Vidurinės ausies cholesteatoma

Dažniausiai cholesteatoma apibrėžiama kaip epidermoidinės cistos tipas, lokalizuotas vidurinėje ausyje ir kaukolės smilkinkaulio mastoidinėje ataugoje. Taigi histologiškai tai nėra navikas. Pagal TLK-10 šis patologinis vidurinės ausies darinys turi kodą H71.

Epidemiologija

Pasak Europos otologijos ir neurootologijos akademijos (EAONO) ekspertų, iš daugiau nei 20 milijonų žmonių visame pasaulyje, sergančių lėtinėmis uždegiminėmis ausų ligomis, iki 25 % pacientų serga cholesteatoma. [ 1 ]

Įgytos cholesteatomos paplitimas yra 95–98 %; įgimta sudaro 2–5 % atvejų.

Šio vidurinės ausies darinio metinis dažnis yra trys iš 100 000 vaikų ir devyni iš 100 000 suaugusiųjų. Jungtinėse Valstijose atlikto tyrimo duomenimis, šešios cholesteatomos 100 000 žmonių. Vidutinis vaikų, kuriems diagnozuota įgyta cholesteatoma, amžius buvo 9,7 metų. Įgytos cholesteatomos vyrams pasireiškia maždaug 1,4 karto dažniau nei moterims. Vieno Anglijos tyrimo metu nustatytas padidėjęs cholesteatomos paplitimas socialiai ir ekonomiškai nepalankioje padėtyje esančiose vietovėse, o tai rodo, kad įgytos cholesteatomos paplitimas yra didesnis mažas pajamas gaunantiems pacientams, nors šioje srityje reikia atlikti daugiau tyrimų. [ 2 ]

Priežastys cholesteatomos

Pagal kilmę cholesteatomos skirstomos į pirmines (įgimtas), antrines (įgytas, atsirandančias bet kuriame amžiuje) ir idiopatines (kai neįmanoma tiksliai nustatyti etiologijos). [ 3 ]

Ekspertai įvardija tokias pagrindines dažniausios šios patologijos antrinės formos priežastis kaip uždegiminės, trauminės ar jatrogeninės etiologijos ausies būgnelio perforacija;eksudacinis vidurinės ausies uždegimas ir pūlingas otitas, tiksliau, lėtinis pūlingas vidurinės ausies uždegimas.

Tarp etiologinių veiksnių taip pat išskiriamas pūlingas vidurinės ausies uždegimas, kuris išsivysto supratimpaninėje (epitimpaninėje-antralinėje) srityje - epitimpanitas su cholesteatoma.

Dažnai cholesteatoma yra klausos (Eustachijaus) vamzdelio problemų pasekmė: jo funkcijos sutrikimas, kurį sukelia uždegimas – tubootitas arba vidurinės ausies ir prienosinių ančių infekcijos.

Įgimta cholesteatoma yra reta diagnozė. Pirminis cistinis darinys ant nepažeisto ausies būgnelio (membrana tympani) paprastai susidaro silpnai ištemptoje jo dalyje (pars flaccida), tačiau gali atsirasti ir vidurinėje ausyje (šalia ausies būgnelio kochlearinės ataugos arba šalia Eustachijaus vamzdelio), taip pat gretimuose kaukolės kauluose. [ 4 ]

Įgimta vaiko cholesteatoma yra heteroplastinis epidermoidinis darinys, susiformavęs intrauterininės raidos metu. Daugiau nei pusei vaikų ir paauglių atvejų toks darinys aptinkamas lankantis pas otolaringologą dėl klausos praradimo.

Rizikos veiksniai

Otologijoje cholesteatomos išsivystymo rizikos veiksniai paprastai siejami su dažnomis ūminėmis infekcinėmis ir lėtinėmis vidurinės ausies ligomis; ausies būgnelio perforacija ir kitais pažeidimais; klausos vamzdelių obstrukcija (dažnai pasireiškianti pacientams, sergantiems lėtiniu nazofaringitu, alerginiu rinitu ar padidėjusiais adenoidais); ir kai kuriomis otologinėmis procedūromis (pvz., vidurinės ausies drenavimu timpanostomos vamzdeliais). [ 5 ]

Padidėjusi šios patologijos išsivystymo rizika yra vaikams, turintiems ausies vystymosi anomalijų, kurios stebimos esant įgimtiems Treacher Collins, Crouzon, Goldenhar sindromams, taip pat vaikams, sergantiems Dauno sindromu, Jessner-Cole sindromu ir gomurio nesuaugimu.

