Vidurinės ausies cholesteatoma

Dažniausiai cholesteatoma apibrėžiama kaip epidermoidinės cistos rūšis, lokalizuota vidurinėje ausyje ir kaukolės laikino kaulo mastoidiniame procese. Taigi histologiškai tai nėra auglys. Pagal TLK-10, šis patologinis vidurinės ausies darinys turi kodą H71.

Epidemiologija

Pasak Europos otologijos ir neurootologijos akademijos (EAONO) ekspertų, visame pasaulyje iš daugiau nei 20 milijonų žmonių, sergančių lėtinėmis uždegiminėmis ausų ligomis, iki 25% pacientų serga cholesteatoma. [1]

Manoma, kad įgytos cholesteatomos paplitimas yra 95-98%; įgimta dalis sudaro 2-5% atvejų.

Metinė šio formavimosi vidurinėje ausyje aptikimo statistika: 100 tūkstančių vaikų - vidutiniškai trys atvejai ir devyni atvejai tam pačiam suaugusiųjų skaičiui. Jungtinėse Amerikos Valstijose vienas tyrimas pranešė apie šešias cholesteatomas 100 000 žmonių. Vidutinis vaikų, kuriems diagnozuota įgyta cholesteatoma, amžius buvo 9,7 metai. Įgytos cholesteatomos vyrams pasireiškia maždaug 1,4 karto dažniau nei moterims. Vienas JK tyrimas parodė padidėjusį cholesteatomos atvejį socialiai ir ekonomiškai nepalankiose vietovėse, o tai rodo, kad įgytų cholesteatomos atvejų yra daugiau tarp mažas pajamas gaunančių pacientų, nors šioje srityje reikia atlikti daugiau tyrimų. [2]

Priežastys cholesteatomos

Pagal kilmę cholesteatomos skirstomos į pirmines (įgimtas), antrines (įgytos, susiformavusios bet kuriame amžiuje) ir idiopatines (kai tikslios etiologijos nustatyti neįmanoma). [3]

Ekspertai įvardija tokias pagrindines dažniausiai pasitaikančios antrinės šios patologijos formos priežastis kaip   uždegiminės, trauminės ar jatrogeninės etiologijos būgninės membranos perforacija ; eksudacinis vidurinis otitas  ir pūlingas vidurinės ausies uždegimas, tiksliau,  lėtinis pūlingas vidurinės ausies uždegimas .

Tarp etiologinių veiksnių taip pat išskiriamas pūlingas vidurinės ausies uždegimas, išsivystantis eritematos (epitimpan-antralo) srityje - epitimpanitas su cholesteatoma.

Dažnai cholesteatoma yra klausos (Eustachijaus) vamzdelio problemų rezultatas  : jo funkcijos pažeidimas dėl uždegimo - tubo -  otito  arba vidurinės ausies ir paranalinių sinusų infekcijų.

Įgimta cholesteatomos forma yra gana reta diagnozė. Pirminis cistinis nepažeistos būgnelio membranos (membrana tympani) susidarymas paprastai susidaro silpnai ištemptoje dalyje (pars flaccida), tačiau gali atsirasti vidurinėje ausyje (šalia būgnelio ertmės kochlearinio proceso arba šalia Eustachijos vamzdelio)., taip pat gretimuose kaukolės kauluose. [4]

Įgimta vaiko cholesteatoma yra heteroplastinis epidermoidinis darinys, susidaręs gimdos vystymosi metu. Daugiau nei pusėje vaikų ir paauglių atvejų toks išsilavinimas atsiskleidžia kreipiantis į otolaringologą dėl klausos praradimo.

Rizikos veiksniai

Otiatrikoje cholesteatomos išsivystymo rizikos veiksniai paprastai yra susiję su dažnomis ūminėmis vidurinės ausies infekcinėmis ir lėtinėmis  ligomis ; perforacija ir kiti  būgno membranos pažeidimai ; klausos vamzdelių praeinamumo pažeidimas (dažnai yra buvęs lėtinis nazofaringitas, alerginis rinitas ar padidėję adenoidai); kai kurios otologinės procedūros (pavyzdžiui, vidurinės ausies drenažas su timpanostomijos vamzdeliais). [5]

Šios patologijos atsiradimo rizika padidėja vaikams, turintiems  ausų anomalijų , kurios pastebimos įgimtuose Treacher Collins, Cruson, Goldenhar sindromuose, taip pat pasireiškia vaikams, turintiems Dauno sindromą, Jessnerio-Cole'o sindromą ir  gomurio plyšimą .

