Motorinė neuropatija

Motorinė neuropatija arba motorinė neuropatija, išskirta tarp neurologinių sutrikimų, apibrėžiama kaip refleksinių motorinių funkcijų sutrikimas, kurį teikia įvairios nervų sistemos struktūros.

Judėjimo patologijos gali apimti subkortikinių motorinių branduolių pažeidimus, smegenis, piramidinę sistemą, smegenų kamieno retikulinį formavimąsi, periferinių nervų skeleto raumenų, motoneuronų ir jų procesų (axonų), dalyvaujančių nervinių impulsų laidavime, įkvėpimą.

Epidemiologija

Remiantis klinikine statistika, per šešis iš dešimties ligonių sergančių pacientų periferinę motorinę neuropatiją cukriniu diabetu išsivysto.

Žmogaus imunodeficito virusas pagal Neurologijos žurnalą sukelia neuropatines ligas trečdaliui pacientų, o daugybinė motorinė neuropatija aptinkama trimis žmonėmis 100 000 gyventojų, o beveik trys dažniau veikia vyrus.

Dažniausiai paveldima periferinių nervų liga - Charcot-Marie-Tuta liga - pasireiškia maždaug vienam žmogui 2,5-5 tūkst.

Šiaurės Amerikoje stuburo raumenų atrofija kasmet paveikia vieną vaiką nuo 6-8 tūkst. Kūdikių. Remiantis tam tikra informacija, vienas iš 40–50 žmonių yra šios ligos simptominis nešiklis, ty jis turi defektinį geną, kuris gali būti perduodamas jos vaikams kaip autosominis dominuojantis bruožas.

[1], [2], [3], [4],

Priežastys motorinė neuropatija

Daugeliu atvejų motorinės neuropatijos priežastys yra  motorinių neuronų ligos. Šios nervų ląstelės yra suskirstytos į geresnes (smegenyse) ir apatines (stuburo) ląsteles; pirmieji perduoda nervų impulsus nuo sensorinio žievės branduolių iki nugaros smegenų, o pastarieji juos perduoda į raumenų skaidulų sinapses.

Su degeneraciniais viršutinių motoneuronų pokyčiais pastebima pirminė lateralinė sklerozė ir paveldima spazinė paraplegija. Degeneraciniuose stuburo motoneuronų pažeidimuose išsivysto stuburo motorinio neurono židinio sindromas arba  amyotrofinis lateralinis sklerozės sindromas, kartotinė motorinė neuropatija ir distalinė spinalinė amyotrofija. Taip pat išsiskiria etiologiškai homogeniški sindromai: Verdnig- Hoffmanas (prasideda vaikams iki šešių mėnesių), Dubovitsa ( prasideda 6-12 mėnesių ),  Kugelberg-Welander (gali pasirodyti nuo 2 iki 17 metų),  Friedreicho ataksija  (pasireiškia pirmojo gyvenimo dešimtmečio pabaigoje) arba vėliau). Suaugusiems pacientams dažniausiai pasitaikantis spinalinės amyotrofijos tipas yra lėtai progresuojanti Kennedy liga (dar vadinama spin-bulbar raumenų atrofija).

Motorinė neuropatija yra susijusi su smegenų degeneracija, kuri kontroliuoja raumenų tonusą ir judesių koordinavimą. Atrodo kaip paveldima liga, judėjimo arba ataksija kaip išsėtinės sklerozės simptomų, kaip ūmių neurologinių sutrikimų cerebralinio kraujotakos pasekmė, daugiau cm -.  Išeminės neuropatija

Judėjimo sutrikimai gali atsirasti onkologinių ligų atveju, ypač Eaton-Lambert paraneoplastinio neurologinio sindromo pavidalu. Cm -  smegenėlių ataksijos priežastys.

Pacientai, patyrę galvos smegenų traumų ar apsinuodijimų įvairiomis toksiškomis medžiagomis, dažnai pasireiškia kaip sutrikusi motorinė funkcija kaip neurologinė komplikacija. Užsikrėtę infekcinėmis ligomis, tarp ligos sukėlėjų, iš kurių pastebėtas poliomavirusas, virusai Varicella ir Herpes zoster, žmogaus imunodeficito virusas (ŽIV), citomegalovirusas ir bakterijos Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (sukelia neurosifilį)

[5], [6], [7], [8], [9]

Rizikos veiksniai

Tarp motorinių neuropatijos rizikos veiksnių ekspertai nurodo imuninės sistemos sutrikimus su autoimuninių reakcijų aktyvavimu, nervų skaidulų mielino apvalkalų praradimu ir motoneuronų ašimis.