Pathogenesis

Išvaizda cholesteatoma yra balkšvai perlamutrinis, ovalo formos elastingas darinys – plonasienė cista, turinti sluoksniuotų vaškinių arba kazeozinių keratino fragmentų (gydytojų vadinamų keratino nuolaužomis). Įgimtos cholesteatomos viduje histologiškai randamos keratinizuotos egzoderminės kilmės stratifikuoto plokščiojo epitelio ląstelės. [ 6 ]

Tirdami šio darinio klinikinį vaizdą, etiologiją ir patogenezę, otologai ir otoneurologai pateikia skirtingas cholesteatomos susidarymo teorijas.

Pagal įtikinamiausią versiją, įgimtos cholesteatomos susidarymo mechanizmą sukelia nenormalus nervinės keteros nugarinės dalies mezenchimo ląstelių judėjimas formuojantis ryklės lankams ir vidurinės ausies užuomazgai embriogenezės metu arba formuojantis vaisiaus klausos kanalui ir ausies būgneliui ankstyvosiose nėštumo stadijose. Kita hipotezė rodo, kad amniono ekstraembrioninio ekto ir mezodermos ląstelės gali prasiskverbti į vidurinės ausies ertmę. [ 7 ]

Viena teorija, aiškinanti įgytų cholesteatomų atsiradimą, sieja padidėjusią vidurinės ausies gleivinės epitelio keratinizaciją su uždegimine reakcija, dėl kurios išsiskiria ciklooksigenazė-2, interleukinai, kraujagyslių endotelio augimo faktoriai ir epidermio augimo faktoriai, skatinantys epitelio keratinocitų proliferaciją. Be to, tyrėjai nustatė, kad vidurinės ausies arba mastoidinio kaulo klausos kauliukų osteoklastinė rezorbcija cholesteatomos formavimosi metu vyksta dėl prostaglandinų, kolagenolizinių ir lizosominių fermentų, kuriuos sintetina aplink kaulų struktūras susidarantis jungiamasis (granuliacinis) audinys, veikimo.

Kita teorija teigia, kad Eustachijaus vamzdelio disfunkcijos atvejais neigiamas slėgis vidurinėje ausyje traukia ausies būgnelį į vidų (link klausos kauliukų) ir susidaro raukšlė (vadinama retrakcijos kišene), kuri prisipildo atsisluoksniavusiomis plokščiojo epitelio ląstelėmis ir virsta cistu.

Kita teorija teigia, kad pradūrus ausies būgnelį, išorinį klausos kanalą išklojęs plokščiasis epitelis plinta (migruoja) į vidurinės ausies ertmę, tai yra, auga palei membranos defekto kraštus.

Simptomai cholesteatomos

Kaip rodo klinikinė praktika, cholesteatomos, ypač įgimtos, ilgą laiką gali išlikti latentinės, o pasireiškę simptomai dažniausiai paveikia tik vieną ausį.

Įgytos cholesteatomos atveju pirmieji požymiai yra nuolatinė arba periodinė otorėja – vandeningos išskyros iš ausies, kurios, jei yra infekcija, gali būti pūlingos (su nemaloniu kvapu), o kartais ir kruvinos. Esant išplitusiam vidurinės ausies uždegimui, gali skaudėti ausį. [ 8 ]

Augant cistinei formacijai, pacientų skundų sąrašas plečiasi ir apima:

• diskomforto ir spaudimo jausmas vienoje ausyje;
• spengimas ausyse (nuolatinis triukšmas ar skambėjimas ausyse);
• galvos skausmas;
• galvos svaigimas;
• skausmas ausyje arba už ausies;
• vienpusė hipoakuzija (klausos praradimas);
• raumenų silpnumas vienoje veido pusėje (retais atvejais).

Simptomų sunkumas skiriasi, o kai kuriems pacientams gali pasireikšti tik nedidelis diskomfortas ausyje.

Be visų išvardytų simptomų, kai smegenėlių pontino kampo cholesteatoma pasiekia reikšmingą dydį, stebimas nevalingas veido raumenų susitraukimas ir progresuojantis veido nervo paralyžius.

Formos

Taip pat yra įvairių cholesteatomų tipų, atsižvelgiant į jų susidarymo vietą. Išorinės ausies cholesteatoma diagnozuojama retai, tačiau gali išplisti į ausies būgnelį, vidurinę ausį ar speninę ataugą, taip pat galimas veido nervo kanalo, esančio smilkinkaulyje (os temporale), pažeidimas.

Išorinės klausos landos cholesteatoma yra cistinė masė pažeistos kaulinės žievės srityje išorinės klausos landos kaulinės dalies (meatus acusticus externus) sienelėje.

Vidurinės ausies cholesteatoma arba būgninės ertmės cholesteatoma (kuri yra vidurinės ausies centre – tarp ausies būgnelio ir vidinės ausies) daugeliu atvejų yra lėtinio otito komplikacija.