Pathogenesis

Išvaizda cholesteatomos yra baltai perlamutrinis ovalo formos elastingas darinys - plonasienė cista, turinti daugiasluoksnius vaškinius arba kazeozinius keratino fragmentus (gydytojų vadinama keratino šiukšlėmis). Įgimtos cholesteatomos viduje histologiškai randamos keratinizuotos egzoderminės kilmės sluoksniuoto plokščiojo epitelio ląstelės. [6]

Tyrinėdami šio formavimosi kliniką, etiologiją ir patogenezę, gydytojai otiatrai ir otoneurologai pateikė skirtingas cholesteatomos susidarymo teorijas. 

Remiantis įtikinamiausia versija, įgimtos cholesteatomos susidarymo mechanizmas atsiranda dėl nenormalaus ląstelių judėjimo nugaros nervinio keteros mezenchime nustatant ryklės lankus ir vidurinės ausies rudimentą embriogenezės metu arba formuojantis ankstyvojo nėštumo vaisiaus ausies kanalas ir būgninė membrana. Kita hipotezė rodo, kad amniono ekstraembrioninio ekto ir mezodermos ląstelės prasiskverbia į vidurinės ausies erdvę. [7]

Viena iš teorijų, paaiškinančių įgyto cholesteatomo atsiradimą, susijusi su padidėjusia vidurinės ausies gleivinės epitelio keratinizacija su uždegimine reakcija, sukeliančia ciklooksigenazės-2, interleukinų, kraujagyslių endotelio augimo faktorių ir epidermio augimą, kurie stimuliuoja epitelio keratinocitų dauginimasis. Be to, mokslininkai nustatė, kad formuojant cholesteatomą, vidurinės ausies klausos kaulų arba kaulinio kaulo kaulų osteoklastinė rezorbcija formuojantis cholesteatomai atsiranda dėl prostaglandinų, kolagenolitinių ir lizosomų fermentų, kuriuos sintezuoja jungiamieji (granuliacijos) veiksniai. Audinys susidarė šalia kaulų struktūrų.

Pagal kitą teoriją, esant Eustachijaus vamzdelio disfunkcijai, neigiamas slėgis vidurinėje ausyje tempia būgninę membraną į vidų (iki klausos kauliukų), kad susidarytų klostė (vadinama atitraukiamąja kišene), kuri užpildo atsiskyrusias keratinizuoto plokščiojo epitelio ląsteles. Ir virsta cista.

Kita teorija teigia, kad kai būgninė membrana yra perforuota, išorinį klausos kanalą išklojęs plokščiasis epitelis plinta (migruoja) į vidurinės ausies ertmę, tai yra, auga palei membranos defekto kraštus.

Simptomai cholesteatomos

Kaip rodo klinikinė praktika, cholesteatomos, ypač įgimtos, ilgą laiką gali būti latentinės, o atsirandantys simptomai dažniausiai liečia tik vieną ausį.

Įgytos cholesteatomos atveju pirmieji požymiai pasireiškia nuolatine ar periodine otorėja - vandeningomis išskyromis iš ausies, kurios, esant infekcijai, gali būti pūlingos (su nemaloniu kvapu), o kartais ir kruvinos. Su pažengusiu vidurinės ausies uždegimu gali skaudėti ausis. [8]

Didėjant cistinei formacijai, pacientų skundų sąrašas išsiplečia ir apima:

• diskomforto ir spaudimo jausmas vienoje ausyje;
• spengimas ausyse (nuolatinis triukšmas ar spengimas ausyje);
• galvos skausmas;
• galvos svaigimas;
• skausmas ausyje ar už ausies;
• vienašalė hipoakūzija (klausos praradimas);
• raumenų silpnumas vienoje veido pusėje (retais atvejais)

Tačiau simptomų sunkumas skiriasi, o kai kuriems pacientams ausyje gali būti tik nedidelis diskomfortas.

Be visų išvardytų simptomų, kai cerebellopontino kampo cholesteatoma, kuri pasiekė reikšmingą dydį, yra nevalingas veido raumenų susitraukimas ir progresuojantis  veido nervo paralyžius .

Formos

Yra cholesteatomos tipai ir jų susidarymo vieta. Išorinės ausies cholesteatoma diagnozuojama retai, tačiau ji gali išplisti į būgninę membraną, vidurinę ausį ar mastoidinį procesą, taip pat galima pažeisti veido nervo kanalą, esantį laikinajame kaule (os temporale).

Išorinio klausos kanalo cholesteatoma yra cistinė masė pažeisto kaulo žievės srityje išorinio klausos kanalo kaulinės dalies (meatus acusticus externus) sienelėje.

Vidurinės ausies cholesteatoma arba būgnelio ertmės cholesteatoma (esanti vidurinės ausies centre - tarp būgnelio ir vidinės ausies) daugeliu atvejų yra lėtinio vidurinės ausies uždegimo komplikacija.