Senyviems žmonėms, nuo alkoholio priklausomiems vaikams, šeimoms, turinčioms paveldimų neurologinių sutrikimų, vėžiu sergantiems pacientams, sergantiems limfomomis ir plaučių vėžiu, dauguma pacientų po vėžio gydymo jonizuojančiąja spinduliuote ir citostatikais. Išsami informacija apie straipsnį -  polineuropatija po chemoterapijos

Neurologinių judėjimo sutrikimų rizika diabetikams yra labai didelė. Cukrinio diabeto motorinė neuropatija išsamiai aptarta publikacijoje „  Diabetinė neuropatija“

Kitos ligos, turinčios motorinių neurologinių komplikacijų, yra celiakija, amiloidozė, megaloblastinė anemija (vitamino B12 trūkumas), raudonoji vilkligė (SLE).

Apsvarstykite riziką, kai vartojate tam tikrus vaistus, kurie gali sutrikdyti jutimo ir variklio funkcijas. Pavyzdžiui, tai reiškia disulfiramą (anti-alkoholizmą), fenitoiną (prieštraukulinį), priešvėžinius vaistus (cisplatiną, vinkristiną ir kt.), Vaistą hipertenzijai Amiodaronas ir kt.

[10], [11], [12], [13]

Pathogenesis

Paveldimos spinalinės amyotrofijos atveju patogenezė slypi stuburo motorinių neuronų ir smegenų kamieno srities degeneracijoje, atsirandančioje dėl SMN1 geno mutacijų 5q3 lokusuose, koduojančiuose motonurono branduolių SMN baltymų kompleksą, dėl kurio sumažėja šių ląstelių mirtis. Galbūt amyotrofijos atsiradimas dėl galvos smegenų nervų galių ir efektorinių nervų galūnių defektų (neuromuskulinės sinapso). Raumenų silpnumas - mažėjant jų tonui, susilpnėjus sausgyslių refleksams ir galimai atrofijai - gali būti dėl riboto motorinių neuronų axonų išsiskyrimo į acetilcholino tarpininko sinaptinį plyšį.

Imunologiškai sukeltų neuropatijų patofiziologiniai mechanizmai apima korekcinius ląstelių ir humoralinius imuninius atsakus. Taigi, daugiaaukščių ir aksoninių motorinių neuropatijų vystymasis yra susijęs su IgM antikūnų susidarymu motorinių neuronų aksonų ir periferinių nervų mielino apvalkalams. Mielino sudėtyje yra gangliozidų GM1, GD1a, GD1b - kompleksiniai sfingolipidų ir oligosacharidų junginiai. Manoma, kad antikūnus gamina GM1 gangliozidas ir gali su juo sąveikauti, aktyvuodami komplemento imuninę sistemą ir blokuodami jonų kanalus. Kadangi GM1 lygiai yra didesni motorinių neuronų ašyse nei jutiminių neuronų membranose, motorinių nervų pluoštai greičiausiai yra labiau jautrūs autoantikūnų ataka.

Taip pat skaitykite -  lėtinė uždegiminė demielinizuojanti neuropatija.

[14], [15], [16], [17], [18]

Simptomai motorinė neuropatija

Įvairūs motorinės neuropatijos tipai rodo kai kuriuos panašius motorinės funkcijos sutrikimų požymius.

Ligos lokalizavimas ir etiologija lemia ankstyvuosius simptomus. Pavyzdžiui, pirmieji amyotrofinio lateralinio sklerozės požymiai pasireiškia progresyviu rankų ir kojų silpnumu ir standumu, dėl kurio atsiranda disbazija - lėtas vaikščiojimas su prastu judesių koordinavimu ir pusiausvyra (žmogus dažnai stumiasi ant lygaus pagrindo).