Įgimta smilkinkaulio cholesteatoma atsiranda jo mastoidinėje ataugoje (processus mastoideus) arba su ja susiliejusioje plonojoje būgninėje dalyje (pars tympanica), kuri riboja išorinį klausos kanalą ir klausos angą. Jei kaukolės smilkinkaulio ataugoje, esančioje už ausies ir turinčioje oro ertmių, susidaro cistinė forma, diagnozuojama mastoidinės ataugos cholesteatoma.

Vidurinės ausies ertmė su būgneliu yra smilkinkaulio petrinėje (žemiškojoje) dalyje, kuri dėl savo trikampio formos vadinama piramide. Dalis jos priekinio paviršiaus yra būgnelio viršutinė sienelė (stogas). Ir tai yra vieta, kur gali susidaryti smilkinkaulio piramidės cholesteatoma, tai yra jos petrinė dalis (pars petrosa). O smilkinkaulio piramidės viršūnės cholesteatoma reiškia jos lokalizaciją į viršų nukreiptame priekiniame piramidės paviršiuje, kur yra Eustachijaus vamzdelio puskanalis.

Vidurinės ausies būgninės ertmės viršutinė sienelė skiria ją nuo kaukolės ertmės, o jei vidurinėje ausyje arba smilkinkaulio piramidėje susiformavusi cholesteatoma išplinta į smegenis – per vidurinės kaukolės duobės elitrą – gali būti stebima smegenų cholesteatoma, kurią specialistai priskiria otogeninei intrakranijinei komplikacijai.

O smegenėlių pontinio kampo cholesteatoma yra įgimtas darinys, lėtai augantis smegenų skysčiu užpildytoje erdvėje tarp smegenų kamieno, smegenėlių ir smilkinkaulio užpakalinio paviršiaus.

Specialistai nustato vidurinės ausies cholesteatomos stadijas: pars flaccida (silpnai ištemptos būgninės membranos dalies) cholesteatoma, ištemptos dalies (pars tensa) cholesteatoma; įgimta ir antrinė cholesteatoma (su būgninės membranos perforacija).

I stadijoje cholesteatoma lokalizuota vienoje vietoje; II stadijoje gali būti pažeistos dvi ar daugiau struktūrų; III stadijoje yra ekstrakranijinių komplikacijų; IV stadiją lemia darinio išplitimas į intrakranijį [ 9 ].

Komplikacijos ir pasekmės

Agresyvus cholesteatomos augimas, įskaitant įgimtą, gali sukelti pavojingų pasekmių ir komplikacijų:

• kaulinio kaulo grandinės sunaikinimas su klausos sutrikimu (laidus arba mišrus klausos praradimas);
• išorinio garsinio kanalo kaulinės dalies sienelės sunaikinimas ir ausies ertmės sienelių erozija;
• Uždegiminio proceso vystymasis ir jo išplitimas į aplinkines sritis, įskaitant vidinę ausį (labirintą). Dėl cholesteatomos prasiskverbimo į labirintą gali pasireikšti jos uždegimas (labirintitas), taip pat vidinės ausies fistulė (fistulė).
• Formacijos išplitimas už ausies ribų gali sukelti:
• smilkininio kaulo mastoidinio proceso antrumo (urvo) obstrukcija, kuri yra kupina uždegimo - mastoidito;
• smegenų kietojo dangalo kaverninio sinuso trombozė;
• pūlingo meningito vystymasis;
• intrakranijinis (epidurinis arba subdurinis) abscesas;
• smegenų abscesas.

Diagnostika cholesteatomos

Klinikinė cholesteatomos diagnozė nustatoma atlikus išsamų ausies tyrimą.

Šiuo tikslu naudojama instrumentinė diagnostika:

• otoskopija ir otomikroskopija;
• Ausies ir smilkinkaulio rentgeno nuotrauka;
• timpanometrija.

Atliekamas klausos tyrimas (audiometrijos arba impedansometrijos būdu).

Cholesteatomai nustatyti arba vizualiai patvirtinti reikalinga kompiuterinė tomografija arba magnetinio rezonanso tomografija. Įtarus cholesteatomą, visiems pacientams reikia atlikti difuzijos svertinį MRT. MRT tyrime cholesteatoma atrodo kaip hiperintensyvi (ryški) sritis (T2 svertiniuose vaizduose priekinėje ir ašinėje plokštumose).