Įgimta laikino kaulo cholesteatoma atsiranda jo mastoidiniame procese (processus mastoideus) arba su juo sulietoje plonoje būgnelio dalyje (pars tympanica), kuri riboja išorinį klausos kanalą ir klausos angą. Jei kaukolės laikino kaulo, esančio už ausies, turintis oro ertmes, procese susidaro cistinė formacija, tada diagnozuojama mastoidinė cholesteatoma.

Vidurinės ausies ertmė su būgnine membrana yra laikinojo kaulo petrous (petrous) dalyje, kuri dėl savo trikampio formos buvo vadinama piramide. Dalis jo priekinio paviršiaus yra viršutinė būgnelio ertmės siena (stogas). Ir čia gali susidaryti laikinosios kaulų piramidės cholesteatoma, tai yra akmeninė jos dalis (pars petrosa). Laiko kaulų piramidės viršūnės cholesteatoma reiškia jos lokalizaciją piramidės priekiniame paviršiuje, nukreiptame į viršų, kur yra Eustachijaus vamzdžio puskanalas.

Vidurinės ausies būgnelio ertmės viršutinė sienelė atskiria ją nuo kaukolės ertmės, o jei vidurinėje ausyje arba laikino kaulo piramidėje susiformavusi cholesteatoma išplinta į smegenis - per vidurinės kaukolės duobės elitrą - smegenų galima pastebėti cholesteatomą, kurią ekspertai priskiria otogeninėms intrakranijinėms komplikacijoms.

Cerebellopontine kampo cholesteatoma yra įgimta formacija, kuri lėtai auga smegenų skysčio užpildytoje erdvėje tarp smegenų kamieno, smegenėlių ir laikino kaulo užpakalinio paviršiaus.

Specialistai nustato vidurinės ausies cholesteatomos stadijas: cholesteatoma pars flaccida (laisvai ištempta būgninės membranos dalis), ištemptos dalies cholesteatoma (pars tensa); įgimta ir antrinė cholesteatoma (su būgnelio membranos perforacija).

I etape cholesteatoma yra lokalizuota vienoje vietoje; II etape gali būti paveiktos dvi ar daugiau struktūrų; III stadijoje yra ekstrakranijinės komplikacijos; IV stadija nustatoma intrakranijiniu švietimo plitimu. [9]

Komplikacijos ir pasekmės

Agresyvus cholesteatomos augimas, įskaitant įgimtą, gali sukelti pavojingas pasekmes ir komplikacijas:

• klausos kaulų grandinės sunaikinimas su  klausos sutrikimu  (laidus ar mišrus klausos praradimas);
• išorinio klausos kanalo kaulinės dalies sienos sunaikinimas ir būgnelio ertmės sienelių erozija;
• uždegiminio proceso vystymasis ir jo plitimas į aplinkines sritis, įskaitant vidinę ausį (labirintą). Dėl cholesteatomos įsiskverbimo į labirintą gali atsirasti jos uždegimas (labirintitas), taip pat vidinės ausies fistulė (fistulė).
• Masės plitimas už ausies gali sukelti:
• laikino kaulo mastoidinio proceso antrumo (urvo) obturacija, kuri yra kupina uždegimo -  mastoidito ;
• smegenų dura mater kaverninio sinuso trombozė;
• pūlingo meningito išsivystymas;
• intrakranijinis (epidurinis ar subduralinis) abscesas;
• smegenų abscesas .

Diagnostika cholesteatomos

Klinikinė cholesteatomos diagnozė atliekama nuodugniai  ištyrus ausį .

Tam naudojama instrumentinė diagnostika:

• otoscopy  ir otomicroscopy;
• rentgeno nuotrauka iš ausies ir laikino kaulo ;
• timpanometrija .

Atliekamas  klausos testas  (naudojant audiometriją arba impedanso testą ).

Norint nustatyti ar vizualiai patvirtinti cholesteatomą reikia atlikti kompiuterinę tomografiją arba magnetinio rezonanso tomografiją. Jei įtariama cholesteatoma, visiems pacientams reikia atlikti difuzijos svertinį MRT. Cholesteatoma MRT (ant T2 svertinių vaizdų priekinėje ir ašinėje plokštumose) atrodo kaip hiperintensyvi (šviesi) sritis.