Paveldima spinalinė raumenų atrofija  suaugusiems  motorinio neuropatijos simptomai  apima  periodišką paviršinių raumenų skaidulų susisukimą (fascikuliaciją), atsižvelgiant į jų sumažėjusį toną ir susilpnėjusias sausgyslių refleksus. Vėlesniame etape - kaip liga progresuoja - raumenų judėjimą ribojantis judėjimas pradeda jausti ne tik rankose ir kojose, bet ir kitose raumenų grupėse (tarp jų ir kryžminėje kvėpavimo sistemoje, ryklėje, orofacial). Dėl šios priežasties kyla kvėpavimo, kvėpavimo nepakankamumo ir disfagijos (rijimo sunkumo) problemų. Jis taip pat lėtina ir tampa neaiški kalba. Tipiškų Kennedy ligos simptomų sąrašas - su genetiniu būdu nustatytu motoneuronų degeneracija nugaros smegenyse ir galvos smegenyse - išvardija galūnių, veido, ryklės, gerklų ir burnos ertmės raumenų silpnumą ir atrofiją. Pažymėti kalbos sutrikimai (disartrija) ir rijimas (disfagija).

Daugiafunkcinė motorinė neuropatija pasireiškia kaip vienašalis galūnių judėjimo pažeidimas be jutimo simptomų. Aštuoniais iš dešimties atvejų liga prasideda nuo 40 iki 50 metų amžiaus. Dažniausiai tai susiję su ulnarais, medianais ir radialiniais nervais, turinčiais silpnumą rankose ir riešuose, o tai trukdo smulkiems motoriniams įgūdžiams. Išskiriamas Lewis-Sumner sindromas, kuris iš esmės yra daugialypė įgimtos (uždegiminės) charakterio neuropatija, turinti viršutinių galūnių paresteziją ir rankų nugaros odos jautrumo sumažėjimą. Daugiau informacijos straipsnyje -  viršutinių galūnių neuropatija

Žemutinių galūnių motorinė neuropatija, kaip plačiai paplitusi neurologinių sutrikimų rūšis, išsamiai aptariama publikacijoje -  kojų neuropatija

Kai kurios imunologiškai susijusios neuropatijos gali turėti ūminių ir lėtinių formų. Ūminis aksoninis motorinis neuropatija dėl neuronų procesų disfunkcijos vis dar diagnozuojamas kaip Landry-Guillain-Barre polineuropatijos arba Guillain-Barre sindromo  (ūminis poliradikuloneitas) potipis arba variantas  - simptomai, atsirandantys dėl progresuojančio distalinių viršutinių galūnių raumenų silpnumo, fascizmo ir viršutinių galūnių distalinių dalių, fascizmo, anestezijos. Akių judėjimo apribojimai, mieguistas tetraplegija (visų galūnių paralyžius), kai nėra nervų impulsų laidumo bloko. Šiame patologijoje nėra demielinacijos ir jutimo sutrikimų požymių.

Lėtinė idiopatinė Aksonas variklis polineuropatija - dažnas neurologinis sutrikimas vyresnio amžiaus žmonėms (vyresniems kaip 65 metų), kuris atrodo simetriškas distalinių simptomus apatinių galūnių į Raumenų sutrumpinimas kulkšnių, raumenų silpnumas ir sustingimas judėjimo vaikštant, skausmingas kojų mėšlungis (mėšlungį) poilsio ir formos mėšlungis tibialinių raumenų priekyje po vaikščiojimo.

Dėl patologinių procesų, dėl kurių pažeidžiami tam tikri myelino apvalkalų segmentai motorinių neuronų procesuose (taip pat stuburo nervų šaknys ir skaidulos, kurios įkvepia raumenis), variklio ašinis-demielinizuojantis neuropatija gali išsivystyti su tokiais simptomais kaip. Netyčinis galūnių raumenų susitraukimas, jų parestezija (dilgčiojimas ir tirpimas), jautrumas jautrumui ir temperatūrai (ypač rankoms ir kojoms), parezė (dalinė paralyžius), paraplegija (abiejų rankų ar abiejų kojų paralyžius), ortostatinis galvos svaigimas, disbazija ir displazija. Augaliniai simptomai gali pasireikšti padidėjusiu prakaitavimu ir širdies susitraukimo greičiu / lėtėjimu.

Formos

Kai efferentiniai (motoriniai) ir afferentiniai (sensoriniai) neuronai ir nervų pluoštai praranda gebėjimą perduoti signalus, kurie dažniausiai pasitaiko vaikams ir paaugliams, turintiems  paveldimų neuropatijų  , diagnozuojama periferinė motorinė jutimo neuropatija, suskirstyta į kelias genetiškai nustatytų ligų rūšis.

