviko procesai;
• kiti kraujagyslių sutrikimai.

Diagnozėje turi dalyvauti neurologas, onkologas, hematologas, oftalmologas, otorinolaringologas, jei nurodyta – kitų specialybių gydytojai.

Gydymas Kairiosios slankstelinės arterijos hipoplazija

Kairiosios slankstelinės arterijos kraujotakos sutrikimas lydi neurologinių simptomų ir sutrinka venų nutekėjimas. Tai savo ruožtu gali sukelti spūstis, todėl gydymas pradedamas nuo terapijos, kuri palengvina kraujotaką, pagerina smegenų struktūrų adaptaciją, pašalina su tuo susijusius uždegiminius ir edeminius procesus.

Pagrindiniai vaistai, optimizuojantys venų nutekėjimą:

• Detralex , Flebodia (Diosmin pusiau sintetinis) 600-1200 mg per dieną;
• Trokserutinas 600-900 mg per parą;
• vaistai, Ginkgo biloba papildai;
• L-lizino escinatas 100-200 mg per dieną.

Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (skausmui ir uždegimui malšinti):

• Nimesil 100-200 mg per dieną;
• Lornoksikamas 8-16 mg per parą.

Hemodinamikos sutrikimai esant arterinei hipoplazijai nustatomi beveik visiems pacientams. Ir pažeidžiami ne tik vertebrobaziliniai kraujagyslės, bet ir miego arterijų baseino tinklas.

Siekiant pagerinti kraujotaką stuburo arterijoje, skiriama:

• purino dariniai ( pentoksifilinas 300-900 mg per parą);
• žievelės preparatai (Vincamine 60 mg per parą, Vinpocetine 15-30 mg per parą);
• Cinarizinas 75-150 mg per parą, Nimodipinas 240 mg per parą;
• α-adrenoblokatoriai (Nicergoline 30-60 mg per parą).

Privalomai jungti neuroprotektorius, o tai ypač aktualu pacientams, kuriems yra didelė ūminių galvos smegenų kraujotakos sutrikimų rizika, kenčiantiems nuo praeinančių smegenų išemijos priepuolių, lašų priepuolių. Veiksmingiausias naudojimas:

• Citicolinas, gerinantis medžiagų apykaitą ir kraujotaką smegenyse;
• Actovegin , kuris optimizuoja mikrocirkuliacijos ir trofinius procesus, padidindamas smegenų audinio prisitaikymą prie deguonies trūkumo.

Be to, gali būti skiriami cholinerginiai vaistai, tokie kaip Ceretone (800 mg per parą) arba Citicoline (500 mg per parą), taip pat:

• Cerebrolizinas 10-50 ml per dieną;
• Piracetamas 1200 arba 2400 mg per parą;
• Mildronatas 500 mg per parą;
• Trimetazidinas 60 mg per parą.

Kaip simptominio gydymo dalis naudojami miorelaksantai (tizanidinas), antispazminiai vaistai (No-shpa), vaistai nuo migrenos (Sumatriptanas) ir B grupės vitaminai.

Terapijos veiksmingumas padidėja, jei papildomai taikomos tokios procedūros kaip apykaklės srities masažas, akupunktūra, aparatinis poveikis, gydomoji mankšta.[9]

Chirurginis gydymas

Daugeliui pacientų, kurių smegenų struktūrų aprūpinimas krauju yra dekompensuotas, reikia operacijos. Tai gali būti kompleksinė mikrochirurginė intervencija – arterijų šuntavimo operacija arba balioninė angioplastika ar stentavimas.

Atliekama šuntavimo intervencija, siekiant nukreipti kraujo tekėjimą į segmentą su hipoplazija. Anastomozė susidaro iš paties paciento kraujagyslių dalių.

Operacija atliekama taikant bendrąją nejautrą ir trunka kelias valandas. Prieš baigiant intervenciją, atliekama susijusių kraujagyslių kontaktinė Doplerinė diagnostika, siekiant patikrinti anastomozės kokybę. Po operacijos pakartotinai atliekama kontrolinė doplerografija ir magnetinio rezonanso tomografija.

Balioninė angioplastika – tai kraujagyslės spindžio išplėtimas specialiu balionu, įvedamas kateteriu per punkciją periferinėje arterijoje. Procesą stebi gydytojas, naudodamas fluoroskopiją.