KT vidurinės ausies cholesteatoma vizualizuojama kaip smarkiai apibrėžta vienalyčių minkštųjų audinių (mažo tankio) sankaupa vidurinės ausies ertmėje, tačiau dėl mažo kompiuterinės tomografijos specifiškumo jos atskirti nuo granuliacijos beveik neįmanoma. Kaulų struktūras supantis audinys. Tačiau KT rodo visus kaulų pokyčius, įskaitant klausos kaulų defektus ir laikino kaulo eroziją, todėl šis tyrimas yra būtinas planuojant operaciją, kad būtų pašalinta ši formacija.

Sunku atskirti įgimtą cholesteatomą nuo įgytos cholesteatomos, todėl diagnozuojant visų pirma atsižvelgiama į istoriją ir klinikinius požymius.

Diferencialinė diagnostika

Didelę reikšmę turi diferencinė cholesteatomos diagnozė su išorinės klausos kanalo keratoze ir eroziniu naviku, vidurinės ausies ateroma ir adenoma, eozinofilinė granuloma, oto ir timpanosklerozė, būgnelio ertmės glomangioma, negimdinė meningioma, plokščialąstelinė karcinoma.

Gydymas cholesteatomos

Norėdami slopinti uždegimą antrinės cholesteatomos atvejais, gydymas apima ausų valymą, antibiotikus ir ausų lašus. Visa informacija leidiniuose:

• Antibiotikai nuo vidurinės ausies uždegimo
• Lašai nuo vidurinės ausies uždegimo
• Lėtinio pūlingo vidurinės ausies uždegimo gydymas ligoninėje ir namuose
• Fizioterapija vidurinės ausies uždegimui gydyti

Nėra vaisto, galinčio pašalinti šią formaciją, todėl vienintelis būdas yra chirurginis gydymas, kurio taktiką lemia ligos stadija operacijos metu.

Paprastai, naudojant mastoidektomiją (atveriant laikino kaulo mastoidinio proceso oro ląsteles), cholesteatoma pašalinama. Standartizuota mikrochirurginė procedūra yra žemutinė mastoidektomija (draudžiama vartoti vaikams) - modifikuota radikali mastoidektomija pašalinant kaulinę išorinio klausos kanalo sienelę (taip pat reikalinga būgnelio rekonstrukcija). Kita technika yra mastoidektomija kanalo sienele, kurios metu pašalinamos visos pneumatizuotos mastoidinio proceso dalys, išsaugant ausies kanalo užpakalinę sienelę. [10]

Tuo pačiu metu chirurgai gali atlikti timpanoplastiką - atstatyti būgninę membraną (kitos ausies dalies kremzlę ar raumenų audinį).

Cholesteatomos pašalinimo operacijos tyrimas susideda iš ausies ir laikino kaulo rentgeno bei CT, EKG. Taip pat būtina perduoti kraujo tyrimus (bendruosius, biocheminius, krešėjimo tyrimus).

Per kiek laiko pašalinama cholesteatoma? Vidutinė tokios operacijos, atliekamos taikant bendrą anesteziją, trukmė yra nuo dviejų iki trijų valandų.

Pooperaciniu laikotarpiu (kelias savaites) pacientai neturėtų pašalinti tvarsčio (iki gydytojo leidimo); rekomenduojama miegoti pakelta galva (tai sumažins patinimą ir pagerins eksudato nutekėjimą iš ausies ertmės); venkite vandens patekti į operuojamą ausį, mankštintis ir skristi. [11]

Gana dažnai net sėkmingai atlikta operacija negali užkirsti kelio cholesteatomos pasikartojimui, kuris pasireiškia 15-18% suaugusiųjų ir 27-35% vaikų.

Atsižvelgiant į tai, praėjus 6-12 mėnesių po operacijos, revizija atliekama pašalinus cholesteatomą - operuojant arba naudojant MRT. Remiantis kai kuriomis ataskaitomis, beveik 5% atvejų reikia atlikti antrą operaciją. [12]

Prevencija

Neįmanoma išvengti įgimtos cholesteatomos susidarymo, o vidurinės ausies antrinio epidermoidinio susidarymo prevencija yra savalaikis jos uždegiminių ligų nustatymas ir gydymas.

Prognozė

Paprastai cholesteatomos prognozė priklauso nuo jos vietos, etologijos, vystymosi stadijos ir paciento amžiaus.

Beveik visada šią formaciją galima pašalinti, tačiau jos nekontroliuojamas padidėjimas gali sukelti rimtų problemų, visų pirma dėl klausos.

Į klausimą, ar neįgalumas skiriamas su cholesteatoma, ekspertai atsako taip. Ši diagnozė nėra įtraukta į sąrašą, suteikiantį teisę registruoti negalią, tačiau yra klausos negalia, įskaitant ir trečiojo laipsnio hipoakūziją, su sąlyga, kad jos kompensavimas klausos aparato pagalba nėra pakankamas visavertei profesinei veiklai.