1 tipo motorinė sensorinė neuropatija - hipertrofinė-demielinizacija, kuri sudaro pusę visų paveldimų periferinių neuropatijų vaikams - yra susijusi su segmentine demielinacija dėl sutrikusi mielino baltymų sintezė dėl genų mutacijų chromosomose 17p11.2, 1q21-q23 ir 10q21.

Toks patologijos tipas, kuriame pastebima periferinių nervų hipertrofija, yra lėtai progresuojanti apatinių galūnių (1 tipo Charcot-Marie-Tout) liga. Atrodydamas kojų raumenis, esančias žemiau kelio, esant patologiškai aukštam pėdos lankui ir būdingam pirštų formos pasikeitimui; dažnai, kai atsiranda įtampa, drebulys; anhidrozė (prakaito trūkumas) ir progresuojanti hipestezija, o kai kuriais atvejais - skausmo pojūtis (distalinėse apatinėse galūnėse); Achilo raiščio sausgyslių refleksai išnyksta; atsiranda psichikos ir psichikos sutrikimų požymiai; retai liga lydi nervų kurtumą. Vėlesniuose etapuose rankų raumenys po alkūnės ir rankų deformacija taip pat atrofija.

Paveldima variklio jutimo neuropatija, 2 tipo (Charcot-Marie-Tuat liga, 2 tipo) - axonal amyotrophy, tai yra, susijusi su motorinių ir sensorinių neuronų procesų disfunkcija ir degeneracija, neprarandant mielino apvalkalo, veikia tą pačią raumenų grupę, pasireiškia Nuo 5 iki 25 metų. Tuo pačiu metu mutacijos buvo aptiktos chromosomose 1p35-p36, 3q13-q22 ir 7p14.

Beveik normalaus nervų impulso greičio fone (lyginant su pirmuoju ligos tipu), klinikiniai distalinio raumenų silpnumo ir atrofijos požymiai yra mažiau ryškūs; raumenų atrofija žemiau kelio simetriška 75% pacientų; tipiški pirmieji požymiai yra pėdų ir kulkšnių silpnumas, sausgyslių refleksų sumažėjimas su pėdos pėdos dorsiflexijos silpnumu. Yra lengvi jutimo simptomai; gali būti skausmas, miego apnėja, neramių kojų sindromas, depresija. Retai pastebima rankų raumenų atofija.

[19], [20], [21], [22], [23]

Komplikacijos ir pasekmės

Anksčiau neuropatologai manė, kad motorinių neuronų liga nedaro įtakos smegenų funkcijai, tačiau tyrimų rezultatai parodė šios nuomonės klaidingumą. Paaiškėjo, kad beveik pusėje pacientų amyotrofinės lateralinės sklerozės ir degeneracinių žemutinių motoneuronų degeneracinių pokyčių pasekmės ir komplikacijos pasireiškia šių ar kitų centrinės nervų sistemos sutrikimų, o 15% atvejų atsiranda frontotemporinė demencija. Asmenybės ir emocinės būsenos pokyčiai gali pasireikšti su nekontroliuojamo verksmo ar juoko.

Pirminės kvėpavimo raumenų (diafragmos) susitraukimų pažeidimas sukelia kvėpavimo sutrikimų amyotrofinėje lateralinėje sklerozėje; pacientams taip pat padidėjo nerimas ir miego sutrikimai.

Axopath-demyelinizuojančios neuropatijos formos komplikacijos pasireiškia kaip pažeistas žarnyno judrumas, šlapinimasis ir erekcijos sutrikimas.

Jutimo nervų pažeidimas gali sukelti skausmo jautrumo praradimą, o užsikrėtę sužalojimai ir žaizdos dėl infekcinio uždegimo yra kupini gangreno ir sepsio vystymosi.

Charcot-Marie-Tut ligos atveju sąnariai negali normaliai reaguoti į spaudimo jėgą, dėl kurios kaulų struktūrose atsiranda mikrokristalų, o kaulinio audinio sunaikinimas sukelia negrįžtamą galūnių deformaciją.

Spinalinė amyotrofija yra laikoma antra svarbiausia kūdikių mirtingumo priežastis pasaulyje. Jei patologijos laipsnis yra nereikšmingas, pacientas išgyvena - dažniausiai su tuo, kad prarandama galimybė savarankiškai judėti.