Vidurinės ausies cholesteatoma KT vaizduojama kaip ryškiai apibrėžta homogeninių minkštųjų audinių (mažo tankio) sankaupa vidurinės ausies ertmėje, tačiau dėl mažo kompiuterinės tomografijos specifiškumo ją beveik neįmanoma atskirti nuo aplinkinių granuliacinio audinio kaulinių struktūrų. Tačiau KT vaizduoja visus kaulų pokyčius, įskaitant klausos kauliukų defektus ir smilkinkaulio eroziją, todėl šis tyrimas yra būtinas planuojant šio darinio pašalinimo operaciją.

Įgimtą cholesteatomą sunku atskirti nuo įgytos, todėl diagnozė pirmiausia grindžiama anamneze ir klinikiniais požymiais.

Diferencialinė diagnostika

Labai svarbi yra cholesteatomos diferencinė diagnozė su keratoze ir išorinio klausos kanalo eroziniu naviku, vidurinės ausies ateroma ir adenoma, eozinofilinė granuloma, oto- ir timpanosklerozė, būgninės ertmės glomangioma, ektopinė meningioma, plokščialąstelinė karcinoma.

Gydymas cholesteatomos

Antrinės cholesteatomos atveju uždegimui slopinti atliekamas gydymas, apimantis ausies valymą, antibiotikų vartojimą ir ausų lašų naudojimą. Visa išsami informacija pateikiama leidiniuose:

• Antibiotikai nuo otito
• Lašai nuo otito
• Lėtinio pūlingo otito gydymas ligoninėje ir namuose
• Kineziterapija nuo vidurinės ausies uždegimo

Nėra vaistų, galinčių pašalinti šį darinį, todėl vienintelis būdas yra chirurginis gydymas, kurio taktiką lemia ligos stadija operacijos metu.

Įprastas cholesteatomos šalinimo metodas yra mastoidektomija (smilkinkaulio mastoidinės ataugos oro ląstelių atvėrimas). Standartizuota mikrochirurginė procedūra yra mastoidektomija žemyn (kontraindikuotina vaikams) – modifikuota radikali mastoidektomija, kurios metu pašalinama išorinio klausos kanalo kaulinė sienelė (taip pat reikalaujanti ausies būgnelio rekonstrukcijos). Kita technika yra mastoidektomija aukštyn, kurios metu pašalinamos visos pneumatizuotos mastoidinės ataugos sritys, išsaugant užpakalinę klausos kanalo sienelę. [ 10 ]

Tuo pačiu metu chirurgai gali atlikti timpanoplastiką – ausies būgnelio atkūrimą (su kremzle arba raumeniniu audiniu iš kitos ausies dalies).

Prieš cholesteatomos pašalinimo operaciją atliekami ausies ir smilkinkaulio rentgeno ir kompiuterinės tomografijos tyrimai, EKG. Taip pat būtina atlikti kraujo tyrimus (bendrąjį, biocheminį, krešėjimo).

Kiek laiko trunka cholesteatomos pašalinimo operacija? Vidutinė tokios operacijos, atliekamos taikant bendrąją nejautrą, trukmė yra dvi–tris valandos.

Pooperaciniu laikotarpiu (kelias savaites) pacientams negalima nuimti tvarsčio (kol gydytojas neleis); rekomenduojama miegoti pakelta galva (tai sumažins patinimą ir pagerins eksudato nutekėjimą iš ausies ertmės); reikėtų vengti vandens operuotoje ausyje, fizinio krūvio ir kelionių lėktuvu. [ 11 ]

Gana dažnai net ir sėkminga operacija negali užkirsti kelio cholesteatomos pasikartojimui, kuris stebimas 15–18 % atvejų suaugusiesiems ir 27–35 % atvejų vaikams.

Atsižvelgiant į tai, praėjus 6–12 mėnesių po operacijos, pašalinus cholesteatomą, atliekama pakartotinė operacija – chirurginiu būdu arba naudojant MRT. Kai kuriais duomenimis, beveik 5 % atvejų reikia pakartotinės operacijos. [ 12 ]

Prevencija

Neįmanoma išvengti įgimtos cholesteatomos susidarymo, o antrinio epidermoidinio vidurinės ausies susidarymo prevencija yra laiku nustatyti ir gydyti jos uždegimines ligas.

Prognozė

Apskritai cholesteatomos prognozė priklauso nuo jos vietos, etologijos, vystymosi stadijos ir paciento amžiaus.

Beveik visada šią formaciją galima pašalinti, tačiau jos nekontroliuojamas augimas gali sukelti rimtų problemų, visų pirma, susijusių su klausa.

Paklausti, ar cholesteatomai suteikiamas neįgalumas, specialistai atsako taip. Šios diagnozės nėra sąraše, suteikiančiame teisę į neįgalumą, tačiau yra klausos negalia, įskaitant trečiojo laipsnio hipoakuzę, su sąlyga, kad jos kompensavimas klausos aparatu yra nepakankamas visavertei profesinei veiklai.