Norint sukurti stabilų tinkamą arterijos spindį, angioplastiką galima derinti su stentavimo procedūra. Naudojama speciali intravaskulinė tinklelio konstrukcija.

Chirurginiam arterijų hipoplazijos gydymui naudojama moderni neuroendoskopinė ir mikrochirurginė įranga, radiologiniai vaizdavimo metodai, neuronavigacijos aparatai bei intraoperacinė nervų sistemos funkcionalumo kontrolė.

Prevencija

Kairiosios slankstelinės arterijos hipoplazija yra defektas, susidarantis intrauteriniu laikotarpiu. Tai gali būti siejama su genetika, aplinkos, toksiniais ar infekciniais veiksniais.

Šio sutrikimo atsiradimo galima išvengti, jei moteris bus tinkamai pasiruošusi nėštumui, laiku apsilankys pas gydytojus ir gydys atsirandančias ligas, iš anksto pasiskiepys, racionaliai maitinsis, vartos gydytojo rekomenduojamus kompleksinius vitaminų ir mineralų preparatus, folio rūgštį, jodą ir kt..

Nėštumo metu būsima mama neturėtų leisti kontakto su kenksmingomis medžiagomis (sunkiais metalais, nitratais ir kt.), nevartoti jokių vaistų, nepasitarusi su gydytoju, nevartoti alkoholio ir nerūkyti.

Dar prieš pastojant vaiką pora turėtų vadovautis sveiku gyvenimo būdu. Po nėštumo pradžios moteris turėtų laiku užsiregistruoti pas ginekologą, atlikti įprastą ultragarsą.

Mityba nešiojant kūdikį turi būti subalansuota, kad vaisius gautų pakankamai vitaminų ir mikroelementų tinkamam organų vystymuisi.

Prognozė

Pati kairiosios slankstelinės arterijos hipoplazija tiesioginės grėsmės gyvybei nekelia, tačiau labai pablogina gyvenimo kokybę.

Atlikus reikiamas diagnostikos priemones, pacientams skiriamas kompleksinis gydymas, siekiant pagerinti smegenų aprūpinimą krauju ir normalizuoti kraujotaką. Tačiau tokius vaistus reikia vartoti beveik nuolat, todėl pacientams dažnai pasireiškia tam tikri šalutiniai poveikiai: padažnėja pulsas, padažnėja prakaitavimas, dusulys, sutrinka miegas ir kt. Siekiant sumažinti šalutinių simptomų tikimybę, gydymas skiriamas kursais, minimalios galimos pertraukos ir vaistų grupių keitimas (jei reikia).

Išsivysčius kritinei situacijai – pavyzdžiui, jei kairiosios slankstelinės arterijos hipoplazija gali komplikuotis ūminiu smegenų kraujotakos nepakankamumu – pacientui skiriamas chirurginis gydymas (angioplastika), siekiant užtikrinti pilną kraujotaką per susiaurėjusią kraujagyslę.

Kairiosios slankstelinės arterijos ir kariuomenės hipoplazija

Kairiosios slankstelinės arterijos hipoplazija dažnai nustatoma atsitiktinai, pavyzdžiui, atliekant įprastinę diagnostiką. Kadangi sutrikimas gana ilgą laiką nepastebimas, patologinis arterijos susiaurėjimas jauname amžiuje gali būti suvokiamas kaip normalus.

Jei karo prievolininkui pasireiškia neurologiniai simptomai, rodantys sutrikusią smegenų kraujotaką, gali prireikti papildomos diagnostikos ir gydymo. Taigi įtarimą kelia tokie simptomai kaip:

• reguliarūs galvos skausmai ir galvos svaigimas;
• reguliarūs užtemimai;
• galūnių jautrumo pokyčiai;
• kraujospūdžio svyravimai.

Sudėtingais atvejais galima nustatyti lėtinius galvos smegenų kraujotakos sutrikimus, taip pat discirkuliacinę encefalopatiją.

Gydytojai pastebi, kad jauname amžiuje tokios komplikacijos pasitaiko retai, todėl besimptomė ar vidutinio sunkumo kairiosios slankstelinės arterijos hipoplazija didžiąja dauguma atvejų netampa kliūtimi karinei tarnybai. Nustačius rimtų funkcijų sutrikimų ir komplikacijų, galimas pripažinimas apribotu ar netinkamu karo tarnybai.