[24], [25], [26], [27]

Diagnostika motorinė neuropatija

Ankstyvuoju etapu sunku diagnozuoti neurologinius judėjimo sutrikimus, nes jų simptomai yra panašūs į kitų ligų, pvz., Išsėtinės sklerozės, neurito ar Parkinsono ligos, simptomus.

Diagnozė prasideda nuo sausgyslių refleksų tyrimo ir tyrimo. Reikalingi laboratoriniai tyrimai: biocheminiai ir bendri kraujo tyrimai, kreatinino fosfokinazės koncentracija plazmoje, plazmos C reaktyvus baltymas, antikūnų lygis (ypač GM1 gangliozido antikūnai), C3 komplementas ir tt Jei reikia, imama smegenų skysčio analizė.

Pagrindinės neurologinės diagnostikos priemonės: stimuliavimo elektromografija (EMG); elektroneuromografija (ENMG); mielografija; Smegenų ultragarso ir MRT nuskaitymai (siekiant išvengti insulto, smegenų neoplazijos, kraujotakos problemų ar struktūrinių anomalijų); positrono emisijos tomografija (PET).

Kai kurios motorinės neuropatijos yra klasifikuojamos kaip amyotrofinės lateralinės sklerozės variantai, tačiau būtina diferencinė diagnozė. Tarp imuninės genezės neuropatijų ir mielino apvalkalų sunaikinimo turėtų būti diferencijuota daugiafunkcinė motorinė neuropatija ir lėtinė imunizuojanti polineuropatija.

Žemutinių motorinių neuronų praradimas, įtraukiant jutimo nervus, turi būti skiriamas nuo paraneoplastinio encefalomielito ir jutimo ganglioninių sindromų.

Be to, būtina pašalinti myopatinius sindromus ir raumenų distrofijas, dėl kurių atliekami  raumenų tyrimai, taip pat Morvano liga (syringomyelia) - su stuburo MRI pagalba, kuri vaizduoja stuburo smegenis.

[28], [29], [30], [31], [32], [33],

Gydymas motorinė neuropatija

Neuropatologai pripažįsta, kad šiandien yra įmanoma tik simptominis motorinio neuropatijos gydymas, palengvinantis pacientų būklę ir šiek tiek sulėtinant patologinių procesų progresavimą. Ir dar nėra egzistuojančių paveldimų motorinių ir sensorinių neuropatijų gydymo.

Vienas iš visuotinai priimtinų metodų yra periodiškai atliekamas plazmaferezė, kurios pagalba pacientai pašalina kraujo antikūnus.

Kartotinės motorinės neuropatijos atveju žmogaus imunoglobulinas (IVIg) yra infuzuojamas; gliukokortikoidai (Prednizolonas arba Metilprednizolonas) gali būti vartojami sistemiškai, užtikrinantis imunomoduliacinį poveikį. Visų tipų judėjimo sutrikimų atveju yra numatyti vitaminai A, D ir B grupės.

Taip pat naudojami kiti vaistai. Visų pirma, skiriant geriamuosius vaistus, normalizuojamas audinių metabolizmas ir L-karnitinas, taisantis pažeistas ląsteles: suaugusieji kapsulių pavidalu (0,25–0,5 g du kartus per parą), vaikai sirupo pavidalu (dozę nustato gydytojas, priklausomai nuo gydytojo; pagal amžių).

Siekiant padidinti nervų impulsų laidumą, CNS stimuliuojantis fermentas Ipidacrine cholinesterazė (kiti prekybiniai pavadinimai - Neuroimin, amipirinas, Axamon) vartojamas per burną arba parenteraliai: suaugusieji - 10-20 mg tris kartus per dieną (arba 1 ml į raumenis); Vaikams nuo vienerių metų iki 14 metų leidžiama vartoti tik per burną - viena dozė yra 10 mg (pusė tabletės) - iki trijų kartų per dieną. Gydymo kursas trunka pusantrų mėnesių; Ipidacrine gali būti paskirta po dviejų mėnesių po pirmojo kurso pabaigos.

Šis vaistas yra kontraindikuotinas širdies ritmo, uždegiminių gastroenterologinių ir plaučių ligų bei nėštumo sutrikimų atvejais. Ir kaip labiausiai tikėtinas šalutinis poveikis, pastebimas pykinimas, viduriavimas, galvos svaigimas, drooliavimas, bronchų spazmai.

Neseniai užsienio neurologai pacientams, sergantiems amyotrofiniu skleroze, paskiria naują vaistą (patvirtintą FDA) Riluzole (Rilutec). Jo veiksmingumas ir net veikimo mechanizmas vis dar yra nepakankamai suprantami, o jo vartojimo komplikacijų sąraše yra nemažai sunkių šalutinių poveikių.

Naudinga medžiaga iš medžiagos -  Diabetinės neuropatijos  gydymas ir publikavimas -  Viršutinių galūnių neuropatijos gydymas

Paveldimų motorinių jutimo sutrikimų gydymui reikalingas ne tik neurologas, bet ir fizioterapeutas. Fizioterapija gali atlikti svarbų vaidmenį lėtinant ir užkertant kelią ligų progresavimui ir gydant simptomus, o gydymo planas turėtų būti sutelktas į paveiktos raumenų grupės stiprinimą. Tai gali būti terapinis masažas, mankštos terapija, ultragarsas, elektrinė stimuliacija, vandens procedūros, peloterapija ir kt.

Daugeliui pacientų reikia pagalbos iš ortopedijos: ortopediniai batai ar kulkšnies ir pėdų ortozės yra būtini, kad būtų galima išlaikyti lanką pėsčiomis; dažnai jūs negalite daryti be ramentų, pėsčiųjų lazdų ar vaikštynių; kai kuriems reikia vežimėlio.

Sunkių galūnių deformacijų atvejais atliekamas chirurginis gydymas.

Tiems, kurie pirmenybę teikia alternatyviems gydymo būdams, rekomenduojama naudoti bičių nuodų  gydymą.

Tačiau reikia nepamiršti, kad medaus bičių nuodų veiksmingumas (su jo veikliąja medžiaga melittinu) buvo įrodytas tik periferinių neuropatijų, kurias sukelia chemoterapija, metu.

Bet nuo parestezijos judėjimo sutrikimams, padeda masažas su ramunėlių ir levandų eteriniais aliejais (keletas lašų ant desertinio šaukšto eterinio aliejaus).

Lygiai taip pat, vaistažolių vaistas padeda neuropatijoms, atsirandančioms dėl vaistų nuo vėžio. Naudoti vaistiniai augalai, tokie kaip:

• Salvia officinalis (Salvia officinalis), kuriame yra apigenino, turinčio didelį antioksidacinį aktyvumą ir apsaugantis periferinės nervų sistemos nervų ląsteles;
• calamus acorus (Acorus calamus), kuris išskiria anestezijas, ramina ir mažina priepuolius;
• Ginkgo biloba (Ginkgo biloba), turinti terpeno trilaktonus, kurie turi teigiamą poveikį pažeistiems neuronams.

Progresyvios stuburo amyotrofijos atveju taip pat galima taikyti homeopatiją, rekomenduojant tokiems pacientams vartoti Argentum nitricum, Plumbum, Phosphorus, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Tačiau jie taip pat negali padėti genetiškai užprogramuotoms patologijoms, kurios sukelia motorinių funkcijų sutrikimus.

Prevencija

Neįmanoma užkirsti kelio paveldimam spinaliniam amyotrofijai ar imuniniam tarpininkaujančiam motorinių neuronų ir jų ašių demielinizavimui.

Jų prevencijos klausimas yra genetinė konsultacija šeimoms, kuriose yra nenormalių genų nešiotojai. Norėdami tai atlikti, atliekamas kraujo tyrimas ir gali būti atliktas priešgimdymas, ty nėščios moters tyrimas, naudojant chorioninės biopsijos tyrimą (CVS).

Daugiau informacijos straipsnyje -  Genetinė analizė nėštumo metu

[34], [35], [36], [37], [38], [39]

Prognozė

Ligos raidos prognozė priklauso nuo motorinės neuropatijos priežasties, struktūrų, kurios užtikrina nervų signalus ir centrinės nervų sistemos refleksinės motorinės funkcijos, pažeidimo laipsnį.

Labai dažnai šios ligos sparčiai progresuoja, o funkcinis defektas yra toks didelis, kad pacientai tampa neįgalūs.

Paveldimos motorinės jutimo neuropatijos nesumažina gyvenimo trukmės, tačiau kartu atsirandančios ligos sukelia įvairias neurologinių sutrikimų komplikacijas.

[40]